Vaskulitis

Question 1

Hvad er vaskulitis?

Answer 1

Inflammation i blodkar, der kan føre til nekrose, tromboser, iskæmi og systemiske symptomer.

Question 2

Hvilke tre niveauer af symptomer kan vaskulitis give?

Answer 2

1) Lokalt i kar, 2) Regional iskæmi, 3) Systemiske symptomer.

Question 3

Hvad er typiske patologiske fund ved vaskulitis?

Answer 3

Nekrose, tromboser, granulomer, kæmpeceller, ANCA, immunkompleksnedslag.

Question 4

Hvad står GCA for?

Answer 4

Kæmpecellearteritis (giant cell arteritis).

Question 5

Hvem rammes typisk af GCA?

Answer 5

> 50 år, kvinder > mænd, ofte sammen med polymyalgia rheumatica.

Question 6

Nævn 3 typiske kranielle symptomer på GCA.

Answer 6

Hovedpine, tyggeklaudicatio, synstab (TCI/amaurosis fugax).

Question 7

Hvordan diagnosticeres GCA?

Answer 7

Forhøjet CRP, UL af temporalis, PET-CT, biopsi.

Question 8

Hvad er førstevalgsbehandling ved GCA?

Answer 8

Prednisolon 40–60 mg dagligt, med aftrapning over måneder.

Question 9

Hvad er polymyalgia rheumatica (PMR)?

Answer 9

Proksimal myalgi, høj CRP, eklatant steroidrespons – kan ses med GCA.

Question 10

Hvad er typisk dosis prednisolon ved PMR?

Answer 10

15–20 mg dagligt.

Question 11

Hvad rammes typisk ved vaskulitis i mellemstore kar?

Answer 11

Arterier til organer – giver aneurismer og stenoser.

Question 12

Nævn to sygdomme i denne kategori.

Answer 12

Polyarteritis nodosa, Kawasakis sygdom.

Question 13

Hvad betyder ANCA?

Answer 13

Anti-neutrofil cytoplasma antistoffer.

Question 14

Nævn tre ANCA-associerede vaskulitter.

Answer 14

GPA (Wegeners), EGPA (Churg-Strauss), MPA.

Question 15

Hvilke tre organsystemer rammes hyppigst ved GPA?

Answer 15

Øvre luftveje, lunger, nyrer.

Question 16

Hvad er klassiske symptomer ved GPA?

Answer 16

Kronisk sinuitis, hæmoptyse, glomerulonefritis, artrit, mononeuritis.

Question 17

Hvilket antistof er typisk positivt ved GPA?

Answer 17

PR3-ANCA (c-ANCA).

Question 18

Hvad er prognosen for ubehandlet GPA?

Answer 18

Høj mortalitet og risiko for irreversibel skade (især nyre og ØNH).

Question 19

Hvad er karakteristisk for EGPA?

Answer 19

Astma, eosinofili, vaskulitis (ofte med neuropati og purpura).

Question 20

Hvilket ANCA er typisk ved EGPA?

Answer 20

MPO-ANCA (p-ANCA), men ikke altid positivt.

Question 21

Hvilke laboratorieundersøgelser bør bestilles ved mistanke om ANCA-vaskulitis?

Answer 21

CRP, Hb, leukocytter, kreatinin, urinstix, ANCA.

Question 21

Hvilke billeddiagnostiske modaliteter bruges?

Answer 21

Rtg thorax, CT/MR, PET-CT.

Question 22

Hvilke væv kan biopsieres?

Answer 22

Nyrer, hud, ØNH, lunger.

Question 23

Hvad indgår i induktionsbehandling?

Answer 23

Høj dosis prednisolon, Rituximab eller cyclofosfamid, evt. plasmaferese.

Question 24

Hvad gives som vedligeholdelsesbehandling?

Answer 24

Rituximab hver 6. måned, evt. azathioprin, MTX eller mycophenolat.

Question 25

Hvad bør man give som profylakse?

Answer 25

Pneumocystis-profylakse, kalk + D-vitamin, bisfosfonater, blodtrykssænkende.