C3 Hemato Semana 1 Anemias Flashcards

Question

Causas de trombocitosis

Answer 1

Trombocitosis > 400.000 a 450.000 1. Por lo general es reactiva a inflamación sistémica, ferropenia o hemorragia aguda 2. Infecciones virales o bacterianas 3. Hereditaria 4. Neoplasias hematológicas como trombocitosis esencial 5. Post esplenectomía

Answer 2

Tiempo que tarda en decantar los GR en una columna de sangre de volumen determinado. Tiene un aumento fisiológico con la edad y en el embarazo. Es poco específico, pero cuando es > 100 adquiere alta especificidad

Answer 3

Útil en dx y seguimiento de patologías como: 1. Mieloma múltiple 2. Enfermedad de Waldeström 3. Cáncer metastásico 4. Colagenopatías 5. Linfomas

Answer 4

Se asocia a: 1. Patologías infecciosas 2. Anemia 3. Cuadros inflamatorios 4. Neoplasias

Answer 5

1. Acantocitos (células en diana, target cell): anemia hemolítica microangiopática, hepatopatías alcohólicas 2. Codocitos: hepatopatía obstructiva, talasemia 3. Queratocitos: PTT, CID, anemia hemolítica microangiopática 4. Dacriocitos: mielofibrosis, talasemia 5. Drepanocitos: anemia falciforme

Answer 6

6. Eliptocitos: eliptocitosis hereditaria, talasemia 7. Ovalocitos: anemia megaloblástica 8. Esquistocitos: anemia hemolítica microangiopática 9. Equinocito: insuficiencia renal 10. Esferocitos: esferocitosis hereditaria, anemia hemolítica

Answer 7

11. Estomatocitos: estomatocitosis hereditaria, alcoholismo 12. Megalocitos: anemia megaloblástica 13. Excentrocito: parecen células mordidas, se ve en déficit de G6PDH y en anemias hemolíticas por oxidantes

Answer 8

1. Punteado basófilo: mielofibrosis, mieloptisis, enfermedades con eritropoyesis ineficaz (anemia perniciosa) 2. Policromasia (policromatófilos): reticulocitosis (hemolisis, hemorragias) 3. Cuerpos de Howell-Jolly: postesplenectomía, mielodisplasia, anemia perniciosa, anemia ferropénica grave 4. Cuerpos de Heinz: déficit de G6PDH, α-Talasemia

Answer 9

5. Cuerpos de Pappenheimer: hipoesplenismo, talasemia, anemias hemolíticas 6. Anillo Cabot: anemia perniciosa, anemias hemolíticas 7. Siderocitos: anemia sideroblástica 8. Parásitos: malaria, bacilos

Answer 10

1. Fenómeno de Rouleaux: mieloma múltiple, infecciones crónicas 2. Aglutinación: anemia hemolítica autoinmune

Answer 11

1. Blastos: leucemias agudas, sd mielodisplásicos 2. Células velludas: tricoleucemia 3. Linfocitos atípicos: leucemia prolinfocítica, linfoma leucemizado 4. Células plasmáticas: leucemia de células plasmáticas 5. Células de Sézary: linfoma cutáneo de células T 6. Bastones de Auer: leucemia promielocítica

Answer 12

Es el análisis de la morfología de las células de la MO, así se realizan los dx de leucemia aguda y sd mielodisplásicos

Answer 13

Se usa para tipificación de leucemias agudas, estudio de algunos linfomas y de mielodisplasias

Answer 14

Sirven para caracterizar algunas leucemias y sd mielodisplásicos, y también para el dx de enfermedades como leucemia promielocítica aguda

Answer 15

Se usa cuando se han hecho varios estudios y no se da con el dx. También para la ETAPIFICACIÓN de linfomas, NO PARA SU DX. 1. Citopenias inexplicadas 2. Leucocitosis o eritrocitosis o trombocitosis inexplicada 3. Etapificación de linfomas 4. Dx de neoplasias de células plasmáticas 5. Estudio de fiebre de origen desconocido 6. Esplenomegalia inexplicada 7. Sospecha de leucemia aguda 8. Sospecha de anemia aplásica y otras enfermedades con fallo medular o anemias arregenerativas no debidas a déficit de Fe o vitamínico

Answer 16

1. Recuento GR: 4.5 - 6 H / 4 - 5 M 2. Hb: 14 - 17.5 H / 12 - 15 M 3. Hto: 42 - 50 H / 36 - 45 M

Answer 17

1. Pseudopoliglobulias o policitemias relativas: hemoconcentración, hipoxemia crónica y especialmente el efecto de altura 2. Poliglobulia absoluta propia de la Policitemia Vera: sd mieloproliferativo (leucocitosis y trombocitosis), esplenomegalia

Answer 18

1. Corticoesteroides: aumento de leucocitos (neutrofilia) y ausencia de eosinófilos 2. Litio: leucocitosis (neutrofilia) 3. AINES: leucopenia, neutropenia 4. Ácido valproico: trombocitopenia 5. Inmunosupresores (azatioprina, metotrexato): anemia macrocítica, pancitopenia 6. Isotrenitoína: pancitopenia 7. Ttos quimioterápicos

Answer 19

1. Embarazo 2. Anemias carenciales 3. Insuficiencia renal aguda 4. ICC 5. Hipoalbuminemia

Answer 20

1. Deshidratación o grandes quemados 2. Sd diarreicos 3. Sd inflamatorios crónicos del intestino

Answer 21

Conserva su red ribosomal por 4 días, de los cuales 3 días está en la MO y 1 en la sangre periférica (SP). El recuento absoluto normal es de 25000 - 85000 y puede elevarse hasta 350.000, el porcentaje es 0.5 - 2%

Answer 22

Pérdida de sangre, disminución de la producción de hematíes o exceso en la destrucción de hematíes (hemolisis). La pérdida de sangre es el primer factor a considerar

Answer 23

Arregenerativas o centrales. Cursan con reticulocitos bajos, presentan producción globular alterada, ya sea cuantitativa (aplasia, eritroblastopenia) o cualitativa (anemias carenciales, sd mielodisplásicos)

Answer 24

Por exceso de destrucción son hemolíticas, por pérdidas son por hemorragias ya sea aguda o crónica. Son regenerativas, donde el mecanismo causante de la anemia es periférica, y la MO en un intento de compensación produce gran cantidad de reticulocitos

Answer 25

Un ejemplo es la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), donde predomina el componente hemolítico, pero el trastorno básico afecta a la célula madre hematopoyética

Answer 26

1. Microcítica e hipocrómica: sugiere defecto de producción por trastorno en la síntesis del grupo hemo o la globina (déficit de hierro, talasemia y defectos de la síntesis de hemoglobina relacionados) 2. Macrocítica: sugiere defecto en síntesis de ADN por trastornos en metabolismo de vit B12 o folato, o por interferencia en la síntesis de ADN por agentes quimioterápicos citorreductores

Answer 27

Ocurre cuando la Hb desciende por debajo de 7.5, en situaciones graves el GC puede incluso cuadriplicarse. En estos casos la PAS suele mantenerse, pero la PAD tiende a descender, con lo que la tensión diferencial aumenta

Answer 28

Aumento de eritropoyesis 6-10 veces por incremento en producción de EPO, como respuesta a hipoxia renal y posiblemente también extrarrenal. Por esto hay una reducción en la maduración eritrocitaria en unos 3 o 4 días, con lo que aumenta no solo el número de reticulocitos, sino también el tamaño de los hematíes maduros

Answer 29

Depende de la velocidad de instauración de la anemia: 1. Si es por hemorragia aguda, la disminución de un 30% de la masa de GR puede producir rápidamente shock hipovolémico 2. Anemias que se desarrollan en un período de tiempo muy largo, el organismo adapta sus sistemas y pueden haber muy pocos o casi ningún síntoma

Answer 30

La palidez es el signo más característico, se puede apreciar en mucosa de conjuntiva ocular, del velo del paladar y región subungueal

Answer 31

Cansancio, laxitud, debilitad muscular generalizada, calambres, intolerancia al esfuerzo

Answer 32

Los primeros síntomas y signos secundarios a circulación hiperdinámica son disnea de esfuerzo que puede progresar a disnea de reposo, taquicardia, palpitaciones, aumento de tensión diferencial, soplo sistólico funcional. Sin la anemia progresa pueden haber alteraciones más graves como confusión, IC, angina, arritmia y/o IAM

Answer 33

Acúfenos, mareos, cefalea, somnolencia, dificultad para concentrarse, miodesopsias o visión de moscas volantes

Answer 34

Anorexia, digestiones pesadas o dispepsia, náuseas, alteraciones del ritmo intestinal (estreñimiento)

Answer 35

Amenorrea, disminución de la libido, retención de líquidos con edema de extermidades

Answer 36

1. Antecedentes familiares de anemia: sospecha de anemias hemolíticas congénitas 2. Antecedentes de intervenciones quirúrgicas: podrían haber afectado absorción 3. Pérdidas hemorrágicas 4. Historia antigua que haya precisado transfusiones sanguíneas 5. Historia de déficit nutricional 6. Datos que sugieran destrucción incrementada de hematíes 7. Síntomas acompañantes como anorexia, fiebre o sudoración nocturna 8. Uso de drogas, alcohol, AINES o exposición a tóxicos

Answer 37

1. Palidez 2. Ictericia concomitante a palidez: anemias con componente hemolítico 3. Equimosis o púrpura: trombopenia asociada a anemia 4. Telangiectasias en palmas o plantas: hepatopatía 5. Uñas excavadas o cóncavas (coiloniquia): déficit de Fe

Answer 38

1. Estomatitis angular, glositis atrófica con pérdida de papilas gustativas en deficiencia grave de Fe o en anemia perniciosa 2. Hipertrofia gingival, plantea posibilidad de leucemia monocítica

Answer 39

1. Corazón: soplo sistólico 2. Abdomen: circulación colateral y esplenomegalia en hepatopatía; esplenomegalias gigantes en sd mieloproliferativos o linfoproliferativos crónicos 3. Adenopatías: sd linfoproliferativos o enfermedades infecciosas 4. Sistema nervioso: hiporreflexia tendinosa en hipotiroidismo 5. Huesos: dolor óseo especialmente a nivel del esternón en infiltración medular 6. Tacto rectal: pérdidas digestivas macroscópicas

Answer 40

En anemias hemolíticas con intensa reticulocitosis, y son reflejo de una intensa eritropoyesis. También en infiltración medular por leucemias u otras neoplasias (aquí también hay precursores granulocíticos, denominándose cuadro leucoeritroblástico)

Answer 41

1. Hierro sérico (ferremia, sideremia), capacidad de fijación de transferrina, índice de saturación de transferrina, ferritina sérica y receptor soluble de transferrina 2. Niveles séricos de vit B12 y ácido fólico 3. Bioquímica sérica: para ver función renal y hepática 4. Prueba de Coombs (prueba de antiglobulina) directa o indirecta: para el estudio de anemias hemolíticas inmunes 5. Electroforesis de hemoglobinas: HbA2 y HbF para estudio de hemoglobinopatías y talasemias 6. Niveles de EPO sérica 7. Autoinmunidad

Answer 42

Para el dx de hemopatías malignas como sd mielodisplásicos, leucemias agudas o mielofibrosis

Answer 43

Cefalea, visión borrosa, parestesias. Además, puede provocar trombosis en sitios inusuales (trombosis mesentérica, portal) o sangrado

Answer 44

1. Poliglobulias primarias: por defecto intrínseco de la célula progenitora eritroide 2. Poliglobulias secundarias: por incremento de la eritropoyesis por exceso de EPO

Answer 45

1. Deficiencia funcional de hierro: movilización insuficiente 2. Deficiencia de hierro o estado ferrodeficitario, sin anemia: disminución del hierro total, especialmente de depósitos, manteniendo el hierro eritrocitario 3. Anemia ferropénica: disminución del hierro total, incluyendo el contenido en los eritrocitos 4. Anemia por déficit de hierro resistente al tto: no responde a toma oral de hierro y con respuesta parcial al tto parenteral de hierro

Answer 46

Dado que todo el Fe circulante (sideremia) se halla fijado a la transferrina (Tf), y en un individuo sano la sideremia oscila entre 50-140 ug/dl, solo un 30-35% de la Tf circulante está saturada por Fe

Answer 47

Es un reactante de fase aguda con actividad intrínseca antimicrobiana, directamente correlacionada con los niveles séricos de ferritina, siendo más alta en la inflamación y más baja en el déficit de Fe. La hipoxia tisular, el déficit de Fe y el aumento de la EPO inhiben la síntesis de hepcidina, lo que conlleva un aumento de la movilización de depósitos de Fe y de su absorción intestinal

Answer 48

Se centran en la supresión de la hepcidina hepática y en la hipoxia tisular. La producción de EPO en el riñón aumenta, estimulando una eritropoyesis constituida por células hipocromas y microcíticas por la baja disponibilidad de Fe

Answer 49

Los niveles de Fe en circulación disminuye, lo que desencadena un aumento de la síntesis de Tf. Como consecuencia el consumo de Fe por las células y órganos está disminuido

Answer 50

1. Aumento de pérdidas 2. Disminución de la absorción del Fe 3. Aumento de la demanda de Fe (necesidades fisiológicas)

Answer 51

Destaca la pérdida de sangre en pequeñas cantidades, pero continua. En varones adultos hay que realizar estudio digestivo para descartar lesiones benignas como úlcera péptica gástrica o duodenal, varices esofágicas, hernia de hiato con esofagitis por reflujo, diverticulitis, hemorroides o parasitosis. Entre las lesiones malignas, las más frecuentes son neoplasias GI

Answer 52

Por diversas patologías como gastritis crónica relacionada o no con H. pylori, gastritis atrófica o celiaquía. También se puede ver en px con gastrectomía total o parcial, sometidos a cirugía bariátrica o en enfermedad inflamatoria intestinal

Answer 53

Las necesidades fisiológicas de Fe son especialmente intensas en el último trimestre de gestación y a lo largo de toda la infancia y adolescencia. En las mujeres jóvenes el motivo más frecuente es la menstruación

Answer 54

En el período de ferropenia latente que precede a la anemia, hay cansancio, fatiga muscular, irritabilidad, pérdida de memora, palpitaciones, disnea y cefalea. La sintomatología específica aparece luego de harto tiempo y es pica (pagofagia), trastornos epiteliales (caída del cabello, coiloniquia, glositis atrófica, disfagia ferropénica o sd de Plummer-Vinson o de Paterson-Kelly) y escleróticas azules

Answer 55

Se asocia a prematuridad, bajo peso neonatal y aumento de mortalidad maternofetal

Answer 56

La amplitud de distribución eritrocitaria (ADE) está aumentada, indicando anisocitosis. Los reticulocitos están disminuidos o en rango de normalidad. La AF suele acompañarse de trombocitosis moderada reactiva

Answer 57

Se observa anisopoiquilocitosis con microcitosis e hipocromía

Answer 58

Es la prueba más sensible y específica y refleja los depósitos de Fe, que están bajos en la AF

Answer 59

Aumentada en el déficit de Fe con el fin de captar el Fe circulante, aunque la saturación esté disminuida. Aquí la TIBC (capacidad de unión de Fe de la Tf) está alta

Answer 60

Disminuido

Answer 61

Se encuentra elevado en la AF y no se altera en situaciones inflamación como la ferritina y Tf

Answer 62

Útil para diferenciar entre AF y anemia de trastorno crónico (ATC). Un resultado > 2 sugiere ferropenia

Answer 63

Se encuentra disminuida. Si hay exceso de hepcidina congénito, se ve AF refractaria al tto con Fe oral y parcial al EV

Answer 64

1. Rasgo talasémico: número elevado de hematíes con baja [Hb]. En frotis hay punteado basófilo, dianocitos y policromasia. El Fe sérico y ferritina son normales. Una HbA2 elevada confirma el dx 2. Anemia de trastorno crónico: por procesos inflamatorios o infecciosos. Sideremia baja, ferritina normal o aumentada, IST normal o disminuido y otros reactantes de fase aguda elevados 3. Anemia sideroblástica: es necesario realizar un aspirado medular con tinción de Perls que muestra junto con aumento de serie roja (diseritropoyesis) y del Fe macrofágico, un elevado porcentaje de sideroblastos (> 70%)

Answer 65

Valorar la transfusión de hemoderivados

Answer 66

Son de elección las sales ferrosas (sulfato ferroso), si no lo tolera usar Folifer, Hemoval o Maltofer. Aumenta su absorción en ayunas o con vit C, y disminuye con antiácidos o con productos alimentarios que contengan taninos, fitatos, fosfatos y oxalatos. Hay que reevaluar la respuesta en < 3 meses

Answer 67

Son digestivos como dolor abdominal, distensión, estreñimiento, diarrea o dispepsia. Se puede solucionar tomándolo con comidas, reduciendo dosis, espaciando tomas, realizando modificaciones dietéticas o cambiando de fármaco

Answer 68

Es más efectivo y aumenta Hb más rápido que VO. Sus indicaciones son: 1. Malabsorción: celiaquía, cirugía bariátrica, gastritis crónica 2. No tolerancia a terapia oral 3. Procesos inflamatorios que alteren homeostasis del Fe: IC, enfermedad inflamatoria intestinal, neoplasias, ERC 4. Cuando pérdidas de Fe exceden a los aportes (sangrado continuo y/o excesivo) 5. Sustitución de la transfusión cuando no es aceptada

Answer 69

1. Procesos infecciosos 2. Primer trimestre de gestación 3. Px con hipersensibilidad previa

Answer 70

Se caracterizan por macrocitosis de serie roja, inmadurez nuclear y eritropoyesis ineficaz, por trastorno madurativo de precursores hematopoyéticos a causa de una alteración en el metabolismo de vit B12 y ácido fólico, ambos metabolitos esenciales en la síntesis de DNA

Answer 71

En el caso del ácido fólico se produce un déficit en 3-4 meses. En el caso de Cb (cobalamina, vit B12) se necesitan 3-6 años para que se produzca deficiencia

Answer 72

1. Síntesis de DNA en conjunto con el ácido fólico 2. Síntesis de ácidos grasos que forman los lípidos de la membrana de células neuronales, la cual se altera cuando hay un déficit de esta vitamina ocasionando desmielinización de las fibras nerviosas

Answer 73

Las más frecuentes son: 1. Ácido fólico: ingesta insuficiente con la alimentación y alcoholismo 2. Vit B12: malabsorción, donde destacan la anemia perniciosa y la gastrectomía

Answer 74

Es una gastritis autoinmune que conlleva una destrucción de células parietales gástricas y disminución de la producción de factor intrínseco (FI), produciendo aclorhidria o hipoclorhidria. Se asocia a la presencia de Ac anti-célula parietal, y en el 50% de los casos a Ac anti-FI. Con frecuencia se asocia a otras enfermedades autoinmunes como tiroiditis autoinmune, vitíligo, DM1 y enfermedad de Addison, constituyendo el sd poliglandular autoinmune tipo 2. Tienen mayor riesgo de desarrollar adenocarcinoma y tumores carcinoides, por lo que hay que hacer seguimiento con EDA

Answer 75

Aparecen cuando la anemia es severa (meses en déficit de ácido fólico y años en Cb): astenia, palpitaciones, sudoración, mareo e IC. La leucopenia y trombopenia suelen estar presentes

Answer 76

Además puede haber ictericia por eritropoyesis ineficaz y hemolisis extravascular, lengua lisa depapilada y roja intensa (glositis de Hunter), trombosis, anosmia, ageusia, infertilidad y alteraciones neurológicas: 1. Degeneración combinada subaguda medular como mielosis funicular: parestesias, ataxia y tendencia a caídas en la oscuridad 2. Alteración de la vía piramidal: paresia, espasticidad, hiperreflexia, alteración de los esfínteres, signos de Romberg y Babinski positivos y alteraciones mentales (irritabilidad, demencia, depresión)

Answer 77

Identificar una anemia macrocítica con neutrófilos hipersegmentados en el frotis sugiere el dx

Answer 78

Hb descendida con VCM > 100, reticulocitos normales o disminuidos. En casos más graves leucopenia y trombopenia

Answer 79

Macroovalocitos, neutrófilos hipersegmentados o pleirocariocitos, cuerpos de inclusión como los anillos de Cabot, cuerpos de Howell-Jolly y punteado basófilo y, a veces, anisotrombia

Answer 80

LDH, bilirrubina y ferritina sérica aumentadas y haptoglobina disminuida por eritropoyesis ineficaz y hemolisis

Answer 81

Resultados < 180-200 pg/ml son dx, siendo incuestionable si los niveles son < 100 pg/ml

Answer 82

Niveles < 2 ng/ml establecen el dx (> 4 ng/ml lo descarta). Cuando hay dudas, se puede determinar el folato intraeritrocitario (niveles normales 150-700 ng/ml)

Answer 83

Se reservan para los casos con resultados en el límite o incongruentes. Están elevados en casi todos los px. Cuando los 2 están elevados, es déficit de Cb; cuando el ácido metilmalónico es normal y la homocisteína está elevada, es déficit de folato

Answer 84

Determinación de Ac anti-FI frente a sospecha de anemia perniciosa. Los Ac anti-célula parietal NO SE RECOMIENDAN. Tendría que ir complementada con una gastroscopia para confirmar la gastritis atrófica y descartar una neoplasia

Answer 85

Aumento de eritropoyesis con megaloblastosis en diferentes estadios de maduración. Generalmente NO INDICADA

Answer 86

Alimentos ricos en folatos (vegetales frescos de hojas verdes, legumbres, cereales) y en Cb (hígado, carne, pescado, huevo y lácteos). Los suplementos de ácido fólico se administran VO en dosis de 1 - 5 mg/d por 1-4 meses o hasta recuperación hematológica. La formulación EV se debería reservar para px con malabsorción

Answer 87

Vit B12 VO (Tol 12 Forte) solamente en dosis muy elevadas puede corregir el déficit en px con anemia perniciosa. Si la causa es carencial, hay que asociar dieta con 50-150 mg/d. El tto vía intramuscular es de primera elección una vez confirmada la existencia de malabsorción: 1000 mcgr diario x 1-2 semanas, luego semanal x 4 semanas y luego mensual hasta recuperar. En anemia perniciosa la reposición debe ser de por vida

Answer 88

La eficacia del tto se controla con la cifra de reticulocitos, que alcanzan su valor máximo en la primera semana. A los 10 días aumenta la Hb, normalizándose a las 4-6 semanas. A los 3 meses se ve una mejoría neurológica (aunque al inicio pueden empeorar transitoriamente), con un pico máximo a los 6-12 meses, aunque puede persistir la clínica de por vida

Answer 89

Es la segunda más común tras AF, y la primera causa en hospitalizados. El dx requiere la presencia de un proceso inflamatorio crónico, infección, enfermedad autoinmune, enfermedad renal o cáncer

Answer 90

Interacción intensa entre el proceso crónico y el sistema inmune que lleva a activación de macrófagos e incremento de hepcidina y varias citoquinas. La hepcidina se une a ferroportina, degradándola, no pudiendo ser liberado el Fe del enterocito, hepatocito o macrófago hacia el plasma, fomentando su acumulación e impidiendo su utilización. Las citoquinas promueven la destrucción eritrocitaria y su ingestión por macrófagos, acortado la vida de los hematíes

Answer 91

La anemia progresa los 2 primeros meses, y predominan los síntomas del proceso crónico subyacente. En px anciano o con patología crónica se asocia deterioro de actividad física, conllevando debilidad muscular y un aumento de las caídas, así como disminución del rendimiento cognitivo, aumento de síntomas depresivos y decremento en su calidad de vida

Answer 92

Se sospecha en un px con infección aguda o crónica, proceso inflamatorio o neoplasia. Se caracteriza por anemia micro o normocítica y normocroma, reticulocitos normales o disminuidos, ferremia baja, Tf normal o baja, TIBC normal o baja, saturación de Tf baja, ferritina elevada, como otros reactantes de fase aguda, y el RST normal

Answer 93

Detectar y tratar la causa subyacente en el caso de infecciones, enfermedades autoinmunes y neoplasias. Cuando la erradicación de la causa es muy difícil de alcanzar, el objetivo será mejorar el grado de anemia para mejorar la calidad de vida

Answer 94

1. Transfusión de concentrado de GR: en px con anemia grave sintomática (Hb < 6-7) o con enfermedad coronaria y Hb < 8 2. Agentes estimulantes de la EPO (suplementación de EPO): en px con anemia sintomática. Indicado en ERC, neoplasias, infección por VIH o enfermedades autoinmunes con niveles de EPO < 500 mU/ml. La respuesta se observa en 2-4 semanas (aumento de 0.5 g/dl de Hb). Si no hay respuesta en 6-8 semanas, intensificar la dosis, si tras esto no hay respuesta suspender

Answer 95

Enfermedades con disminución de la supervivencia de los hematíes (hemolisis). Son regenerativas. En laboratorio tienen en común un aumento de los reticulocitos, bilirrubina indirecta y LDG, y descenso de haptoglobina

Answer 96

1. Adquiridas o congénitas: las adquiridas pueden ser de mecanismo inmune (presencia de Ac, inmunocomplejos o proteínas del sistema del complemento) o no inmune (hemolisis por agentes físicos, químicos, infecciosos, microangiopatías) 2. Intravasculares o extravasculares 3. Corpusculares o extracorpusculares: hematíes se rompen por alteraciones intrínsecas o por causas externas 4. Agudas o crónicas

Answer 97

1. Adquiridas: inmunes, HPN, microangiopatías trombóticas, hemolisis mecánica, por agentes físicos, químicos e infecciones 2. Congénitas: talasemias y hemoglobinopatías, AH congénitas por defectos en la membrana eritrocitaria y eritroenzimopatías

Answer 98

Dependen de la velocidad de instauración del sd hemolítico y su gravedad. El cuadro agudo se acompaña de astenia, taquicardia, ictericia, palidez mucocutánea, disnea y dolor abdominal, está descrita la coluria si hay lisis intravascular. Si es crónica los síntomas son más sutiles, pudiendo haber anemia acompañado de ictericia y esplenomegalia

Answer 99

``` Anemia regenerativa (reticulocitos elevados), normocítica (macrocítica si hay reticulocitosis) normocrómica con parámetros de hemolisis en bioquímica: aumento de bilirrubina total (indirecta) y de LDH con disminución de haptoglobina. Siempre buscar la causa subyacente: enfermedad autoinmune, linfomas, tumores sólidos, infecciones virales ```

Answer 100

- - Anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) - - Anemias hemolíticas inducidas por fármacos - - Anemias hemolíticas aloinmunes - - Reacción transfusional - - Enfermedad hemolítica del recién nacido

Answer 101

- - Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) - - Microangiopatías trombóticas - - Hemolisis mecánica por agentes físicos, químicos e infecciones - - Hemoglobinuria de la marcha - - Hemolisis asociada a prótesis cardíacas - - Desórdenes metabólicos y otros agentes químicos y físicos - - Hemolisis por agentes infecciosos

Answer 102

Hemolisis debida a autoanticuerpos dirigidos contra Ag de la superficie de los hematíes. Los que reaccionan a T° corporal 37°C son Ac calientes, lo de T° inferior son Ac fríos

Answer 103

Las AHAI más frecuentes son por Ac calientes (AHAI-C) IgG o IgG + complemento, mientras que las ocasionadas por Ac fríos (AHAI-F) son el 13-15%. Hay un pequeño porcentaje de AHAI de mecanismo mixto, y de AHAI en las que la prueba de Coombs o antiglobulina es (-). Los casos de hemoglobinuria paroxística a frigore (HPF) son poco frecuentes, pero de gran importancia dx

Answer 104

Los Ac más frecuentes son IgG y determinan principalmente una hemolisis extravascular en el sistema reticuloendotelial/sistema mononuclear fagocítico: bazo e hígado. En el caso de Ac fríos, la hemolisis es fundamentalmente intravascular, estando mediada por complemento

Answer 105

En AHAI-C, los autoAc IgG generalmente no se dirigen frente a Ag específicos o lo hacen contra epítopos del sistema Rh. En AHAI-F, las crioaglutininas (CA) son Ac con capacidad para aglutinar hematíes a T° 0-4°C. La mayoría de las CA son IgM. La presencia de Ac fríos circulantes es un fenómeno que se puede ver en personas sanas sin hemolisis ni enfermedad y en un número elevado de enfermedades como infecciones víricas, cirrosis hepática y sd linfoproliferativos crónicos, denominándose sd de aglutininas frías

Answer 106

Causada por los Ac de Donath-Landsteiner, Ac IgG dirigidos contra Ag P de los hematíes. Estos Ac se comportan como hemolisinas bifásicas; se unen a hematíes y fijan complemento a bajas T°, pero el complemento se activa a 37°C causando hemolisis intravascular. Suele ser posinfecciosa y tiene buen pronóstico

Answer 107

Cuando la cantidad de Ac es pequeña, es ineficiente para efectuar la hemolisis o la hemolisis está compensada, siendo el px asintomático, con un grado leve de anemia. Lo más frecuente es que tenga anemia de moderada a grave, además de presentar ictericia, orina oscura, esplenomegalia, hepatomegalia y en casos crónicos cálculos biliares y colecistitis

Answer 108

Los síntomas de dificultad respiratoria y dolor torácico deben alertar sobre la posibilidad de embolia pulmonar, porque los px con AHAI tienen un mayor riesgo de complicaciones tromboembólicas

Answer 109

El 90% de los px con CA tienen acrocianosis inducida por el frío y/o fenómeno de Raynaud de leve a incapacitante

Answer 110

Anemia con una prueba de Coombs directa (CD) positiva y datos bioquímicos de hemolisis: aumento de LDH, aumento de bilirrubina indirecta y reducción a ausencia de haptoglobina

Answer 111

En caso de presencia de CA puede haber recuento de GR disminuido, un VCM aumentado y CHCM muy elevada. En el frotis se observan microesferocitos en caso de AHAI-C y aglutinación de hematíes en caso de AHAI-F

Answer 112

Los Ac contra los hematíes se detectan mediante la prueba del CD, siendo positivo: 1. AHAI-C: solo muestran IgG o IgG + C3d en la membrana de los eritrocitos 2. Enfermedad por aglutininas frías (EAF): solo C3d, junto con título alto de aglutininas frías 3. AHAI mixtas: IgG y C3d, con coexistencia de Ac calientes y aglutininas frías de alto título Puede darse una prueba de CD (-) en AHAI atípicas, que son frecuentemente graves y refractarias a varias líneas de tto

Answer 113

Px con EAF pueden ser manejados por mucho tiempo solo con tto de soporte y sintomático. Evitar el frío, el tto temprano de los episodios febriles infecciosos y la prevención de estos mediante vacunación. Los corticoides generalmente no son eficaces y NO DEBEN UTILIZARSE. La esplenectomía NO ES EFECTIVA (hemolisis tiene lugar en el hígado)

Answer 114

1. Esteroides: prednisona o metilprednisolona 2. Transfusiones 3. Inmunoglobulinas: se considera cuando la respuesta a los esteroides en el momento agudo no sea satisfactoria 4. Plasmaféresis: se considera cuando la respuesta a los esteroides en el momento agudo no sea satisfactoria

Answer 115

Por aloanticuerpos. Los Ac del sistema Rh otros se producen habitualmente en el contexto de embarazos o transfusiones cuando el receptor no reconoce algún AG de la membrana del hematíe del donante y genera Ac contra este (Ac irregulares). Generalmente son solo de tipo IgG y no activan complemento

Answer 116

La incompatibilidad ABO es la causa evitable más frecuente de morbimortalidad asociada a la transfusión. Los Ac IgM producen una hemolisis intravascular aguda y masiva con fiebre, dolor lumbar y abdominal, hemoglobinuria, fallo renal y CID. La incompatibilidad Rh se da por Ac IgG. Se produce hemolisis extravascular y habitualmente menos grave, sin trascendencia clínica salvo algunos casos con fiebre, ictericia y datos de hemolisis

Answer 117

Por Ac IgG de la madre que atraviesan la placenta y reaccionan contra Ag de origen paterno heredados por el feto, pero que no posee la madre, previamente sensibilizada por embarazos o transfusiones. Las consecuencias son desde anemia fetal y muerte intraútero hasta cuadros leves con CD (+) sin problemas clínicos asociados

Answer 118

Lesión patológica concreta, con engrosamiento e inflamación del endotelio de arteriolas y capilares sanguíneos, y la presencia de trombos plaquetarios ocluyendo las luces vasculares. La oclusión de la microvasculatura produce trombopenia por consumo, isquemia, daño orgánico variable y anemia por fragmentación de los GR que intentan atravesar los vasos ocluidos. Son enfermedades graves que, sin tto, se asocian a alta mortalidad

Answer 119

En frotis se ven esquistocitos (en varias cruces) y en bioquímica hay aumento de LDH y bilirrubina indirecta con haptoglobina baja. En hemograma se ve reticulocitosis, anemia y trombopenia. CD (-). Hemosiderinuria, hemoglobinuria y ferropenia

Answer 120

Es necesario un dx precoz para iniciar medidas de soporte en las primeras 24-48 h. La sospecha dx de MAT se debe plantear ante bicitopenia (anemia y trombopenia), con posible presencia de síntomas y signos de daño orgánico a nivel de riñón, SNC, corazón, páncreas, tubo digestivo e hígado. La confirmación es por datos bioquímicos de hemolisis (aumento de LDH y bilirrubina indirecta; disminución de haptoglobina y hemopexina; hemoglobinuria y hemosiderinuria) y aumento de reticulocitos y policromatofilia. CD (-) y esquistocitos

Answer 121

Es una emergencia hematológica por su alta morbimortalidad. En el caso de la PTT la mortalidad llega a 90% sin tto. En cuanto al tto de PTT, hay que considerar el recambio plasmático (RP) como PRIMERA OPCIÓN: 1. Recambio plasmático (plasmaféresis): pilar principal del tto y de elección, si no hay plasmaféresis disponible, usar plasma fresco congelado 2. Corticoides: recomendados en PTT -> prednisona o prednisolona 3. Rituximab: para PTT adquirida refractaria al tto

Answer 122

Las fuerzas mecánicas o hidrodinámicas son causa de anemia microangiopática que, a diferencia de las MAT, no se acompaña de consumo plaquetario o coagulopatía de consumo

Answer 123

AH intravascular transitoria discreta tras el ejercicio. Es por trauma de hematíes al circular repetidamente por la planta del pie. Suele darse en deportistas profesionales. Hay hemoglobinemia y hemoglobinuria que remiten espontáneamente sin precisar tto. Deben recomendarse plantillas o calzado de suela blanda

Answer 124

Por flujo sanguíneo turbulento en estenosis o regurgitaciones aórticas de una derivación aortofemoral o traumas en válvulas protésicas malfuncionantes, puede haber hemolisis intravascular. La anemia suele ser moderada, con esquistocitos y reticulocitos aumentados. CD (-)

Answer 125

En las hepatopatías crónicas terminales se puede dar AH con células espiculadas (acantocitos). En hepatitis alcohólica aguda puede darse hemolisis brusca con fiebre, hepatomegalia e ictericia (sd de Zieve). El cuadro remite con abstinencia alcohólica, buena nutrición y reposo

Answer 126

La malaria es la causa de AH adquirida más común. La hemolisis se resolvería con el tto del agente infeccioso

Answer 127

1. Talasemias y hemoglobinopatías estructurales 2. Anemias hemolíticas congénitas por defectos en la membrana eritrocitaria - - Esferocitosis hereditaria - - Eliptocitosis hereditaria - - Estomatocitosis hereditaria 3. Eritroenzimopatías - - Deficiencia de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa - - Deficiencia de pirimidina-5-nucleotidasa - - Deficiencia de piruvatocinasa

Answer 128

Las hemoglobinopatías son trastornos hereditarios con alteración en la síntesis de cadenas de globina. Se clasifican en talasemias y hemoglobinopatías estructurales, en el caso de las talasemias hay una disminución o ausencia total de síntesis de una o varias cadenas de globina (alteración cuantitativa) y en las hemoglobinopatías estructurales hay un cambio de aminoácido o aminoácidos en su estructura (alteración cualitativa)

Answer 129

Menor hemoglobinización de los precursores eritroides y hematíes maduros, produciendo microcitosis e hipocromía

Answer 130

Según cadena deficitaria, las más importantes son β (esta es la más frecuente) y α talasemias. Desde el punto de vista clínico: 1. Talasemia mayor (TM): forma más grave, depende de la transfusión para vivir 2. Talasemia minor o rasgo talasémico: portadores asintomáticos de la enfermedad (microcitosis e hipocromía incluso con discreta anemia) 3. Talasemia intermedia (TI): talasemias sintomáticas 4. Talasemia silente: el déficit de síntesis es tan leve que no solo son asintomáticos sino que tampoco tienen microcitosis ni hipocromía

Answer 131

Px con talasemia minor pueden tener anemia leve, microcítica e hipocrómica. Los primeros síntomas de niños con β-TM son retraso en el crecimiento y palidez e ictericia progresivas con problemas de alimentación, diarrea, irritabilidad, episodios recurrentes de fiebre y un aumento del abdomen causado por el desarrollo de hepatoesplenomegalia. Si no se inicia soporte transfusional, aparecen alteraciones esqueléticas (genu valgo)

Answer 132

Pueden tener complicaciones graves como sobrecarga de hierro postransfusional. Otras son: hiperesplenismo, HTP y colelitiasis, trombosis venosa, osteoporosis, hipogonadismo, DM, hipotiroidismo, hipoparatiroidismo, niveles bajos del factor de crecimiento insulínico, disfunción cardíaca, etc

Answer 133

La mayoría son muy leves y cursan de forma asintomática. El portador silente (supresión de 1 solo gen α de globina) es difícil diferenciarlo de personas sanas. El rasgo talasémico α (supresión de 2 genes α-globina) presenta microcitosis e hipocromía, y generalmente cursan sin anemia

Answer 134

O enfermedad de la hemoglobina H (supresión de 3 genes α). Tienen anemia con Hb < 10. Suelen presentar esplenomegalia y en ocasiones desarrollar hiperesplenismo. Es frecuente la ictericia y la colelitiasis por la hemolisis crónica y puede existir un retraso en el crecimiento, infecciones y úlceras en piernas

Answer 135

La hidropesía fetal por hemoglobina Bart es la forma más grave de α-talasemia, por supresión de los 4 genes α. El cuadro se presenta con hepatoesplenomegalia, edema generalizado, ascitis, hematopoyesis extramedular, retraso en el crecimiento del cerebro, deformidades esqueléticas y CV y un agrandamiento grave de la placenta

Answer 136

Son por anemia y eritropoyesis ineficaz, habiendo por esto aumento de precursores eritroides en MO, generando alteraciones esqueléticas y osteoporosis, y fuera de la MO, causando hepatoesplenomegalia y masas paravertebrales

Answer 137

Microcitosis e hipocromía. Ante la sospecha de talasemia hay que hacer técnicas electroforéticas o moleculares para identificar qué hemoglobinopatía es

Answer 138

Las formas asintomáticas (portadores silentes y talasemia minor) no necesitan ningún tipo de tto. El trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos es el único tto curativo

Answer 139

Es la hemoglobinopatía más frecuente. Es la enfermedad de células falciformes

Answer 140

Enfermedad crónica caracterizada por AH, vasculopatía con fenómenos de vasooclusión que determinan isquemia y daño crónico en diferentes órganos, interrumpida por eventos o episodios agudos denominados crisis y por una susceptibilidad a infecciones por asplenia funcional. Puede haber dactilitis, crisis dolorosa ósea (síntoma más frecuente), crisis de dolor abdominal

Answer 141

El sd torácico agudo (infiltrado pulmonar nuevo acompañado de fiebre, dolor torácico, taquipnea, tos, hipoxemia o sibilancias) es la causa más frecuente de muerte. Otras complicaciones agudas con el priapismo y ACV

Answer 142

Los pilares del tto son hidroxiurea, transfusiones y trasplante de progenitores hematopoyéticos

Answer 143

Las manifestaciones son anemia leve-grave, ictericia, litiasis biliar, úlceras en extremidades y esplenomegalia. El dx se sospecha se hay esferocitos, CD (-) y aumento de fragilidad osmótica y al frío. La prueba recomendada para el dx es el test de EMA. El tto es ácido fólico y transfusiones. Se reserva la esplenectomía para casos graves

Answer 144

Hematíes en forma ovalada o elíptica. Las manifestaciones son anemia leve-grave, ictericia, litiasis biliar, úlceras en extremidades y esplenomegalia. La resistencia osmótica es normal. El tto es ácido fólico y transfusiones. La esplenectomía se reserva para anemia grave

Answer 145

Sd hemolítico crónico donde los hematíes presentan una palidez central en forma de boca por la pérdida de una de sus concavidades. Tiene 2 formas: 1. Xerocitosis: deshidratación celular, con aumento de CHCM y resistencia osmótica, con anemia leve 2. Estomatocitosis con hiperhidratación (hidrocitosis): hematíes hiperhidratados de gran volumen y disminución de CHCM con resistencia osmótica reducida, con anemia más o menos grave Esplenectomía está CONTRAINDICADA por complicaciones trombóticas

Answer 146

Causante del fabismo o hemolisis por ingesta de habas. Los hematíes no pueden neutralizar las sustancias oxidativas, habiendo precipitación de la Hb (cuerpos de Heinz), rigidez celular y hemolisis. Las manifestaciones son hemolisis aguda, si hay exposición a agentes oxidantes, infecciones o ingesta de habas. El dx se sospecha al ver excentrocitos y cuerpos de Heinz, y se confirma con la deficiencia de G6PDH. El tto es evitar sustancias oxidantes e ingesta de habas frescas, además del tto de las crisis agudas intravasculares

Answer 147

AH compensada, aunque con crisis eritroblastopénicas transitorias en la infancia. La sospecha dx se da por punteado basófilo grosero en hematíes. El dx definitivo se hace con medición de la actividad enzimática intraeritrocitaria. El tto es esplenectomía en casos graves

Answer 148

Origina que no se produzca energía en forma de ATP suficiente. La clínica es anemia leve-grave, ictericia, litiasis biliar, úlceras en extremidades y esplenomegalia. El tto es esplenectomía en casos graves, además de transfusiones crónicas

Answer 149

- Alcoholismo crónico - Déficit de ácido fólico - Déficit de vit B12 - SMD - Anemia hemolítica - Enfermedad hepática - Hipotiroidismo - Fármacos: metotrexato, azatioprina, zidovudina, cotrimoxazol (sus componentes), óxido nitroso

Answer 150

1. Reticulocitosis tras 1 semana 2. Mejora de Hb tras 4 semanas 3. Hb normal a las 6-8 semanas 4. Recuperación de depósitos de Fe tras 4-6 meses

Answer 151

1. Dolor abdominal-lumbar 2. Hemoglobinuria 3. Vómitos 4. Hipotensión 5. Hemoglobinuria y hemosiderinuria

Answer 152

Prednisona 1 mg/kg/d. | Si no: rituximab, ciclofosfamida, esplenectomía o IgIV

Answer 153

1. Anemias severas 2. Anemias con sospecha de leucemia aguda 3. Anemias hemolíticas (hemolisis activa) o anemias por sangrados agudos Si son anemias leves a moderadas: 1. Anemias carenciales refractarias al tto con Fe oral o suplementación con B12 o ácido fólico 2. Sospechas de anemia secundaria a enfermedad medular distinta a leucemia aguda (mielodisplasia, sd mieloproliferativos, aplasias medulares) 3. Antecedentes de crisis hemolíticas (no hemolisis activa)

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