Buloses Flashcards

(101 cards)

1
Q

Qual o sinônimo da BPAg1?

A

BP230.

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2
Q

Qual o sinônimo da BPAg2?

A

BP180.

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3
Q

A BPAg2 é composta por qual tipo de colágeno?

A

Colágeno tipo 17.

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4
Q

Os filamentos de ancoragem são formados por qual substância?

A

Integrina alfa-6-beta-4.

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5
Q

Os tonofilamentos são formados por qual citoqueratina?

A

CK 5 e 14.

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6
Q

A lâmina densa é formada por qual tipo de colágeno?

A

Colágeno tipo 4.

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7
Q

As fibrilas de ancoragem são formadas por qual tipo de colágeno?

A

Colágeno tipo 7.

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8
Q

Quais são as caderinas da ZMB?

A
  • Desmogleína;

- Desmocolina.

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9
Q

Defina o “epitope spreading”.

A

Quando o dano tecidual causado por uma reação autoimune ou inflamatória resulta na exposição de novos epítopos, produzindo resposta autoimune secundária.

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10
Q

Quais os efeitos colaterais da azatioprina?

A
  • Náuseas;

- Mielossupressão: dose-dependente.

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11
Q

Quais os efeitos colaterais da ciclosporina?

A
  • Cistite hemorrágica;
  • Esterilidade;
  • Leucopenia;
  • Risco aumentado de CA de bexiga.
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12
Q

Quais os tipos de pênfigo foliáceo?

A
  • Endêmico;
  • Não-endêmico;
  • Eritematoso.
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13
Q

Quais os tipos de pênfigo vegetante?

A
  • Pênfigo vegetante de Hallopeau;

- Pênfigo vegetante de Neumann.

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14
Q

Qual o antígeno do pênfigo foliáceo?

A

Desmogleína 1.

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15
Q

Quais os antígenos do pênfigo vulgar?

A
  • Doença mucosa: desmogleína 3;

- Doença mucocutânea: desmogleína 1 e 3.

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16
Q

Cite 2 sinônimos do pênfigo foliáceo endêmico.

A
  • “Fogo selvagem”;

- Pênfigo de Cazenave.

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17
Q

Quais os hematófagos associados ao pênfigo foliáceo endêmico?

A
  • Simulium nigrimanum;
  • Lutzomyia longipalpis;
  • Percevejo;
  • Barbeiro.
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18
Q

Qual o sinônimo do pênfigo foliáceo eritematoso?

A

Pênfigo de Senear-Usher.

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19
Q

Quais as regiões mais acometidas pelo pênfigo foliáceo eritematoso?

A

Áreas seborreicas (principalmente a face).

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20
Q

Descreva o AP do pênfigo foliáceo.

A
  • Acantólise;

- Clivagem epidérmica subcórnea.

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21
Q

Descreva a IFD e a IFI do pênfigo foliáceo e vulgar.

A

IgG e C3 intercelular.

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22
Q

Qual o tecido usado na IFI do pênfigo foliáceo?

A

Esôfago de porquinho da Índia.

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23
Q

Qual o tecido usado na IFI do pênfigo vulgar?

A

Esôfago de macaco.

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24
Q

Quais o anticorpo de atividade dos pênfigos?

A

IgG4.

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25
Qual o aspecto das lesões de pênfigo vulgar?
“Bife sangrante”.
26
Descreva o sinal de Asboe-Hansen.
Fluido da bolha se espalha pela pele para longe do local de pressão.
27
Descreva o AP do pênfigo vulgar.
- Acantólise; - Clivagem epidérmica suprabasal; - Fileira de “lápides”: células acantolíticas ligadas à membrana basal; - Eosinófilos dentro das bolhas.
28
Qual o peso da desmogleína 1 e 3?
- Desmogleína 1: 130 KDa; | - Desmogleína 3: 160 KDa.
29
Qual tipo de pênfigo vegetante é mais severo?
Pênfigo vegetante de Neumann.
30
Descreva o AP do pênfigo vegetante.
- Acantólise; - Clivagem epidérmica suprabasal; - Papilomatose; - Acantose.
31
Quais a 2 principais medicações que causam o pênfigo medicamentoso?
- Captopril; | - D-penicilamina.
32
As lesões do pênfigo medicamentoso surgem quanto tempo após o uso da medicação?
6-12 meses.
33
Quais as neoplasias associadas ao pênfigo paraneoplásico?
- Linfoma não-Hodgkin; - Leucemia linfocítica aguda; - Doença de Castleman; - Timomas; - Sarcomas; - Macroglobulinemia de Waldenstrom; - Carcinoma broncogênico.
34
Qual a manifestação clínica mais característica do pênfigo paraneoplásico?
Estomatite necrohemorrágica intratável.
35
Descreva o AP do pênfigo paraneoplásico.
- Acantólise; - Clivagem epidérmica suprabasal; - Necrose de queratinócitos; - Dermatite de interface.
36
Descreva a IFD do pênfigo paraneoplásico.
- IgG e C3 intercelular; | - C3 na ZMB.
37
Qual o tecido usado na IFI do pênfigo paraneoplásico?
Bexiga de rato
38
Quais as doenças associadas ao pênfigo por IgA?
- Gamopatia por IgA; - Mieloma múltiplo; - Linfoma de células B; - Doença de Chrome; - Artrite reumatóide; - HIV.
39
Quais os 2 tipos de pênfigo por IgA?
- Dermatose pustulosa subcórnea; | - Dermatose neutrofílica intraepidérmica.
40
Qual o tipo mais comum de pênfigo por IgA?
Dermatose pustulosa subcórnea.
41
Qual a distribuição das lesões de pênfigo por IgA tipo dermatose neutrofílica intraepidérmica?
Em “girassol”.
42
Descreva a IFD e IFI do pênfigo por IgA.
IgA intercelular.
43
Qual o tratamento do pênfigo por IgA?
Dapsona.
44
Descreva o AP do pênfigo herpetiforme.
- Pústula subcórnea; | - Espongiose eosinofílica.
45
A histologia do pênfigo foliáceo é igual a de quais doenças?
- Sd. da pele escaldada estafilocócica; | - Impetigo bolhoso,
46
Qual tipo de pênfigo se agrava após exposição solar?
Pênfigo foliáceo.
47
Qual o sinônimo da epidermólise bolhosa simples?
Epidermólise bolhosa epidermolítica.
48
Quais os alvos da epidermólise bolhosa simples?
CK 5 e 14.
49
Quais os sinônimos da epidermólise bolhosa simples localizada?
- Epidermólise bolhosa de Weber-Cockayne; | - Erupção recorrente das mãos e pés.
50
Quais os sinônimos da epidermólise bolhosa simples generalizada?
- Epidermólise bolhosa de Koebner; | - Epidermólise bolha simples não-Dowling-Meara.
51
Qual o único subtipo de epidermólise bolhosa decorrente da citólise?
Epidermólise bolhosa simples generalizada.
52
Quais os sinônimos da epidermólise bolhosa simples generalizada grave?
- Epidermólise bolhosa simples de Dowling-Meara; | - Epidermólise bolhosa simples herpetiforme.
53
Qual o achado do imunomapeamento da epidermólise bolhosa simples?
BPAG1, BPAG2, laminina 5, colágeno tipo 4 e colágeno tipo 7 no assoalho da bolha.
54
Quais os alvos da epidermólise bolhosa juncional?
- Laminina 5; - Integrina; - BPAG2.
55
Onde ocorre a clivagem na epidermólise bolhosa juncional?
Zona lúcida.
56
Quais os sinônimos da epidermólise bolhosa juncional generalizada grave?
- Epidermólise bolhosa de Herlitz; | - Epidermólise bolhosa letal.
57
Quais os sinônimos da epidermólise bolhosa juncional generalizada intermediária?
- Epidermólise bolhosa não-Herlitz; | - Epidermólise bolhosa atrófica generalizada benigna.
58
Qual o achado do imunomapeamento da epidermólise bolhosa juncional?
- BPAG1 e BPAG2: teto da bolha; | - Laminina 5, colágeno tipo 4 e colágeno tipo 7: assoalho da bolha.
59
Qual o exame padrão ouro para o diagnóstico das epidermólises bolhosas?
Teste genético.
60
Qual o sinônimo da epidermólise bolhosa distrófica?
Epidermólise bolhosa dermolítica.
61
Qual o alvo da epidermólise bolhosa distrófica?
Colágeno tipo 7.
62
Onde ocorre a clivagem da epidermólise bolhosa distrófica?
Sublâmina densa.
63
Quais os sinônimos da epidermólise bolhosa distrófica dominante generalizada?
- Epidermólise bolhosa de Pasini; | - Epidermólise bolhosa de Cockayne-Touraine.
64
Em qual tipo de epidermólise bolhosa distrófica não há alterações dentárias?
Epidermólise bolhosa distrófica dominante generalizada.
65
Qual o sinônimo da epidermólise bolhosa distrófica recessiva generalizada grave?
Epidermólise bolhosa de Hallopeau-Siemens.
66
Em que tipo de epidermólise bolhosa distrófica ocorre a ausência das fibrilas de ancoragem?
Epidermólise bolhosa distrófica recessiva generalizada grave.
67
Qual o sinônimo da epidermólise bolhosa distrófica recessiva generalizada?
Epidermólise bolhosa não-Hallopeau-Siemens.
68
Qual o achado do imunomapeamento da epidermólise bolhosa distrófica?
BPAG1, BPAG2, laminina 5, colágeno tipo 4 e colágeno tipo 7 no teto da bolha.
69
Onde ocorre a clivagem na sd. de Kindler?
Em múltiplos níveis.
70
Qual o sinônimo do pênfigo benigno familiar?
Doença de Hailey-Hailey.
71
Quais os fatores desencadeante do pênfigo benigno familiar?
- Menstruação; - Gestação; - Infecções cutâneas; - Trauma; - Hiperidrose; - Radiação UV.
72
Quais os locais mais acometidos no pênfigo benigno familiar?
Regiões intertriginosas.
73
Qual o aspecto do AP do pênfigo benigno familiar?
Aspecto de “muro delapidado”.
74
Defina a premature termination codon.
Interrupção na síntese proteica e ausência da proteína no tecido.
75
Em todas as dermatoses bolhosas hereditárias, a imunofluorescência é negativa. Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro.
76
Quais os alvos do penfigoide bolhoso?
- BP180; | - BP230.
77
Onde ocorre a clivagem do penfigoide bolhoso?
Lâmina lúcida.
78
Qual a bulose subepidérmica mais comum?
Penfigoide bolhoso.
79
Qual os sinônimos do penfigoide cicatricial?
- Doença mucossinequiante de Lortart-Jacob; | - Penfigoide das membranas mucosas.
80
A gengivite descamaria é mais característica de qual bulose?
Penfigoide cicatricial.
81
Qual o sinônimo do penfigoide gestacional?
Herpes gestacional.
82
Qual a região mais acometidas pelo penfigoide gestacional?
Região periumbilical.
83
Descreva a IFD dos penfigoides.
IgG e C3 linear e contínuo na ZMB.
84
Descreva o salt-split-skin dos penfigoides.
Fluorescência no teto da bolha.
85
Qual tipo de penfigoide cursa com alopecia cicatricial secundária a bolhas no couro cabeludo?
Penfigoide de Brunsting-Perry.
86
Qual o alvo da epidermólise bolhosa adquirida?
Colágeno tipo VII.
87
A epidermólise bolhosa adquirida possui associação com quais doenças?
Doenças intestinais inflamatórias.
88
Qual o principal diagnóstico diferencial da epidermólise bolhosa adquirida não-inflamatória?
Porfiria cutânea tarda.
89
Quais os locais mais acometidos pela epidermólise bolhosa adquirida?
Áreas de trauma.
90
Descreva o AP da epidermólise bolhosa adquirida.
Clivagem subepidérmica rica em neutrófilos.
91
Descreva a IFD da epidermólise bolhosa adquirida.
IgG ou IgA e C3 linear na ZMB.
92
Qual o sinônimo da dermatose bolhosa por IgA linear?
Dermatose bolhosa da infância.
93
A dermatose bolhosa por IgA linear possui associação com quais doenças?
Neoplasias hematológicas.
94
Como ocorre a distribuição das lesões da dermatose bolhosa por IgA linear?
Em “roseta”.
95
Descreva o AP da dermatose bolhosa por IgA linear.
- Clivagem dermoepidérmica; | - Infiltreado inflamatório rico em neutrófilos.
96
Descreva a IFD da dermatose bolhosa por IgA linear.
IgA homogêneo e linear na ZMB.
97
Qual a principal droga usada no tratamento da dermatose bolhosa por IgA linear?
Dapsona.
98
Qual o principal achado no AP do lúpus bolhoso?
Microabscessos neutrofílicos nas papilas dérmicas.
99
Descreva a IFD do lúpus bolhoso.
IgG, IgA, IgM e C3 na ZMB (banda lúpica).
100
Qual o sinônimo da dermatite herpetiforme?
Dermatite de Duhring-Brocq.
101
A dermatite herpetiforme possui associação com qual doença?
Doença celíaca.