LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA Flashcards
DEFINIÇÃO
É uma neoplasia hematológica, caracterizada como uma doença proliferativa do sistema hematopoiético na qual ocorre expansão clonal de uma célula-tronco pluripotente ou stem cell.
Esta célula possui a capacidade de se diferenciar em células das linhagens mieloide, linfocítica, monocítica ou megacariocítica.
A evolução é dividida por fases: fase crônica, fase acelerada, fase blástica terminal
ETILOGIA
é causada pelo produto do gene quimérico BCR-ABL1, que codifica uma tirosina-cinase constitutivamente ativa, resultando uma translocação balanceada recíproca entre os braços longos dos cromossomos 9 e 22 – cromossomo philadelphia (Ph).
QUADRO CLINICO
anemia, fadiga, dispneia, perda de peso. Neutrófilos e plaquetas funcionantes, raramente gera infecções e hemorragias. Esplenomegalia frequente
DIAGNOSTICO
Desvio da hematopoiese para a esquerda, com predomínio de neutrófilos e presença de bastonetes, mielócitos, metamielócitos, promielócitos e blastos.
Contagem aumentada de basófilos e/ou eusinófilos. A trombocitose é comum, mas a trombocitopenia é rara.
O diag é direto e depende da documentação da t(9;22), que é identificada por banda G em 90% dos casos. Conhecido como cromossomo Philadelphia
TRATAMENTO
5 TKIs orais: imatinibe, nilotinibe, dasatinibe, bosutinibe e ponatinibe.
Imatinibe, 400mg/dia VO.
Nilotinibe, 300mg/dia VO 12/12.
Desatinibe, 100mg/dia VO.
Bosutinibe, 400mg/dia.
Todos os tratamentos são aprovados para terapia de primeira linha.
Todos os 4 fármacos foram aprovados para terapia de resgate.
