SLE - lupus

Question 1

Hvad er SLE?

Answer 1

En kronisk, autoimmun, multisystemisk bindevævssygdom med immunkompleks-aflejring, især i nyrer.

Question 2

Hvilken type immuncelle er særlig vigtig i patogenesen ved SLE?

Answer 2

B-celler (autoantistof-producerende).

Question 3

Hvad er typisk debutalder og kønsfordeling for SLE?

Answer 3

20–35 år; kvinder rammes 9:1 ift. mænd.

Question 4

Hvad er ‘entry kriteriet’ for ACR/EULAR 2019-klassifikationen?

Answer 4

ANA ≥1:80 – ellers kan man ikke klassificere som SLE.

Question 4

Hvilke to klassifikationssystemer bruges ved SLE?

Answer 4

SLICC 2012 og ACR/EULAR 2019.

Question 4

Hvilke antistoffer er særligt associeret med SLE?

Answer 4

ANA, anti-dsDNA, anti-Sm, antifosfolipidantistoffer.

Question 5

Hvad er det højst vægtede kriterium i ACR/EULAR 2019?

Answer 5

Lupus-nefritis klasse III/IV (10 point).

Question 6

Hvilket antistof bruges som aktivitetsmarkør ved SLE?

Answer 6

Anti-dsDNA.

Question 7

Hvad tyder lav C3/C4 på ved SLE?

Answer 7

Aktiv sygdom – lavt komplement pga. forbrug i immunkomplekser.

Question 8

Hvad er lupus Coombs test?

Answer 8

En direkte antiglobulintest (DAT) – indikerer autoimmun hæmolyse.

Question 9

Nævn 4 “specifikke” manifestationer ved SLE.

Answer 9

Sommerfugleudslæt, artrit, glomerulonefritis, pleuritis/perikarditis.

Question 10

Hvad kendetegner SLE-artrit?

Answer 10

Ikke-erosiv, typisk symmetrisk, småledsaffektion.

Question 11

Hvilke organsystemer kan rammes af SLE?

Answer 11

Hud, led, nyrer, hjerte, lunger, CNS, blod, serøse hinder.

Question 12

Hvad er de “uspecifikke” symptomer ved SLE?

Answer 12

Træthed, feber, anoreksi, vægttab, kognitive symptomer.

Question 13

Hvad er de to vigtigste prognostiske faktorer i SLE?

Answer 13

Nyreinvolvering og CNS-manifestationer.

Question 14

Hvad bruges til monitorering af sygdomsaktivitet?

Answer 14

Klinik, anti-dsDNA, komplement (C3/C4), urinstix.

Question 15

Hvad betyder “damage” ved SLE?

Answer 15

Akkumuleret irreversibel organskade pga. sygdom, behandling eller komorbiditet.

Question 16

Hvad er basisbehandling ved mild til moderat SLE?

Answer 16

Hydroxyklorokin + evt. lavdosis prednisolon.

Question 17

Hvilke immunosuppressiva bruges ved organsygdom?

Answer 17

Azathioprin, methotrexat, mycophenolat, cyclophosphamid.

Question 18

Hvilke biologiske midler anvendes ved svær SLE?

Answer 18

Belimumab (anti-BAFF), rituximab (anti-CD20), anifrolumab (IFN-I hæmmer).

Question 19

Hvilke kliniske manifestationer karakteriserer APS?

Answer 19

Tromboser (venøse og arterielle) og recidiverende graviditetstab.

Question 20

Hvilken behandling anvendes ved svær organmanifestation?

Answer 20

Højdosis steroid, evt. plasmaferese og biologisk behandling.

Question 21

Hvilke antistoffer ses ved APS?

Answer 21

Lupus antikoagulans, anti-kardiolipin, anti-beta2-glykoprotein I.

Question 22

Hvordan behandles APS?

Answer 22

Langvarig antikoagulation (Marevan), Fragmin under graviditet.

Question 23

Hvad er katastrofal APS?

Answer 23

Livstruende variant med hurtigt indsættende tromboser i ≥3 organsystemer.