CHAP 8 - ANÉMIES PAR DÉFAUT DE PROLIF

Question 1

intro - indicateurs biologiques : les anémies par défaut de prolif sont des anémies a caractère _____

Answer 1

NON régénétatif

Question 2

intro - indicateurs biologiques : décrire la réticulose en anémie non proliférative

Answer 2

réticulose < 100 x 10^9/L
= reponse médullaire inadéquate en présence d’anémie

Question 3

intro - indicateurs biologiques : le degré d’anémie ([Hb]) peut etre très variable selon…

Answer 3

la cause et la durée

Question 4

intro - indicateurs biologiques : ce type d’anémie ne s’accompagne généralement pas de…

Answer 4

aN morphologique très frappent des erythrocytes a l’exam du frottis sanguin

Question 5

intro - indicateurs biologiques : ces anémies sont svnt… (2)

Answer 5

• normochromes
• normocytaires

VGM et CGMH normaux

Question 6

intro - indicateurs biologiques : que peut montrer l’exam de la MO après aspiration et biopsie (3)

Answer 6

• soit une (-) de la cellularité globale
• soit une modictation rapport M/E (nb relatif d’erythoblastes)
• soit une une filtration par de la fibrose ou par des cellules tumorales

Question 7

intro - indicateurs biologiques : quand est-ce que le rapport M/E est (+)

Answer 7

hypoplasie eryhtroide (defaut de prolif p. ex)

Question 8

intro - indicateurs biologiques : quand est-ce que le rapport M/E est (-)

Answer 8

hyperplasie erythroide (survie raccourcie p. ex)

Question 9

intro - indicateurs biologiques : dans ce type d’anémie, on ne retrouve PAS dans le serum de.. (2)

Answer 9

prod témoignant d’une destruction accéléré des erythroblastes ni des erythrocytes circulant

Question 10

classification - causes possibles (2)

Answer 10

• atteitne primitive de la MO
• défaut de stimulation erythropoiétique

Question 11

classification - cause d’atteinte primitive de la MO (2)

Answer 11

• espace medullaire : remplacement ou envahissement
• cellules souches et progéniteurs : aplasie ou hypoplasie

Question 12

classification - causes de défaut de prolif erythropoiétique (4)

Answer 12

• maladies rénales
• maladies inflamm
• maladies endo
• rôle du Fe

Question 13

atteinte primitive de la MO - myélophtisie : définir

Answer 13

remplacement de l’espace medullaire

Question 14

atteinte primitive de la MO - myélopthisie : causes (3)

Answer 14

• proliférations malignes originant des cellule shématopoiétiques (leucémies, lymphomes)
• métastases à distance d’autres néo
• plus rarement : infiltrat granulomateux (TB, sarcoidose)

Question 15

atteinte primitive de la MO - myélopthisie : comment se manifestent ces anémies sur le frottis sanguin

Answer 15

• présence de cellules hématopoiétiques immatures d’origine medullaire (erythroblastes, myélocytes, etc)

on ne retrouve pas ces cellules dans le sang périph en temps N

Question 16

atteinte primitive de la MO - myélopthisie : pourquoi ttrouve-t-on des erythroblastes/myélocytes/etc dans le sang périph dans ces anémies? comment qualifie-t-on ce phenomene

Answer 16

on croit que la délicate barriere anatomique qui sépare N la MO du sang circulant a été endommagée par le processus qui infiltre l’espace hématopoiétique

on qualifie ce phénomene de leuco erythoblastose

Question 17

atteinte primitive de la MO - myélopthisie : la présence au frottis sangin d’une leuco erythoblastose doit tjrs évoquer la possibilité de…

Answer 17

infiltration de la MO par des cellules aN comme mécanisme de prod d’une anémie

Question 18

déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire : nommer les types

Answer 18

• aplasies sélectives (erythroblastopénies)
• globales (aplsie médullaire)

Question 19

déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : dans ces cas, quels lignées cellulaires disparaissent

Answer 19

la lignée erythroblastique est la seule à disparaitre de la MO qui semble N par ailleur

Question 20

déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : fréquence

Answer 20

situations très rare

Question 21

déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : peut etre congéitale, comme dans le cas de…

Answer 21

l’anémie de blackfan-diamond

Question 22

déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : décrire l’anémie de blackfan-diamond

Answer 22

maladie transmise selon le mode autosome domintant avec pén.trance variable

Question 23

déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : quand dans la vie est Dx l’anémie de blackfan-diamond

Answer 23

durant l’enfance

Question 24

déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire sélective : l’anémie de blackfan-diamon est améliorée par…

Answer 24

admin de corticos

Question 25

déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire **sélective** : exemple d'aplasie m.dullaire sélective acquise

Answer 25

- erythroblastopénie auto immune

Question 26

déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire **sélective** : l'erythroblastie auto immune est parfois associée a... (2)

Answer 26

- la présence d'un thymome - d'une leucémie lymphoide chronique

Question 27

déficience de la cellule-souche - aplasie médullaire **sélective** : l'erythroblastopénie acquise peut survenir a la suite de ____, puisque ___

Answer 27

a la suite d'une infx par le parvovirus B19 *les progéniteurs (CFU-E) et précurseurs (erythroblastes) de l'erythropoiese sont dotés de R spécifiques pour le parvovirus B19 : la liaison du virus a ce R entraine habituellement une supression sélective et transitoire de l'erythropoiese*

Question 28

déficience de la cellule-souche - aplasie globale : quelles lignées hématopoiétiques disparaissent

Answer 28

les 3 (erythoblastiques, granulocytaires, magacaryocytaire) disparaissent +/- completement de l'espace medullaire

Question 29

déficience de la cellule-souche - aplasie globale : de quoi témoigne la disparition plus ou moins complete des lignées cellulaire

Answer 29

- une déficience de la cellule souche myéloide

Question 30

déficience de la cellule-souche - aplasie globale : comment se manifeste la maladie dans le sang périph (2)

Answer 30

- anémie - pancytopénie

Question 31

déficience de la cellule-souche - aplasie globale : exempe d'aplasie globale congénitale

Answer 31

- maladie de fanconi

Question 32

déficience de la cellule-souche - aplasie globale : décrire la maladie de fanconi (2)

Answer 32

- aplasie mdullaire observée chez le nourrisson - parfois associées a des aN le de formation osseuse (absence de radius p. ex)

Question 33

déficience de la cellule-souche - aplasie globale : la maladie de fanconi est Dx a quel age

Answer 33

- svnt chez le nourrison, mais une forme frustre peut etre Dx a l'age adulte

Question 34

déficience de la cellule-souche - aplasie globale : fréquence de la maladie de fanconi

Answer 34

rare

Question 35

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** : fréquence

Answer 35

formes observés le plus svnt bien que leur prévalence ne dépasse pas 4-5 millions / an en Am du Nord

Question 36

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** : nommer lees étiologies possibles (4)

Answer 36

- agents toxiques - médicaments - inx virales - idiopathiques

Question 37

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** : décrire le rôle des agents toxiques (2)

Answer 37

ont été liés avec le dev d'aplasie médullaires : * exposition a certaines substances chimiques (benzene, arsenic, insecticides) * radiation ionisantes (rayans X, gamma, beta et neutrons)

Question 38

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** : nommer des médicaments dont l'effet est prévisible et lié a la **dose** (2)

Answer 38

surtout Rx liés en chiioTx du cancer : - alkylants - antimétabolites (cyclophosphamide, MTX...)

Question 39

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** : il existe aussi des Rxdont l'effet est _____

Answer 39

imprévisible et résulte d'une iodiosyncrasie

Question 40

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** : nommer des Rx dont l'effet est imprévisible et résulte d'une idiosyncrasie (4)

Answer 40

- chloramphénicol - antirhyroidiens de synthese - anticonvulsivants - sulfas *etc... ad 150 autres Rx peuvent aussi etre en cause*

Question 41

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** : lien avec infx virales (3)

Answer 41

des aplasies medullaires graves ont été rapportés au decours : - hep virales - EBV - grippes banales

Question 42

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** : dans plus de ___% des cas, aucune cause n'a pu etre identifiée ni meme serieusement soupconnée

Answer 42

50%

Question 43

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** : dans les cas idiopathiques, on croit de plus en plus que l'aplasie résulte de... (2)

Answer 43

* un phenomemne auto immun ou un clone aN de LT autoR s'atatquent a la cellule souche ou aux progéniteurs très immatures de l'hematopoiese * dans certains cas, le facteur déclanchant pourrsit etre une infx virale inapercue

Question 44

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** : peut on identifier un potentiel m.canisme auto immun

Answer 44

NON : aucun test de lab qui permette de l'identifier avec certitude

Question 45

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** : les SSx apparaissent de quelle maniere

Answer 45

insidieuse

Question 46

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** : les SSx sont directement reliés a...

Answer 46

la diminution graduelle du nb de cellules anguines circulantes

Question 47

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** : décrire sa présentation clinique (3)

Answer 47

- **anémie** et ses SSx - neutropénie : **infx** - thrombocytopénie : **hémorragies aN**

Question 48

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** : décrire leur pronostic si sévère et non Tx

Answer 48

pres de 80% des maladies risque de mourir eventuellement d'infx ou d'hémorragie dans les 12 mois après le Dx

Question 49

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** : progressions possibles de la maladie (2)

Answer 49

- mort - rémission spontannée, partielle ou complète *impossible de prédire l'évol dans des cas donnés*

Question 50

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** (Tx) : premieres choses à faire (2)

Answer 50

1. retrait de **tout médicaments**, même si parait anodin 2. Tx de support

Question 51

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** (Tx) : décrire le Tx de support (3) ## Footnote -

Answer 51

- isolement de protetcion - Ab a large spectre - transfusion d'erythrocytes / plaquette prn

Question 52

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** (Tx) : quoi faire si l'aplasie ne se corrige pas spontanément après le retrait de tout Rx jugé potentiellement nocif + efficacité

Answer 52

- on préconise un Tx immunosup a base de cyclosporine et de sérum anti lymphocytaire *cette forme de Tx peut conduire a une rémission partielle/complète dans 60% à 90% des cas*

Question 53

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** (Tx) : peut on faire une allogreffe de MO

Answer 53

peut etr eenvisagée d'emblée si le malade est agé de moins de 40 ans et s'il possède dans sa fratrie un donneur compatible

Question 54

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** (Tx) : quand commencer la recherche de donneur possible de MO

Answer 54

entreprendre la recherche dans la fratrie très tot après le Dx

Question 55

déficience de la cellule-souche - aplasie globale **acquise** (Tx) : de quoi dépend la décision de procéder a une greffe (2)

Answer 55

- sévérité de l'aplasie - éval soigneuse du repport risque/bénéfice de cette forme de Tx

Question 56

défaut de stimulation - maladies rénales : quand voit on une anémie 2nd a une atteinte de la fnct rénale

Answer 56

atteinte suffisamment importante de la fnct rénale debit de filtration glomérulaire < 35 mL/min), quelle qu'en soit la cause

Question 57

défaut de stimulation - maladies rénales : pourquoi est-ce que les maladies rénales causent une anémie

Answer 57

s'accompagnent presque tjrs d'une anémie due a l'insuff de prod/sécrétion d'EPO par les celluels juxtaglomérulaire rénae

Question 58

défaut de stimulation - maladies rénales : lien avec hémodialkyse

Answer 58

- l'observation d'une anémie sévère (Hb de 60 ou 70g/L) et chronique associé a une diminution importance du taux d'EPO circulante etait jusqu'a recemment monnaie courante chez les Px hémodialysés

Question 59

défaut de stimulation - maladies rénales : Tx de cette anémie (2)

Answer 59

- Tx la maladie causale quand possible, ad greffe rnale - admin parentérale d'EPO humaine biosynthétique est très efficace chez les IR

Question 60

défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : les états inflammatoires associés a certaines infx ou maladies chroniques/cancers comme _____ (6) peuvent s'accompgner d'une anémie non regenerative

Answer 60

- TB - AR - artérite temporale - polymyalgia rhumatica - lymphomes - hypernéphromes

Question 61

défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : décrire l'anémie créée (3)

Answer 61

- normochrome - normocytaire - intensité modérée (90-100 g/L)

Question 62

défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : ces maladies ont quoi pour dénominateur commun

Answer 62

la prod et sécrétion en grande quantité par les macrophages "activés" de certaines **cytokines** dont l'IL1, l'IL6, le tNF et l'interferon gamma

Question 63

défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : les cytokines sont des ____

Answer 63

médiateurs inflamm

Question 64

défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : effets biologiques des cytokines (5)

Answer 64

- stimuler la synth hep du fibrinogene = élévation de la VS erythrocytaire / influence directe sur erythropoièse : - (-) légère mais significative de la durée de vie des GR - (-) de la sensibilité des CFU-E médullaires a l'EPO - maintien d'un taux aN faile d'EPO circulante pr le degré d'anémie - inhib du recyclage N du fer pour l'erythropoiese

Question 65

défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : Tx (2)

Answer 65

- premiere mesure : Tx de la maladie causal - si impossible et Sx importants : transfusion

Question 66

défaut de stimulation - maladies inflammatoires chroniques : role de l'admin d'EPO

Answer 66

l'admin d'EPO synth aux doses recommandées dans l'IR est peu efficace

Question 67

défaut de stimulation - maladies endocriniennes : nommer des hormones (3) qui peuvent moduler l'effet d'une quanti donnée d'EPO sur des progéniteurs + sur quels progéniteurs il agissent (2)

Answer 67

- testo - thyroxine - GH sur BFU-E et CFU-E

Question 68

défaut de stimulation - maladies endocriniennes : role de ces hormones a l'etat physiologique

Answer 68

role complementaire à celui de l'EPO

Question 69

défaut de stimulation - maladies endocriniennes : a quoi est due la diff observée entre les val N d'Hb circulant chez H vs F

Answer 69

due a un taux physiologiquement + élevé de tetso chez l'H

Question 70

défaut de stimulation - maladies endocriniennes : pls maladies caractérisée par ____ s'accompagnent d'Un degré var d'anémie

Answer 70

insuff hormonale

Question 71

défaut de stimulation - maladies endocriniennes : baisse de la [Hb] circulant moyenne dans les déficiences isolées (thyroxine, testo)

Answer 71

- 10 à 30g/L

Question 72

défaut de stimulation - maladies endocriniennes : la diminution du taux d'Hb circulant peut atteindre ____ g/L dans les déficiences combinées

Answer 72

- 60g/L *ex : panhypopituarisme*

Question 73

défaut de stimulation - maladies endocriniennes : Tx

Answer 73

- Tx de la maladie causale : svnt un rempalcement par des preparations hormoanles d'origine naturelle ou synth

Question 74

défaut de stimulation - rôle du fer : lien avec régulation du taux de GR (2)

Answer 74

- role prépondérant dans la synth de l'heme et donc dans la maturation du cytoplasme des GR - module la réponse des progéniteurs medullaires à L'EPO (un peu comme des hormones)

Question 75

défaut de stimulation - rôle du fer : quand se dev l'anémie lors d'une carence en fer

Answer 75

l'effet prolifératif que le Fe a sur les erythroblaste est le premier a disparaitre lors d'une carence : la **premiere étape** d'un etat ferriprive se manifeste **tjrs** par le dev d'une anémie

Question 76

défaut de stimulation - rôle du fer : caractériser l'anémie qui apparait des la carence en fer (2)

Answer 76

- normochrome - normocytaire

Question 77

défaut de stimulation - rôle du fer : l'anémie causée apr une carence en fe peut etre difficile a distinguer de celle causée par _____, puisque...

Answer 77

- les maladies inflamm - car dans ces maladies le recyclage N du fer est perturbé

Question 78

défaut de stimulation - rôle du fer : quand voit on une anémie microcytaire et hypochrome

Answer 78

- plus tard au cours de l'évol de la carence en fer, lrosqu'elle cause un défaut de maturation *donc dans les états ferriprives avancés*