Blut Flashcards

1
Q

Blutvolumen im Körper?

A

5l

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2
Q

Blutplasma im Körper ( Bei 5 l Blut)?

A

2,8 l

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3
Q

Was ist der Hämatokrit und woraus setzt er sich zusammen ?

A
45% Des Blutvolumens -> die korpuskulären Bestandteile 
Pro Microliter:
- 5.000.000 Erys
-250.000 Thrombos
-5.000 Leukos
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4
Q
Fakten zu Erys
Kern?
Organellen?
Anzahl?
Lebensdauer?
Aufgabe?
Abbau?
A
Kein Kern
Keine Organellen
Anzahl: 25x10hoch12
Lebensdauer 120 Tage/4 Monate
Aufgabe : Atemgastransport -> CO2 und O2
Abbau in der Milz
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5
Q

Was ist die Erythropoese ?

A

Die Bildung von Blutzellen

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6
Q

Dauer der Erythropoese ?

Reihenfolge der Zelltypen?

A

Dauer: 8 Tage

Proerythroblast-> Normoblast -> Retikulozyt -> Normozyt

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7
Q

Was zeichnet die Vorläuferzellen von Erythrozyten aus ?

Wodurch wird sie reguliert?

A

Proerythroblast: Größer als Ery, Kern, Organellen, wenig Häm
Normoblast: So groß wie ein Ery, Kern, Organellen, Mehr Häm
Retikulozyt: Kein Kern, wenige Organellenn noch mehr Häm
Normozyt = fertiger Ery

Reguliert durch EPO

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8
Q
Was ist EPO?
Was für eine Struktur?
Was macht es ?
Wann wird es Produziert ? 
Wodurch reguliert ?
A

Cytokin (Glykoprotein, Kohlenhydratanteil bestimmt Halbwertszeit )

Sorgt für Differenzierung von Erythrozyten + Reguliert Häm Anteil

Wird bei geringem O2 Gehalt im Blut v.a. in der Niere gebildet
(Viel O2 - wenig EPO, Wenig O2 - viel EPO)

Wird durch HIF reguliert

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9
Q

Was ist HIF?
Aufbau ?
Funktion?
Wo kommt es vor?

A

Ausgeschrieben Hypoxia Inducible Factor
Besteht aus Alpha und Beta Untereinheit und fungiert bei niedrigem O2 als Transkriptionsfaktor für EPO

Bei hohem O2gehalt wird eine OH Gruppe an die Alpha Untereinheit gehängt und vom Proteasom (O2-sensitives Enzym!!)zerlegt
-> Das Gen für EPO kann nicht mehr abgelesen werden

HIF kommt nicht nur in der Niere vor, steuert hier aber die EPO Produktion

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10
Q

Größe eines Erythrozyten?

A

8 Micrometer im Durchmesser

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11
Q

Formgebende Proteine in der Erythrozytenmembran ?

A

Ein Netzwerk aus Bande 3 in der Membran -> Verankerung mit Ankyrin -> Spektrin (nur lose Interaktion mit Bindungspartnern, die Membran bleibt also Flexibel!!; leichte Lyse) -> Aktin -> Bande 4.1 -> Verbunden mit Glycophorin in der Membran

(Seite 10 Rep Blut 1)

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12
Q

Klinik: Was passiert bei Sphärozytose ?

A

Es gibt einen Defekt bei Bande3/Ankyrin/Spektrin wodurch die Erys rund werden

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13
Q
Aufbau von Hämoglobin?
Häm?
Größe?
HbA1c? -> Messung?
Sichelzellanämie?
A
  • Aufgebaut aus 2 Alpha und 2 Beta Ketten (HbA1)
  • An jeder Kette hängt ein Häm
  • 16 kDa pro Kette&raquo_space; 64 kDa insgesamt
  • HbA1c -> entsteht durch spontane Glykierung durch Glucose
  • > Langzeitzuckermessung

Sichelzellanämie zeigt sich erst nach der Geburt, entsteht durch eine Punktmutation an der Beta-Kette: statt Glu6 wird Val6 verbaut

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14
Q

Aufbau von fetalem HbA?

Unterschied in der Funktion?

A

Statt der Beta werden Gamma-Ketten verbaut

Bindet besser 02 als das maternale HbA, dafür schlechter 2,3-BPG

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15
Q

Was macht 2,3-Bisphosphoglyzerat?

A

Steuert die Bindungsaffinittät von Sauerstoff an Häm

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16
Q

Wie ist Häm aufgebaut ?

Wie ist das Eisen gebunden?

A
  • Aus einem Tetrapyrrolring
  • Dann einem Porphyrin Ring
  • Angehängter, gedrehter D-Ring
  • In der Mitte Fe2+ gebunden -> Koordination Bindung an 4 N und 22 Histidinreste
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17
Q

Was gibt es für Häm-Proteine ?

A
Hämoglobin
Myoglobin
Cytochrom P450!
Katalase !
Peroxidase
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18
Q
  • Hämsynthese allgemein
  • Wie verteilt findet das statt?
  • In Welchem Zellkompartiment?
  • Welche Schritte?
A

-Die Häm-Synthese findet zu 2/3 im Knochenmark statt zu 1/3 im restlichen Körper
-Der 1. und der Letzte Schritt passiert im Mitochondrium
->1. Delta Ala-Synthese (8 Delta-Alas)
->letzter: Einbau von Fe2
Die Schritte dazwischen:
>Pyrrolringschluss
>Porphyrinringschluss
>Drehung des D-Rings
>Seitenketten

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19
Q
Hämsynthese 1. Schritt
Wo?
Besonderheit?
Wodurch geregelt?
Wovon in der Reaktion abhängig?
Beteiligte Komponenten?
A
  • Findet im Mitochondrium Statt
  • Geschwindigkeitsbestimmender Schritt!!
  • Regulation der Erythroblasten durch EPO und Eisen; in anderem Gewebe durch eine Rückkopplung von Häm reguliert
  • Pyridoxalphosphat (PALP) abhängig
  • Es reagiert Glycin mit Succinyl-CoA zu Delta-Aminolävulinat
  • Es wird COO- und HS-CoA (HS- bedeutet glaube ich, dass Wasserstoff und Schwefel noch mit dran hängen)abgespalten
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20
Q
Hämabbau
Wo?
Wodurch findet der Abbau statt ?
Was passiert beim 1. Schritt ?
Was wird freigesetzt?
Was reagiert wodurch zu was ?
A
  • Im RES = retikuloendotheliales System = retikuläres BG-Zellen die zur Phagozytose befähigt sind
  • Hämabbau durch Phagozyten
  • der Erste Schritt : Der Ring wird durch Hämoxygenase geöffnet
  • Hierbei werden Fe2+, CO und 3H2O Freigesetzt
  • Häm reagiert mit 3 NADPH+H+ und 3O2 zu Biliverdin
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21
Q

Hämabbau
Was passiert beim 2. Schritt?
Enzym?
Was reagiert mit was zu was ?

A

Die Biliverdin-Reduktase reduziert eine Doppelbindung in dem ehemaligen Ring

Es wird NADPH&H+ verbraucht damit Biliverdin zu Bilirubin wird

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22
Q

Wie wird indirektes zu direktem Bilirubin ?

Warum?

A
  1. An Albumin gebunden wird es zur Leber transportiert
  2. Gelangt in das ER der Hepatozyten
  3. wird hier glucoronidiert mit GLUCURONSÄURE zu Bilirubindiglucuronid = direktes Bilirubin
    Enzym: Glucuronyltransferase

Warum das ganze ? Durch das anhängen der beiden Carboxylgruppen wird das ganze besser wasserlöslich gemacht

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23
Q

Wie wird direktes Bilirubin abtransportiert ?

A

Es wird über einen ATP-abhängigen Transporter in die Galle befördert (Geschwindigkeitsbestimmender Schritt)

Anschließend wird es mit der Galle abtransportiert und in der Gallenblase gesammelt

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24
Q

Was passiert in einem Hämatom ?

Welche Bestandteile des Bluts sind für welche Farbe verantwortlich ?

A

Erst Blauer Fleck = normales Desoxy- und Methämoglobin

Grün verfärbt: Biliverdin

Gelborange: indirektes Bilirubin was noch abtransportiert werden muss

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25
Was ist der Morbus (Gilbert) Meulengracht ?
- Störung des Bilirubinstoffwechsels - leichte Hyperbilirubinämie - Skleren Ikterus -> gelbliche Augäpfel - Appetitlosigkeit + abdominelle Beschwerden Ursache : Defekt in der Glucuronyltransferase -> mangelhafte Umwandlung von indirekt. Zu dir. Bilirubin
26
Was ist ein Ikterus ? Wodurch entsteht er ? -> Einteilung in 3 Kategorien
Eine Gelbfärbung der Haut aufgrund einer erhöhten Bilirubinkonzenration im Blut 1. Prähepatischer Ikterus: vermehrter Anfall von Bilirubin im Blut z.B. Durch massive Hämolyse -> indirektes Bilirubin wird mehr 2. Hepatischer Ikterus: unzureichende Aufnahme/Gluuronidierung des Bilirubins in den Hepatozyten (Leberschäden, Morbus Meulengracht oder Medikamente als Ursache -> gesamtes Bilirubin wird mehr 3. Posthepatischer Ikterus: Störung des Gallenabflusses in den extrahepatischen Gallenwegen z.B. Durch Pankreaskarzinom - > Direktes Bilirubin wird mehr
27
Was ist der Neugeborenenikterus? Wie wird er therapiert ?
Tritt zeitnah nach der Geburt auf in den meisten Fällen ist das ganze Physiologisch ca. 3 - 6 Tage nach der Geburt - > Austausch des fetalen Hämoglobins - > vermehrter Hämoglobinabbau bei noch nicht ausreichender Leberkapazität - > verschwindet meist bis zum 10. Lebenstag wieder Handelt es sich um einen physiologischen Ikterus kann der Bilirubinabbau durch eine Blaulichttherapie unterstützt werden -> Durch das blaue Licht wird das unkonjugierte Bilirubin photochemisch in lösliche Derivate zerlegt
28
Was ist Methämoglobin?
Hämoglobin in dem ein Fe3+ Atom koordinativ gebunden ist Kann kein O2 binden (keine Oxygenierung möglich) Bindet dafür H2O -> es sorgt sogar dafür dass umliegendes Hb O2 nicht mehr abgeben kann
29
Wodurch zeichnet sich Methämoglobin aus ?
- Blut hat eine bräunlichere Farbe - Fe3+ statt Fe2+ - Ligand ist nicht mehr O2 sondern H2O - Anteil am Hb: bei gesunden 1%; Raucher 3%
30
Wie wird Met Hb wieder zu Hb?
Durch die NADH-abhängige MetHb-Reduktase
31
Was ist ein Superoxid? Wie entstehen Superoxide im Körper? Wie werden sie wieder beseitigt?
- Ein Sauerstoffradikal was bei der Oxidation von Fe2+ zu Fe3+ (Hb zu MetHb) entsteht : O2- !Super Reaktiv! - > müssen wieder beseitigt werden durch die Superoxiddismutase
32
Wie funktioniert die Superoxiddismutase ? - > Reaktionspartner? - > Welche Schritte?
1. Sie überträgt ein überschüssiges e- von einem O2- auf sich selbst 2. Regenerierung durch Reaktion mit einem weiteren Superoxid und 2 H+ Ionen -> es entsteht H2O2 -> Hoch reaktiv !!! 3. H2O2 wird durch Katalase, Glutathion und die Glutathion-Peroxidase wieder unschädlich gemacht
33
Wie sieht Glutathion (=GSH)aus ? Was passiert mit Gutathion wenn es die Superoxiddismutase regeneriert ?
Gamma-Glutamyl-Cisteinyl-Glyzin AS sind enzymatisch verknüpft Konzentration im Ery: 2,5 mM Wird durch NADPH regeneriert Bei der Regenerierung der Superoxiddismutase: -Von der SH Gruppe des Cisteinyls wird das H abgegeben -Es werden 2 Glutathion miteinander vernetzt 2GSH -> GSSG
34
Ressourcen/Energiegewinnung in den Eryhtrozyten | Keine Organellen in den Erys -> wie können sie trotzdem so lange leben ?
PPP -> Der Glykolyse teilw. Parallelgeschaltet, NADPH Gewinnung Glykolyse -> Energiegewinnung, Bildung von NADH, 1,3-BPG entsteht Umwandlung von 1,3-Bisphosphoglyzerat zu 3-Phosphoglyzerat -> 1 ADP wird zu 1 ATP 2,3-BPG-Mutase macht aus 20% des 1,3-BPG -> 2,3-BPG 2,3-BPG kann ohne ATP-Gewinn auch zu 3-PG umgewandelt werden -> Phosphatabspaltung
35
Plasmaproteine Wie viel Plasma im Körper ? Wie viel ist davon Wasser ? W. V. Proteine ? W.v. Pro Liter?
2,8 l Plasma bei 5 l Blut Davon 2,6l H2O + Elektrolyte etc. 200g Proteine -> 70g/l Serum = Plasma ohne Gerinnungsfaktoren
36
Woher kommen die Plasmaproteine ? Um welche Klasse von Proteinen handelt es sich ?
Außer der vWF und die Immunglobuline werden sie in der Leber synthetisiert Bis auf Albumin alles Glykoproteine
37
Welche Proteinfraktionen gibt es im Plasma ? | Welche Namen/Arten
``` Albumin Alpha1 Alpha2 Beta Gamma -> Immunglobuline ```
38
Wie sind ihre Anteile normalerweise ?
``` Albumin 60% Alpha1 4% Alpha2 8% Beta 12% Gamma 16% ```
39
Wie trennt Mama die Plasmaproteine auf ?
Serum-Elektrophorese Auftrag an der Kathode bei pH8,6
40
Pathologische Muster der Elektrophorese
-> in Fachbuch oder VL anschauen, hier ist das Einfügen von Bildern ja leider nicht möglich
41
Wo wird der von-Willenbrand-Faktor Synthetisiert ?
Endothelzellen und Megakaryozyten
42
Wofür ist das Bande 3 Protein in den Erythrozyten noch wichtig?
Tauscht HCO3- gg. Cl - und macht so das Abatmen von CO2 möglich !
43
Welches ist keine typische Aufgabe des Blutes? A) Aufrechterhaltung des diastolischen Blutdrucks B) Austausch von Atemgasen C) Transport v. Nierdemolekularen Substanzen durch Proteine D) Transport von frei löslichen Lipiden E) Abwehr von Krankheitserregern
D! Es werden nur an Proteine gebundene Fette transportiert
44
In welcher pathologischen Situation sieht man die Anteile des Blutes als klare Flüssigkeit ?
Blasenbildung auf der Haut durch - Verbrennung - mechanische Belastung - Krankheiten
45
Blutzellen | Verteilung in %
95% Erythrozyten 4,8% Thrombozyten 0,2 % Leukozyten
46
Welche Zellen gibts im Blut
Erys Leukos (Die Zellen der Immunantwort sind dann nochmal weiter in Granulozyten, Lymphozyten und Monozyten unterteilt) Thrombos
47
Was bedeutet eine Linksverschiebung bei der Betrachtung von Blutzellen ?
Linksverschiebung bedeutet eine erhöhte Anzahl unreifer Vorstufen im Blut -> erhöhte Zahl von Retkulozyten bei Blutverlust
48
Bis wann gilt die Embyonalperiode? Was kommt danach ?
Bis zur 8. Woche , danach Fetalperiode
49
Was bedeutet Trimenon ?
Einteilung der Schwangeerschaft in 3 Zeitabschnitte zu je 13 Wochen
50
Welche Phasen der Blutbildung gibt es bei Embryo und Fetus ? Wie wird ab der Geburt das Blut gebildet ?
1. allgemein im Mesenchym 2. Leber und Milz; die hepatische Phase zieht sich durch das 2. und 3. Trimenon 3. medulläre Phase ab dem 5. Monat -> Die Blutbildung findet parallel zu der in Milz und Leber langsam auch im Knochenmark statt, so wie beim Erwachsenen Nach der Geburt wird das Blut nur noch im Knochenmark gebildet
51
Muss der Embryo schon eigenes Blut bilden ?
Eigentlich nicht, er tut es obwohl Diffusion der Nährstoffe noch ausreichen würde
52
In welcher Form des Knochenmarks findet die Hämatopoese statt ? Wo dort ?
Im roten Das Gelbe Knochenmark besteht v.a. Aus Fett Es gibt im roten Mark die Erythropoetischen Inseln, in denen sich die Erythrozytenvorläufer um einen Makrophagen sammeln
53
Wie gelangen reife Blutzellen ins Blut ?
Über die Blut Knochenmarkschranke -> diskontinuierliche Basallamina des Endothels der Knochenmarksinus sorgt dafür dass Erys aber keine Stammzellen ins zirkulierende Blut übertreten können
54
Welche Zelltypen gibts so imm Knochenmark ?
Fettzellen Retikulumszellen Megakaryozyten Granuloyten Vorläuferzellen von Erys Makrophagen
55
Aufgabe von Retikulumszellen ?
Kollagen III sezernieren (Wichtig für Knochen und Knorpel etc) ECM Wachstumsfaktoren
56
Fettzellen -> Funktion?
Platzhalter -> wenn mehr Hämatopoese stattfinden muss werden sie abgebaut
57
Funktion der MAkrophagen im Knochenmark?
Sind im Zentrum einer Erythrozyteninsel - > Sezernieren Wachstumsfaktoren - > zerstören Apoptotische Zelltrümmer - > Schaffen ein Millieu in denen sie heranreifen können und zerlegen dann die ausgestoßenen Zellkerne und Organellen ( nicht sicher dass alle Organellen abgestoßen werden, da ja auch Retikulozyten ins Blut gelangen) Die roten Vorstufen der Blutzellen sind über Adhäsionsmoleküle an den MAkrophagen gebunden (Fibronektin und Laminin)
58
Was sind interleukine?
Chemische Werkzeuge für die Kommunikation von weißen Blutkörperchen Sie Aktivieren B und T Zellen , kann aber auch Auswirkungen auf den gesamten Organismus haben -> IL-1 wirkt pyrogen und er zeugt Fieber
59
Welche sind die nach Erys am häufigsten vertretenen Blutzellen ?
Neutrophile Granulozyten
60
Aufgaben von Erys
O2, CO2 Transport (CO2 Freisetzung über den HCO3- CL- Austauscher) pH Puffer
61
Was passiert mit alten Erys?
Sie werden nach und nach weniger flexibel, bleiben zwischen den Endothelzellen in den Milzsinus stecken und werden dann von Makrophagen phagozytiert
62
Aufgaben von Glycophorin und Bande 3(Proteine in der Erymembran; welche gibts denn noch so ?)
Glycophorin -> Oligosaccharidrest angehängt der AB0 Blutgruppen bestimmt Bande 3 : Anionenaustauscher HCO3- <> Cl- der die Abgabe von CO2 in der Lunge ermöglicht
63
Funktion der Megakaryozyten?
Durch Abschnürung erzeugen sie die Thrombozyten
64
Was sind Thrombozyten ? Lebensdauer? Aufgaben ? Thrombozytopenie/Thrombozytose
Abschnürungen / Zelltrümmer von Megakaryozyten die immer noch Organellen enthalten Lebensdauer: ca 10 Tage Aufgaben : - Lücken durch exponiertes Bindegewebe erkennen und durch Aggregation Stopfen ( an anderer Stelle erklärt) Thrombozytopenie/Thrombozytose :weniger als 150k oder mehr als 400k pro microliter Blut
65
Aufbau von Thrombozyten ? | Was ist speziell an der Mebran ?
Membran enthält glykokalix die die Vernetzung ermöglicht + Integren Rezeptoren die an Kollagen binden Können -> Lückenerkennung
66
Aufbau von Thrombozyten Zytoskelett? Organellen ?
Haben ein ausgeprägtes Zytoskelett aus Mikrotubuli, Aktin und Myosin ``` Organellen: Mitochondrien Peroxisomen Glykogen (dieser Vorrat bestimmt die Lebenszeit der Zelle) Granula ( Alpha, delta, Gamma) ```
67
Thrombozytengranula? Hauptfunktion
Alpha: enthält - vWF -> für Aggregation wichtig - Fibrinogen - PDGF - Zytokine Delta - ADP - Serotonin - Ca2+ Gamma sind die dunkleren
68
Thrombozyten haben auch ein Kanalsystem -> Funktion ?
Dass offene Kanalsystem ist eine Einstülpung der Membran was ein Überbleibsel vom Abschnüren eines Megakaryozyten ist Das dichte/geschlossene System ist ein Ca2+ Speicher
69
Thrombozyten Merkmale im Em
Helle große Granula: Alpha Dichte Granula : Delta Faltiges kanälchen System im inneren: rER Mitochondrium Schwarze punkte sind Glykogengranula KEIN ZELLKERN!!
70
Was sind Leukozyten ? Aufgabe ? Wo sind sie ?
Die Kernhaltigen Blutzellen: Monozyten Granulozyten Lymphozyten Aufgabe: Immunabwehr Wo? Im Blut, Die Zellen wandern aber auch ins Interstitium und verteilen sich so im Gewebe
71
Begriffe zur Granulopoese Reservenpool? Zirkulierender Pool? Marginalpool?
Reservepool: Zellen im Knochenmark die zu neutr. Gran. Heranwachsen können und bei Entzündungen ins Blut abgegeben werden Zirkulierender Pool: Neutrophile im Blut Marginalpool: das selbe in kleinen Gefäßen; zwischen den beiden findet auch Austausch statt
72
Klinische Veränderungen der Leukozytenzahl Leukozytose? Leukopenie? Agranulozytose?
Leokozytose: zu viele Leukos, wegen Entzüdung oder Leukämie Leukopenie: zu wenige durch Medikamente/Bestrahlung Agranulozytose: Keine Granulozyten, auch medikamentös/Bestrahlung
73
Neutrophile Granulozyten Wie lange im Blut ? Reifestadien? Barrkörperchen?
Weniger als 1 Tag im Blut Stabkernig -> Übergang-> Segmentkernig (4-5 Segmente) Barrkörperchen (=Drumstick) ist Ein Zipfel am Kern der das inaktivierte X-Chromosom bei einer Frau darstellt
74
Aufgabe von Neutrophilen Was ist die Zellmigration?
Aufnahme von Krankheitserregern und Zerstörung durch O2-Radikale Zellmigration = Bewegung der Zelle durch ihr Lamellopodium Da wo sie hingeht wird Aktin polymerisierte und da wo sich die Zelle zurückzieht abgebaut
75
Eosinophile Gr. Aufgabe? Funktionsweise dahinter?
Abwehr gegen Wurmparasiten und Alllergien Major Basic Protein (MBP) macht Löcher in Wurmlarven +Lysosomale Enzyme und Neurotoxine werden sezerniert und töten Würmer; Wirtszellen werden aber auch geschädigt MBP kann auch Mastzellen zur Histaminausschüttung anregen
76
Basophile Gr. | Wo aktiv?
Auch Allergie; hat große Histamingranula Auch Reaktion auf Parasiten (aber eher Zecken) Eher im Gewebe als im Blut zu finden, auch wenn sie dort theoretisch vorhanden sind Zb in der Fußsohle der Ratte
77
Lymphozyten Aufgabe ? Merkmal?
A& O der Immunantwort Runder Zellkern mit wenig Plasma Aussenumgebungen
78
Arten von Lymphozyten? | Aufgabe?
B (15%) -Reifung im Bone T (die meisten, ca 75%) - Reifung im Thymus natürliche Killerzellen (10%) ERWORBENE Immunitätsreaktonen Kann man Lichtmikroskopisch nicht unterscheiden
79
Monozyten Merkmale Aufenthalt im Blut Funktion ?
Nierenförmiger kern, relativ viel Plasma, größer als Lymphozyten 1-3 Tage im Blut Vorläuferzellen von Makrophagen
80
Aufgabe + Entwicklung von Monozyten
Teil des mononukleären Phagozytensystems Differenzieren sich zu Makrophagen Organtypische Namen : Osteoklasten, Chondroklasten, dendritische Zellen (in Lymphorganen /Haut) Mikroglia
81
Makrophagen Aufgabe? Sezernieren?
Sezernieren Cytokine (Wichtig für die Erythropoese) kooperieren mit neutrophilen und Lymphozyten Stimulieren Fibroblasten für die Wundheilung Sezernieren bFGF: Basic fibroblast Growth factor EGF : Epidermal Gr. Factor PDGF: plättelte derivier growth factor
82
Morbus Wilson
ATP7B Transporter Funktioniert nicht mehr - Plasma Cu2+ sinkt! Caeruloplasmin kann nicht mehr so gut mit Kupfer beladen werden Das gesamte freie Kupfer steigt jedoch Kaiser-Fleischer-Kornealring