Doenças desmielinizantes do SNC Flashcards
(26 cards)
quem forma a bainha de mielina no SNC e SNP
SNC-oligodendrocitos
SNP-cels de schwann
oq é EM
doenca desmielinizante, que ataca bainha de mielina e subs branca, com interrupção no axonio
epidemio EM
*adultos jovens, brancos,
*lugares frios
*Deficiência de vitamina D, estação do ano de nascimento, uso de tabaco, exposição ao Epstein-Barr vírus
patogenese EM
Células – T reagem a um antígeno desconhecido formam o complexo de histocompatibilidade – desencadeam a inflamação
sintomas EM
- Deficit neurógicos múltiplos, usualmente recorrentes
- paresia → lesao na fibra motora (paresia ou plegia)
- parestesias/hipoestesia
- ataxia, outros sintomas cerebelares
- disartria
- disfagia
- alteracoes esfincterianas
- dor neuropatica
- sindrome da fadiga cronica
- alteracao de humor
- neurite optica (escotoma central + campiemtria alterada, nao dolorosa)
tipos de evolução EM
- recidivante remitente (surto
- remissao ou remitente recorrente)
- primaria progressiva *pior
- secundaria progressiva
exame padrao ouro EM
RNM
com contraste para ver se lesao é aguda ou não
achado de neuroimagem que identifica halo ao redor em T2 e flair EM
sinal da veia central
achados no liquor EM
proteina elevada (inflamacao)
aumento indice IgG -> presenca de bandas oligoclonais
criterios de McDonald (2010)
5 regioes: periventricular, infratentorial (cerebelo e tronco), medula, cortical ou justacortical, nervo optico (assimetria)*
1 ou + lesoes em pelo menos 2 de 4 sitios
*vista nas cels glanglionares ou camada plexiforme do n. optico
*pode ser vista em estudo eletrofisiologico
tratamento surto EM
pulso com metilprednisolona 1000mg (1g) EV por 3 a 5 dias
-bloq gastrico, albendazol
*plasmaferese e imunoglobulina
tratamento manutenção EM
drogas modificadoras do curso da doenca (evitar surto ou progressao da doenca)
drogas modificadoras de curso da doenca EM 1a linha
uso oral
*TERIFLUNOMIDA
*FUMARATO DE DIMETILA
*CLADRIBINA
antigamente -> INTERFERON (3x sem IV)
AZATIOPINA
drogas modificadoras de curso da doenca EM 2a linha
uso oral
FINGOLIMODE
drogas modificadoras de curso da doenca EM 3a linha
NATALIZUMABE IV
(JCV neg)
quais sao os anticorpos monoclonais
natalizumabe
alemtuzumabe
ocreluzumabe
quais sao os imunossupressores - usa depois q ja tentou anticorpo monoclonal ou conforme EDSS
mitoxantrone, azatioprina
oq é EDSS
escala que avalia grau de incapacidade do paciente, sequela neuro e de marcha
Neuromielite optica -ac caracteristico
ac anti-aquaporina 4
manifestacao da neuromielite optica
neurite optica e quadro de medula (mielite recorrente)
*mais grave que EM
dif da EM para neuromielite optica
neuromielite optica :
- paciente nao melhora entre os surtos
- manifestacao contigua da medula
(varios segmentos medulares envovlidos ao mesmo tempo)
- mais comum em homem
- lesao em neuronio motor sup (clonus, babinski)
ttm neuromielite optica
- surto: metilprednisolona 1000 mg (1g) EV, por 3 a 5 dias
- ttm de manutencao com imunossupressor: azapioprina, rituxmab, micofolato de mofetil, ciclofosfamida
dx dif de neuromielite optica
LES
ADEM - encefalomielite disseminada aguda -> etiologia
- pós-infecção / pós-viral
- fenomeno imunologico apos gripe (influenza), vacina (influenza), dengue, pós- covid
