Acalazia cardiei Flashcards
Acalazia - def, patogeneza
Tulb majora de motilitate esofagiana caracterizata prin relaxarea insuficienta a SEI in timpul deglutitiei si aperistaltism esofagian —> dilatarea progresiva a esofagului
Etiologie
- posibil proces autoimun post infectie virala
- asoc cu alte boli autoimune si alergice
= degenerare a neuronilor din plexul mienteric ce elibereaza VIP + NO = relaxarea alterata a SEI
Pseudoacalazia = secundara
- in neoplazie, sarcoidoza, amiloidoza, boala Chagas, sd Down, Neuropatia viscerala familiala
Acalazia - clinic
Disfagie paradoxala - mai exprimata la lichide decat la solide
Durere toracica
Regurgitatii
Pirozis - prin staza alimentara - formare de acid lactic
Scadere ponderala - mai frecventa in tipul II
Tuse nocturna - aspiratie
- in stadiile initiale diagnosticat ca BRGE (regurgitatii, pirozis, dureri retrosternale)
Acalazia - paraclinic
- EDS
— stadii incipiente - modificari minime, cardie punctiforma, rezistenta la trecerea cu endoscopul
— stadii avansate
- dilatarea esofagului
- resturi alimentare sau lichidiene
- leziuni inflamatorii ale mucoasei - esofagita de retentie = decolorare, ingrosare, nodularitate
- candida esofagiana - RxCP
- largirea mediastinului mijlociu si superior
- nivel hidroaeric mediastinal
- absenta bulei de gaz a stomacului - Tranzit baritat
- dilatarea esofagului si ingustare ulterioara in cioc de pasare
- util pt dg diferential cu esofagul cu contractilitate absenta - Manometria de inalta rezolutie - gold standard, dg de confirmare
- absenta relaxarii SEI
plus:
Acalazia tip I
+ absenta undelor peristaltice la nivel esofagian
Acalazia tip II - cel mai frecvent
+ presurizare pan-esofagiana
Acalazia tip III
+ contractii premature, spastice
Acalazia - diagnostic diferential
- Pseudoacalazia - excludere - CT
- Esofagul cu contractilitate absenta - manometrie cu relaxare SEI corespunzatoare
Acalazia tratament
— Medicamentos
- blocanti de calciu (nifedipina) cu 30-60 min inainte de mese
- nitrati sl
Efect de scurta durata, r adverse hipotensiune, ameteli
- nutritie enterala / parenterala - pt ameliorarea statusului nutritional
— Endoscopic - tip I + II de acalazie
- 4 proc
— Chirurgical - tip III acalazie
- Miotomia Heller - laparoscopic sau toracoscopic
- se asoc cu procedura antireflux - fundoplicatura partiala
Risc: perforatie, disfagie, RGE
Acalazia - tt endoscopic
- Injectarea de tox botulinica in SEI
80-100 UI + 40ml SF = injectare in 4-8 puncte la 1cm deasupra JGE
- Indicatii:
* pacientii varstnici / comorbiditati / fragili care nu pot fi supusi altor interventii
* diagnostic incert
* simptome recurente dupa terapia endoscopica sau chirurgicala
* pacientii cu simptom predominant durere toracica si evid spasmului pe manometrie
- dezavantaje - durata limitata la 6 luni
Risc - scaderea efectului dupa injectari repetate + fibroza cu afectarea rezultatelor chirurgiei - Dilatare endoscopica cu balon
- 3 sedinte de dilatare la interval de 4 saptamani; 3 marimi 30, 35, 40mm; presiune 7-15psi; 60 secunde
- mai eficienta in tipul I si II de acalazie
Risc - dilacerarea mucoasei, HDS, perforatie
Perforatia - tt conservator: NPO, ATB - POEM - miotomie endoscopica perorala
- bresa mucoasa
- injectare SF + albastru metilen
- se patrunde in buzunarul creat si se sectioneaza fibrele musculare cu cutite speciale (Hook knife, triangle knife) - pana la 16 cm (vs Miotomie Heller 8cm) mergand pana la 2-3cm subcardial
- se inchid defectele mucosale cu clipuri
- dezavantaj - imposibilitatea efectuarii unei proceduri antireflux
Risc: perforatia esofagiana / gastrica, pneumotorax, pneumoperitoneu, HDS, RGE - Montarea de stenturi cu extragere dupa 5 zile
- in China, rezultate f bune cu succes de pana 100%
Acalazia - supraveghere
POEM + miotomie
- pH-metrie esofagiana si manometrie la 3 saptamani de la procedura
- desi pac cu acalazie au risc crescut de carcinom cu celule scuamoase nu este recomandata supravegherea EDS
Obstructia SEI (jonctiunii gastro-esofagiene)
- scaderea relaxarii SEI
+ peristaltica normala - raspunde bine la miotomie (Heller / POEM)
- unele persoane au rezolutie spontana
- uneori legat de consumul de opioide / anticolinergice
Tratament: - medicamentos - miorelaxante
- EDS - injectare de botox, dilatare pneumatica, miotomie
Clasificarea CHICAGO a tulburarilor de motilitate esofagiene
Acalazia tip I
- presiune de relaxare crescuta a SEI + absenta peristalticii
Acalazia de tip II
- presiune de relaxare crescuta a SEI + presurizare pan-esofagiana
Acalazia de tip III
- presiune de relaxare crescuta a SEI + contractii spastice, premature
Obstructia SEI - - presiune de relaxare crescuta a SEI + peristaltica normala
Tulburari de motilitate MAJORE - nu sunt intalnite la subiectii sanatosi
- Esofagul cu contractilitate absenta - presiune de relaxare normala a SEI + peristaltica absenta
- Spasmul esofagian distal - presiune de relaxare normala a SEI + contractii spastice, premature in peste 20% din deglutitii
- Esofagul hiperperistaltic (jackhammer) - contractii esofagiene hipertonice in peste 20% din deglutitii
Tulburari de motilitate MINORE - uneori intalnite intamplator la pers asimptomatice
- Motilitate esofagiana ineficienta
- Peristaltica fragmentata
Spasmul esofagian distal / difuz
= presiune de relaxare normala a SEI + contractii spastice, premature in peste 20% din deglutitii
Clinic - pacientii prezinta disfagie + dureri toracice
Tratament:
- medical: miorelaxante, blocante calciu, nitrati
EDS - injectare botox - deasupra SEI si in corpul esofagian
- posibil POEM
Esofagul hiperperistaltic
- contractii esofagiene hipertonice in peste 20% din deglutitii
Clinic - disfagie + dureri toracice
Tratament:
- nitrati, blocante calciu, sildenafil
EDS - injectare botox
- poate POEM
