endokrinologi Flashcards

(63 cards)

1
Q

vad heter hyperaldosteronism?

A

conns

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

vad heter hyperkortisolism

A

cushings

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

vad är ett incidentalom?

A

accidentellt upptäckta binjuretumörer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

var i binjuren produceras aldosteron och kortison?

A

i barken, aldosteron i glomerulosa och cortisol i fasiculata

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

var i binjuren produceras katekolaminer?

A

i märgen, adrenalin och noradrenalin i medulla

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

vad har aldosteron för effekt på natrium och kalium?

A

sparar natrium, utsöndrar kalium

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

vad leder högt aldosteron till

A

högt aldosteron ger Extracellulärt ökad volym, högre blodtryck

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

hur styrs aldosteron

A

Aldosteron styrs av renin/angiotensin, ACTH och kalium i ett komplicerat samspel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

vad ser man typiskt vid primär hyperaldosteronism

A

Klassiskt: Hypertoni + hypokalemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

hur många av de med hyperaldosteronism är normokalema

A

ca 70% av de med primär aldosteronism har normokalemi fast i det låga referensområdet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

hur många av dem med hypertoni har hyperaldosteronism

A

• I Sverige ca 10% av alla med hypertoni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

hur ställs den biokemiska diagnosen hyperaldosteronism?

A

Högt s-aldosteron, lågt p-renin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

vad finns det för problem med att ställa den biokemiska diagnosen hyperaldosteronism?

A

• Problem:

– Påverkas av kroppsläge och saltintag

– Diurnal variation av aldosteron

– Aldosteron/renin kvoten påverkas mindre

– Olika mätmetoder och referensområden

– Mediciner som påverkar hormonnivåer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

hur kan läkemedelsbiverkan påverka aldo/renin kvoten?

A

• Ej viktigt vid FÖRSTA SCREENING FÖRUTOM

– Spironolakton (mineralkortikoid)

–Amilorid (kaliumsparande diuretika)

Dessa ska sättas ut inför mätning av aldo/renin kvot

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

hur ställs diagnosen hyperaldosteronism?

A

• s-aldosteron/p-renin (kvot >100:1, renin supprimerat)

(konfirmerande tester behövs oftast tex NaCl belastning etc)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

hur letar man lateralisering vid hyperaldosteronism?

A

Binjurevensampling—leta lateralisering

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

med vad preop-kartlägger man (om lateralisering)?

A

CT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Behandling vid lateraliserad sjukdom oavsett tumör el ingen tumör?

A

operation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Behandling vid bilateral sjukdom, hyperaldosteronism?

A

medicinsk behandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hyperaldosteronism - två subgrupper?

A

• Unilaterala adenom

– 30-40%

• Hyperplasi

– 60-70%

– Nodulär eller diffus hyperplasi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

prognos efter hyperaldosteronism-op?

A
  • 100 % minskar blodtrycksmediciner
  • 70 % normotensiva (med mediciner)
  • 50% botas helt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

hur brukar U-aldosteron ligga vid hyperaldosteronism?

A

ofta normalt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

med vilken teknik brukar man utföra adrenalektomi vid binjuretumör?

A

laparoskopi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

hur regleras kortisol?

A

Regleras av ACTH från hypofysen via feed-back

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
vad har kortisol för roll i kroppen? 5
* bryter ned protein * gluconeogenes i levern * motverkar insulin * påverkar immunförsvaret * högt kortisol sänker kalium och tvärtom
26
hur kan överproduktion av kortisol orsaka hypertoni?
Den direkta orsaken till hypertoni vid överproduktion är inte helt klarlagd utan är multifaktoriell.
27
vad orsakar Hyperkortisolism – Cushing syndrom?
* ACTH prod. Hypofystumör vanligaste orsak * (Ectopisk ACTH produktion)-ovanlig * Adrenal hyperkortisolism-alltså ej ACTH beroende – Benign – Malign (ca 30% av binjurebarkscancrar)
28
Bilateral adrenal hyperplasi leder till Mb Cushing. Är denna ACTH-beroende?
ja
29
adonom eller hyperplasi i binjure kan leda till överproduktion av kortisol. är detta ACTH-beroende?
nej
30
vilka symptom får man vid cushing?
* Övervikt * Buffalo Hump, bålfetma * Skör hud * Hypertoni * Glukosintolerans * Hyperlipidemi * Låg bentäthet * Risk för hjärt-kärlsjukdom * Hypokalemi/Hypernatremi/Alkalos
31
hur diagnosticeras cushings?
**• Diagnos; biokemi** – dU-cortisol – dygnskurva kortisol – salivkortisol **– Dexametasonhämningstest** – Samt elektrolyter, fp-glukos **• Diagnos; lokalisation** – CT/MRT beroende på laboratoriefynd * hypofys vid ACTH högt * binjurar vid ACTH lågt * thorax+buk vid högt ACTH utan påvisad hypofystumör)
32
hur ser dygnskurvan av p-kortisol ut?
* Normalt lägst på natten, högst på morgonen kl.8.00 * Patol om P-kortisol \> 190 mmol/l vid midnatt * OK om p-kortisol \< 110 mmol/l vid midnatt
33
vad gör dexametasonhämningstest? och vad säger nivåerna?
Dexametasonhämningstest, (hämmar ACTH och mäter kortisol) * Lågdos * 1,5 mg dexacortal kl 23. Patol. om p-kortisol \> 70 mmol/l kl 8 dagen efter * P-ACTH \< 1-2 pmol/l = adrenal orsak
34
35
vad kan man säga om ektopisk cushing?
* Bronkial eller tymus carcinoid, småcellig lungcancer, endokrin pankreastumör, medullär tyroideacancer * Bilat binjurebarkhyperplasi * Svår Cushing, svår hypokalemi, högt B-glukos * Fungoral (ketoconazol), mitotan, somatostatin analog
36
vad är subklinisk cushing?
* Utslätad dygnskurva * P-kortisol kan ligga inom ref-området * P-ACTH nedom eller i nedre delen av refområdet * Patologisk dexametasonhämningstest
37
Behandling vid Cushing?
* Transsfenoidal hypofyskirurgi (Mb Cushing) * Adrenalektomi – Unilaterala adenom eller cancer – Bilat. adrenalektomi (ektopisk ACTH-produktion) • Mitotan, ketoconazol (vid cancer för att få ned kortisolvärdena)
38
39
Katekolaminerna adrenalin/noradrenalin, vad produceras dessa?
• Produceras i binjuremärgen: adrenalin (cirka 80 %), noradrenalin (cirka 20 %), men även mindre mängder dopamin.
40
vad bildas katekolaminerna av? och hur regleras de?
Katekolaminerna bildas av aminosyran tyrosin och regleras av låga glukosnivåer i blodet och genom stress, på samma sätt som kortisol. Katekolaminerna binder sedan till adrenerga receptorer, vilka kan vara av alfa- respektive betatyp.
41
vad har katekolaminerna för effekter?
Katekolamineffekter: takykardi, vasokonstriktion, förhöjt blodsocker etc
42
vad är feokromocytom? och dess symtom?
* Kromaffina celler i binjuremärgen * 2-8 / miljon årlig incidens * Huvudvärk 80% * Svettningar 70% * Palpitationer 70% * 2 av dessa 3 hos 96% av pat * ”Bara” 50% har hypertoni * 10% maligna, 10% bilat., 10% extraadrenala * Hyperkinetik, vasokonstriktion, hypovolemisk hypertoni * Ökad perifer resistans * CAVE (betyder varning): op utan blockad * Alfablockerare (Dibenylin, Alfadil) i ökad dos tills pat blir ortostatisk – sen op
43
hur diagnosticeras feokromocytom?
*• 1. Biokemisk diagnos* • U-katekolaminer eller p-metanefriner *• 2. Lokalisation* • CT/MRT – PET; HED som tracer, endast vid osäkerhet, hitta recidiv och metastaser – MIBG scint
44
hur används alfablockad vid feokromocytom?
**• OBS! Innan op BLOCKAD (1-4 veckor)** **• Alfadil (doxazocin)** – Selektiv alfa-1 blockerare – Kompetetiv blockerare – Ingen utveckling av tolerans – Kan doseras en gång/dygn, vid svår hypertoni 2 ggr/dygn – Maxdos 8 mg vid hypertoni – för feo upp till 32 mg (!) mg **• Dibenylin (fenoxybenzamin)** – Oselektiv alfablockerare – Icke-kompetitiv – Doseras upp till 100 (160) mg, 2-3 ggr dagl.
45
vad är paragangliom?
=Extraadrenala feokromocytom Sympatiska ganglier Paraganglion-vävnad utgår från neuroektoderm i embryot
46
genetiska förändringar feo. hur många procent har enstaka tumördrivande mutationer?
ca 70%
47
är feokromocytom farligt?
ja - om oupptäckt ett livshotande tillstånd.
48
vad är endokrin hypertoni?
**• Överproduktion av hormoner som ger hypertoni** * Sekundär hypertoni utgör *5-20% av all hypertoni* (olika studier) * Hormoner fr **binjura**r orsak till många fall av *sekundära hypertonier* * Från binjurarna – mineralkortikoider (aldosteron) – glukokortikoider (kortisol) – katekolaminer
49
När ska man misstänka förekomst av endokrin hypertoni?
* Ung patient * Svårbehandlat blodtryck (normaliseras inte trots multifarmaci) * Hypokalemi (som ej förklaras av läkemedelsbehandling eller annat) * Attackvisa symptom * Endokrina symptom
50
hur brukar incidentalom hittas? och hur stor är förekomsten? och varför måste fynden hanteras?
* Förstorad binjure funnen accidentellt vid CT, MRT eller ultraljud * \>90% icke funktionella **• 8% av bukdatortomografier** – Multislice CT – 5 mm snitt – digital – mänsklig faktor **• 6-10% i obduktionsmaterial** • Detta måste hanteras för att: – Hitta funktionella tumörer – Utesluta cancer – Undvika onödiga operationer
51
hur hanteras funna incidentalom?
* • Storlek, utseende och ev tillväxt av tumören* * • Hur vävnadsattenueringen ser ut på CT* – Hounsfield Units (HU) *• Om den är funktionell eller ej* – Hyperkortisolism – Hyperaldosteronism – Feokromocytom
52
vad är valigaste storleken av funna incidentalom? vid vilken storlek ökar risken för malignitet?
* Vanligaste storlek ≤4 cm. * Man vet att risken för malignitet ökar vid 6 cm.
53
hur kan CT användas för att undersöka incidetalom? alltså vad mäter det?
– CT kan mäta vävnadens attenuering – Attenuering mäts i Hounsfield Units (HU) – Vätska 0 HU, Fett -100 – Binjurar * nativfas (utan kontrast) * Benignt barkadenom om nativt HU \<10
54
rekommendation om ytterligare CT vid incidentalom?
**• Låg attenuering, HU \< 10** = fett; ingen ytterligare radiologi krävs **• HU \> 10** utan kontrast men inga övriga maligna tecken –\> Gör om CT om 6 mån
55
vad krävs för att man ska operera incidentalom på basen av utseendet?
* Storlek ≥4cm * Misstänkt malignt utseende * Tillväxt * Oskarpt avgränsad * Icke homogent utseende * Nativt HU\>10 och tillväxt vid uppföljande CT * ALLA ovan kan var för sig avgöra beslut om operation
56
hur utreder vi incidentalom avseende funktion? (OBS detta är screening eftersom \>90% är icke funktionella)
**• Hormonprover** – Binjurecushing? • Dexametasonhämningstest alt. dU-kortisol – Om hypertoni: Primär hyperaldosteronism? • S-aldosteron/p-renin -kvot, s-kalium – Feokromocytom? * dU-katekolaminer,dU-metoxykatekolaminer * Alt: fP-metanefriner Oftast om vi får napp på något av detta behövs kompletterande utredning av Cushing och hyperaldosteronism.
57
vilka incidentalom ska opereras?
**Alla med Hormonöverproduktion och påvisad tumör** – Binjureorsakad Cushing – Primär hyperaldosteronism – Feokromocytom – FÖRBEHANDLING med alfa-blockad (Alfadil i hög dos) **Alla med Storlek ≥ 4 cm** **Misstänkt binjurebarkcancer oavsett storlek** ”malign” rtg-bild
58
vilka incidentalom ska aldrig opereras?
Operation av patient med outrett incidentalom!!!! Kan vara feo!
59
När ska biopsi av binjuretumörer göras?
aldrig
60
vad ska man tänka på vid icke-funktionell tumör i binjuren?
* Metastas? Annan Benign tumör (ganglioneurom etc)? * Risken ökar med storleken * Här kan ytterligare utredning krävas tex FDG-PET etc * I absoluta undantagsfall tex stark misstanke om lymfom el sarkom kan vi biopsera på enhet som är högspecialiserad
61
op-indikation incidentalom?
* Storlek ≥4cm * Funktionell tumör * Ej benign bild vid binjureriktad CT * Ej homogen attenuering * Tillväxt
62
vad ska man tänka på vid misstänkt binjurbarkscancer eller metastas?
**Binjurebarkcaner?** – Ovanligt, ofta stora, växer snabbt, hitta fort! – (MTO-PET vid osäkerhet) **• Metastas?** FDG-PET kan vara av värde – Hos pat med annan cancer * Bröst, lunga, colon, melanom * OP vid singelmetastas eller i undantagsfall biopsi
63
från vilken sida utförs adrenalektomier?
posteriort, retroperitonealt