Clase 6 --> glomerulopatías primarias Flashcards
(107 cards)
1
Q
cuando hablamos de una glomerulopatía primaria?
A
- Las manifestaciones clínicas están restringidas a un trastorno mismo del riñón
- mas no de una enfermedad sistémica que dañe el rinón
2
Q
glomerulopatía más frecuente en menores de 15 años
A
nefropatía por cambios mínimos
3
Q
que glomerulopatía es más frecuente en sujetos mayores de 65 años
A
glomerulopatía rápidamente progresiva
4
Q
como sería las glomerulopatías proliferativas y no proliferativas
A
- proliferativas: aumento del numero de algunas celulas glomerulaes
- GN mesangial
- GN membrana-proliferativa
- GN posestreptocócica
- GN extracapilar - GN no proliferativa: sin aumento del número de células de los glomérulos
- nefrpatía por cambios minimos
- glomeruloesclerosis focal y segmentaria
- GN membranosa o extramembranosa
5
Q
Síndrome nefrótico
A
- proteinuria > 3.5 g/día
- hipoalbuminemia
- dislipidemia
- edema
6
Q
sindrome nefrítico
A
- HTA
- proteinuria no nefrótica
- hematuria
- edema
- oliguria
7
Q
en que se caracteriza la glomerulonefritis rápidamente progresiva
A
se caracteriza por la aparición gradual de
proteinuria, hematuria e IR que progresa en un periodo de días o semanas.
8
Q
GN crónica:
A
se caracteriza por anomalías urinarias persistentes (hematuria
microscópica), deterioro lento y progresivo de la función renal y proteinuria
moderada o intensa.
9
Q
terminología histopatológica de
- difuso
- global
- focal
- segmentario
- esclerosis
A
- difuso}
- afecta > 50% de glomerulos - global
- afecta la totalidad del glomérulo - focal
- afecta una parte de todos los glomérulos del riñón <50% - segmentario
- afecta una parte de cada glomérulo - esclerosis
- incremento de la cantidad de material extracelular
10
Q
indicaciones de biopsia renal
A
- proteinuria
- hematuria glomerular
- falla renal aguda sin recuperación mayor 4 semanas
- trasplante renal
11
Q
características de glomerulonefritis a cambios mínimos
A
- sindrome nefrótico
- ausencia de lesiones morfológicas
- La desaparición (o fusión) de los pedicelos en microscopía
electrónica.
12
Q
causa del 80% de los casos de SINDROME NEFROTICO
diagnosticados antes de los 10 años
A
glomerulonefritis a cambios mínimos
13
Q
a que edad se dx el 50% de los casos de glomerulonefritis a cambios mínimos
A
entre los 10 y 16 años
14
Q
que células están afectadas en la enfermedad por cambios mínimos?
A
podocitos
15
Q
la gomerulopatía por cambios minimos se caracteriza exclusivamente por
A
sindrome nefrótico
16
Q
como sería el PROTEINOGRAMA ELECTROFORETICO en glomerulonefritis por cambios mínimos
A
proteinuria altamente selectiva
17
Q
pronóstico de glomerulopatia por cambios mínimos
A
muy bueno con el uso de corticoides
18
Q
causa mas frecuente de sindrome nefrótico en el adulto en EUU y LATAM
A
GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y SEGMENTARIA
19
Q
clinica de glomeruloesclerosis FOCAL Y SEGMENTARIA
A
- proteinuria en rango no nefrótico
20
Q
lesion CARACTERÍSTICA en microscopóa óptica en la GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA
A
esclerosis del ovillo
21
Q
Una de las complicaciones mas frecuentes de síndrome nefrótico
A
trombosis de la vena renal
22
Q
constituye una de las causas más
frecuentes de síndrome nefrótico en sujetos adultos y ancianos,
mientras que en niños y adolescentes es rara.
A
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
23
Q
Es una enfermedad causada por ATTÍGENOS específicos y
ANTICUERPOS dirigidos contra ellos, que se depositan en la cara externa
de la membrana basal glomerular.
A
glomerulonefritis membranosa
24
Q
ANTÍGENO responsable de un 70-80% de la glomerulonefritis membranosa
A
El receptor de la fosfolipasa A2 del tipo M (PLA2R)
25
que anticuerpos son formados contra el receptor de la fosfolipasa A2 del tipo M (PLA2R)
¿y en que enfermedad lo vemos?
1. IgG4
2. glomerulonefritis membranosa
26
forma típica de comenzar la glomerulonefritis membranosa
1. HTA
2. HEMATURIA MICROSCO¿ÓPICA
3. aveces proteinuria
27
es la enfermedad glomerular primaria más
frecuente en todo el mundo.
nefropatía por IgA
28
otro nombre de la nefropatía por IgA
enfermedad de berger
29
Existen otras enfermedades asociadas a un depósito de IgA, el más
común es la ____________________, el cual se considera una
forma ________ de la nefropatía por IgA
1. púrpura de Schönlein-Henoch
2. sistémica
30
como se hace el dx definitivo de nefropatía por IgA
1. viendo por inmunoflourescencia la tinción mesangial para IgA
31
lab de nefropatía Por IgA
Los niveles séricos de IgA se
encuentran elevados en un 50% y los
niveles de complemento suelen ser
normales.
32
los episodios de hematuria (nefropatía por IgA) se presentan con relación temporal a
infecciones de vías aéreas superiores
33
la GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO
PROLIFERATIVA primaria a quienes principalmente afecta?
niños de entre 8-16 años
34
patrón glomerular característico de la glomerulonefritis membrano proliferativa
1. hipercelularidad mesangial
2. engrosamiento de la membrana basal glomerular
3. interposicion mesangial en la pared capilar
4. adoptando con frecuencia el glomérulo un aspecto lobulado
35
donde se depositan los factores del complemento y las inmunoglobulinas en la gomerulopatía membrano proliferativa?
en la pared capilar y mesangio
36
vemos depósito de inmunoglobulinas y factores del complemento en la pared capilar y el mesangio
¿que enfermedad sugiere?
glomerulonefritis membrano proliferativa
37
donde vemos los depósitos de IgA en la nefropatía por IgA
1. mesangiales
2. subendoteliales
38
donde se da la lesión en la nefropa´tia por IgA
mesangio
39
genera le enfermedad en nefropatía por IgA
- La falta de aclaramiento de IgA a nivel hepático + la deficiencia de IgA galactos
40
que vemos en la anatomía patológica de la glomerulonefritis rápidamente progresante
1. proliferación extracapilar como consecuencia de la ruptura de la membrana basal glomerular
- esto permite el paso de fibrina y monocitos al espacio de bowman
41
que hace irreversible en la glomerulopatía rápidamnete progresante
la formación de semilunas fibrosas
42
es un marcador
pronóstico fundamental en esta entidad clínica
GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA
formación de semilunas fibrosas
43
gomerulonefritis rápidamente progresante y hemorragia alveolar
¿dx?
sindrome de goodpasture
44
enfermedad con anticuerpos anti-membrana basal glomerular (MBG)
¿clínica?
sindrome de goodpasture
- vemos hemorragia alveolar difusa con glomerulonefritis rápidamente progresiva
45
1. se caracteriza por un daño progresivo
entre días y semanas.
2. sindrome nefrítico
3. puede presentar hemoptisis
glomerulonefritis rápidamente progresiva
46
unica nefropatía con hematuria recidivante
nefropatía por IgA
47
caracteristicas de la INMUNOFLUORESCENCIA
Es una técnica utilizada en histología que consiste en
evidenciar la fijación de un anticuerpo sobre un
ANTIGENO
Gracias a la especificidad del anticuerpo se puede
determinar su naturaleza y localización
El anticuerpo es marcado con una sustancia
fluorescente que no altera su especificidad
La reacción antígeno-anticuerpo es visible con un
microscopio de fluorescencia
48
que expresa la proteinuria
daño de membrana
49
IgA deficiente en galactosa IgA1
¿donde hacen la lesión?
¿que nefropatía hacen?
1. en el mesangio
2. nefropatía por IgA
50
que glomerulopatías hacen los pacientes con VIH
focal y segmentaria
51
que complicaciones causa la glomerulopatía membranosa
1. trombosis venosa profunda
2. TEP
3. trombosis de la vena renal
52
enfermedad renal que afecta todos los glomérulos
difusa o generalizada
53
enfermedad renal que afecta algunos glomérulos
focal
54
enfermedad renal que afecta a nivel del glomérulo la totalidad del ovillo glomerular
global
55
enfermedad renal que afecta sólo una parte del glomérulo
segmentaria
56
signos de mal pronóstico
1. formación de semilunas
2. fibrosis intersticial
57
característico de enfermedades glomerulares
(fisiopato)
1. roturas de la pared capilar glomerular
- hematuria
2. pérdida de la barrera selectiva basada en tamaño de las partículas
- proteinuria
58
La albúmina es la proteína predominante en orina --> es selectiva
sindrome nefrótico por cambios mínimos
59
características de sindrome nefrótico
- Albuminuria > 3.5 g en 24 horas
- Hipoalbuminemia
- Edema
- Dislipidemia
60
mayor causa de sindrome nefrótico en niños
enfermedad por cambios minimos
61
mayores causas de sindrome nefrótico en adultos
1. nefropatía membranosa
- especialmente en raza blanca
2. glomeruloesclerosis focal y segmentaria
- especialmente en afroamericanos
62
Causas de síndrome nefrótico secundario relacionado a enfermedades sistémicas
1. DM
2. LES
3. amiloidosis
63
complicación frecuente en pacientes con sindrome nefrótico
trombosis venosa
64
cómo es el edema en el sindrome nefrótico
1. matutino
2. edema periférico y orbitario
65
Enfermedades glomerulares con el complemento reducido
- Glomerulonefritis postestreptocócica
- LES
- Crioglobulinemia
- Glomerulonefritis C3 y enfermedad por depósitos densos
66
Enfermedades glomerulares con complemento sérico normal
- DM
- Amiloidosis
- Síndrome nefrótico de cambios mínimos
- Glomerulonesclerosis focal y segmentaria
- Nefropatía membranosa
- Nefropatía por IgA y púrpura de henoch – schonlein
- Enfermedad antimembrana basal glomerular
- Glomerulonefritis rápidamente progresiva
67
tx de sindrome nefrótico
- Depende de la causa específica
- Si hay dislipidemia hay que tratarla
- Anticoagulacion oral crónica
Si se producen complicaciones trombóticas
- Diuréticos de asa para el edema
68
a quien se parece la enfermedad por cambios mínimoa
1. a reaccion adversa a medicamentos
- AINES, litio
2. neoplasia
- hodgkin
69
neoplasias que se asocian a la enfermedad por cambios mínimos
timoma y hodgkin
70
microscopía óptica de cmabios minimoa
no hay cambios glomerulares
71
tratamiento de enfermedad por cambios mínimos
1. corticoides
- prednisona 1mg/kg al dia o interdiario
72
tratamiento de enfermedad por cambios minimos en adultos que recaen por tercera vez o que se vuelen corticodependientes
rituximab
73
pronostico de enfermedad por cambios minmos
excelente
74
infección que induce la glomeruloesclerosis focal y segmentaria
VIH
75
clinica de glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Suelen presentarse con proteinuria asintomática o edema
Hipertensión en el 30-50%
Niveles de complemento y otras pruebas serológicas normales
76
patrones de glomeruloesclerosis focal y segmentaria
1. lesion de las puntoas
- relavitamente benigno
2. colapsante
- progresa más deprisa a insuficiencia renal
77
tx de glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Inicialmente con prednisona 1mg/kg al dia 3-4 meses
En pacientes que recidivan después del tratamiento inicial o que son resistentes a los esteroides se emplea ciclosporina
78
Patrón más frecuente de síndrome nefrótico idiopático en pacientes de raza blanca
nefropatía membranosa
79
biomarcador para el dx de nefropatía membranosa
Anti-PLA2R
80
antigeno en la nefropatía membranosa
receptor de fosfolipasa A2 de tipo M
81
tx de nefropatía membranosa
1. corticoides
- metilprednisolona IV x 3 dias
- prednisona 1mg/kg
2. ciclofosfamida
82
predictor de remision de enfermedad: nefropatía membranosa
reducción del mivel circulante de ANTICUERPOS contra PLA2R
83
Forma más frecuente de glomerulonefritis idiopática en todo el mundo
nefropatía por IgA o enfermedad de berger
84
como el la nefropatía por IgA a nivel familiar
La mayoría de los pacientes y sus familiares directos presentan concentraciones circulantes elevadas de IgA con deficiencia de galactosa
85
cómo son los ANTICUERPOS de nefropatía por IgA
ANTICUERPOS IgA circulantes frente a IgA con deficiencia de galactosa
86
clinica de nefropatía por IgA
1. hematuria macroscópica luego de infeccion de vias respiratorias altas
2. HTA
3. proteinuria--> si y no
87
donde encontramos el depósito de IgA en nefropatía por IgA
en el área mesangial y para mesangial
88
secundario a que puede ser la nefropatía por IgA
1. púrpura de Henoch-schonlein
2. cirrosis hepática alcohólica
89
cuando inician los episodios de hematuria en la nefropatía por IgA?
con quien se puede confundir y como lo distingo?
1. al mismo tiempo o <5 dias despues de la infeccion respiratoria alta
2. con glomerulonefritis post-estreptocócica
3. la GMN post- estre... se da entre 10 dias y semanas luuego de la infección
90
etiologia de GMN post- estreptocócica
estreptococo beta hemolítico del grupo A
91
mayormente a quienes le da la GMN post.estresptocócia
infantes
92
cuando se da la GMN postestreptocócia (tiempo)
Se da entre 10 dias y varias semanas luego de la infección estreptocócica
93
clinica de GMN postestreptococica
1. hematuria
2. proteinuria
3. HTA
4. sindrome nefrítico
94
como estan los niveles del complemento total y de C3 en glomerulonefritis post-estreptocócica
disminuidos en mas del 90%
95
Que vemos para ya no ver la biopsia y decir: ESTO ES G. POSTESTREPTOCÓCICA
Síndrome nefrítico agudo luego de infección
estreptocócica documentada
Cambio del titulo de ANTICUERPOS
estreptocócicos
Nivel del complemento sérico disminuido
96
tx de GMN post estreptocócica
1. es sintomático
2. se dirige en controlar la HTA
3. en la mayoría de pacientes es autolimitada
97
que vemos en la BIOPSIA de GMN rápidamente progresiva
semilunas
98
que engloba la GMN rápidamente progresiva
engloba enfermedades glomerulares que progresan a insuficiencia renal en un periodo de semanas a meses
99
clasificación de GMN rápidamente progresiva
1. Tipo 1: enfermedad de goodpasture
2. tipo 2: Depósito de inmunocomplejos
- LES, Purpura de henoch-schonleinm, GMN post...
3. Tipo 3: tambien llamada pauciinmune debido a la ausencia de depósitos en la inmunoflourescencia
- presencia de p-ANCA
100
clinica de GMN rapidamente progresiva
1. sindrome nefrítico
2. injuria renal aguda
101
peor pronostico de glomerulonefritis rapidamente progresiva
sindrome de goodpasture
102
tx de GMN rapidamente progresiva
corticoides + ciclofosfamida
103
anticuerpos del sindrome de goodpasture?
que ataxan?
clinica?
1. anticuerpos anti membrana basal
- contra el colágeno tipo IV
2. membrana basal alveolar y glomerular
3. hemoptisis y sindrome nefrítico
104
como es el sindrome de alport
1. hereditaria
2. clinica
- sindrome nefrítico
- hipoacusia
- anomalías del cristalino (lenticono)
105
como es la enfermedad de fabry
1. genetico de la alfa galactosidasa ligado al cromosoma X
2. depósito de ceramida trihexosa
3. clinica
- teangiectasias cutáneas
- acroparestesias --> hormigueo distal en mano
- alteraciones cardiacas
-anomalías oculares
106
En la gran mayoría de casos primarios (70-80%) se pueden hallar anticuerpos contra el receptor tipo M de la fosfolipasa-A2 (anti-PLA2R).
glomerulonefritis membranosa
107
que glomerulopatía en particular genera estado de hipercoagubilidad
glomerulopatía membranosa
