dermatoses bulleuses

Question 1

Sur quel terrain survient la dermatite herpétiforme?

Answer 1

Maladie coeliaque

Question 2

Quelle pathologie néoplasique peut donner une dermatose bulleuse?

Answer 2

hémopathies lymphoïdes

Question 3

Donner 3 dermatoses bulleuses d’origine bactérienne

Answer 3

• impétigo bulleux (stap doré)
• érysipèle (strepto)
• épidermolyse staphylococcique = sd 4S

Question 4

Décrire le sd 4S. ya t il une atteinte muqueuse?

Answer 4

début brutal fièvre, AEG, signe de Nikolsky +
décollement épidermique superficiel
PAS d’atteinte muqueuse

Question 5

Donner des dermatoses d’origine virale

Answer 5

• érythème polymorphe bulleux (après herpès ou médicament)
• VIH
• Herpès
• zona, varicelle

Question 6

Signes cliniques de l’érythème polymorphe bulleux

Answer 6

• éruption en cocarde/cible
• à centre bulleux
• aux extrémités: visage mains coudes genoux

Question 7

Donner la dermatose bulleuse d’origine parasitaire

Answer 7

Gale du nourrisson

Question 8

Donner les 3 dermatoses bulleuses auto-immunes

Answer 8

• pemphigoïde bulleuse
• pemphigus vulgaire
• dermatite herpétiforme

Question 9

Donner la dermatose bulleuse congénitale

Answer 9

Epidermolyse bulleuse héréditaire

Question 10

Donner les 2 toxidermies bulleuses

Answer 10

Lyell

Steven Johnson

Question 11

Donner la dermatose bulleuse d’origine métabolique

Answer 11

Porphyrie cutanée tardive

Question 12

Donner la triade de la porphyrie cutanée tardive

Answer 12

-fragilité cutanée
-bulles
-grain de milium (=cicatrisation)
sur zone photo-exposée

Question 13

Quelle jonction est visée par les auto-anticorps dans la pemphigoïde bulleuse?

Answer 13

jonction dermo-épidermique: c’est une dermatose bulleuse SOUS-épidermique

Question 14

Quelle jonction est visée par les auto-anticorps dans le pemphigus vulgaire?

Answer 14

jonction inter-kératinocytaire: c’est une dermatose bulleuse INTRA-épidermique

Question 15

V/F: la pemphygoïde bulleuse est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes

Answer 15

Vrai

Question 16

Bulle tendue: pemphigoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?

Answer 16

pemphigoïde bulleuse

Question 17

Bulle flasque: pemphigoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?

Answer 17

pemphigus vulgaire

Question 18

Devant une dermatose bulleuse auto-immune, quel signe clinique cutané fait la différence entre pemphigoïde et pemphigus?

Answer 18

le signe de Nikolsky!
signe de Nikolski présent = pemphigus
signe absent= pemphigoïde

Question 19

Atteinte des muqueuses: pemphygoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?

Answer 19

pemphigus vulgaire

Question 20

Hyperésoniophilie: pemphygoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?

Answer 20

pemphigoïde bulleuse

Question 21

Diagnostic para-clinique de dermatose bulleuse auto-immune

Answer 21

• Biopsie sur bulle intacte -> anapath
• Biopsie sur peau péri-bulleuse -> Immuno-fluorescence directe
• recherche d’Ac anti-épiderme par immunofluorescence indirecte

Question 22

V/F: le pemphigus vulgaire est fréquent

Answer 22

Faux! c’est la pemphigoïde bulleuse qui est fréquente, le pemphigus est rare

Question 23

Si la lésion est prurigineuse: pemphygoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?

Answer 23

pemphigoïde bulleuse à la phase précoce: placard urticarien eczématiforme puis bulle tendue

Question 24

V/F: on peut trouver des lésions de pemphigoide bulleuse sur le visage

Answer 24

Faux, la pemphigoide bulleuse respecte les muqueuses,le visage et la racine des membres

Question 25

Lésions anapath de la pemphigoide bulleuse à la biopsie (+ immunoflu directe)

Answer 25

- bulle SOUS-épidermique - pas d'acantholyse ni nécrose des kératinocytes - en immunofluorescence directe: dépôts linéaires IgG ou C3 à la jonction dermo-épidermique

Question 26

Pemphygoïde bulleuse: quel auto-anticorps est retrouvé en immunofluorescence indirecte sur le sérum?

Answer 26

IgG anti-membrane basale

Question 27

V/F: On observe des dépôts de C3 ou d'IgG à la jonction dermo-hypodermique dans la pemphigoïde bulleuse

Answer 27

FAUX: jonction dermo-EPIdermique

Question 28

V/F: le pronostic de la pemphygoïde bulleuse est mauvais: 30 à 40% de décès à un an

Answer 28

Vrai, complications d'origine infectieuse ++ (iatrogénie)

Question 29

ttt curatif de la pemphigoïde bulleuse?

Answer 29

corticothérapie 0,5 à 1 mg/kg/j | si insuffisant: immuno-suppresseurs: azathioprine, MMF

Question 30

Age moyen de survenue du pemphigus?

Answer 30

50 ans (alors que c'est 80 pour la pemphigoïde bulleuse)

Question 31

V/F: il y a une érosion de la muqueuse buccale dans le pemphigus

Answer 31

Vrai

Question 32

Décrire la lésion typique du pemphigus vulgaire dans l'ordre chronologique

Answer 32

-lésion muqueuse -semaines/mois après: bulle flasque à contenu clair -érosion post-bulleuse avec collerette épidermique Pas de prurit/signe de NIKOLSKY +

Question 33

V/F: Il n'y a pas d'hyperéosinophilie dans le pemphigus vulgaire

Answer 33

Vrai

Question 34

Lésions visibles à la biopsie + en IFD dans le pemphigus vulgaire

Answer 34

-bulle INTRA-épidermique -acantholyse -nécrose des kératinocytes en immunofluorescence directe: dépôts interkératinocytaires d'IgG et de C3 donnant un aspect de résille

Question 35

Dans le pemphigus vulgaire, quel anticorps est isolé en immunofluorescence indirecte dans le sérum?

Answer 35

Ac anti-kératinocytes

Question 36

ttt curatif du pemphigus vulgaire?

Answer 36

corticothérapie générale forte dose 1 à 1,5 mg/kg

Question 37

Quelle est la lésion typique de la dermatite herpétiforme?

Answer 37

vésico-bulle (associée à un prurit diffus)

Question 38

Donner les 4 différents types de pemphigus

Answer 38

- vulgaire (supra-basal) - superficiel (sous-corné) - paranéoplasique - médicamenteux

Question 39

Quels immunosuppresseurs sont indiqués?

Answer 39

azathiprine (imurel) | mmf (cellcept)

Question 40

Quelle forme de pemphigoïde peut atteindre les muqueuses? quel est son ttt?

Answer 40

pemphigoïde cicatricielle: atteinte élective des muqueuses (gencive oeil vulvite oesophage) ttt= Disulone /!\ G6PD

Question 41

Quelle est la particularité de la pemphigoïde gravidique?

Answer 41

région périombilicale | au 2e et 3e T de grossesse. Risque prématurité+hypotrophie foetale