CM : Sclérose en plaque

Question 1

Définir la sclérose en plaque.

Answer 1

Affection neurologique évolutive du sujet jeune caractérisée par des poussées inflammatoires à l’origine d’une démyélinisation par plaques au sein de la substance blanche.

Question 2

Quels sont les causes de la sclérose en plaque ?

Answer 2

Cause à ce jour inconnue, mais probablement plusieurs facteurs à l’origine de la maladie.

Question 3

Quels sont les hypothèses des causes de la SEP ?

Answer 3

Hypothèse prédominante : processus auto-immune dont l’antigène n’est pas encore déterminé avec certitude (agression autogène du système immunitaire en réponse à une intrusion externe)

Autres facteurs possibles : facteurs environnementaux, facteur génétique mais pas transmission héréditaire, origine infectieuse largement débattue, vaccin contre l’hépatite B (= rumeur sans fondement)

Question 4

Quels sont les premiers symptômes de la SEP ?

Answer 4

• 1/3 des cas : troubles visuels
• 1/3 des cas : troubles sensitifs
• 1/3 des cas : troubles moteurs
  Présence de poussées
  Fréquence moyenne des poussées : 1 par an
  Au bout de plusieurs années apparaissent les symptômes permanent responsables du handicap fonctionnel

Question 5

Quel est le tableau clinique de la SEP ?

Answer 5

Atteinte des voies pyramidales; atteintes des voies sensitives; atteinte des organes de l’équilibre, cervelet et vestibule; atteinte oculaire; troubles moteurs vésico-sphinctériens; troubles sexuels; troubles cognitifs; troubles psychopathologiques (dépression fréquente)

Question 6

Comment se diagnostique une SEP ?

Answer 6

Se fait en montrant une dissémination des lésions (plaques) dans le temps et dans l’espace. Il faut montrer le caractère évolutif de l’atteinte avec au moins deux poussées (une seule ne permet pas de conclure au diagnostic)
Examens complémentaires :
- IRM indispensable pour le repérage des plaques et le suivi évolutif
Ponction lombaire du LCR

Question 7

Quels sont les 3 formes principales décrites des modes d’évolution de la SEP ?

Answer 7

1. La forme rémittente : poussées avec récupération totale entre chacune d’elles ; forme la plus répandue concernant 75% des formes débutantes
2. La forme rémittente-progressive : patients ayant débuté par une forme rémittente puis ayant évolué vers une aggravation progressive de l’état neurologique et neuropsychologique (à dix ans, 50% des 75% débutant par une forme rémittente)
3. La forme progressive d’emblée : plus rare (10% des patients), le handicap s’accentue progressivement sans phases rémittentes (concerne surtout les patients débutant une SEP tardivement, après 40 ans)

Question 8

Comment est la qualité de vie des personnes atteintes d’une SEP ?

Answer 8

Conséquences de la révélation du diagnostic: QVT altérée 3 domaines (physiques, psychologique et social). L’intégration sociale est dépendante du handicap
Retentissement sur la vie personnelle et sociale