Blóðmeina Flashcards

1
Q

Í hvaða frumum er járnið geymt?

A

Histiocytum.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Frumuhimna RBK. Samsetning.

A

Yfirborðsmótefni: Lípíð, lipopolysakkaríð, transmembrane protein.
Fr.beinagrind: Spectrín + ankyrin = band 4.1
-> biconcave form.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Skilgreining á blóðleys. Viðmiðunargildi RBK, Hgb, Hct.

A

RBK: < 4,0 kvk; < 4,5 kk.
Hgb: < 120 kvk; < 130 kk.
Hct: < 37 kvk; < 40 kk.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hversu langan tíma eru netfrumur (reticulocytes) að byrja að hækka eftir blæðingu?

A

3 daga.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvað segir RDW okkur?

A

Ef há tala -> mikill breytileiki í stærð RBK.

t.d. ef járnskortsanemia.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Sértæk einkenni fyrir anemiu vegna 1) járnskorts, 2) B12 skort, 3) hemolysu.

A

Járnskortur:
- metalliskt bragð, sleikja ís/leir, GI blæðing, koilonichea, sár í munnvikum/tungu.
B12 skortur:
- mental einkenni/dementia, peripher neuropathia, atrophiskur gastrit einkenni/malabsorption, glansandi tunga.
Hemolysa:
- akút: hematuria.
- chronic: gallsteinar, gula.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Flokkun anemiu eftir stærð RBK.

A

Microcytic: MCV 98.
Normocytic: MCV 80-98.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Orsakir anemiu eftir stærð RBK.

A

Microcytic: Hgb skortur.
Macrocytic: óeðlileg DNA myndun, fitubretingar í himnu, hemolysa, hypothyroidismus, alkóhól.
Normocytic: sekúnder (cancer, nýrnabilun ofl.)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvað er absolute reticulocyte count?

A

% netfrumur x RBK fjöldi/L.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Microcytic hypopródúktíf anemia. Orsakir.

A

Járnskortur. Algengast!

- ath: krónískt blóðtap kemur fram sem microcytic járnskortsanemia.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Macrocytic hypopródúktíf anemia. Orsakir.

A

Megaloblastosis (B12/fólínsýru skortur).
- vegna afbrigðilegrar DNA myndunar.
- myelodysplasia, AML, lyf (methotrexat, hydroxyurea, púrín-analogar.
Breytt samsetning fr.himnu.
- lifrarsjd., hypothyroidismus, etanól (chronic).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Normocytic hypopródúktíf anemia. Orsakir.

A

Beinmergsbilun.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Flokkanir eyðingarblóðleysis.

A

Intra vs. extracorpuscular hemolysis.

Intra vs. extravascular hemolysis.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Intra vs. extracorpuscular hemolysis.

A

Intra: gallar í RBK
- allt meðfætt nema paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.
Extra: skemmdir vegna utanaðkomandi áhrifa
- autoantibody, æðaskemmdir, gervihjartalokur, bruni, sýking (malaria, clostridium).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Intra vs. extravascular hemolysis.

A

Intra: blóðrauði losnar inn í blóðið og kemur frma í þvagi
- hemoglobinuria (ekki hematuria), hemosiderinuria.
Extra: RBK étin af fr. í milta
- algengari en intravascular.
- ekki hemoglobin/hemosiderin í þvagi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvað er hemosiderin?

A

Iron-storage complex.

Blanda af einhverskonar ferritinum.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvað á blpr. bendir til hemolysu?

A
  • hækkun á netfr.
  • lækkað haptoglobin.
  • hækkað LD.
  • hækkað ókonjugerað bilirúbín (prehepatic gula).
  • sjaldan: Hgb í plasma, hemoglobinuria, hemosiderinuria.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvað er haptoglobin?

A

Prótein sem binst við frítt Hgb í plasma.
Fer svo í lifur og er eytt.
Lækkar í hemolysu.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Direct Coombs próf. Hvað?

A

Antiglobulin test.

Notað til að meta hvort um sé að ræða autoimmune hemolytic anemiu.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Pancytopenia. Skilgreining.

A
  • anemia.
  • granulocytopenia.
  • thrombocytopenia.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Orsakir pancytopeniu. Hvort er algengara?

A

Minnkuð framleiðsla
- algengara.
Aukin eyðing þroskaðra fr. í blóði
- sjaldgæfara.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Frumutalningar í pancytopeniu. Viðmiðunarmörk.

A
  • Hb, Hct, RBK neðan viðmiðunarmarka.
  • Granulocytopenia: absolute neutrophil count < 1,8
  • Thrombocytopenia: < 150
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Erythroblastar í blóðstroki.

A

Aldrei eðlilegt e. fyrstu 3-4 daga lífs.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Fanconi syndrome.

A

Sjúkdómur í proximal renal tubules.

Útskilnaður á allskonar eins og t.d. próteinum, amínósýrum ofl. í þvagi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Granulocytopenia. Hvenær er lífshætta?

A

Absolute neutrophil count < 0,5 x10^9/L

+ hrollur eða hiti >38,3°C.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Granulocytopenískur sjúklingur. Meðferð gegn sýklum.

A

Strax sýklalyf gegn gram. neg:
- ceftazidime + gentamicin, meropenem.
Voriconazole ef áfram hiti eða invasíf sveppasýking.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Eðlilegt gildi á blóðflögum.

A

150-400 x10^9/L.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Myndun blóðflagna. Hvaða fr. koma á undan?

A

Megakaryoblast

  • > promegakaryocyte
  • > megakaryocyte
  • > thrombocyte (blóðflaga).

1 megakaryocyte -> nokkur þús. blóðflögur.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Hvað lifa blóðflögur lengi?

A

10 daga.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Thrombopoietin. Hvað? Hvar?

A

Framleitt í lifur og nýrum.

Eykur framleiðslu blóðflagna og megakaryocyta.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Hvernig eru hættumörk í viðmiðum blóðflögugilda?

A

spontant blæðingar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Pseudothrombocytopenia. Hvað?

A

anti-platelet antibodies agglutinera blóðflögur í EDTA-blóði.

  • alltaf að skoða strok!!
  • mæla aftur í citrati/heparíni.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

TTP/HUS. Hvað. Einkenni.

A

TTP = thrombotic thrombocytopenic purpura.
HUS = hemolytic urinary syndrome.
# eitthvað er að skemma blóðflögurnar
- hiti
- thrombocytopenia
- MAHA (microangiopathic hemolytic anemia)
- neurologisk einkenni, höfuðverkur, confusion, krampar, coma
- brenglun á nýrnastarfsemi (próteinuri, azotemia)

  • hækkað LD og bilirubin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

TTP/HUS. Pathogenesis.

A

Thrombar úr blóðflögum og fíbríni myndast í smáum æðum -> skera RBK sem brotna niður.
Skortur á metalloproteinasa sem brýtur niður stóra Von-Willebrand multimera.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

TTP/HUS. Orsakir.

A

Idiopathic.
Clopidrogel.
Verotoxin (HUS)
- E. coli, Shiga toxin (shigella).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

TTP/HUS. Mismunagreiningar og hvernig er greint á milli?

A

Evan’s syndrome (ITP, AIHA)
- jákvætt coombs-próf
DIC
- brenglun á blæðingarprófum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

TTP/HUS. Meðferð.

A

Plasmaskipti.

- daglega í nokkrar vikur.

38
Q

ITP. Hvað. Hverjir?

A

Immune thrombocytopenia.
- bara fækkun blóðflagna, ef anemia hugsa um eitthvað annað.
- oft stórar blóðflögur.
Tengist oft veirusýkingum hjá börnum og lagast.
Oft krónískt hjá fullorðnum.

39
Q

ITP. Pathogenesis.

A

Auto-antiobody (IgG) gegn blóðflögu Ag.

Niðurbrot í RES-kerfi (oftast milta).

40
Q

HITT. Hvað?

A

Heparin induced thrombocytopenia and thrombosis.

41
Q

HITT. Skiptist í?

A
HIT I: Mjög algengt.
- non-immunologisk fækkun blóðflagna.
- byrjar fljótlega eftir upphaf meðferðar.
- gengur til baka.
HIT II: 3-5% tilfella.
- immunologisk fækkun blóðflagna.
- 5-15 dögum e. upphaf meðferðar.
- versnar og getur valdið thrombosis, amputation, dauða.
42
Q

HITT. Pathogenesis.

A

Heparín binst við platelet factor 4 og svo á blóðflögur.

  • > losun blóðflögu + aggregation.
  • > aukin losun PF4 = vítahringur.
43
Q

Hematocrit. Hvernig reiknað?

A

Fjöldi RBK / MCV.

44
Q

Mean corpuscular haemoglobin (MCH). Hvernig reiknað?

A

Hemóglóbín / fjöldi RBK.

45
Q

Mean corpuscular heaemoglobin concentration. Hvernig reiknað?

A

Hemóglóbín / hematocrit.

46
Q

HBK. Viðmiðunarmörk.

A

3,8-10,2.

47
Q

RBK. Viðmiðunarmörk.

A

4,2-5,9.

48
Q

Hemoglóbín. Viðmiðunarmörk.

A

130-175 kk.

118-158 kvk.

49
Q

Hematokrit. Viðmiðunarmörk.

A

0,368-0,512.

50
Q

MCV. Viðmiðunarmörk.

A

80-96.

51
Q

MCH. Viðmiðunarmörk.

A

26-32,4.

52
Q

MCHC. Viðmiðunarmörk.

A

323-354.

53
Q

RDW. Viðmiðunarmörk.

A

10,9-15,7.

54
Q

Blóðflögur. Viðmiðunarmörk.

A

150-400.

55
Q

Netfrumur. Viðmiðunarmörk.

A

0,6-2,0%.

25-100 /L.

56
Q

Absolute recitulocyte count. Hvernig reiknað?

A

RBK x % netfr.

57
Q

Hvað er erythroid island?

A

getum séð þetta í mergnum þegar það er mikil RBK myndun, t.d. í hemolytiskri anemiu eða eftir blæðingu
histiocyt þarna sem er fullur af járni og blóðflugurnar eru þarna í kring að sjúga járnið í sig

58
Q

Hvað er erythroid island?

A

getum séð þetta í mergnum þegar það er mikil RBK myndun, t.d. í hemolytiskri anemiu eða eftir blæðingu
histiocyt þarna sem er fullur af járni og blóðflugurnar eru þarna í kring að sjúga járnið í sig

59
Q

Pica-einkenni?

A

járnskortseinkenni

sleikja ís, leir

60
Q

Thalassemia?

A

Hemoglobinopathy

61
Q

Hvað er óeðlilegt í ættlægri spheroscytosu?

A

Spectrín

62
Q

Hvað er óeðlilegt í ættlægri elliptocytosu?

A

Ankýrin

63
Q

Kostir hvítkornasnauðra blóðeininga?

A

Miklu minni hita/skjálftareaktionir
Miklu minna CMV smit
Minni alloimmunisering

64
Q

Af hverju eru kk með hærra Hb?

A

Útaf testósteróni

- næmari fyrir EPO

65
Q

Thrombocytopenia skiptist í?

A
Eyðing 
Minnkuð framleiðsla
Þynning 
Sequestration
Pseudo
66
Q

TTP/HUS pentat

A
Thrombocytopenia 
Hiti 
Microangipathic hemolytic anemia
Neurologisk einkenni 
Nýru: proteinuria, azetemia 

Annað: hækkað LD og bilirubin

67
Q

Orsakir TTP/HUS

A

Idiopathic
Clopidogrel
Verotoxín (HUS) = E.coli, shigella

68
Q

Pathogenesis i TTP/HUS

A

Myndast thrombar í smáaedum sem valda thvi ad RBK skerast og brotna nidur
- Vantar metalloproteinasa (Adam TS13) sem brytur nidur stora von villebrand multimera en their eru toxiskir fyrir endothel

69
Q

TTP/HUS medferd

A

Plasamaskipti daglega i nokkrar vikur
- tekur i burtu thessa von villebrand mulitmera og gefur metalloproteinasa
Plasmagjof stundum i lok medferdar
Splenectomia ef relapse en hefur takmarkad gildi
Ef verotoxin tha blodskilun

God lifun i dag, serstaklega ef verotoxin
20% relapsera

70
Q

Ddx f TTP/HUS

A

DIC

Evan sx

71
Q

Evan syndrome

A

Autoimmune (jakvaett coombs prof)

Thrombocytopenia og AIHA

72
Q

ITP

A

Idiopathic (immune) thrombocytopenic purpura

kvk 3.1 kk

73
Q

ITP born vs fullordnir

A

Born fa akut, tengist oft veirum, hverfur fljott
Fullordnir fa kroniska relapsing ITP
- 20-40 ‘ara, laeknast sjaldan af sjalfu ser

74
Q

ITP pathogenesis

A

Auto-antibody, oftast IgG, gegn blodfloguantigeni
Svo nidurbrot i RES (oftast milta)
Beinmergur edlilegur, reynir ad halda i vid eydinguna

BARA faekkun a blodflogum, ef lika anemia hugsa um Evan eda TTP/HUS

75
Q

ITP einkenni

A

EKKI miltisstaekkun
Finnst oft fyrir tilviljun, an einkenna
- blaedingar a thrystipunktum
- geta verid blaedingar en sjaldan haettulegar, nefblaedingar, wet purpura, menorrhagia

Eru med einhverjar superblodflogur

76
Q

ITP medferd

A

Onaemisbaeling, Sterar og/eda krabblyf
Splenectomy ef medferdin gengur ekki
IV Ig - faerd tha onaemiskerfid til ad radast a nyja Ig-id i stad blodflagnanna
Rituximab
Anti D-motefni
TPO lyf, TPO receptor agonistar, aukin framleidsla, notad ef miltistakan virkar ekki

77
Q

HITT. Hvad

A

Heparin induced thrombocytopenic thrombosis

Algengara med venjulegu heparini en med low molecular weight heparin

78
Q

HITT skiptist i

A

Typa 1 gerist strax, algengt, non-immunologisk faekkun blodflagna, gengur til baka
Typa 2 3-5% tilfella, gerist a 5.-15. degi, fyrr ef adur heparin, veldur thrombosu sem getur leitt til amputation og dauda

79
Q

Pathogenesa HITT

A

Heparin binst vid platelet factor 4 og svo a flogur, veldur degranulation og aggregation sem leidir til frekari lousnar PF4 og thannig vitahringur
Thrombus i bla og slagaedum

80
Q

DIC skiptist i akut og kroniskt

A

Akut - hrod segamyndun i smaaedum, merki um drep i vefjum og blaedingar og brad lifshaetta
Kroniskt - Merki um DIC i blodi, endurteknir blaedasegar (migrating thormboplebitis) og aseptiskar vegatationir a hjartalokum

81
Q

Akut DIC, hvad er ad gerast

A
  1. storknun og drep, td vegna tissue factor i blodi eda espudum aedathelsfrumum eda endotoxin valda functional protein C skorti
  2. Storkuthaettir, blodthynningarefni og blodflogur eydast. RBK taetast a fibrintrhadum i aedum og mynda schistocyta.
  3. Blaedingar vegna skorts a blodstorkuthattum, flogum og vegna aukinnar sekunder fibrinolysu
82
Q

Hvad veldur DIC

A
Sykingar
Malignancy
Medganga
Hypersensitive reaction
Vefjaskemmdir
MIschellanous
83
Q

Verri horfur ‘i DIC ef

A

L’agt protein C lika

84
Q

Hvernig greiniru a milli TTP/HUS og DIC

A

DIC haekkun a d-dimer
DIC laekkun a FBG
DIC haekkad APTT og PT
DIC meira um blaedingar
I baedi laekkadar flogur, nyrnavandamal og neurologisk einkenni
TTP/HUS er med meiri anemiu en tho lika til stadar i DIC

85
Q

LIC, localized intravascular coagulation

A

Tengist eitthvad giant congenital hemangioma
= hemangioma with trhombocytopenia
yfirleitt hja litlum b-rnum

86
Q

Akut aettleg DIC

A

Protein C eda S skortur

Born faedast med purpura fulminans

87
Q

DIC medferd

A

Fyrst og fremst ad laekna undirliggjandi astanda
Engin serhaefd medferd
Gefa blodhluta ef blaedingar
Kannski thynna med heparini
Protein C thykkni kannski
Antihrobin thykkni spurningarmerki
Ekki fibrinolysu inhititora (cyclocaprin)

88
Q

TTP/HUS, munur a thessu tvennu

A

HUS - svaesnari anemia og nyrnavandamal

TTP - hiti, nyrnabilun og neurologisk einkenni en vaegari anemia

89
Q

Fibrinmyndun skiptist i pro og con

A

Arasarlinur - serin proteasar, cofactorar 5 og 8, fibrinogen

Varnarlinur - 1. lina antithrombin, 2. lina protein c eda s, 3. lina fibrinolysa

90
Q

Hvada skort i fibrindaeminu er verst afd vera med upp a sega

A

Antithrombinskort

91
Q

va[ vir[ist vera algengasti sktorkugallinn

A

Factor 5 - leiden