Bindevævssygdomme

Question 1

Hvad er systemisk sklerodermi?

Answer 1

Autoimmun sygdom med karforandringer og fibrose i hud og indre organer.

Question 2

Hvad er Rodnan score?

Answer 2

Objektiv vurdering af hudsklerose ved SSc.

Question 2

Hvordan behandles Raynauds fænomen i SSc?

Answer 2

Calciumantagonist, nitroglycerin, evt. botox.

Question 3

Hvad er de typiske kliniske fund ved SSc (systemisk sklerodermi)?

Answer 3

Raynauds fænomen, hudsklerose, synkebesvær, fingersår, ILD, PAH, renal krise.

Question 4

Hvad er behandlingen ved renal krise ved SSc?

Answer 4

ACE-hæmmer.

Question 4

Hvilken behandling bruges ved SSc med ILD?

Answer 4

Cyclofosfamid, azathioprin, MMF eller rituximab.

Question 5

Hvilket antistof er karakteristisk og diagnostisk for MCTD (mixed connective tissue disease)?

Answer 5

Anti-RNP antistof (obligatorisk).

Question 6

Hvad er typiske symptomer på MCTD?

Answer 6

Raynauds, daktylitis, artrit, evt. ILD eller myosit.

Question 7

Hvordan behandles MCTD?

Answer 7

Immunhæmmende (methotrexat, azathioprin), symptomatisk.

Question 8

Hvad kan MCTD udvikle sig til?

Answer 8

SLE eller systemisk sklerodermi.

Question 9

Hvad er Sjögrens syndrom?

Answer 9

Autoimmun destruktion af eksokrine kirtler → tørhed af øjne og mund.

Question 10

Hvilke test bruges til objektiv diagnose af Sjögrens?

Answer 10

Ustimuleret spyttest og Schirmers test.

Question 11

Hvilke antistoffer er associeret med Sjögrens?

Answer 11

SSA og SSB (Ro/La-antistoffer).

Question 12

Hvad er en alvorlig komplikation til Sjögrens syndrom?

Answer 12

Malignt lymfom (40× øget risiko).

Question 13

Hvordan behandles Sjögrens syndrom?

Answer 13

Symptomatisk (tårer, spyt), hydroxyklorokin ved ledsmerter.

Question 14

Hvad er typisk klinisk billede ved polymyositis og dermatomyositis?

Answer 14

Symmetrisk proksimal muskelsvaghed, evt. hududslæt ved DM.

Question 15

Hvad er Gottrons papler og heliotropt udslæt?

Answer 15

Hudforandringer ved dermatomyositis (på fingre og øjenomgivelser).

Question 16

Hvilke parakliniske fund støtter diagnosen DM/PM?

Answer 16

Høj CK, EMG-forandringer, muskelbiopsi, ANA, myositisspecifikke antistoffer.

Question 17

Hvilken malignitetsrisiko er forbundet med DM?

Answer 17

20 % har samtidig cancer.

Question 18

Hvordan behandles DM/PM?

Answer 18

Steroid, immunhæmmende (MTX, azathioprin, cyclofosfamid, IVIG, rituximab), fysioterapi.

Question 19

Hvad karakteriserer sarcoidose patologisk?

Answer 19

Granulomatøs inflammation uden nekrose.

Question 20

Hvilket organ er næsten altid afficeret ved sarcoidose?

Answer 20

Lunger og thorakale lymfeknuder (>90 %).

Question 21

Hvad består Löfgrens syndrom af?

Answer 21

Artrit + erythema nodosum + hilusadenit.

Question 22

Hvordan stilles diagnosen sarcoidose?

Answer 22

Biopsi, BAL (CD4/CD8-forhøjet), RTG thorax, forhøjet ACE, Ca++, IL2-receptor.

Question 23

Hvordan behandles sarcoidose?

Answer 23

Inhalationssteroid eller systemisk steroid, evt. MTX.