ANEMIA FALCIFORME Flashcards
DEFINIÇÃO
Doença genética hereditária, caracterizada pela alteração nos glóbulos vermelhos (hemoglobina), tornando-as com forma de foice.
OBS: Inclusa no teste de triagem neonatal - Teste do pezinho!
idealmente entre o 3º e 7º dia, mas nunca antes de 48 horas após o nascimento.
ETIOLOGIA
São causadas por uma mutação no gene da B-globulina, com modificação do sexto aminoácido, substituindo o ácido glutâmico pela valina
QUADRO CLINICO
Indivíduos heterozigotos (traço) são assintomáticos. (caiu em prova)
Ind Homo são sintomáticos exuberantes.
Os sinais e sintomas são decorrentes da hemólise e vaso oclusão.
Dor, pródromos de anemia (palidez cutâneo-mucosa, fraqueza, adinamia, astenia, queda de cabelo, cansaço excessivo, dispneia).
DIAGNOSTICO
Achados laboratoriais: RETICULOCITOSE (0,5-1,5%)
DHL AUMENTADO (100-190 unidades/L),
BILIRRUBINA INDIRETA (0,1-1 mg/dL) E TOTAIS (0,3-1,0 mg/dL) AUMENTADA
Eletroforese de hemoglobina
Anemia normo-normo
TRATAMENTO
Pacientes com indicação de tratamento contínuo com Hidroxiureia:
adolescentes ou adultos que apresentem crises álgicas frequentes, dor crônica refratária, histórico de síndrome torácica aguda ou outro evento vaso-oclusivo grave.
Hidroxiureia aumenta a concentração de hemoglobina fetal.
Possui efeitos adversos no TGI e pode interferir na hematopoiese.
Paciente pode queixar de náuseas, vômitos, tontura e diarreia, sendo necessário pesar em uma balança os benefícios e malefícios da medicação
Hidroxiureia 500mg/cp: 15-20mg/kg VO por dia em uso contínuo.
*Reposição de ácido fólico 5mg/cp, tomar 5mg VO por dia.
*Sobrecarga de ferro: quelantes de ferro oral
Hidroxiureia 500mg/cp: 15-20mg/kg VO por dia em uso contínuo.
*Reposição de ácido fólico 5mg/cp, tomar 5mg VO por dia.
*Sobrecarga de ferro: quelantes de ferro ora
Hidroxiureia 500mg/cp: 12-20mg/kg VO por dia, uso continuo.
Reposição de ácido fólico 5mg/cp, 5 mg VO por dia.
Sobrecarga de ferro: quelante de ferro oral.
