Doença de von-willebrand: Flashcards
(15 cards)
- Quais são as duas funções principais do Fator von Willebrand (FvW)?
-Adesão das plaquetas ao colágeno subendotelial.
-Proteção do Fator VIII contra degradação.
- Como a Doença de von Willebrand afeta a coagulação?
-Compromete a hemostasia primária (adesão plaquetária) e a hemostasia secundária (cascata de coagulação, via Fator VIII).
- Quais são os três tipos principais da Doença de von Willebrand?
Tipo 1: Deficiência parcial quantitativa do FvW.
Tipo 2: Deficiência funcional do FvW.
Tipo 3: Quase completa ausência de FvW.
- Características da DvW tipo 1:
Forma mais comum e mais leve (60–85% dos casos).
Deficiência parcial de FvW, função preservada.
- Características da DvW tipo 2:
-Alteração funcional do FvW.
-Subtipos:
.2A: Falta de multímeros de alto peso molecular.
.2B: Maior afinidade do FvW pelas plaquetas → plaquetopenia.
.2M: Redução da ligação do FvW às plaquetas/colágeno.
.2N: Redução da ligação do FvW ao Fator VIII (simula hemofilia A).
- Características da DvW tipo 3:
-Forma rara (<5% dos casos) e grave.
-Quase ausência total de FvW.
-Transmissão autossômica recessiva.
-Sangramentos intensos (músculos e articulações).
- Quais são as principais manifestações clínicas da Doença de von Willebrand?
-Sangramentos mucocutâneos: epistaxe, gengivorragia, menorragia, equimoses.
-Sangramentos intensos em casos graves (sangue em tecidos moles, TGI, SNC).
- Como é feito o diagnóstico da DvW?
-História pessoal ou familiar de sangramento.
-TTPa alargado nas formas graves.
-Dosagem do antígeno do FvW e teste do cofator de ristocetina.
- Como funciona o teste do cofator de ristocetina?
-Avalia a capacidade do FvW de mediar a agregação plaquetária na presença de ristocetina.
-Pouca agregação indica atividade diminuída do FvW.
- Tratamento de primeira escolha para Doença de von Willebrand tipo 1:
-Desmopressina (DDAVP): libera estoques de FvW e Fator VIII.
- Quando a Desmopressina é contraindicada?
-DvW tipo 2B, tipo 3.
-Doença cardiovascular grave ou trombose prévia.
- Qual a limitação do uso contínuo da desmopressina?
-Perde eficácia após 3–5 dias devido ao esgotamento dos estoques endoteliais de FvW e FVIII.
- Quando usar concentrados de FvW?
-Pacientes não responsivos ou com contraindicação à desmopressina.
-Necessário monitorar para evitar trombose.
- Qual o papel das drogas antifibrinolíticas no tratamento da DvW?
-Ácido aminocaproico e ácido tranexâmico ajudam a estabilizar o coágulo.
-Indicadas para sangramentos de mucosas.
-Contraindicadas na presença de hematúria (risco de obstrução renal).
- Como as drogas antifibrinolíticas atuam?
-Ligam-se ao plasminogênio, impedindo sua ativação em plasmina e bloqueando a degradação da fibrina.
