Clinique des mouvements involontaires, des systèmes cérébelleux et extrapyramidal Flashcards

1
Q

Quelles peuvent être les caractéristiques d’un désordre du mouvement (dyskinésie) ?

A

Il peut être lent ou rapide,
au repos, accentué au mouvement, ou uniquement lors d’un mouvement
focal ou généralisé
unilatéral ou bilatéral

  • s’il y a présence d’une lésion focale aux ganglions de la base, les mouvements anormaux sont souvent au coté controlatéral à la lésion
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2
Q

Quel est le moment où la majorité des mouvements anormaux disparaissent ?

A

Durant le sommeil.

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3
Q

Quelles peuvent être les étiologies d’un mouvement anormal ?

A

→ pathologie des ganglions de la base
→ lésion du motoneurone sup (spasticité)
→ lésion du syst. Sensitif (perte de vibration, proprioception)
→ lésion du cervelet (ataxie)
→ conditions psychologique (trouble de conversion)

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4
Q

Les troubles du mouvement sont généralement classés en 2 catégories. Quelles sont-elles ?

A
  1. Syndrome hyperkinétiques
    → augmentation de la fréquence ou de l’amplitude des mouvements en absence de contrôle volontaire
    → ex : tremblement, athétose, chorée, ballisme, dystonie, myoclonie, stéréotypie, tic
  2. Syndrome hypokinétique
    → diminution de la qte ou de la facilité avec laquelle un patient initie le mouvement sous contrôle volontaire
    → ex : rigidité, bradykinésie, akinésie/hypokinésie
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5
Q

Qu’est-ce que

a) la rigidité ?
b) la bradykinésie ?
c) l’hypokinésie ?
d) l’akinésie ?

A

a) la rigidité
→ augmentation de la résistance au mouvement passif d’un membre

b) la bradykinésie
→ mouvements lents

c) l’hypokinésie
→ diminution de la qte de mouvement

d) l’akinésie ?
→ absence de mouvement

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6
Q

Qu’est-ce qu’un tremblement ?

A

C’est une oscillation d’un membre (ou d’une partie d’un membre) autour d’un axe. Il y a une contraction rythmique de muscles antagoniste innervés de façon réciproque qui cause un mouvement bidirectionnel. Le tremblement peut être lent ou rapide. Il existe plusieurs causes de tremblement

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7
Q

Qu’est-ce qu’une chorée ?

A

Ce sont des mouvements involontaires brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d’articulation ou de direction. Il y a une prédominance distale, toutefois, ça peut aussi toucher le tronc, le cou et le visage.

Il peut y avoir des cas légers, avec une chorée de faible amplitude qui peut être confondue avec des gigotements. Le patient peut essayer de masquer ses mouvements anormaux en les incorporant dans ses mouvements volontaires. Les cas peuvent aussi être plus sévères avec des mouvements de plus grande amplitude qui ressemble à du break-dancing, qui sont constamment présents, interrompent les mouvements volontaires et qui augmentent lorsque le patient est distrait ou pendant l’ambulation.

Quelques étiologies de chorée sont la maladie de Huntington, la chorée de SydenHam (chorée rhumatismale liée au streptocoque) et un effet secondaire dyskinétique du Levodopa (tx de la maladie de Parkinson)

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8
Q

Qu’est-ce que l’athétose ?

A

Ce sont des mouvements involontaires plutôt lent, sinueux et reptiformes (en tortillement). C’est à prédominance distale et souvent en association avec la chorée (choréathétose).

Des exemples d’étiologies de l’athétose peuvent être des effets secondaires à des rx antagonistes dopaminergiques (antipsychotique, antiémétique), des effets secondaire dyskinétique au Levodopa, ou d’autres comme l’anoxie péri-anale, la maladie de Wilson, l’ictère nucléaire, etc.

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9
Q

Qu’est-ce que le ballisme ?

A

Ce sont des mouvements involontaires vigoureux et très amples.

Ses différences par rapport à la chorée sont que les mouvements du ballisme sont plus rotatoires et plus brusques que la chorée. Ceux-ci prédominent à la racine d’un membre (proximal) alors que les mouvements choréiques sont plus distaux.

L’hémiballisme est la forme la plus courante de ballisme. La cause classique est un AVC lacunaire du noyau sous-thalamique. Le ballisme est controlatéral à la lésion

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10
Q

Qu’est-ce que la dystonie?

A

C’est une hypertonie musculaire entrainant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs des membres, du tronc ou du visage. Cela peut même mener à des déformations musculo-squelettiques.

La dystonie peut être généralisée, unilatérale ou bien focale.
La dystonie focale se présente par un torticolis, ou des crampes de l’écrivain.
La dystonie généralisée est un effet secondaire d’une utilisation prolongée d’antagoniste dopaminergiques (antipsychotique, antiémétiques). Elle peut aussi être un effet secondaire dyskinétique du Levodopa, ou bien peut être causée par d’autres maladies comme un syndrome héréditaire, la maladie de Wilson, etc.

Les patients ont habituellement un geste antagoniste pour tenter d’empêcher la posture anormale causée par la dystonie. Ca peut être de se tenir le menton par exemple.

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11
Q

Quelle est la dystonie la plus fréquente?

A

La dystonie cervicale, soit une position anormale de la tête. Un tremblement dystonique de la tête est aussi possible. Il peut être irrégulier et positionnel, soit que le tremblement augmente lorsque le patient tente de vaincre sa dystonie et diminue lorsque le patient fait un mouvement dans le sens de sa dystonie. Il peut aussi y avoir un point nul, un point ou il n’y a pas de tremblement de la tête.

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12
Q

Qu’est-ce qu’une myoclonie?

A

Ce sont des contractions musculaires brèves et soudaines. C’est le désordre de mouvement le plus rapide. Il peut être localisé ou diffus (focal, unilatéral, bilatéral).

Il peut être rythmique ou arythmique, spontané ou provoqué par un stimulus.

La différence avec le tremblement est que la myoclonie est irrégulière.

Il existe plusieurs étiologies de myoclonie.

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13
Q

Qu’est-ce qu’un tic?

A

Ce sont des mouvements involontaires, stéréotypé, brusque et répétitif.

Ils sont précédés d’un urge de faire le mouvement et sont suivi d’un soulagement. Ils peuvent être supprimé au prix d’un inconfort croissant.

Il existe des tics moteurs et vocaux. Les tics moteur impliquent généralement le visage et le cou (plus rarement les extrémités). Les tics vocaux sont des grognements bref, de la toux, des hurlements, des aboiement, ou des vocalisations plus élaborées. La coprolalie est un tic vocal qui consiste en des mots obscènes.

Voici quelques étiologies qui peuvent donner des tics:
→ Syndrome de Gilles de la Tourette (tic moteurs et vocaux persistants, se manifeste vers la fin de l’enfance, l’incidence augmente avec les TDAH et les TOC)
→ lésion des ganglions de la base

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14
Q

Qu’est-ce qu’une stéréotypie?

A

C’est une activité coordonnée, continue et répétitive sans but.

Par exemple, des mouvements bucco-linguaux masticatoires, un croisement décroisement des jambes.

Une seule partie du corps fait tjrs les même mouvements.

Des étiologies peuvent être des syndromes tardifs aux neuroleptiques (antagoniste dopaminergique)

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15
Q

Parmis tous les types de mouvements, quel est leur ordre de vitesse?

A

Du moins rapide au plus rapide

Bradykinésie / hypokinésie
Rigidité
Dystonie
Athétose
Chorée
Ballisme
Tic
Myoclonie

Le tremblement peut être lent ou rapide selon l’étiologie.

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16
Q

Quelles sont les caractéristiques du tremblement de repos?

A

Il est plus apparent lorsque les membres sont relaxés. Le tremblement diminue ou cesse lorsque le patient bouge ses membres.

Il est plus facile à observer si
→ le patient est assis, les pieds relachés dans le vide
→ les mains du patient sont sur ses cuisses
→ le patient est distrait (il faut pas qui sache qu’on cherche un tremblement)

Il faut bien observer les mains, les pieds, la tête et le menton du patient. Il faut aussi regarder le patient qd il marche, on px y voir un tremblement de repos des mains.

Il s’agit d’une caractéristique importante de la maladie de Parkinson (parfois appelé un tremblement parkinsonien)

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17
Q

Quelles sont les caractéristiques du tremblement d’action?

A

Il y a deux types de tremblements d’action

  1. Tremblement postural
    → il est plus apparent lorsque les membres du patient sont gardés ds une certaine position, et disparait au repos
    → ca peut être du à un tremblement essentiel, des rx/drogue, des anomalies métaboliques, un sevrage d’alcool, une peur intense, de l’anxiété, etc.
  2. Tremblement cinétique/ de mouvement/ d’intention
    → il se produit lorsque le patient tente de bouger ses membres vers une cible
    → c’est un tremblement irrégulier.
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18
Q

Quelle est l’épidémiologie de la chorée de Huntington?

A

Elle a une prévalence de 4-5 cas par 100 000. Elle est plus prévalente chez les descendants d’européen du Nord.

Elle se manifeste généralement entre 30-50 ans et mène ultimement à la mort du patient. La survie médiane est de 15 ans. Les patients meurent souvent d’infection respiratoire.

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19
Q

Quelle est la physiopathologie de la chorée de Huntington?

A

C’est à transmission autosomal dominant. Le gène en cause est localisé sur le chromosome 4. C’est une anomalie génétique qui cause une répétition anormale du trinucléotide CAG. Ce gène encore normalement la protéine huntingtine.

Plusieurs facteurs déterminent l’âge de début de la maladie:
→ transmission par le père (la maladie est plus précoce si elle est transmise par le père)
→ longueur de répétition du trinucléotide CAG (plus le nb de répétition est gros, plus les sx se manifestent tôt)

Avoir de 6-26 répétition du trinucléotide est normal.
En avoir de 27-35 est comme la zone grise, c’est instable durant la méiose. La croyance actuelle tend à penser que ces patients ne développeront pas la maladie, cependant, de plus en plus de cas rapportés ont le potentiel de développer et de transmettre la mutation
Avoir de 36-39 répétitions est une prémutation. Il y a une pénétrance partielle, le patient a 60% de chance d’être sx à 65 ans. Les enfants sont aussi à risque.

On dit que le patient est atteint de la maladie lorsqu’il a plus de 39 répétitions. S’il a plus de 50 répétitions, ce sera une maladie d’apparition juvénile.

La maladie donne une atrophie progressive du striatum, particulièrement au niveau du noyau caudé. Le noyau accumbens est également touché mais de façon moins étendue. La dégénération du striatum affecte initialement la voie indirecte (chargée de l’inhibition du mouvement), ce qui explique les mouvements hyperkinétiques.

Lorsque la maladie progresse, une perte neuronale diffuse du cortex peut être observée

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20
Q

Quels sont les manifestations cliniques de la chorée de Huntington?

A

Les manifestations cliniques peuvent se développer dans les 4 domaines de fct des ganglions de la base soit:
→ mouvement du corps
→ mouvement des yeux (saccades lentes, atteinte de la poursuite fluide, nystagmus, difficulté à initier des saccades sans bouger la tête ou cligner des yeux)
→ émotions
→ cognition

La triade classique consiste à

  1. Chorée (90% des patients)
    → touche initialement les doigts, les orteils et le visage
    → évolue progressivement
2. Démence sous-corticale
→ diminution de l'attention
→ diminution de la mémoire (court et long terme)
→ aphasie anomique
→ diminution des fct exécutives
  1. Problèmes psychiatriques
    → dépression très fréquente (suicide plus fréquent)
    → trouble obsessif compulsif (jusqu’à 50%)
    → irritabilité, anxiété, changement de personnalité, psychose
    → personnalité impulsive, destructive, de type bipolaire.

Les autres sx qui peuvent être associés à la triade sont:
→ impersistence motrice (incapacité de maintenir une activité motrice, ex le patient est pas capable de maintenir une position de 20 sec)
→ dysarthrie
→ difficulté de la marche (démarche dansante)
→ dystonie
→ bradykinésie, rigidité (plus tardif)
→ instabilité posturale, chutes (plus tardif)
→ dysphagie (plus tardif)

21
Q

La chorée de Huntington présente quel types de mouvements anormaux?

A

Majoritairement la chorée, mais d’autre mouvements anormaux peuvent être observés comme les tics, l’athétose, la dystonie, etc.

22
Q

Que trouverait-on à l’imagerie de la chorée de Huntington?

A

À cause de l’atrophie du striatum, les ventricules latéraux semblent élargis au TDM et à l’IRM. Il est important de ne pas confondre ca avec une hydrocéphalie.

La tête du noyau caudé ne forme plus le renflement normalement vu au niveau des murs des ventricules latéraux en coupe coronale.

Avec la progression de la maladie, une atrophie du cortex cérébral apparait.

23
Q

Quel est le tx de la chorée de Huntington?

A

Il y a le tx sx:

1) Tetrabenazine est le premier choix
c’est un agent de déplétion des monoamines.

Les effets secondaires sont:
→ sédation
→ akathisie (impatience, agitation)
→ parkisonisme
→ dépression

Les contre indications sont:
→ dépression actives
→ ATCD de tentatives de suicide ou d’idée suicidaire.

2) Bloqueurs dopaminergiques
→ olanzapine
→ risperidone

On doit aussi traiter les manifestations psychiatrique avec un counseling et des psychotropes.

Le tx du Huntington se doit d’avoir une équipe multidisciplinaire. Il faut aussi des conseils génétiques?

24
Q

Quelle est l’épidémiologie et l’étiologie de la maladie de Parkinson?

A

La prévalence est de 1% chez les plus de 50 ans, elle augmente avec l’âge. L’âge d’apparition est entre 40-70 ans (avec un âge moyen de 62 ans). 4-10% des cas apparaissent avant 40 ans.
Il y a un ratio 1.5H : 1F

L’étiologie est inconnue. On croit qu’il y aurait une source environnementale et une composante génétique. C’est sporadique la majorité du temps, les facteurs environnementaux demeurent non identifiés. On croit aussi que c’est génétique ds 10% des cas, avec une tendance familiale mais c’est assez rare. C’est vrm une minorité des cas sauf les early onset.

25
Q

Quelle est la pathologie de la maladie de Parkinson?

A

Il y a une perte de neurones dopaminergiques pigmentés de la substantia nigra pars compacta (elle apparait alors pâle).

Les neurones dopaminergiques restants contiennent des inclusions cytoplasmiques caractéristiques (corps de Lewy)
→ éosinophiliques
→ contiennent de l’ubiquitin et de l’alpha-synuclein
→ halo faible

Il y a aussi une perte de neurone pigmentés dans d’autres régions du syst. nerveux

La pathologie ne permet toutefois pas d’expliquer le tremblement.

26
Q

Quelle est l’investigation radiogolique de la maladie de Parkinson?

A

→ TDM/IRM

→ PET scan (seulement ds les cas atypiques)

27
Q

Quelle est l’évolution et le pronostic de la maladie de Parkinson?

A

Initialement, les patients peuvent se présenter avec
→ des difficulté à utiliser un membre
→ mouvement plus lents
→ tremblement de repos asymétrique.

Les sx se présente initialement de facon unilatérale. Ils deviendront progressivement bilatéraux. Toutefois, un coté demeurera tjrs plus atteint que l’autre (cest asymétrique)

Éventuellement, les patients vont développer la triade classique:
→ tremblement de repos
→ bradykinésie
→ rigidité (roue dentée)

Ils développeront aussi d’autres sx comme:
→ instabilité posturale causant une démarche instable

La maladie va progresser lentement et de façon insidieuse sur 5-15 ans. Elle fini par causer un handicap sévère, puis la mort. Puisque les patients atteint de la maladie de Parkinson sont âgés, beaucoups mourront d’une autre cause que leur maladie neurodégénérative

28
Q

Quels sont les facteurs prédictifs d’une évolution plus lente de la maladie de Parkinson?

A

→ jeune âge
→ tremblement prédominant
→ asymétrie marquée
→ absence de démence

29
Q

Quels sont les signes et sx de la maladie de Parkinson?

A
  1. Tremblement de repos.
    → pronation supination du poignet
    → doigts qui font du pill-rolling
    → fréquence de 8-12 Hz
    → c’est la plainte initiale ds 60% des cas
    → typiquement, ca commence aux doigts d’une main, ca atteint la jambe du coté ipsilatéral et atteint le coté controlatéral après 2-3 ans
    → un tremblement d’action est aussi possible
  2. Rigidité (roue dentée)
    → saccades lors d’un mouvement passif
    → continue durant le mouvement
  3. Bradykinésie et hypokinésie
    → Elles ont de nombreuses manifestations.
    → hypomimie (diminution du clignement spontané des yeux, diminution de l’expression faciale)
    → voix hypotonique
    → parole précipitée, à la hate
    → diminution des mouvements oculaires (saccades lentes)
    → atteinte de la poursuite fluide du mouvement des yeux
    → micrographie
  4. Présence du réflexe glabellaire
    → incapacité à supprimer le clignement des yeux lorsque la glabelle est percutée à répétition
    → il s’agit d’un réflexe primitif qui réapparait
  5. Démarche parkinsonienne
    → instabilité posturale
    → diminution de l’habileté à faire des ajustements posturaux par réflexe pour maintenir la balance
    → rétropulsion
    → antéropulsion
    → besoin du soutien des mains pour se lever d’une chaise
    → difficulté à initier la démarche
    → démarche festinante (petit pas, trainement des pieds)
    → diminution du balancement des bras
    → absence de dissociation des ceintures
    → pivot décomposé
  6. Démence
    → signe tardif de la maladie de Parkinson
    → touche 15-40% des patients
    → ca peut être une coïncidence entre la maladie de Parkinson et la maladie d’Alzheimer ou bien une démence à corps de Lewy
  7. Bradyphrénie
    → ralentissement des fct mentale
  8. Dépression / anxiété
  9. Séborrhée / hypersalivation
    → séborrhée = sécrétion exagérée de sébum
  10. Dysphagie
  11. Anosmie
    → un des sx les plus précoces de la maladie
    → causé par la dégénération du bulbe olfactif et du noyau olfactif antérieur
30
Q

Quels sont les stades cliniques de la maladie de Parkinson?

A

Stade 1
→ atteinte unilatérale
→ faciès vide
→ le patient penche vers son coté non atteint

Stade 2
→ atteinte bilatérale
→ changements posturaux
→ démarche lente

Stade 3
→ démarche très atteinte
→ atteinte posturale importante
→ chutes fréquentes

Stade 4
→ besoin d’assistance

Stade 5
→ invalidité complete
→ patient est confiné à une chaise ou un lit
→ peut pu marcher même avec assistance

31
Q

Quels sont les sx qui doivent nous faire penser à un autre diagnostic que le parkinson? (les red flags)

A

→ absence d’asymétrie
→ rigidité axiale prédominante
→ instabilité posturale et chutes précoces
→ parésie du regard
→ ataxie, polygone de sustentation élargi
→ dysautonomie
→ apraxie
→ démence ou hallucinations précoce
→ peu de réponse à la rx
→ progression rapide des sx
→ absence de tremblement de repos (MAIS, 30% des patients avec la maladie de Parkinson n’ont pas de tremblements)

32
Q

Qu’est-ce que le tremblement essentiel?

A

C’est le désordre du mouvement le plus commun.

C’est un mouvement de flexion/extension du poignet. C’est un tremblement de posture ou cinétique.

La fréquence est de 4-12 Hz.

La localisation est habituellement bilatérale (mais peut aussi être asymétrique). Elle touche surtout les mains et les bras; mais peut aussi toucher la machoire, la langue, les levres, la tête, les cordes vocales. En effet, il y a un tremblement isolé de la tête ds 1-10% des cas. Le tremblement touche rarement les jambes ou le tronc.

C’est améliorer par l’alcool ds le 2/3 des cas
C’est augmenté par le stress, la caféine ou la nicotine.

Le tremblement peut être léger ou bien causer une atteinte fonctionnelle significative (difficulté à tenir un verre d’eau sans le renverser)

33
Q

Comment se transmet le tremblement essentiel?

A

C’est à transmission autosomale dominante le plus souvent (> 50% d’histoire familiale)

Toutefois, cela peut aussi être sporadique.

L’incidence augmente avec l’âge.

La progression est minime avec le temps. Lorsque la maladie est avancée, 18% vont présenter un tremblement de repos (ca devient alors difficile de différencier avec la maladie de Parkinson). Il y a aussi une instabilité posturale possible.

Les différences avec le tremblement physiologique exacerbé sont:
→ plus grande amplitude
→ plus faible fréquence
→ la tête peut trembler

34
Q

Quelles sont les différences entre la maladie de Parkinson et le tremblement essentiel?

A
  1. Durée des sx avant la consultation
    → MP : 6-12 mois
    → TE : plusieurs années
  2. Histoire familiale
    → MP : vrm rare
    → TE : souvent +
  3. Réponse à l’alcool
    → MP : -
    → TE : +
  4. Position
    → MP : repos
    → TE : posture ou intention
  5. Morphologie
    → MP : pronation supination, pill rolling
    → TE : flexion extension
  6. Début
    → MP : unilatéral
    → TE : bilatéral
  7. Région du corps
    → MP : MS, MI, menton, langue
    → TE : MS, tête, voix
  8. Écriture
    → MP : micrographie
    → TE : tremblante
35
Q

Quelles sont les différences entre la maladie du Parkinson et les syndrome parkinsoniens?

A

Les syndromes parkinsoniens causent des sx relativement symétriques, pas de tremblement de repos, l’instabilité posturale apparait tôt dans l’évolution de la maladie et les patients répondent peu aux agents dopaminergiques.

36
Q

Quels sont les signes et sx des syndromes Parkinsoniens?

A
  1. Atrophie multisystème (ASM)
  2. Paralysie supranucléaire progressive
  3. Dégénérescence corticobasale
  4. Démence à corps de Lewy
37
Q

Qu’est-ce que l’atrophie multisystème (ASM)?

A

Elle regroupe trois syndrome neurodégénératifs qui se chevauchent souvent de façon significative:
→ dégénérescence striato-nigrale (sx parkinsonisme atypique)
→ syndrome de Shy-Drager (atrophie marquée du faisceau intermédiolatéral de la moelle épinière, sx de parkinsonisme et dysfonction autonome)
→ atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (sx de parkinsonisme et ataxie)

Elle survient habituellement chez les patients de plus de 30 ans. C’est une maladie progressive et sporadique.

La physiopathologie est une perte de neurone dopaminergiques dans différentes zones du cerveau (tronc cérébral, cervelet, ganglions de la base [substance noire, striatum]). En raison de la perte neuronale, même si la transmission dopaminergique est améliorée de facon pharmacologique, il y aura tjrs une inhibition du thalamus, causant ainsi des sx parkinsoniens.

Les critères diagnostiques de l’ASM sont:

  1. Dysfonction autonome (prédominant au début de la maladie)
    → incontinence urinaire + dysfonction érectile chez l’homme
    → HTO (30 mm Hg syst. ou 15 mm Hg diastolique)
2. Parkinsonisme avec faible réponse au levodopa
→ bradykinésie
→ rigidité
→ tremblement
→ instabilité posturale
3. Syndrome cérébelleux
→ ataxie
→ dysarthrie
→ dysmétrie
→ trouble oculomoteur cérébeleux
38
Q

Qu’est-ce que la paralysie supranucléaire progressive?

A

C’est un parkinsonisme pharmacorésistant au levodopa.

Il y a une dégénérescence de plusieurs structures à la jct entre le mésencéphale et le diencéphale due à l'accumulation de protéine tau:
→ colliculus sup
→ noyau rouge
→ noyau dentelé du cervelet
→ noyau sous-thalamique
→ globus pallidus

Les sx précoce sont une diminution de l’équilibre avec des chutes, une rigidité axiale (genre du cou), une fatiguabilité, et de légers changements de personnalité.

Au fil de l’évolution de la maladie, on retrouve une parésie du regard vertical, une dysarthrie et une dysphagie.

39
Q

Qu’est-ce que la dégénérescence corticobasale?

A

C’est aussi un parkinsonisme pharmacorésistant au levodopa.

Les sx sont un tableau asymétrique.

Il y a 4 formes:
→ motrice
→ langagière
→ dysexécutive
→ postérieure (apraxie, déficit sensitif, membre étranger)

Il y a aussi de la dystonie et des myoclonies

40
Q

Qu’est-ce que la démence à corps de Lewy?

A

C’est la 2e démence dégénérative la plus fréquente. C’est une démence précoce, elle apparait habituellement 1 an avant ou directement en même temps que le parkinsonisme!

On retrouve des corps de Lewy dans la substance noire et le cortex cérébral.

Les sx sont:
→ hallucinations visuelles
→ fluctuation attention/éveil
→ parkinsonisme
→ associé? what hahah
→ REM-sleep behavior disorder
→ hypersensibilité aux neuroleptiques (antagoniste dopaminergiques)
41
Q

Quelles sont les différentes causes de tremblement d’action?

A
  1. Tremblement essentiel
    C’est un exemple typique de tremblement postural. C’est le désordre du mouvement le plus commun et est souvent familial
  2. Hyperthyroïdie
    Il y a des tremblements fins des extrémités
  3. Tremblements médicamenteux
    Peuvent être du à

a) sympathomimétique
→ adrénaline (posture, intention)
→ bronchodilatateur (posture, intention)
→ théophylline (posture)

b) agents avec action centrale
→ neuroleptique (posture, repos)
→ TBZ (posture, repos)
→ métoclopramide (posture, repos)
→ antidépresseurs (surtout tricyclique et ISRS, posture)
→ lithium (posture, repos, intention)

c) antiarythmiques
→ amiodarone (posture, repos)
→ mexilétine, procaïnamide (posture)

d) hormones
→ synthroides, stéroides (posture)

e) autres
→ valproate, cyclosporine (posture)
→ vincristine, citosinarabinoside (posture, intention)

  1. Sevrage d’alcool
    Ca donne un tremblement postural ou d’intention
  2. Tremblement physiologique
    C’est un tremblement postural. Il a une fréquence entre 8-13 Hz (un peu plus vite que le tremblement essentiel). Il est présent chez tous les individus et invisible sans équipement spécial.
  3. Tremblement physiologique exacerbé
    C’est aussi un tremblement postural. Il est de plus petite amplitude que le tremblement essentiel, sa fréquence est plus élevé et la tête ne tremble jamais.
Les causes peuvent être:
→ rx
→ anxiété
→ dépression
→ hyperthyroidie
→ hypoglycémie
→ drogue
→ phéochromocytome
→ sevrage d'alcool
→ caféine
42
Q

T’es tu capable de me nommer deux causes de choré?

A
  1. Huntington
  2. Déficience motrice cérébrale (paralysie cérébrale)
    C’est une forme athétosique de paralysie cérébrale chez l’enfant. Elle correspond à 10% des paralysies cérébrales. Elle donne des mouvements de type convulsifs et des expressions faciales inhabituelles.
43
Q

Quels sont les médicaments disponibles pr traiter la maladie de Parkinson?

A

La levodopa est le médicament le plus efficace. La maladie de Parkinson s’améliore presque tjrs lorsque traitée avec ce rx.

La levodopa est convertie en dopamine au cerveau (1%) et emmagasinée dans les neurones pour pallier la perte de dopamine. Les effets secondaires de la dopamine sont des effets gastro-intestinaux (No/Vo) et de l’HTO

On peut aussi conjuguer la levodopa avec de la carbidopa. C’est le tx le plus utilisé. La majorité des préparations médicamenteuses contiennnet maintenant ces deux composantes (sinemet)

La carbidopa est un inhibiteur de la dopa-décarboxylase (DDC) périphérique. Elle inhibe aussi la transformation du levodopa dans les tissus périphériques, ce qui augmente la qte de levodopa disponible pr la conversion en dopamine au niveau du SNC (10%). De plus, l’ajout du carbidopa diminue les effets secondaires de la dopamine.

Enfin, on peut aussi utiliser une combinaison de levodopa + carbidopa + entacapone. C’est surtout utilisé en tx d’appoint. Cela permet d’avoir 35% du levodopa converti en dopamine au cerveau

On peut aussi utiliser d’autres tx pour tous les sx:
→ agents anticholinergiques : benztropine mesylate, trihexyphenidyl, pour traiter les tremblements
→ agent antiviral : amantatine, pr traiter la dyskinésie, comme tx initial, il a un effet anticholinergique et antiglutamatergique. Il augmente la libération de dopamine au striatum
→ agoniste dopaminergique : ropinirole, pramipexole, rotigotine, à utiliser comme tx initial ou d’appoint
→ inhibiteur MAO-B : rasagiline, selegiline, in inhibe la dégradation de la dopamine, on l’utilise comme tx initial ou d’appoint. Il pourrait pt modifier l’évolution clinique de la maladie
→ inhibiteur COMT : entacapone, inhibe la dégradation de la dopamine, utilisé en tx d’appoint

44
Q

Quelles sont les complications de la thérapie au levodopa?

A

À long terme ca amène plusieurs complications.

1) Des fluctuations motrices
Il y a un épuisement en fin de dose, un déclin prévisible de la réponse au levodopa deux à 4 h après avoir pris la dose.
Il y a un retard ou une absence de l’effet du levodopa

  1. Dyskinésie
    Elles apparaissent au moment où le levodopa a une efficacité clinique et une concentration plasmatique maximales. Les mouvements peuvent être de la chorée, de la dystonie ou des myoclonies.
    Il peut y avoir des dyskinésies dysphasiques. Ces dyskinésie apparaissent lorsque le levodopa commence à faire effet et lorsqu’il s’estompe. Ce sont des mouvements rythmiques passager (stéréotypies)

Afin de diminuer les complications, pour l’épuisement de fin de dose on px :
→ ajouter un entacapone ou lévodopa/carbidopa/entacapone
→ ajouter rasagiline
→ ajouter un agoniste dopaminergique
→ augmenter la fréquence des doses de levodopa

Pour diminuer les dyskinésies, on peut:
→ diminuer la dose et augmenter la fréquence de levodopa
→ ajouter de l’amantadine
→ diminuer le levodopa et ajouter un agoniste de la dopamine
→ cesser la rasagiline, entacapone et stalevo

45
Q

Les patients peuvent expérimenter des périodes de “on” et “off” lorsque leur maladie de Parkinson progresse. Quelles en sont les causes?

A

Les périodes “on” sont compliquées de dyskinésies et les périodes “off” sont caractérisée de sévère parkinsonisme.

Il y a peu de temps entre ces périodes où le patient est fonctionnel.

Ca peut être causé par deux facteurs:
→ régulation anormale des niveaux de dopamine
→ réponse anormale physiologique au dosage intermittent exogène de la dopamine

Ca peut être amélioré par des libérations prolongées de dopamine.

46
Q

Quelles sont les différences entre le levodopa et les agonistes dopaminergiques en première ligne de tx de la maladie de Parkinson?

A

Le levodopa a une meilleure fonctionnalité dans les activités de la vie quotidienne. Ca donne une meilleure qualité de vie et donne moins de handicap.

Les agonistes dopaminergiques retardent l’apparition des complications motrices de 4-5 ans. Ils ont toutefois plus d’effets secondaires (somnolence, oedème, attaque de sommeil, jeux compulsifs, autres compulsions).

47
Q

Comment choisi-t-on le tx médicamenteux initial?

A

Si le patient a < 55-60 ans

a) Si les sx sont légers, peu ou pas incapacitants
→ rasagiline
→ amantadine
→ antocholinergique pr tremblement

b) Si les sx sont incapacitants
→ agoniste dopaminergiques (pcq le patient est jeune pis on vx qui toff le plus longtemps sans fluctuations motrices)

Si le patient a plus de 55-60 ans

a) Sx léger, peu ou pas incapacitants
→ rasagiline
→ amantadine
→ anticholinergique pr tremblements

b) sx incapacitants
→ lévodopa/carbidopa

48
Q

On peut aussi faire un tx chirurgical pr la maladie de Parkinson. En quoi est-ce que cela consiste?

A

On fait une stimulation cérébrale profonde du striatum ou du globus pallidus interne.

On fait une infusion intestinale de gel de levodopa/carbidopa. On donne une infusion intrajéjunale continue de 16 h via percutaneous endoscopic gastrostomy. On peut aussi donner une pompe programable (dose matinale, dose d’entretien et dose supplémentaire en bolus)

49
Q

Quels sont les tx disponibles pour le tremblement essentiel?

A

Pour les cas léger on ne donne pas de tx.

Les agents de 1ere ligne sont une combinaison de propanolol et de primidone.
→ propanolol (indéral, le plus efficace des beta-bloqueurs)
→ primidone (mysoline, barbiturique, effets secondaires sont les étourdissement, sédation et nausées)

En agent de 2e ligne, on donne des anticonvulsivants
→ gabapentin
→ topiramate

Les autres tx sont une injection de botox (pr la tête et la voix) ou un deep-brain-stimulation (DBS)