Sobreinflación lobar congénita Flashcards
(8 cards)
¿Qué es la sobreinflación lobar congénita (CLO)?
Es una hiperinflação de ≥ 1 lóbulo pulmonar debido a una obstrucción parcial del bronquio.
El bronquio anómalo actúa como una válvula unidireccional, atrapando líquido prenatalmente y aire postnatalmente.
¿Cuáles son las características de la CLO en imágenes?
El lóbulo superior izquierdo (LUL) (~ 1/2) es el más afectado, seguido de lóbulo medio derecho (RML), lóbulo superior derecho (RUL), y los lóbulos inferiores o más de 1 lóbulo.
Masa pulmonar homogéneamente ecogénica sin quistes ni suministro arterial sistémico. Puede ser hipervascular. Aproximadamente el 1/4 de los casos se detectan prenatalmente, y de estos, la mayoría se diagnostican como malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares (CPAM).
¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales más comunes para CLO?
CPAM microcística: Es el mimetismo prenatal más común de CLO, con una superposición extensa de hallazgos en imágenes, lo que provoca diagnósticos erróneos frecuentes.
¿Cómo se clasifica la CLO patológicamente?
Tipo 1 (CLO clásico): Obstrucción bronquial que causa atrapamiento de aire y hiperinflação.
La obstrucción bronquial puede ser intrínseca o extrínseca. Tipo 2: Asociada con atresia bronquial.
¿Cuáles son los problemas clínicos comunes relacionados con CLO?
Es raro, con una incidencia de 1/20,000-30,000 nacimientos. Representa aproximadamente el 10% de todas las malformaciones pulmonares congénitas.
El recién nacido puede presentar taquipnea progresiva, expansión asimétrica de la pared torácica y disminución de los sonidos respiratorios. El 90% de los casos son reseccionados en el primer año de vida. Los resultados clínicos son excelentes.
¿Cuáles son los pasos diagnósticos para la CLO?
Incluir CLO en el diagnóstico diferencial para masas pulmonares homogéneamente ecogénicas sin macrocistos o suministro arterial sistémico.
Usar Doppler color para buscar hipervascularidad en el pulmón afectado.
¿Cómo se ve la CLO en la ecografía fetal?
En una ecografía fetal de 24 semanas, se muestra una lesión ecogénica homogénea en el lóbulo superior izquierdo (LUL), sin macrocistos ni arteria de alimentación sistémica identificada.
En una RM fetal de 29 semanas, la lesión aparece como hiperintensa en T2, ocupando el LUL, sin quistes dentro de la lesión.
¿Cómo se ve la CLO en la radiografía y la tomografía postnatales?
En una radiografía de tórax postnatal de un infante de 9 días con dificultad respiratoria, se observa un LUL hiperlúcido e hiperexpandido con efecto de masa sobre el corazón, mediastino y lóbulo inferior izquierdo.
En una tomografía de tórax en el mismo paciente, los hallazgos son similares, incluyendo un LUL hiperlúcido e hiperexpandido. Se realizó lobectomía superior izquierda, confirmando el diagnóstico de CLO.
