Blóðmeina Flashcards

(91 cards)

1
Q

Í hvaða frumum er járnið geymt?

A

Histiocytum.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Frumuhimna RBK. Samsetning.

A

Yfirborðsmótefni: Lípíð, lipopolysakkaríð, transmembrane protein.
Fr.beinagrind: Spectrín + ankyrin = band 4.1
-> biconcave form.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Skilgreining á blóðleys. Viðmiðunargildi RBK, Hgb, Hct.

A

RBK: < 4,0 kvk; < 4,5 kk.
Hgb: < 120 kvk; < 130 kk.
Hct: < 37 kvk; < 40 kk.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hversu langan tíma eru netfrumur (reticulocytes) að byrja að hækka eftir blæðingu?

A

3 daga.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvað segir RDW okkur?

A

Ef há tala -> mikill breytileiki í stærð RBK.

t.d. ef járnskortsanemia.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Sértæk einkenni fyrir anemiu vegna 1) járnskorts, 2) B12 skort, 3) hemolysu.

A

Járnskortur:
- metalliskt bragð, sleikja ís/leir, GI blæðing, koilonichea, sár í munnvikum/tungu.
B12 skortur:
- mental einkenni/dementia, peripher neuropathia, atrophiskur gastrit einkenni/malabsorption, glansandi tunga.
Hemolysa:
- akút: hematuria.
- chronic: gallsteinar, gula.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Flokkun anemiu eftir stærð RBK.

A

Microcytic: MCV 98.
Normocytic: MCV 80-98.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Orsakir anemiu eftir stærð RBK.

A

Microcytic: Hgb skortur.
Macrocytic: óeðlileg DNA myndun, fitubretingar í himnu, hemolysa, hypothyroidismus, alkóhól.
Normocytic: sekúnder (cancer, nýrnabilun ofl.)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvað er absolute reticulocyte count?

A

% netfrumur x RBK fjöldi/L.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Microcytic hypopródúktíf anemia. Orsakir.

A

Járnskortur. Algengast!

- ath: krónískt blóðtap kemur fram sem microcytic járnskortsanemia.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Macrocytic hypopródúktíf anemia. Orsakir.

A

Megaloblastosis (B12/fólínsýru skortur).
- vegna afbrigðilegrar DNA myndunar.
- myelodysplasia, AML, lyf (methotrexat, hydroxyurea, púrín-analogar.
Breytt samsetning fr.himnu.
- lifrarsjd., hypothyroidismus, etanól (chronic).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Normocytic hypopródúktíf anemia. Orsakir.

A

Beinmergsbilun.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Flokkanir eyðingarblóðleysis.

A

Intra vs. extracorpuscular hemolysis.

Intra vs. extravascular hemolysis.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Intra vs. extracorpuscular hemolysis.

A

Intra: gallar í RBK
- allt meðfætt nema paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.
Extra: skemmdir vegna utanaðkomandi áhrifa
- autoantibody, æðaskemmdir, gervihjartalokur, bruni, sýking (malaria, clostridium).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Intra vs. extravascular hemolysis.

A

Intra: blóðrauði losnar inn í blóðið og kemur frma í þvagi
- hemoglobinuria (ekki hematuria), hemosiderinuria.
Extra: RBK étin af fr. í milta
- algengari en intravascular.
- ekki hemoglobin/hemosiderin í þvagi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvað er hemosiderin?

A

Iron-storage complex.

Blanda af einhverskonar ferritinum.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvað á blpr. bendir til hemolysu?

A
  • hækkun á netfr.
  • lækkað haptoglobin.
  • hækkað LD.
  • hækkað ókonjugerað bilirúbín (prehepatic gula).
  • sjaldan: Hgb í plasma, hemoglobinuria, hemosiderinuria.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvað er haptoglobin?

A

Prótein sem binst við frítt Hgb í plasma.
Fer svo í lifur og er eytt.
Lækkar í hemolysu.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Direct Coombs próf. Hvað?

A

Antiglobulin test.

Notað til að meta hvort um sé að ræða autoimmune hemolytic anemiu.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Pancytopenia. Skilgreining.

A
  • anemia.
  • granulocytopenia.
  • thrombocytopenia.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Orsakir pancytopeniu. Hvort er algengara?

A

Minnkuð framleiðsla
- algengara.
Aukin eyðing þroskaðra fr. í blóði
- sjaldgæfara.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Frumutalningar í pancytopeniu. Viðmiðunarmörk.

A
  • Hb, Hct, RBK neðan viðmiðunarmarka.
  • Granulocytopenia: absolute neutrophil count < 1,8
  • Thrombocytopenia: < 150
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Erythroblastar í blóðstroki.

A

Aldrei eðlilegt e. fyrstu 3-4 daga lífs.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Fanconi syndrome.

A

Sjúkdómur í proximal renal tubules.

Útskilnaður á allskonar eins og t.d. próteinum, amínósýrum ofl. í þvagi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Granulocytopenia. Hvenær er lífshætta?
Absolute neutrophil count < 0,5 x10^9/L | + hrollur eða hiti >38,3°C.
26
Granulocytopenískur sjúklingur. Meðferð gegn sýklum.
Strax sýklalyf gegn gram. neg: - ceftazidime + gentamicin, meropenem. Voriconazole ef áfram hiti eða invasíf sveppasýking.
27
Eðlilegt gildi á blóðflögum.
150-400 x10^9/L.
28
Myndun blóðflagna. Hvaða fr. koma á undan?
Megakaryoblast - > promegakaryocyte - > megakaryocyte - > thrombocyte (blóðflaga). 1 megakaryocyte -> nokkur þús. blóðflögur.
29
Hvað lifa blóðflögur lengi?
10 daga.
30
Thrombopoietin. Hvað? Hvar?
Framleitt í lifur og nýrum. | Eykur framleiðslu blóðflagna og megakaryocyta.
31
Hvernig eru hættumörk í viðmiðum blóðflögugilda?
spontant blæðingar
32
Pseudothrombocytopenia. Hvað?
anti-platelet antibodies agglutinera blóðflögur í EDTA-blóði. - alltaf að skoða strok!! - mæla aftur í citrati/heparíni.
33
TTP/HUS. Hvað. Einkenni.
TTP = thrombotic thrombocytopenic purpura. HUS = hemolytic urinary syndrome. # eitthvað er að skemma blóðflögurnar - hiti - thrombocytopenia - MAHA (microangiopathic hemolytic anemia) - neurologisk einkenni, höfuðverkur, confusion, krampar, coma - brenglun á nýrnastarfsemi (próteinuri, azotemia) - hækkað LD og bilirubin
34
TTP/HUS. Pathogenesis.
Thrombar úr blóðflögum og fíbríni myndast í smáum æðum -> skera RBK sem brotna niður. Skortur á metalloproteinasa sem brýtur niður stóra Von-Willebrand multimera.
35
TTP/HUS. Orsakir.
Idiopathic. Clopidrogel. Verotoxin (HUS) - E. coli, Shiga toxin (shigella).
36
TTP/HUS. Mismunagreiningar og hvernig er greint á milli?
Evan's syndrome (ITP, AIHA) - jákvætt coombs-próf DIC - brenglun á blæðingarprófum
37
TTP/HUS. Meðferð.
Plasmaskipti. | - daglega í nokkrar vikur.
38
ITP. Hvað. Hverjir?
Immune thrombocytopenia. - bara fækkun blóðflagna, ef anemia hugsa um eitthvað annað. - oft stórar blóðflögur. Tengist oft veirusýkingum hjá börnum og lagast. Oft krónískt hjá fullorðnum.
39
ITP. Pathogenesis.
Auto-antiobody (IgG) gegn blóðflögu Ag. | Niðurbrot í RES-kerfi (oftast milta).
40
HITT. Hvað?
Heparin induced thrombocytopenia and thrombosis.
41
HITT. Skiptist í?
``` HIT I: Mjög algengt. - non-immunologisk fækkun blóðflagna. - byrjar fljótlega eftir upphaf meðferðar. - gengur til baka. HIT II: 3-5% tilfella. - immunologisk fækkun blóðflagna. - 5-15 dögum e. upphaf meðferðar. - versnar og getur valdið thrombosis, amputation, dauða. ```
42
HITT. Pathogenesis.
Heparín binst við platelet factor 4 og svo á blóðflögur. - > losun blóðflögu + aggregation. - > aukin losun PF4 = vítahringur.
43
Hematocrit. Hvernig reiknað?
Fjöldi RBK / MCV.
44
Mean corpuscular haemoglobin (MCH). Hvernig reiknað?
Hemóglóbín / fjöldi RBK.
45
Mean corpuscular heaemoglobin concentration. Hvernig reiknað?
Hemóglóbín / hematocrit.
46
HBK. Viðmiðunarmörk.
3,8-10,2.
47
RBK. Viðmiðunarmörk.
4,2-5,9.
48
Hemoglóbín. Viðmiðunarmörk.
130-175 kk. | 118-158 kvk.
49
Hematokrit. Viðmiðunarmörk.
0,368-0,512.
50
MCV. Viðmiðunarmörk.
80-96.
51
MCH. Viðmiðunarmörk.
26-32,4.
52
MCHC. Viðmiðunarmörk.
323-354.
53
RDW. Viðmiðunarmörk.
10,9-15,7.
54
Blóðflögur. Viðmiðunarmörk.
150-400.
55
Netfrumur. Viðmiðunarmörk.
0,6-2,0%. | 25-100 /L.
56
Absolute recitulocyte count. Hvernig reiknað?
RBK x % netfr.
57
Hvað er erythroid island?
getum séð þetta í mergnum þegar það er mikil RBK myndun, t.d. í hemolytiskri anemiu eða eftir blæðingu histiocyt þarna sem er fullur af járni og blóðflugurnar eru þarna í kring að sjúga járnið í sig
58
Hvað er erythroid island?
getum séð þetta í mergnum þegar það er mikil RBK myndun, t.d. í hemolytiskri anemiu eða eftir blæðingu histiocyt þarna sem er fullur af járni og blóðflugurnar eru þarna í kring að sjúga járnið í sig
59
Pica-einkenni?
járnskortseinkenni | sleikja ís, leir
60
Thalassemia?
Hemoglobinopathy
61
Hvað er óeðlilegt í ættlægri spheroscytosu?
Spectrín
62
Hvað er óeðlilegt í ættlægri elliptocytosu?
Ankýrin
63
Kostir hvítkornasnauðra blóðeininga?
Miklu minni hita/skjálftareaktionir Miklu minna CMV smit Minni alloimmunisering
64
Af hverju eru kk með hærra Hb?
Útaf testósteróni | - næmari fyrir EPO
65
Thrombocytopenia skiptist í?
``` Eyðing Minnkuð framleiðsla Þynning Sequestration Pseudo ```
66
TTP/HUS pentat
``` Thrombocytopenia Hiti Microangipathic hemolytic anemia Neurologisk einkenni Nýru: proteinuria, azetemia ``` Annað: hækkað LD og bilirubin
67
Orsakir TTP/HUS
Idiopathic Clopidogrel Verotoxín (HUS) = E.coli, shigella
68
Pathogenesis i TTP/HUS
Myndast thrombar í smáaedum sem valda thvi ad RBK skerast og brotna nidur - Vantar metalloproteinasa (Adam TS13) sem brytur nidur stora von villebrand multimera en their eru toxiskir fyrir endothel
69
TTP/HUS medferd
Plasamaskipti daglega i nokkrar vikur - tekur i burtu thessa von villebrand mulitmera og gefur metalloproteinasa Plasmagjof stundum i lok medferdar Splenectomia ef relapse en hefur takmarkad gildi Ef verotoxin tha blodskilun God lifun i dag, serstaklega ef verotoxin 20% relapsera
70
Ddx f TTP/HUS
DIC | Evan sx
71
Evan syndrome
Autoimmune (jakvaett coombs prof) | Thrombocytopenia og AIHA
72
ITP
Idiopathic (immune) thrombocytopenic purpura | kvk 3.1 kk
73
ITP born vs fullordnir
Born fa akut, tengist oft veirum, hverfur fljott Fullordnir fa kroniska relapsing ITP - 20-40 'ara, laeknast sjaldan af sjalfu ser
74
ITP pathogenesis
Auto-antibody, oftast IgG, gegn blodfloguantigeni Svo nidurbrot i RES (oftast milta) Beinmergur edlilegur, reynir ad halda i vid eydinguna BARA faekkun a blodflogum, ef lika anemia hugsa um Evan eda TTP/HUS
75
ITP einkenni
EKKI miltisstaekkun Finnst oft fyrir tilviljun, an einkenna - blaedingar a thrystipunktum - geta verid blaedingar en sjaldan haettulegar, nefblaedingar, wet purpura, menorrhagia Eru med einhverjar superblodflogur
76
ITP medferd
Onaemisbaeling, Sterar og/eda krabblyf Splenectomy ef medferdin gengur ekki IV Ig - faerd tha onaemiskerfid til ad radast a nyja Ig-id i stad blodflagnanna Rituximab Anti D-motefni TPO lyf, TPO receptor agonistar, aukin framleidsla, notad ef miltistakan virkar ekki
77
HITT. Hvad
Heparin induced thrombocytopenic thrombosis | Algengara med venjulegu heparini en med low molecular weight heparin
78
HITT skiptist i
Typa 1 gerist strax, algengt, non-immunologisk faekkun blodflagna, gengur til baka Typa 2 3-5% tilfella, gerist a 5.-15. degi, fyrr ef adur heparin, veldur thrombosu sem getur leitt til amputation og dauda
79
Pathogenesa HITT
Heparin binst vid platelet factor 4 og svo a flogur, veldur degranulation og aggregation sem leidir til frekari lousnar PF4 og thannig vitahringur Thrombus i bla og slagaedum
80
DIC skiptist i akut og kroniskt
Akut - hrod segamyndun i smaaedum, merki um drep i vefjum og blaedingar og brad lifshaetta Kroniskt - Merki um DIC i blodi, endurteknir blaedasegar (migrating thormboplebitis) og aseptiskar vegatationir a hjartalokum
81
Akut DIC, hvad er ad gerast
1. storknun og drep, td vegna tissue factor i blodi eda espudum aedathelsfrumum eda endotoxin valda functional protein C skorti 2. Storkuthaettir, blodthynningarefni og blodflogur eydast. RBK taetast a fibrintrhadum i aedum og mynda schistocyta. 3. Blaedingar vegna skorts a blodstorkuthattum, flogum og vegna aukinnar sekunder fibrinolysu
82
Hvad veldur DIC
``` Sykingar Malignancy Medganga Hypersensitive reaction Vefjaskemmdir MIschellanous ```
83
Verri horfur 'i DIC ef
L'agt protein C lika
84
Hvernig greiniru a milli TTP/HUS og DIC
DIC haekkun a d-dimer DIC laekkun a FBG DIC haekkad APTT og PT DIC meira um blaedingar I baedi laekkadar flogur, nyrnavandamal og neurologisk einkenni TTP/HUS er med meiri anemiu en tho lika til stadar i DIC
85
LIC, localized intravascular coagulation
Tengist eitthvad giant congenital hemangioma = hemangioma with trhombocytopenia yfirleitt hja litlum b-rnum
86
Akut aettleg DIC
Protein C eda S skortur | Born faedast med purpura fulminans
87
DIC medferd
Fyrst og fremst ad laekna undirliggjandi astanda Engin serhaefd medferd Gefa blodhluta ef blaedingar Kannski thynna med heparini Protein C thykkni kannski Antihrobin thykkni spurningarmerki Ekki fibrinolysu inhititora (cyclocaprin)
88
TTP/HUS, munur a thessu tvennu
HUS - svaesnari anemia og nyrnavandamal | TTP - hiti, nyrnabilun og neurologisk einkenni en vaegari anemia
89
Fibrinmyndun skiptist i pro og con
Arasarlinur - serin proteasar, cofactorar 5 og 8, fibrinogen | Varnarlinur - 1. lina antithrombin, 2. lina protein c eda s, 3. lina fibrinolysa
90
Hvada skort i fibrindaeminu er verst afd vera med upp a sega
Antithrombinskort
91
va[ vir[ist vera algengasti sktorkugallinn
Factor 5 - leiden