Acidose Tubular Renal

Question 1

Quando acontece a acidose tubular renal

Answer 1

Falha nas funções tubulares renais, levando à acidose metabólica com ânion gap normal (hipercloremica), mesmo com função glomerular preservada

Question 2

Quais sao os tipos de ATR

Answer 2

Tipo 1 - distal - hipocalemia
Tipo 2 - proximal - hipocalemia
Tipo 4 - hipoaldosteronismo - hipercalemica

Question 3

Como é a fisiopatologia da ATR tipo 1 para quando o bic pode cair e a urina tem o pH de quanto

Answer 3

O defeito ocorre nos túbulos coletores onde células intercaladas do tipo A são responsáveis por secretar íons de H na urina, quando essa secreção está comprometida: o rim não consegue excretar a carga ácida diária (50-100), o bic plasmático pode cair <10, a urina tem PH persistente >= 5,5

Question 4

Quais sao os dois mecanismos principais na ATR tipo 1

Answer 4

Diminuição da atividade da bomba H+ATPase ou do trocador Cl-/HCO3-

Aumento da permeabilidade da membrana luminal ao H+, dificultando o acumulo de íons de hidrogênio na luz tubular

Question 5

Quais sao os efeitos sobre o potassio na ATR tipo 1 e qual uma consequência grave

Answer 5

Defeito na secreção de H+ leva a uma secreção aumentada de K+ causando hipocalemia

Pode ser grave resultando em paralisia e até parada respiratória

Question 6

Quais sao as etiologias da ATR tipo 1

Answer 6

Mutação n o gene ATP6V0A4 ou ATP6V1B1 - distúrbio autossômico recessivo - surdez

Mutação no gene SLC4A1 - autossômica dominante - sem surdez

Síndrome de SJogren e lúpus

Hiperparatireiidsmo e hipercalciruia

Fármaco - ibuprofeno

Intoxicação por tolueno

Question 7

Quais sao as manifestações clínicas da ATR 1

Answer 7

Urina com pH persistentemente alto >= 5,5, mesmo com presença de acidose metabolcia

Hipocalemia

Nefrolitíase

Nefrocalcinose

Retardo de crescimento

Síndrome de sjogren

Question 8

Como é a fisiopatologia da ATR tipo 2

Answer 8

O defeito está no tubulo proximal, responsável pela reabsorção de 80-85% do bic filtrado

Há perda urinária de bic, o que incialmente leva a acidose

Quando. O bic sérica cai até certo ponto (14-18), o bic filtrado passa a ser reabsorvido completamente e a perda se estabiliza

A urina pode ter pH <5,5 após estabilização

Question 9

Quais sao os efeitos sobre o potássio na ATR tipo 2 e se deve ter cuidado com a administração de que

Answer 9

Hipocalemia leve a moderada

Administração de bic pode agravar a perda de potassio pois aumenta o fluxo de Na distal

Question 10

Quais sao as etiologias da ATR 2

Answer 10

Mutação no gene SLC4A4 que codifica o transportador Na/HCO3 - forma autossômica recessiva

Sindrome de Fanconi - disfunção generalizada do tubulo proximal com perda de fosfato, glicose, aminoácidos e ácido úrico

Cistinosis - causa comum em criança

Question 11

Quais são as causas de sindorme de fanconi

Answer 11

Gamopatias monoclonais - mieloma múltiplos, doenca por cadeia leve

Fármacos- tenofovir, valproato, acetazolamida

Question 12

Quais sao as manifestações clínicas da ATR 2

Answer 12

Acidose metabolcia com urina inicialmente alcalina, mas pode se tornar ácida a média da que o bic plasmático cai

Hipocalemia

Distúrbio associados a síndrome de fanconi

Baixa estatura e alterações oculares

Question 13

Quais sao as manifestações da síndrome de fanconi

Answer 13

Gliocosuria
Aminoaciduria
Hipofosfatemia - osteomalacia em adultos e raquitismo em crianças
Hipouricemia

Question 14

Como é a fisiopatologia da ATR tipo 4

Answer 14

Decorre da baixa secreção de Aldo

Redução na reabsorção de NA
Redução na secreção dxe K e H
Diminuição da excreção de amônio

Question 15

Qual a consequência da baixa secreção de aldosterona na ATR tipo 4

Answer 15

Acidose metabolcia leve geralmente >17 com hipercalemia persistente

Question 16

Quais sao os efeitos sobre o potassio ATR 4 e o que pode agravar

Answer 16

Hipercalemia

Pode ser agravada por IR, diuréticos poupadores de potassio, IECA ou BRA

Question 17

Quais sao as etiologias da ATR tipo 4

Answer 17

Redução da producao de aldosterona
Hiporreninemia - nefropatia diabética, nefrites túbulos intersticiais crônicas, AINES, heparina
Insuficiência adrenal primaria
Uso de bloqueadores do SRAA

Resistência a aldosterona
Mutação em canais
Uso de espironolactona
Defeitos pós receptor

Question 18

Quais sao as manifestações clínicas da ATR 4

Answer 18

Hipercalemia
Acidose metabolcia leve
PH urinário variável
Comum em dose ou pacientes com doenca renal crônica

Question 19

Tratamento da ATR 1

Answer 19

Alcalinizacao com bicarbonato ou citrato para manter bic sérico entre 22-24

Crianças precisam de dose maiores

Se hipocalemia usar citrato de potassio

Evitar cálculos renais

Monitorar bic e potássio semanalmente

Question 20

Tratamento da ATR tipo 2

Answer 20

Report altas doses de bic e citrato

Associar potassio

Tiazidicos

Monitorar

Question 21

Tratamento da ATR tipo 4

Answer 21

Reduzir potassio na dieta, suspender medicamentos que aumentam K+

Mineralocoritcoides (fludrocortisona) se houver deficiência reral de Aldo

Diuréticos para eliminar potássio e corrigir acidose

BIC de sodio

Resinas trocadoras de potassio