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MED H2024 - HÉMATO E1 > CHAP 8 - ANÉMIES PAR DÉFAUT DE PROLIF > Flashcards

CHAP 8 - ANÉMIES PAR DÉFAUT DE PROLIF Flashcards

1
Q

intro - indicateurs biologiques : les anémies par défaut de prolif sont des anémies a caractère _____

A

NON régénétatif

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2
Q

intro - indicateurs biologiques : décrire la réticulose en anémie non proliférative

A

réticulose < 100 x 10^9/L
= reponse médullaire inadéquate en présence d’anémie

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3
Q

intro - indicateurs biologiques : le degré d’anémie ([Hb]) peut etre très variable selon…

A

la cause et la durée

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4
Q

intro - indicateurs biologiques : ce type d’anémie ne s’accompagne généralement pas de…

A

aN morphologique très frappent des erythrocytes a l’exam du frottis sanguin

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5
Q

intro - indicateurs biologiques : ces anémies sont svnt… (2)

A
  • normochromes
  • normocytaires

VGM et CGMH normaux

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6
Q

intro - indicateurs biologiques : que peut montrer l’exam de la MO après aspiration et biopsie (3)

A
  • soit une (-) de la cellularité globale
  • soit une modictation rapport M/E (nb relatif d’erythoblastes)
  • soit une une filtration par de la fibrose ou par des cellules tumorales
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7
Q

intro - indicateurs biologiques : quand est-ce que le rapport M/E est (+)

A

hypoplasie eryhtroide (defaut de prolif p. ex)

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8
Q

intro - indicateurs biologiques : quand est-ce que le rapport M/E est (-)

A

hyperplasie erythroide (survie raccourcie p. ex)

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9
Q

intro - indicateurs biologiques : dans ce type d’anémie, on ne retrouve PAS dans le serum de.. (2)

A

prod témoignant d’une destruction accéléré des erythroblastes ni des erythrocytes circulant

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10
Q

classification - causes possibles (2)

A
  • atteitne primitive de la MO
  • défaut de stimulation erythropoiétique
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11
Q

classification - cause d’atteinte primitive de la MO (2)

A
  • espace medullaire : remplacement ou envahissement
  • cellules souches et progéniteurs : aplasie ou hypoplasie
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12
Q

classification - causes de défaut de prolif erythropoiétique (4)

A
  • maladies rénales
  • maladies inflamm
  • maladies endo
  • rôle du Fe
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13
Q

atteinte primitive de la MO - myélophtisie : définir

A

remplacement de l’espace medullaire

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14
Q

atteinte primitive de la MO - myélopthisie : causes (3)

A
  • proliférations malignes originant des cellule shématopoiétiques (leucémies, lymphomes)
  • métastases à distance d’autres néo
  • plus rarement : infiltrat granulomateux (TB, sarcoidose)
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15
Q

atteinte primitive de la MO - myélopthisie : comment se manifestent ces anémies sur le frottis sanguin

A
  • présence de cellules hématopoiétiques immatures d’origine medullaire (erythroblastes, myélocytes, etc)

on ne retrouve pas ces cellules dans le sang périph en temps N

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16
Q

atteinte primitive de la MO - myélopthisie : pourquoi ttrouve-t-on des erythroblastes/myélocytes/etc dans le sang périph dans ces anémies? comment qualifie-t-on ce phenomene

A

on croit que la délicate barriere anatomique qui sépare N la MO du sang circulant a été endommagée par le processus qui infiltre l’espace hématopoiétique

on qualifie ce phénomene de leuco erythoblastose

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17
Q

atteinte primitive de la MO - myélopthisie : la présence au frottis sangin d’une leuco erythoblastose doit tjrs évoquer la possibilité de…

A

infiltration de la MO par des cellules aN comme mécanisme de prod d’une anémie

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18
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire : nommer les types

A
  • aplasies sélectives (erythroblastopénies)
  • globales (aplsie médullaire)
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19
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : dans ces cas, quels lignées cellulaires disparaissent

A

la lignée erythroblastique est la seule à disparaitre de la MO qui semble N par ailleur

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20
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : fréquence

A

situations très rare

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21
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : peut etre congéitale, comme dans le cas de…

A

l’anémie de blackfan-diamond

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22
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : décrire l’anémie de blackfan-diamond

A

maladie transmise selon le mode autosome domintant avec pén.trance variable

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23
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : quand dans la vie est Dx l’anémie de blackfan-diamond

A

durant l’enfance

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24
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : l’anémie de blackfan-diamon est améliorée par…

A

admin de corticos

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25
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : exemple d’aplasie m.dullaire sélective acquise

A
  • erythroblastopénie auto immune
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26
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : l’erythroblastie auto immune est parfois associée a… (2)

A
  • la présence d’un thymome
  • d’une leucémie lymphoide chronique
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27
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : l’erythroblastopénie acquise peut survenir a la suite de ____, puisque ___

A

a la suite d’une infx par le parvovirus B19

les progéniteurs (CFU-E) et précurseurs (erythroblastes) de l’erythropoiese sont dotés de R spécifiques pour le parvovirus B19 : la liaison du virus a ce R entraine habituellement une supression sélective et transitoire de l’erythropoiese

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28
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale : quelles lignées hématopoiétiques disparaissent

A

les 3 (erythoblastiques, granulocytaires, magacaryocytaire) disparaissent +/- completement de l’espace medullaire

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29
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale : de quoi témoigne la disparition plus ou moins complete des lignées cellulaire

A
  • une déficience de la cellule souche myéloide
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30
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale : comment se manifeste la maladie dans le sang périph (2)

A
  • anémie
  • pancytopénie
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31
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale : exempe d’aplasie globale congénitale

A
  • maladie de fanconi
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32
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale : décrire la maladie de fanconi (2)

A
  • aplasie mdullaire observée chez le nourrisson
  • parfois associées a des aN le de formation osseuse (absence de radius p. ex)
33
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale : la maladie de fanconi est Dx a quel age

A
  • svnt chez le nourrison, mais une forme frustre peut etre Dx a l’age adulte
34
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale : fréquence de la maladie de fanconi

A

rare

35
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : fréquence

A

formes observés le plus svnt bien que leur prévalence ne dépasse pas 4-5 millions / an en Am du Nord

36
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : nommer lees étiologies possibles (4)

A
  • agents toxiques
  • médicaments
  • inx virales
  • idiopathiques
37
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : décrire le rôle des agents toxiques (2)

A

ont été liés avec le dev d’aplasie médullaires :
* exposition a certaines substances chimiques (benzene, arsenic, insecticides)
* radiation ionisantes (rayans X, gamma, beta et neutrons)

38
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : nommer des médicaments dont l’effet est prévisible et lié a la dose (2)

A

surtout Rx liés en chiioTx du cancer :
- alkylants
- antimétabolites (cyclophosphamide, MTX…)

39
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : il existe aussi des Rxdont l’effet est _____

A

imprévisible et résulte d’une iodiosyncrasie

40
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : nommer des Rx dont l’effet est imprévisible et résulte d’une idiosyncrasie (4)

A
  • chloramphénicol
  • antirhyroidiens de synthese
  • anticonvulsivants
  • sulfas

etc… ad 150 autres Rx peuvent aussi etre en cause

41
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : lien avec infx virales (3)

A

des aplasies medullaires graves ont été rapportés au decours :
- hep virales
- EBV
- grippes banales

42
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : dans plus de ___% des cas, aucune cause n’a pu etre identifiée ni meme serieusement soupconnée

A

50%

43
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : dans les cas idiopathiques, on croit de plus en plus que l’aplasie résulte de… (2)

A
  • un phenomemne auto immun ou un clone aN de LT autoR s’atatquent a la cellule souche ou aux progéniteurs très immatures de l’hematopoiese
  • dans certains cas, le facteur déclanchant pourrsit etre une infx virale inapercue
44
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : peut on identifier un potentiel m.canisme auto immun

A

NON : aucun test de lab qui permette de l’identifier avec certitude

45
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : les SSx apparaissent de quelle maniere

A

insidieuse

46
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : les SSx sont directement reliés a…

A

la diminution graduelle du nb de cellules anguines circulantes

47
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : décrire sa présentation clinique (3)

A
  • anémie et ses SSx
  • neutropénie : infx
  • thrombocytopénie : hémorragies aN
48
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : décrire leur pronostic si sévère et non Tx

A

pres de 80% des maladies risque de mourir eventuellement d’infx ou d’hémorragie dans les 12 mois après le Dx

49
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise : progressions possibles de la maladie (2)

A
  • mort
  • rémission spontannée, partielle ou complète

impossible de prédire l’évol dans des cas donnés

50
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise (Tx) : premieres choses à faire (2)

A
  1. retrait de tout médicaments, même si parait anodin
  2. Tx de support
51
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise (Tx) : décrire le Tx de support (3)

-

A
  • isolement de protetcion
  • Ab a large spectre
  • transfusion d’erythrocytes / plaquette prn
52
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise (Tx) : quoi faire si l’aplasie ne se corrige pas spontanément après le retrait de tout Rx jugé potentiellement nocif + efficacité

A
  • on préconise un Tx immunosup a base de cyclosporine et de sérum anti lymphocytaire

cette forme de Tx peut conduire a une rémission partielle/complète dans 60% à 90% des cas

53
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise (Tx) : peut on faire une allogreffe de MO

A

peut etr eenvisagée d’emblée si le malade est agé de moins de 40 ans et s’il possède dans sa fratrie un donneur compatible

54
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise (Tx) : quand commencer la recherche de donneur possible de MO

A

entreprendre la recherche dans la fratrie très tot après le Dx

55
Q

déficience de la cellule-souche - aplasie globale acquise (Tx) : de quoi dépend la décision de procéder a une greffe (2)

A
  • sévérité de l’aplasie
  • éval soigneuse du repport risque/bénéfice de cette forme de Tx
56
Q

défaut de stimulation - maladies rénales : quand voit on une anémie 2nd a une atteinte de la fnct rénale

A

atteinte suffisamment importante de la fnct rénale debit de filtration glomérulaire < 35 mL/min), quelle qu’en soit la cause

57
Q

défaut de stimulation - maladies rénales : pourquoi est-ce que les maladies rénales causent une anémie

A

s’accompagnent presque tjrs d’une anémie due a l’insuff de prod/sécrétion d’EPO par les celluels juxtaglomérulaire rénae

58
Q

défaut de stimulation - maladies rénales : lien avec hémodialkyse

A
  • l’observation d’une anémie sévère (Hb de 60 ou 70g/L) et chronique associé a une diminution importance du taux d’EPO circulante etait jusqu’a recemment monnaie courante chez les Px hémodialysés
59
Q

défaut de stimulation - maladies rénales : Tx de cette anémie (2)

A
  • Tx la maladie causale quand possible, ad greffe rnale
  • admin parentérale d’EPO humaine biosynthétique est très efficace chez les IR
60
Q

défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : les états inflammatoires associés a certaines infx ou maladies chroniques/cancers comme _____ (6) peuvent s’accompgner d’une anémie non regenerative

A
  • TB
  • AR
  • artérite temporale
  • polymyalgia rhumatica
  • lymphomes
  • hypernéphromes
61
Q

défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : décrire l’anémie créée (3)

A
  • normochrome
  • normocytaire
  • intensité modérée (90-100 g/L)
62
Q

défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : ces maladies ont quoi pour dénominateur commun

A

la prod et sécrétion en grande quantité par les macrophages “activés” de certaines cytokines dont l’IL1, l’IL6, le tNF et l’interferon gamma

63
Q

défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : les cytokines sont des ____

A

médiateurs inflamm

64
Q

défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : effets biologiques des cytokines (5)

A
  • stimuler la synth hep du fibrinogene = élévation de la VS erythrocytaire
    /
    influence directe sur erythropoièse :
  • (-) légère mais significative de la durée de vie des GR
  • (-) de la sensibilité des CFU-E médullaires a l’EPO
  • maintien d’un taux aN faile d’EPO circulante pr le degré d’anémie
  • inhib du recyclage N du fer pour l’erythropoiese
65
Q

défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : Tx (2)

A
  • premiere mesure : Tx de la maladie causal
  • si impossible et Sx importants : transfusion
66
Q

défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : role de l’admin d’EPO

A

l’admin d’EPO synth aux doses recommandées dans l’IR est peu efficace

67
Q

défaut de stimulation - maladies endocriniennes : nommer des hormones (3) qui peuvent moduler l’effet d’une quanti donnée d’EPO sur des progéniteurs + sur quels progéniteurs il agissent (2)

A
  • testo
  • thyroxine
  • GH

sur BFU-E et CFU-E

68
Q

défaut de stimulation - maladies endocriniennes : role de ces hormones a l’etat physiologique

A

role complementaire à celui de l’EPO

69
Q

défaut de stimulation - maladies endocriniennes : a quoi est due la diff observée entre les val N d’Hb circulant chez H vs F

A

due a un taux physiologiquement + élevé de tetso chez l’H

70
Q

défaut de stimulation - maladies endocriniennes : pls maladies caractérisée par ____ s’accompagnent d’Un degré var d’anémie

A

insuff hormonale

71
Q

défaut de stimulation - maladies endocriniennes : baisse de la [Hb] circulant moyenne dans les déficiences isolées (thyroxine, testo)

A
  • 10 à 30g/L
72
Q

défaut de stimulation - maladies endocriniennes : la diminution du taux d’Hb circulant peut atteindre ____ g/L dans les déficiences combinées

A
  • 60g/L

ex : panhypopituarisme

73
Q

défaut de stimulation - maladies endocriniennes : Tx

A
  • Tx de la maladie causale : svnt un rempalcement par des preparations hormoanles d’origine naturelle ou synth
74
Q

défaut de stimulation - rôle du fer : lien avec régulation du taux de GR (2)

A
  • role prépondérant dans la synth de l’heme et donc dans la maturation du cytoplasme des GR
  • module la réponse des progéniteurs medullaires à L’EPO (un peu comme des hormones)
75
Q

défaut de stimulation - rôle du fer : quand se dev l’anémie lors d’une carence en fer

A

l’effet prolifératif que le Fe a sur les erythroblaste est le premier a disparaitre lors d’une carence :
la premiere étape d’un etat ferriprive se manifeste tjrs par le dev d’une anémie

76
Q

défaut de stimulation - rôle du fer : caractériser l’anémie qui apparait des la carence en fer (2)

A
  • normochrome
  • normocytaire
77
Q

défaut de stimulation - rôle du fer : l’anémie causée apr une carence en fe peut etre difficile a distinguer de celle causée par _____, puisque…

A
  • les maladies inflamm
  • car dans ces maladies le recyclage N du fer est perturbé
78
Q

défaut de stimulation - rôle du fer : quand voit on une anémie microcytaire et hypochrome

A
  • plus tard au cours de l’évol de la carence en fer, lrosqu’elle cause un défaut de maturation

donc dans les états ferriprives avancés

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