Agenesia pulmonar Flashcards
(23 cards)
¿Qué se observa en las imágenes de la agenesia pulmonar?
Posición anormal del corazón sin masa torácica ni hernia diafragmática.
Desplazamiento cardiomediastínico hacia un pulmón ausente o pequeño.
La agenesia pulmonar derecha es más común (~ 2/3).
Anomalías asociadas en el 50-75% de los casos, siendo las más comunes las vasculares y cardíacas.
La RM es útil en la mayoría de los casos.
¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales más comunes para la agenesia pulmonar?
Hernia diafragmática congénita (CDH): La CDH izquierda puede causar desproporción del corazón hacia la derecha (dextroposición cardíaca), con el estómago y los intestinos en el tórax ± hígado. La CDH derecha puede causar desproporción del corazón hacia la izquierda (levoposición cardíaca), con el hígado en el tórax.
Otras causas de posición anormal del corazón: CPAM, secuestración broncopulmonar, cardiopatías congénitas.
¿Cómo se clasifica la agenesia pulmonar?
Clasificación incluye agenesia, aplasia e hipoplasia.
¿Cuáles son los problemas clínicos asociados con la agenesia pulmonar?
Considerar consejería genética y pruebas genéticas, ya que el 70% de los casos presentan una anomalía genética cuando existen otras anomalías.
El pronóstico depende de las anomalías asociadas.
Agenesia aislada o parcial tiene un buen pronóstico.
A menudo es necesario realizar un TAC y/o RM postnatal para evaluar la anatomía vascular anómala, que generalmente no puede ser elucidadas prenatalmente.
¿Cómo se debe abordar el diagnóstico de agenesia pulmonar?
Considerar el diagnóstico en casos de malposición cardíaca inexplicada (por ejemplo, ecocardiograma normal, sin masa torácica, diafragmas intactos).
Se recomienda realizar un ecocardiograma para evaluar la posición cardíaca anómala.
Los hallazgos de agenesis parcial pueden ser sutiles.
¿Cómo se observa la agenesia pulmonar en la ecografía fetal?
Ecografía coronal a las 31 semanas muestra un desplazamiento severo del corazón hacia el lado derecho (dextrocardia), con el estómago normal a la izquierda y diafragma izquierdo intacto, lo que descarta CDH izquierda.
La radiografía de tórax postnatal muestra opacificación del hemitorax derecho y desplazamiento del corazón y mediastino hacia la derecha, junto con anomalías en la segmentación vertebral y las costillas.
¿Qué muestran las imágenes postnatales en casos de agenesia pulmonar?
Tomografía computarizada postnatal muestra el corazón ubicado en el hemitorax derecho, sin tejido pulmonar derecho identificado.
Reconstrucción 3D de la misma imagen confirma el diagnóstico de agenesia pulmonar derecha, mostrando el desplazamiento de la tráquea y el bronquio izquierdo hacia la derecha, con ausencia del bronquio derecho. No se identificaron la arteria pulmonar derecha, venas pulmonares ni tejido pulmonar.
¿Qué se observa en las imágenes de la agenesia pulmonar?
- Posición anormal del corazón sin masa torácica ni hernia diafragmática.
- Desplazamiento cardiomediastínico hacia un pulmón ausente o pequeño.
- La agenesia pulmonar derecha es más común (~ 2/3).
- Anomalías asociadas en el 50-75% de los casos, siendo las más comunes las vasculares y cardíacas.
- La RM es útil en la mayoría de los casos.
¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales más comunes para la agenesia pulmonar?
- Hernia diafragmática congénita (CDH):
- La CDH izquierda puede causar desproporción del corazón hacia la derecha (dextroposición cardíaca), con el estómago y los intestinos en el tórax ± hígado.
- La CDH derecha puede causar desproporción del corazón hacia la izquierda (levoposición cardíaca), con el hígado en el tórax.
- Otras causas de posición anormal del corazón: CPAM, secuestración broncopulmonar, cardiopatías congénitas.
¿Cómo se clasifica la agenesia pulmonar?
- Clasificación incluye agenesia, aplasia e hipoplasia.
¿Cuáles son los problemas clínicos asociados con la agenesia pulmonar?
- Considerar consejería genética y pruebas genéticas, ya que el 70% de los casos presentan una anomalía genética cuando existen otras anomalías.
- El pronóstico depende de las anomalías asociadas.
- Agenesia aislada o parcial tiene un buen pronóstico.
- A menudo es necesario realizar un TAC y/o RM postnatal para evaluar la anatomía vascular anómala, que generalmente no puede ser elucidadas prenatalmente.
¿Cómo se debe abordar el diagnóstico de agenesia pulmonar?
- Considerar el diagnóstico en casos de malposición cardíaca inexplicada (por ejemplo, ecocardiograma normal, sin masa torácica, diafragmas intactos).
- Se recomienda realizar un ecocardiograma para evaluar la posición cardíaca anómala.
- Los hallazgos de agenesis parcial pueden ser sutiles.
¿Cómo se observa la agenesia pulmonar en la ecografía fetal?
- Ecografía coronal a las 31 semanas muestra un desplazamiento severo del corazón hacia el lado derecho (dextrocardia), con el estómago normal a la izquierda y diafragma izquierdo intacto, lo que descarta CDH izquierda.
- La radiografía de tórax postnatal muestra opacificación del hemitorax derecho y desplazamiento del corazón y mediastino hacia la derecha, junto con anomalías en la segmentación vertebral y las costillas.
¿Qué muestran las imágenes postnatales en casos de agenesia pulmonar?
- Tomografía computarizada postnatal muestra el corazón ubicado en el hemitorax derecho, sin tejido pulmonar derecho identificado.
- Reconstrucción 3D de la misma imagen confirma el diagnóstico de agenesia pulmonar derecha, mostrando el desplazamiento de la tráquea y el bronquio izquierdo hacia la derecha, con ausencia del bronquio derecho. No se identificaron la arteria pulmonar derecha, venas pulmonares ni tejido pulmonar.
¿Qué se observa en las imágenes de la agenesia pulmonar?
- Posición anormal del corazón sin masa torácica ni hernia diafragmática.
- Desplazamiento cardiomediastínico hacia un pulmón ausente o pequeño.
- La agenesia pulmonar derecha es más común (~ 2/3).
- Anomalías asociadas en el 50-75% de los casos, siendo las más comunes las vasculares y cardíacas.
- La RM es útil en la mayoría de los casos.
¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales más comunes para la agenesia pulmonar?
- Hernia diafragmática congénita (CDH):
- La CDH izquierda puede causar desproporción del corazón hacia la derecha (dextroposición cardíaca), con el estómago y los intestinos en el tórax ± hígado.
- La CDH derecha puede causar desproporción del corazón hacia la izquierda (levoposición cardíaca), con el hígado en el tórax.
- Otras causas de posición anormal del corazón: CPAM, secuestración broncopulmonar, cardiopatías congénitas.
¿Cómo se clasifica la agenesia pulmonar?
- Clasificación incluye agenesia, aplasia e hipoplasia.
¿Cuáles son los problemas clínicos asociados con la agenesia pulmonar?
- Considerar consejería genética y pruebas genéticas, ya que el 70% de los casos presentan una anomalía genética cuando existen otras anomalías.
- El pronóstico depende de las anomalías asociadas.
- Agenesia aislada o parcial tiene un buen pronóstico.
- A menudo es necesario realizar un TAC y/o RM postnatal para evaluar la anatomía vascular anómala, que generalmente no puede ser elucidadas prenatalmente.
¿Cómo se debe abordar el diagnóstico de agenesia pulmonar?
- Considerar el diagnóstico en casos de malposición cardíaca inexplicada (por ejemplo, ecocardiograma normal, sin masa torácica, diafragmas intactos).
- Se recomienda realizar un ecocardiograma para evaluar la posición cardíaca anómala.
- Los hallazgos de agenesis parcial pueden ser sutiles.
¿Cómo se observa la agenesia pulmonar en la ecografía fetal?
- Ecografía coronal a las 31 semanas muestra un desplazamiento severo del corazón hacia el lado derecho (dextrocardia), con el estómago normal a la izquierda y diafragma izquierdo intacto, lo que descarta CDH izquierda.
- La radiografía de tórax postnatal muestra opacificación del hemitorax derecho y desplazamiento del corazón y mediastino hacia la derecha, junto con anomalías en la segmentación vertebral y las costillas.
¿Qué muestran las imágenes postnatales en casos de agenesia pulmonar?
- Tomografía computarizada postnatal muestra el corazón ubicado en el hemitorax derecho, sin tejido pulmonar derecho identificado.
- Reconstrucción 3D de la misma imagen confirma el diagnóstico de agenesia pulmonar derecha, mostrando el desplazamiento de la tráquea y el bronquio izquierdo hacia la derecha, con ausencia del bronquio derecho. No se identificaron la arteria pulmonar derecha, venas pulmonares ni tejido pulmonar.
