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Flashcards in Blut Deck (82)
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1

Blutvolumen im Körper?

5l

2

Blutplasma im Körper ( Bei 5 l Blut)?

2,8 l

3

Was ist der Hämatokrit und woraus setzt er sich zusammen ?

45% Des Blutvolumens -> die korpuskulären Bestandteile
Pro Microliter:
- 5.000.000 Erys
-250.000 Thrombos
-5.000 Leukos

4

Fakten zu Erys
Kern?
Organellen?
Anzahl?
Lebensdauer?
Aufgabe?
Abbau?

Kein Kern
Keine Organellen
Anzahl: 25x10hoch12
Lebensdauer 120 Tage/4 Monate
Aufgabe : Atemgastransport -> CO2 und O2
Abbau in der Milz

5

Was ist die Erythropoese ?

Die Bildung von Blutzellen

6

Dauer der Erythropoese ?
Reihenfolge der Zelltypen?

Dauer: 8 Tage
Proerythroblast-> Normoblast -> Retikulozyt -> Normozyt

7

Was zeichnet die Vorläuferzellen von Erythrozyten aus ?
Wodurch wird sie reguliert?

Proerythroblast: Größer als Ery, Kern, Organellen, wenig Häm
Normoblast: So groß wie ein Ery, Kern, Organellen, Mehr Häm
Retikulozyt: Kein Kern, wenige Organellenn noch mehr Häm
Normozyt = fertiger Ery

Reguliert durch EPO

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Was ist EPO?
Was für eine Struktur?
Was macht es ?
Wann wird es Produziert ?
Wodurch reguliert ?

Cytokin (Glykoprotein, Kohlenhydratanteil bestimmt Halbwertszeit )

Sorgt für Differenzierung von Erythrozyten + Reguliert Häm Anteil

Wird bei geringem O2 Gehalt im Blut v.a. in der Niere gebildet
(Viel O2 - wenig EPO, Wenig O2 - viel EPO)

Wird durch HIF reguliert

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Was ist HIF?
Aufbau ?
Funktion?
Wo kommt es vor?

Ausgeschrieben Hypoxia Inducible Factor
Besteht aus Alpha und Beta Untereinheit und fungiert bei niedrigem O2 als Transkriptionsfaktor für EPO

Bei hohem O2gehalt wird eine OH Gruppe an die Alpha Untereinheit gehängt und vom Proteasom (O2-sensitives Enzym!!)zerlegt
-> Das Gen für EPO kann nicht mehr abgelesen werden


HIF kommt nicht nur in der Niere vor, steuert hier aber die EPO Produktion

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Größe eines Erythrozyten?

8 Micrometer im Durchmesser

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Formgebende Proteine in der Erythrozytenmembran ?

Ein Netzwerk aus Bande 3 in der Membran -> Verankerung mit Ankyrin -> Spektrin (nur lose Interaktion mit Bindungspartnern, die Membran bleibt also Flexibel!!; leichte Lyse) -> Aktin -> Bande 4.1 -> Verbunden mit Glycophorin in der Membran

(Seite 10 Rep Blut 1)

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Klinik: Was passiert bei Sphärozytose ?

Es gibt einen Defekt bei Bande3/Ankyrin/Spektrin wodurch die Erys rund werden

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Aufbau von Hämoglobin?
Häm?
Größe?
HbA1c? -> Messung?
Sichelzellanämie?

-Aufgebaut aus 2 Alpha und 2 Beta Ketten (HbA1)
-An jeder Kette hängt ein Häm
-16 kDa pro Kette >> 64 kDa insgesamt
- HbA1c -> entsteht durch spontane Glykierung durch Glucose
-> Langzeitzuckermessung

Sichelzellanämie zeigt sich erst nach der Geburt, entsteht durch eine Punktmutation an der Beta-Kette: statt Glu6 wird Val6 verbaut

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Aufbau von fetalem HbA?
Unterschied in der Funktion?

Statt der Beta werden Gamma-Ketten verbaut

Bindet besser 02 als das maternale HbA, dafür schlechter 2,3-BPG

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Was macht 2,3-Bisphosphoglyzerat?


Steuert die Bindungsaffinittät von Sauerstoff an Häm

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Wie ist Häm aufgebaut ?
Wie ist das Eisen gebunden?

-Aus einem Tetrapyrrolring
-Dann einem Porphyrin Ring
-Angehängter, gedrehter D-Ring
-In der Mitte Fe2+ gebunden -> Koordination Bindung an 4 N und 22 Histidinreste

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Was gibt es für Häm-Proteine ?

Hämoglobin
Myoglobin
Cytochrom P450!
Katalase !
Peroxidase

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-Hämsynthese allgemein
-Wie verteilt findet das statt?
-In Welchem Zellkompartiment?
-Welche Schritte?

-Die Häm-Synthese findet zu 2/3 im Knochenmark statt zu 1/3 im restlichen Körper
-Der 1. und der Letzte Schritt passiert im Mitochondrium
->1. Delta Ala-Synthese (8 Delta-Alas)
->letzter: Einbau von Fe2
Die Schritte dazwischen:
>Pyrrolringschluss
>Porphyrinringschluss
>Drehung des D-Rings
>Seitenketten

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Hämsynthese 1. Schritt
Wo?
Besonderheit?
Wodurch geregelt?
Wovon in der Reaktion abhängig?
Beteiligte Komponenten?

-Findet im Mitochondrium Statt
-Geschwindigkeitsbestimmender Schritt!!
-Regulation der Erythroblasten durch EPO und Eisen; in anderem Gewebe durch eine Rückkopplung von Häm reguliert
- Pyridoxalphosphat (PALP) abhängig

- Es reagiert Glycin mit Succinyl-CoA zu Delta-Aminolävulinat
- Es wird COO- und HS-CoA (HS- bedeutet glaube ich, dass Wasserstoff und Schwefel noch mit dran hängen)abgespalten

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Hämabbau
Wo?
Wodurch findet der Abbau statt ?
Was passiert beim 1. Schritt ?
Was wird freigesetzt?
Was reagiert wodurch zu was ?

-Im RES = retikuloendotheliales System = retikuläres BG-Zellen die zur Phagozytose befähigt sind

-Hämabbau durch Phagozyten

-der Erste Schritt : Der Ring wird durch Hämoxygenase geöffnet

- Hierbei werden Fe2+, CO und 3H2O Freigesetzt

- Häm reagiert mit 3 NADPH+H+ und 3O2 zu Biliverdin

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Hämabbau
Was passiert beim 2. Schritt?
Enzym?
Was reagiert mit was zu was ?

Die Biliverdin-Reduktase reduziert eine Doppelbindung in dem ehemaligen Ring

Es wird NADPH&H+ verbraucht damit Biliverdin zu Bilirubin wird

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Wie wird indirektes zu direktem Bilirubin ?

Warum?

1. An Albumin gebunden wird es zur Leber transportiert
2. Gelangt in das ER der Hepatozyten
3. wird hier glucoronidiert mit GLUCURONSÄURE zu Bilirubindiglucuronid = direktes Bilirubin
Enzym: Glucuronyltransferase


Warum das ganze ? Durch das anhängen der beiden Carboxylgruppen wird das ganze besser wasserlöslich gemacht

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Wie wird direktes Bilirubin abtransportiert ?

Es wird über einen ATP-abhängigen Transporter in die Galle befördert (Geschwindigkeitsbestimmender Schritt)

Anschließend wird es mit der Galle abtransportiert und in der Gallenblase gesammelt

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Was passiert in einem Hämatom ?
Welche Bestandteile des Bluts sind für welche Farbe verantwortlich ?

Erst Blauer Fleck = normales Desoxy- und Methämoglobin

Grün verfärbt: Biliverdin

Gelborange: indirektes Bilirubin was noch abtransportiert werden muss

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Was ist der Morbus (Gilbert) Meulengracht ?

- Störung des Bilirubinstoffwechsels
- leichte Hyperbilirubinämie
- Skleren Ikterus -> gelbliche Augäpfel
- Appetitlosigkeit + abdominelle Beschwerden

Ursache : Defekt in der Glucuronyltransferase -> mangelhafte Umwandlung von indirekt. Zu dir. Bilirubin

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Was ist ein Ikterus ?

Wodurch entsteht er ? -> Einteilung in 3 Kategorien

Eine Gelbfärbung der Haut aufgrund einer erhöhten Bilirubinkonzenration im Blut

1. Prähepatischer Ikterus: vermehrter Anfall von Bilirubin im Blut z.B. Durch massive Hämolyse -> indirektes Bilirubin wird mehr

2. Hepatischer Ikterus: unzureichende Aufnahme/Gluuronidierung des Bilirubins in den Hepatozyten (Leberschäden, Morbus Meulengracht oder Medikamente als Ursache -> gesamtes Bilirubin wird mehr

3. Posthepatischer Ikterus: Störung des Gallenabflusses in den extrahepatischen Gallenwegen z.B. Durch Pankreaskarzinom
-> Direktes Bilirubin wird mehr

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Was ist der Neugeborenenikterus?

Wie wird er therapiert ?

Tritt zeitnah nach der Geburt auf

in den meisten Fällen ist das ganze Physiologisch ca. 3 - 6 Tage nach der Geburt
-> Austausch des fetalen Hämoglobins
-> vermehrter Hämoglobinabbau bei noch nicht ausreichender Leberkapazität
-> verschwindet meist bis zum 10. Lebenstag wieder

Handelt es sich um einen physiologischen Ikterus kann der Bilirubinabbau durch eine Blaulichttherapie unterstützt werden -> Durch das blaue Licht wird das unkonjugierte Bilirubin photochemisch in lösliche Derivate zerlegt


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Was ist Methämoglobin?

Hämoglobin in dem ein Fe3+ Atom koordinativ gebunden ist
Kann kein O2 binden (keine Oxygenierung möglich)
Bindet dafür H2O

-> es sorgt sogar dafür dass umliegendes Hb O2 nicht mehr abgeben kann

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Wodurch zeichnet sich Methämoglobin aus ?

- Blut hat eine bräunlichere Farbe
- Fe3+ statt Fe2+
- Ligand ist nicht mehr O2 sondern H2O
-Anteil am Hb: bei gesunden 1%; Raucher 3%

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Wie wird Met Hb wieder zu Hb?

Durch die NADH-abhängige MetHb-Reduktase