Colangite biliar primária

Question 1

Conceito e quadro clínico

Answer 1

• Doença de caráter autoimune que atinge mulheres de meia idade, que acomete APENAS vias biliares intra-hepáticas
• Frequentemente associado com outras doenças autoimunes - fenômeno de Raynaud, esclerose sistêmica, sd. de Sjogren, tireoidite de Hashimoto
• Paciente pode-se apresentar assintomático com alterações enzimáticas canaliculares ou sintomático
• Sinais e sintomas: fadiga, prurido (escoriações presentes na pele), dor abdominal, xantelasmas, xantomas e hiperpigmentação cutânea

Question 2

Diagnóstico

Answer 2

• Clínico com auxílio de exames laboratoriais e de imagem
  –> AUMENTO DE FA ACIMA DE 1,5 x LSN
  –> Aumento de transaminases < 5 x LSN
  –> Aumento de imunoglobulinas
  –> Aumento de bilirrubinas
  –> Colesterol elevado (principalmente HDL!)
• Principal marcador da doença: ANTICORPO ANTIMITOCÔNDRIA (AMA)
• A colangioRNM e USG devem estar normais, sem evidência de dilatação biliar
• A biópsia hepática dá o diagnóstico e apresenta alteração/lesão ductal FLORIDA

Question 3

Tratamento

Answer 3

• Preferencialmente com ÁCIDO URSODESOXICÓLICO