CM7 - Tumeurs osseuses

Question 1

Vrai ou faux?

Les tumeurs osseuses malignes primaires sont rares.

Answer 1

Vrai : 0,2% de tous les cancers

Question 2

Quelles caractéristiques prendre en considération pour les tumeurs osseuses?

Answer 2

Âge, sexe, site, s/sx, radio, histo

Question 3

Quelle est la seule tumeur dans l’épiphyse?

Answer 3

Tumeur à cellules géantes

Question 4

Quelles sont les différantes classification des tumeurs osseuses?

Answer 4

Ostéogéniques

Cartilagineuses

Fibreuses et autres

À cellules géantes

À petites cellules

Vasculaires

Hématopoiétiques

Question 5

Nommer les 3 tumeurs ostéogéniques.

Answer 5

Ostéome ostéoide

Ostéoblastome

Ostéosarcome

Question 6

Quelles sont les généralités de l’ostéome ostéoide? Symptômes? Emplacement? RX? Tx?

Answer 6

Enfants et ado, 2H:1F

Cortex, fémur et tibia, <2 cm

Douleur constante, pire la nuit et soulagée par l’Aspirin

RX : nidus = radiotransparent

Tx : radioablation

Question 7

Quelles sont les généralités de l’ostéoblastome? Emplacement? Symptômes? RX?

Answer 7

>2 cm

Jeune adulte, 2H:1F

Os longs et éléments post vertèbres

Douleur, gonflement, sx neuro

RX : expansif, bien délimité, lytique et blastique

Question 8

Quelles sont les généralités de l’ostéosarcome? Emplacement? Symptômes? RX? Tx? % survie?

Answer 8

Cellules malignes produisent de l’os ou ostéoide

Tumeur osseuse primaire maligne la plus fréquente chez l’enfant

<20 ans

Si >40 ans : Paget, radiothérapie, infarctus osseux

Métaphyse des os longs, fémur, tibia, humérus

Douleur, masse, fracture pathologique

RX : blastique ou lytique, érosion corticale et extension dans tissus mous

Tx : chimio-chx-chimio

Nécrose >90% = survie 80-90%, mais si <90% = survie <15%

Question 9

Qu’est-ce que l’ostéosarcome parosté? Épidémio? Emplacement? Symptômes? RX? Tx? Pronostic?

Answer 9

Variante de surface bien différenciée

5% des ostéosarcomes

20-50 ans, F>H

Fémur distal postérieur > tibia proximal

Masse non douloureuse à croissance lente

RX: masse dense attachée au cortex

Tx : résection complète

Pronostic excellent : survie à 5 ans = 90%

Question 10

Nommer les tumeurs cartilagineuses

Answer 10

Ostéochondrome

Chondrome

Chondroblastome

Fibrome chondromyxoïde

Chondrosarcome

Question 11

Qu’est-ce que l’ostéochondrome?

Answer 11

Excroissance osseuse + capuchon cartilagineux

Tumeur osseuse primaire la + fréquente

Véritable néoplasie selon génétique

2e-3e décennie, 2-3H:1F

Métapjyse fémur, tibia, humérus

Croissance lente avec arrêt lors de fermeture de la physe

<1% évolue chez chondrosarcome

Question 12

Qu’est-ce que l’enchondrome?

Answer 12

Tumeur cartilagineuse fréquente

3e-5e décennie, M=F

Métaphyse des os tubulaires

Os mains et pieds > fémur, humérus

RX : lytique, bien circonscrit

Question 13

Qu’est-ce que le chondrosarcome? Épidémio? Emplacement? Sx?

RX?

Tx?

Answer 13

Cellules malignes produisent du cartilage

4e décennie et plus, 2H:1F

Squelette axial : bassin, omoplate, côtes

Squelette appendiculaire : fémur, humérus

Douleur, masse qui grossit

RX : lobulé avec érosion du cortex, densités floconneuses

Tx : curettage extensif/exérèse complète

Question 14

Qu’est-ce que la tumeur cartilagineuse atypique/Chondrosarcome grade 1?

Answer 14

Squelette axial : chondrosarcome grade 1, résection complète, pronostic moins bon

Squelette appendiculaire : tumeur cartilagineuse atypique, curettage, bon pronostic

Question 15

Qu’est-ce que le fibrome non ossifiant? Emplacement? RX? Tx?

Answer 15

1ère-3e décennie, 2H:1F

Métaphyse, fémur distal et tibia

30-40% enfants lésion(s) occulte(s)

Découverte fortuite ou dlr secondaire à fracture

RX : lytique, bien délimité, excentrique

Résolution spontanée

Question 16

Qu’est-ce que la dysplasie fibreuse? Emplacement? Sx? RX?

Answer 16

<30 ans, F=H

Néoplasie fibro-osseuse fréquente

Fémur et tibia, craniofaciaux, côtes

Asymptomatique

Formes polyostotiques et endrocrinopathies

RX : bien délimité, aspect en verre dépoli

Question 17

Qu’est-ce que le kyste osseux anévrysmal? Emplacement? Sx? Rx? Tx? Récidive?

Answer 17

1ère-2e décennie, H=F

Néoplasie bénigne

Métaphyse os longs et vertèbres (post)

Dlr, gonflement

RX : excentrique, lytique, expansif

Scan et RMN : niveaux

Tx : curettage et greffe

Récidive variable : 20-70%

Question 18

Qu’est-ce que la tumeur à cellules géantes? Épidémio? Emplacement? Sx? Rx? Tx?

Answer 18

Tumeur bénigne, mais aggressive localement

3e-4e décennie, squelette mature

1.3F:1H

Fémur > tibia > radius

Dlr, souvent avec gonflement

RX : épiphyse, lytique, extension au cartilage articulaire

Cellules multinucléées = réactionnelles VS mononucléées = néoplasiques

Tx : curettage et greffe : 25% récidive résection en bloc

Question 19

Qu’est-ce que le sarcome d’Ewing? Épidémio? Emplacement? Sx? RX? Tx? Survie?

Answer 19

Tumeur os maligne primaire #2 chez l’enfant

1ère-2e décennie, 2.5H:1F

Diaphyse des os longs

Grosse masse douloureuse, fièvre, anémie, leucocytose

RX : lytique, limites mal définies, élévation et réaction périostée

Tx : chimio pré-op + chirurgie +/- radio

Croissance très rapide et métastases précoces

Survie : environ 2/3

Question 20

Qu’est-ce que l’hémangiome? RX? Pronostic?

Answer 20

Fréquent : vertèbres, os cranio-faciaux, os longs

Cliniquement significatif : rare

RX : radiotransparent avec stries

Pronostic excellent

Question 21

Qu’est-ce que le myélome multiple? Épidémio? Sx? Emplacement? RX? Survie médiane?

Answer 21

Prolifération néoplasique de plasmocytes monoclonaux

Néoplasie osseuse maligne primaire la + fréquente chez l’adulte

50-60 ans

Dlr, fractures, anémie, fièvre, Ca, insuffisance rénale

Production excessive d’immunoglobulines

Vertèbres, côtes, crâne, hanche

RX : lésions lytiques

Survie médiane : 7 ans

Question 22

Quelle est la translocation présente dans 85% des cas de Sarcome d’Ewing?

Answer 22

t(11,22)