Boala Crohn Flashcards
(33 cards)
Definitie BOALA CROHN
Afectiune inflamatorie cronica
Recurenta sau persistenta
Idiopatica
Perioade de pussee / remisiune
Poate afecta orice segment al t.d. / cel mai frecvent ileon terminal + colon
Caracteristici BOALA CROHN
Inflamatie difuza sau granulomatoasa
Distributie segmentara
Asimetrica
Transmurala
Se poate extinde la tesuturile peri-intestinale + gg lf
Evolueaza pusee / remisiune
Progresiva
Asociaza complicatii - stenoze, fistule
Impact asupra calitatii vietii
In general nu afecteaza RECTUL
2 varfuri - 15-40 si 50-60 ani
Etiologie - GIMMBI
FACTORI GENETICI / Istoric fam
Gemeni monozigoti - concordanta BC 67%
Mai frecv la popul alba vs neagra, evrei vs non-evrei, evrei ashkenazi vs evrei sheparzi
- peste 200 alele asociate cu BII - implicate in
- sinteza de mucus MUC2
- recunoasterea bacteriana NOD2 - mutatii = localizare ileala si pattern stenozant
- controlul imunitatii innascute vs adaptative
FACTORI DE MEDIU DA FIRMA
- dieta - saraca in fructe, legume proaspete, fibre si bogata in CH si grasimi, aditivi, emulsificatori
- activitatea in spatii inchise
- fumatul - asoc cu evol nefavorabila si risc de interv chirurgicala / reinterventie
- igiena - nivelul crescut de igiena
- rezidenta in mediu urban
- medicamente AINS, CO
- antibiotice in copilarie = modificarea microbiotei
vs. factori protectori alaptat, fier, vit D, zn, statinele la varstnici
FACTORI MICROBIENI / MICROBIOTA
BC = disbioza, nr si diversitate redusa; compozitie modificata
la 1/3 dintre pacientii cu BC - ECEI si ECEA - invazia epiteliului - exces de TNF alfa
ANOMALII ALE FUNCTIEI DE BARIERA
- rol epiteliu intestinal: prod mucus, fact antimicrobieni, rol fagocitoza
- mutatiile in gena MUC2 - scaderea secr mucus, slabirea barierei intestinale
- mut gen autofagie - scaderea autofagiei
- emulsificatorii produc brese in stratul protector - translocarea bacteriana
ANOMALII ALE RASPUNSULUI IMUN INNASCUT SI ADAPTATIV
1. cel dentritice + macrofagele = fagociteaza, prelucreaza ag si pe prezinta LF T naive —> LF T efectorii —> citokine TNF alfa, IL6, IL 22, IFN gamma»_space;> recrutare neutrofile
TNF alfa = activeaza neutrofilele, induce expresia MHC II pe suprafata cel intestinale, , creste MADCAM 1 (molecule de adeziune la suprafata celulelor endoteliale)
Integrinele - liganzi de pe membrana leucocitara pt MADCAM1 - determina diapedeza leucocitara
- infiltratul inflamatori in BC - lf T H1 si lf T H17
2. deficite fct ale LF B - secreta IG A si IG G monomeric in loc de dimeric
3. defecte genetice ale cel Paneth - mutatii NOD2 = scade secretia de proteine antibacteriene
Tablou clinic
Simptome frecvente
- durere abdominala
- scadere ponderala
- diaree cronica
- anorexie
- fatigabilitate
Simptome debut = pacient tanar
- durere in FID, flanc drept
- diaree cronica
- scadere ponderala
Simptome severitate
- febra, tahicardie
- letargie, deshidratare
- anemie, hipoalbuminemie
+ Simptome in f de localizare
Forme topografice
Strict intestin subire 30% ` L1
Strict colon 25% ` L2
Ileocolonica 40% ` L3
TD superior 8% ` L 4
1/3 pacienti au boala perianala ` p
BC ileala - simptome
DRAMATIC
- mimeaza apendicita acuta - durere ac in FID, semne ocluzie - g+v, distensie abdominala
INSIDIOS - uzual
- durere colicativa, greata, scadere ponderala, diaree
- paloare, febra / subfebrilitate, malnutritie
- masa pseudotumorala in FID
BC colonica - simptome
- frecvent colon drept
- diaree cu sange, durere abdominala, scadere ponderala
- daca exista afectare rectala - tenesme, proctalgii, defecatie imperioasa
BC perianala - simptome
- insoteste alte localizari
!!! poate preceda cu cativa ani manifestarile luminale
1. fistule perianale - situate lateral - cele idiopatice sunt ant / post
2. leziuni ale canalului anal - ulcere, fisuri, stenoze
3. leziuni cutanate - ulcere superficiale, abcese, skin tag (nedureroase sau dureroase)
BC td superior - simptome
BC orala
- edem asimetric al buzei inferioare
- fisuri si ulcere serpiginoase ale mucoasei orale, ulcere aftoide de-a lungul santurilor bucale
BC esofagiana
- odinofagie, durere retrosternala, disfagie, pirozis, scadere ponderala
BC gastro - dd - similar ulcer
- durere epigastrica, g+v
Forme in f de comportamentul clinico-patologic
3 forme
B1. Inflamatorie (non-stenozanta, non- penetranta)
B2. Stenozanta
B3. Penetranta (fistule, abcese)
Clasificarea MONTREAL
A1 < 16 ani ….. A2 17-40 ani ….. A3 > 40 ani
L1 ileal ….. L2 colonic ….. L3 ileo-colonic ….. L4 td superior
B1 inflamatorie ….. B2 stenozanta ….. B3 penetranta
p perianala
Scorul CDAI
Nr de scaune lichide
Durere abdominala
Stare generala
Manifestari extraintestinale
Folosire de antidiareice
Mase palpabile intraabdominale
Hematocrit
BMI
< 150 remisiune
150-200 activitate blanda
200-450 activitate moderata
> 450 activitate severa
Manifestari extraintestinale CAHOOT
CUTANATE
- se asociaza cu puseele de activitate ale bolii
eritem nodos - durerosi, fata ant a gambelor
pyoderma gangrenosum - pustula cu puroi steril»_space;> ulcer cu baza acoperita de detritus necrotic; frecv mb inf, langa cicatrici, stome
ARTICULARE
AXIALA - evol independent de BII
- sacroileita bilaterala simetrica, spondilita ank asoc cu HLA B27
- clinic - durere surda, redoare matinala, se amelioreaza cu ex fizic
PERIFERICA - insoteste puseul BII si raspunde la tt BII
tip I pAM <4 art
tip II PSm > 5 art
FR absent
HEPATOBILIARE
- pericolangita - lez histologice tipice, infiltrat MN, distructia ductelor mici, colangio normala
- CSP - colangio anorm
- litiaza biliara - 1.8x pop gen
- NASH
- HAI
OCULARE - insotesc puseele BII
- episclerita uveita sclerita
tt - cs locali
OSOASE - osteopenie, osteoporoza
TROMBOEMBOLICE - TVP, TEP mai frecv
Formulare diagnostic
Localizarea
Forma clinico-patologica
Scor severitate CDAI
Prezenta complicatiilor
Paraclinic
Markeri inflamatori
Calpro
ASCA IgA, rar ANCA
Anti Omp-c - 50% din pac
anti cBir - asoc cu forma ileala, stenoz + penetr
markeri multipli = fenotip agresiv de BC
Endoscopia in BC
Rol:
- diagnostic + si -
- monitorizarea activitatii bolii
- evaluarea vindecarii mucosale
- tt complicatiilor - dilatare cu balon
- screening CRC + displazie - cromoendoscopie
Aspect:
- inflamatie segmentara, asimetrica, discontinua - SAD :( to have Crohn
- ulceratii aftoide 1-4mm, bine delimitate, baza alba, halou roz
- ulcere profunde, forme si dimensiuni variabile, interconectate, longitudinale, serpiginoase
- mucoasa hiperemica, edematiata - aspect de piatra de pavaj
- sangerare spontana
- friabilitate accentuata
- zone de stenoza - frecv VIC, ileon terminal
- orificiile interne ale fistulelor
EDS nu este recomandata de rutina in absenta simptomelor
Histopatologie in BC
Carcteristici:
- distributie discontinua, focala a inflamatiei
- granulom sarcoid
- inflamatia transmurala
Forme acute / debut:
- neutrofile in lamina propria
- distructia focala a celulelor epiteloide = ulceratii aftoide
- amplificarea inflam - criptite, abcese criptice, plasmocitoza bazala
Forme cronice:
- anomalii arhitecturale ale criptelor glandulare = gl ramificate, distorsionate
- caracter transmural - infiltrat limfo-plasmocitar in toate tunicile peretelui intestinal
- agregate limfoide - ulcere profunde
- granulom epiteloid - lez inalt caracteristica - per intestinal, submucoasa, ggl sateliti
= acumulare nodulara de celule epiteloide, monocite, macrofage
- fara necroza centrala
- tes adipos extraintestinal - hipertrofiat, aderent - fat-wrapping
- ggl regionali = inflamati, hipertrofiati - granulom sarcoid
Imagistica
Rx - complicatii
ocluzia - nivele hidroaerice
perforatia - pneumoperitoneu
megacolon toxic - diam > 6cm
CT / IRM
- semnul pieptenelui - perete ingrosat, hipervascularizat
- densificarea tesutului adipos mezenteric
- ulcere, stenoze, fistule - entero CT / IRM
IRM pelvis - electie BC perianala
Ecografia
N = peretele intestinal 5mm / 5 straturi alternative hipo-hiperecogen
Edemul + inflamatia = pierderea stratificarii normale, ingrosarea peretelui
- ulcerele, abcesele, stenozele si dilatatia prestenoza
- ecoendo transrectala = fistulele si abcesele perianale
Videocapsula
- pt simptomatologie + si edi -
- acuratete limitata, imposibilitate prelevare bio
- CI: stenoze
Diagnostic diferential - 1 BII, 5 colite
Colita ulcerativa
- dif clinic, endoscopic, HP, serologic
Colita infectioasa
- debut recent, istoric, febra
Colita ischemica
- varstnici, hTA, ICC, durere intensa
- leziuni frecv la sigmoid + < splenic
Colita iradiere
- istoric Rx Th
Microscopica
- femei varstnice, diaree apoasa
- EDI = N
HP = infiltrate limfocitare, banda de colagen in lamina propria > 10 microni
Colita de consum AINS - lez int subt - eroziuni, ulceratii, stenoze cu aspect de diafragma
Apendicita vs debut brusc BC
Diverticulita / colita peridiverticulara
- varsta > 50, istoric constipatie cr
TBC intestinal
- febra, scadere ponderala, transpiratii nocturne, context epidemio
- Rx / CT pulm
- localizare ileo-cecala cu hipetrofia valvei - s Fleischner
HP - granulom cazeos, BAAR
Limfom intestinal
- LDH cresc, beta 2 macroglob cresc, ulcere neregulate, perete mult ingrosat
SII - EDI norm, calpro N
Intoleranta lactoza
- asocierea simptomelor cu consumul
Boala celiaca
- anti tTg IgA poz, anti gliadina, anti endomisium
- EDS - bio dd - atrofie vilozitara, EDI = N
CRC
- varsta > 50, ist fam, scadere ponderala, EDI stenoza cu caracter malign
Tratament - scop + clase
Scop
- inductia rapida
- mentinerea remisiunii fara CS
- prevenirea complicatiilor
- evitarea interventiilor chirurgicale, spitalizarii
- cresterea calitatii vietii
- Corticosteroizi
- Imunosupresoarele
- Biologice
- Antibiotice
- Terapia nutritionala - CDED
Tratament - corticosteroizii
Prednison 0.5-0.75 mg/kgc
Metilprednisolon 1mg/kgc
Budesonid - f usoare si medii, loc ileala sau ileocecala izolata - 9mg/zi
Dupa obtinerea remisiunii dozele se reduc treptat cu 5mg/sapt pana la 20 mg, apoi cu 2,5mg/sapt
Tratament - imunosupresoare
AZA / Imuran 1.5-2.5 mg/kgc
6 MP / Punri - nethol
- actiune lenta, in 3-6 luni
- efecte II imp: mielosupresie, hepatotoxicitate, creste riscul neoplaziilor
CI barbati tineri - limfom primitiv hepato-splenic
MTX / metothrexat 25mg/sapt sc = inducere si 15 mg/sapt mentinere
+ acid folic 5mg la 2-3 zile dupa adm
Tratament - biologice
ANTI TNF ALFA - indicatii
- f moderat severe
- boala perianala
- manifestari extraintestinale
- comboterapie cu AZA
! screening inf, neoplasme inainte de initiere
Infliximab pev 5-10 mg/kgc 0-2-6-8 apoi q 8s
- dozare infliximabemie / ac anti infliximab - switch sau optimizare
Adalimumab sc 160mg S0 - 80mg S2 - 40mg q 2s
ANTI INTEGRINE
Vedolizumab / Entyvio - 300mg 0-2-6-8 apoi 8 8s
ANTI IL 12/23
Ustekinumab / Stelara 130mg
- 2-3-4 fl in fctie de greutate iv = inductie
- 90mg sc la 8 sapt mentinere
JAK INHIBITORS
Tofacitinib / Xeljanz 5mg po
JAK mediaza semnalizarea intercelulara a citokinelor proinflamatorii
- profil siguranta bun; rec. vaccinare vzv
Tratament - aminosalicilati
Rol limitat - profilaxia recidivei post op
4g Pentasa - remisiune - efectul nu este superior placebo
