Malformación congénita de las vias respiratorias Flashcards
(12 cards)
¿Qué es la malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares (CPAM)?
Es un trastorno del desarrollo de la morfogénesis de las vías respiratorias pulmonares.
El término más antiguo es malformación adenomatoide quística congénita (CCAM), que refleja componentes histológicos quísticos y adenomatósicos en algunas, pero no todas, las lesiones.
¿Cuáles son las características generales de la CPAM en imágenes?
- Masa pulmonar sólida o quística con suministro de sangre proveniente de la arteria pulmonar
- Tamaño variable, puede ser masivo, desplazando frecuentemente el corazón
- CPAM pequeña puede involucionar espontáneamente
- Morfología varía de sólida (microquística) a quística unilocular o multilocular (macrocística)
- 95% son unilaterales y afectan solo un lóbulo
Sin predilección por el lado.
¿Cuáles son los hallazgos ultrasonográficos en CPAM?
- CPAM macrocística: ≥ 1 quiste > 5 mm, múltiples quistes de diferentes tamaños
- CPAM microcística: quistes < 5 mm, uniformemente ecogénicos
- Doppler color muestra suministro vascular de la arteria pulmonar
- Hidrops es el predictor más importante del resultado
- Polihidramnios puede resultar de compresión esofágica
Hidrops ocurre en menos del 10% con mortalidad del 95% si no se trata.
¿Cómo se presentan los hallazgos en RM de CPAM?
- CPAM microcística: masa uniformemente hiperintensa en T2
- CPAM macrocística: hiperintensa en T2 con quistes discretos
- No hay beneficio al calcular el índice de volumen de CPAM (CVR) con RM
- RM útil para distinguirla de CDH y otras patologías
Si el ultrasonido no es definitivo.
¿Cuáles son las recomendaciones de imágenes para evaluar CPAM?
- Usar Doppler color para identificar el vaso de alimentación
- Calcular el CVR midiendo 3 dimensiones ortogonales
- CVR > 1.6 indica mayor riesgo de hidrops y mortalidad fetal
- Monitorear semanalmente o quincenalmente
- Aumentar intervalo entre escaneos si hay regresión o tamaño estable
El CVR se calcula dividiendo por la circunferencia de la cabeza.
¿Cuál es el diagnóstico diferencial de CPAM?
- Secuestración broncopulmonar
- Lesión híbrida (CPAM + secuestración broncopulmonar)
- Hernia diafragmática congénita (CDH)
- Obstrucción bronquial
- Secuencia de obstrucción de la vía aérea alta congénita (CHAOS)
- Otras masas quísticas (cisto broncogénico, cisto de duplicación esofágica, cisto neurentérico)
- Teratoma
Considerar un vaso sistémico que suministra la masa pulmonar quística en el caso de la lesión híbrida.
¿Cuáles son las características generales de la malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares (CPAM)?
- No tiene causa genética conocida.
- No hay riesgo de recurrencia.
- Anomalías asociadas en 3-12% de los casos, siendo las malformaciones pulmonares adicionales, como las secuestraciones, y las anomalías renales las más comunes.
¿Cómo se clasifica la CPAM patológicamente?
- El sistema de estadificación patológica (tipos 0-4) se basa en el tamaño del quiste, los componentes epiteliales y la presencia de componentes sólidos.
- Clasificación ecográfica in útero: macrocística vs. microcística.
- Macrocística: ≥ 1 quiste ≥ 5 mm, a menudo con quistes de tamaños múltiples.
- Microcística: quistes < 5 mm, masa ecogénica de apariencia sólida.
¿Cuáles son los hallazgos clínicos más comunes en CPAM?
- Usualmente se trata de un hallazgo incidental.
- Masa pulmonar quística o ecogénica.
- El paciente puede ser más grande de lo esperado si hay polihidramnios presente.
¿Cuál es la epidemiología de la CPAM?
- Es la malformación pulmonar fetal más común, representando el 75% de todas las lesiones pulmonares fetales.
