Colagenoses E Vasculites Flashcards
A púrpura de Henoch-Schönlein, atualmente conhecida como vasculite por IgA, é a vasculite mais comum na infância. Dentre as alternativas, assinale a correta:
A) A doença renal crônica geralmente ocorre em 50% dos pcts pediátricos
B) O rash típico é purpúrico e acomete classicamente as nádegas e MMII (gravidade dependente
Letra B
A glomerulite é encontrada em 50% dos casos e varia de uma lesão branda até doença do tipo crescêntica. A hematúria é a principal manifestação e a deposição mesangial de IgA é semelhante àquela observada na doença de Berger
P úrpura palpável (mmii e nádegas)
H ematúria (lembra Berger)
S índrome álgica abdominal (dor)
São manifestações da Síndrome do Antifosfolipídeo (SAF):
A) Trombocitose, anemia hemolítica autoimune, perda fetal precoce
B) Ataque isquêmico transitório, livedo reticularis, vegetação de Libman Sacks
Letra B
A SAF é mediada por Acs é caracterizada por trombose arterial ou venosa recorrente e/ou morbidade gestacional
Pcts com as seguintes manifestações de vasculite: sinusopatia, queda do dorso nasal, nódulos pulmonares, disfunção renal com sedimento renal ativo. Qual é a principal hipótese diagnóstica?
- Granulomatose com poliangeite (Wegener)
Verdadeiro
Síndrome pulmão-rim que pega nariz = Wegener
- VAS (sinusite, rinite, deformidade..)
- Pulmão (hemoptise, nódulos)
- Rim (glomerulonefrite - possível GNRP)
C- ANCA (+)
Diagnóstico: biópsia
Mulher de 43a, em acompanhamento por hepatopatia secundária ao HCV, desenvolve quadro de púrpura palpável, artralgia e neuropatia periférica. O exame laboratorial mais útil para auxiliar o diagnóstico desse quadro é:
- Dosagem de crioglobulinas
Verdadeiro
HCV + púrpura palpável + artralgia + neuropatia = vasculite crioglobulinêmica (pequenos vasos)
Mulher de 36a, relata quadro de xerostomia e xeroftalmia há 3a e artrite de mãos e pés, no mesmo período. Considerando-se a principal hipótese diagnóstica para esse caso, é correto afirmar que:
- As mulheres jovens com síndrome de Sjögren primária e anti-Ro (+) apresentam maior risco de RN com lúpus neonatal e BAV completo congênito
Verdadeiro
Nefrite lúpica: anti-DNA dh (nativo)
Lúpus farmacoinduzido: anti-histona
Lúpus neonatal (BAV completo): anti-Ro
Lúpus cutâneo subagudo: anti-Ro
Lúpus FAN negativo: anti-Ro
Psicose lúpica: anti-P
Síndrome CREST: anti-centrômero
Esclerodermia cutânea difusa: anti-topoisomerase
Sjögren: anti-Ro anti-La
Doença mista do trcido conjuntivo: anti- RNP
Granulomatose de Wegener: C-ANCA
Síndrome de Churg-Strauss: P-ANCA
Poliangiite microscópica: P-ANCA
Em um pct do sexo masculino com 32a, asma, sinusopatia, nódulos subcutâneos em face ventral do antebraço esquerdo, infiltrados pulmonares migratórios e mais de 1.000 eosinófilos no hemograma, há mais chance de positividade de qual exame?
- p-ANCA
Verdadeiro
Vasculite + asma = Churg-Strauss
- Asma tardia: fase podrômica
- Eosinofilia: fase eosinofílica
- Fase vasculítica (pele, nervo, pulmão)
Diagnóstico: biópsia
Menina de 12a, há cerca de 1a está apresentando poliartrite recorrente. Há 3m iniciou quadro de anorexia, fadiga, febre intermitente, aftas orais, queda de cabelo, perda de 8kg. Há 2s apresenta dor torácica e falta de ar intermitentes. Há 10d iniciou cefaleia holocraniana, sem melhora com analgésico, e um episódio convulsivo tônico-clônico generalizado, quadro que nunca avia apresentado anteriormente. Liquor normal. Rx de torax: derrame pleural. Hb 6, reticulocitose e olaq 50.000. Exame fisico: BEG, descorada +3/+4, desnutrida, poliartrite de pequenas e grandes articulações. As outras alterações que poderiam ser encontradas são:
- HAS e proteinúria
Verdadeiro
Mulher jovem, com quadro prolongado de poliartrite, úlceras orais, queda de cabelo, pleurite (serosite), crise convulsiva, anemia e plaquetopenia sugere o diagnóstico de LES
Homem de 43a, tabagista desde os 13a, deu entrada no PS com dor e lesão no hálux D. No exame físico, nota-se diminuição da temperatura do MID, a perfusão do mesmo pé é mais lenta (o enchimento capilar é >6s) e os pododáctilos têm cianose móvel. Não se palpa pulso poplíteo, nem tibial anterior nem posterior em nenhum dos lados. Diagnóstico etiológico mais provável:
- Tromboangeíte obliterante
Verdadeiro
Tabagismo com isquemia/necrose de extremidades em jovens com vasos proximais poupados = doença de Buerger
Mulher de 47a apresenta uma forma cutânea limitada de esclerodermia, tendo suas lesões cutâneas distribuição acral e perioral. Ela apresenta queixas compatíveis com fenômeno de Raynaud e com transtorno de motilidade esofagiana. Ao exame físico, além das alterações esclerodérmicas descritas, há proeminentes telangiectasias em face e evidências de calcinose cutânea. Diante da hipótese diagnóstica provável, deve ser solicitada a pesquisa do seguinte autoanticorpo:
- Anti-centrômero
Verdadeiro
Síndrome CREST:
Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, Sclerodactilia, Telangiectasia
Pct do seco masculino, 68a, com história de há 6m apresentar sinusite recorrente, estenose subglóticq, surdez de condução e neurossensorial, nódulos pulmonares com cavitação e proptose. Qual o marcador da provável doença?
- Antiproteinase-3
Verdadeiro
“Pulmão-rim que pega nariz = Wegener”
Diante de um pct com sintomas resultantes do acometimento de vias aéreas altas e baixas, sem melhora após uso de atb, associados a glomerulonefrite e anticorpo anticitoplasma de leucócitos (ANCA) positivo, é correto afirmar que:
- Granulomas são raramente observados em biópsia renal, mas são mais comumente evidenciados em biópsia pulmonares
Verdadeiro
Doença de Wegener = síndrome pulmão-rim que pega nariz
Acerca do LES, é correto afirmar que:
- As manifestações cardiovasculares associadas ao LES incluem miocardite, endocardite de Libman-Sacks, aterosclerose precoce e acelerada, fenômeno de Raynaud e pericardite
Verdadeiro
Assinale a alternativa verdadeira a respeito da esclerodermia:
A) fibrose pulmonar e hipertensão pulmonar são manifestações comuns da esclerodermia, sendo a fibrose mais comum na forma limitada (CREST) e a hipertensão pulmonar na forma difusa
B) O Ac anti-Scl70 (antitopoisomerase) é característico da esclerodermia, positivo em mais de 70% das formas difusas
C) O fenômeno de Raynaud costuma ser a primeira manifestação e visto em mais de 80% dos casos
Letra C
O fenômeno de Raynaud é a manifestação mais comum da esclerodermia, abrindo o quadro na quase totalidade dos pcts. A alveolite com fibrose intersticial pulmonar é tipica da esclerodermia cutânea difusa, já a hipertensão arterial pulmonar é característica da esclerodermia cutânea limitada (síndrome CREST). O anticorpo antitopoisomerase é encontrado em 38% dos pcts com a forma cutânea difusa e em cerca de 2% daqueles com a síndrome CREST
O que caracteriza a arterite de Takayasu?
- Vasculite crônica dos grandes vasos caracterizada por ausência de pulso
Verdadeiro
