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Enfermedades ampollosas Flashcards

(73 cards)

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1
Q

Que es el penfigoide ampolloso

A

Enfermedad ampollosa AUTOINMUNE SUBEPIDÉRMICA

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2
Q

Como son las ampollas en el penfigo

A

Ampollas flacidas

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3
Q

Contra que proteinas se generan los anticuerpos en el penfigoide ampolloso

A

Contra las PB 180 y 230

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4
Q

Funcion de las uniones hemidesmosomas

A

Mantener unida la epidermis con la dermis

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5
Q

Cuales son las fases clinicas del pendfigoide ampollosos

A

Fase no ampollosa y ampollosa (80%)

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6
Q

Características de la fase no ampollosa

A

Hallazgos cutáneos inespecíficos. PRURITO

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7
Q

Caractersiticas de la fase ampollosa

A

Vesículas y ampollas TENSAS, erosiones, sobre piel eritematosa, algunas pápulas o lesiones urticariales,
SIMETRICA
Afección a MUCOSAS; oral (10-30%), ojos, nariz, faringe, esófago, anogenital

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8
Q

A que otras enfermedades se suele asociar el penfigoide ampolloso

A
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9
Q

Cuales son los 3 grupos de farmacos que mas se suelen asociar a penfigoide ampolloso

A

Diureticos
IECA
Inhibidores de DPP4 (gliptinas)

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10
Q

En que paciente sospechamos que el penfigoide ampolloso pueda estar relacionado con farmacos

A

Paciente ›joven, ampollas en piel sana, HP necrosis o formación de trombos

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11
Q

Infecciones asociadas a penfigoide ampolloso

A

Hepatitis B, hepatitis C, Helicobacter pylori, Toxoplasma gondii y citomegalovirus

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12
Q

Que es el penfigoide de membranas mucosas

A

Trastorno ampolloso AUTOINMUNE SUBEPITELIAL
PREDOMINIO DE MUCOSAS, crónica, con tendencia a la cicatrización
Depósitos lineales de IG y/o complemento a lo largo de la ZMB

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13
Q

Autoanticuerpos presentes en el penfigoide de membranas mucosas

A

Anti laminina 332

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14
Q

Presentacion clinica del penfigoide de membranas

A

ORAL (90%), CONJUNTIVAL (40%), genitales externos, ano, vías aerodigestivas, esófago
EROSIONES HEMORRAGICAS, ampollas (raro), úlceras crónicas DOLOROSAS, ojos (sensación de cuerpo extraño, dolor o conjuntivitis crónica)
Estrías reticuladas blanquecinas al cicatrizar
(diferencial de LP)
PIEL AFECTADA 25-40% (tercio superior del cuerpo)

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15
Q

Cuales son las complicaciones del penfigoide de membranas

A

Daño ligamento periodontal, pérdida de piezas dentales, adherencias, ceguer, simblefaron, triquiasis, entropión, estenosis esofágica

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16
Q

Dx para penfigoide de membranas

A

Con clinica
Histipatologia
Inmufluorescencia

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17
Q

Hallazgos en histopatologia del penfigoide de membranas

A

Ampolla SUBEPIDÉRMICA con infiltrado eosinófilo en la dermis y otro
infiltrado variable

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18
Q

Hallazgos en la inmunofluorescencia directa

A

Deposito continuo lineal fino IgG (4 y 1) y/o C3

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19
Q

Tratamiento para Penfigoide ampolloso localizado

A
  1. Corticoesteroides
    tópicos
    * 2. Tacrolimus
    tópico/ Doxiciclina /
    Corticoesteroides
    sistémicos/
    Dapsona + Vit B3
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20
Q

Tratamiento para penfigoide ampolloso extenso (mas de 10 ampollas al dia)

A
  1. Corticoesteroide
    sistémico +/-
    * 2. AZA / MFM /
    Doxiciclina+ Vit B3 /
    MTX / Clorambucil
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21
Q

Tratameinto para penfigoide ampolloso resistente

A

IGIV
* Inmunoabsorción
* Anti CD 20 / Anti
IgE
* Ciclofosfamida
* Plasmaferesis

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22
Q

Que es el penfigoide gestacional

A

Enfermedad ampollosa AUTOINMUNE SUBEPIDÉRMICA
Durante SEGUNDO Y TERCER TRIMESTRE del embarazo
Alto riesgo de recurrencia en sig embarazo

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23
Q

Porque la paciente con penfigoide gestacional debe de tener cuidado en su segundo embarazo

A

Porque existe una alta probabilidad que se presente en el segundo embarazo y aumentar el riesgo de parto pretermino y bajo peso al nacer

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24
Q

Contra que proteina se generan anticuerpos en el penfigoide gestaciónal

A

PB 180

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25
Presentacion clinica del penfigoide gestacional
PRURITO INTENSO Pápulas o placas PERIUMBILICAL, propagación rápida formando vesículas y AMPOLLAS TENSAS RESPETA MUCOSAS RESOLUCIÓN a semanas o meses del parto
26
Dx de penfigoide gestacional
27
Tx del penfigoide gestacional
Esteroide topico de alta potencia Prendinosa .5mg/kg Post parto severo. Prednisona 0.5-2mg/kg/día AZA / IGIV / Cicloscporina/ Doxiciclina / Rituximab
28
Que es la epidermolisis ampollosa adquirida
Enfermedad ampollosa AUTOINMUNE SUBEPIDÉRMICA, ac’s contra COLAGENA VII Trastorno MECANOAMPOLLOSO
29
Con que otras enfermedades se asocia la epidermolisis ampollosa adquirida
EII LES Tiroiditis AR DM1 LLC Timoma
30
Que tipo de epidermolisis ampollosa es mas comun
La congenita
31
Presentacion clinica de la epidermolisis ampollosa adquirida
NO INFLAMATORIA, FRAGILIDAD DE LA PIEL Ampollas en zonas de trauma, se rompen y dejan cicatriz atrófica, milia o hipo/hiperpigmentación
32
Presentacion clinica de la epidermolisis ampollosa adquirida inflamatoria
Tipo PA. Lesiones sobre piel inflamada Tipo PMM. Erosiones en mucosas Tipo linear por IgA. Ampollas, costras , eritema configuración anular o “collar de perlas” HP e IFD similar Tipo Brunsting Perry. Ampollas en cabeza y cuello que curan cicatrizando
33
Complicaciones
Deformidad manos, membranas interdigitales, distrofia ungueal, alopecia, estenosis esofágica, ceguera
34
Hallazgos en la histopatologia de la epidermolisis ampollosa adquirida
Separación subepidérmica sin acantolisis. Presentación PA o PMM infiltrado predominio Neutrofilico
35
Hallazgos en la inmunofluorescencia
Deposito continuo lineal a lo largo de la ZMB IgG < IgA, IgM y C3
36
Que es la acantolisis
Perdida de union de los queratinocitos
37
Tx para la epidermolisis bullosa adquirida
38
Clinica de la dermatitis herpetiforme
Manifestación cutánea de HIPERSENSIBILIDAD AL GLUTEN Solo 20% presentan síntomas de ENFERMEDAD CELIACA
39
Clinica de la dermatitis herpetiforme
Lesiones polimorfas, pápulas, vesículas urticariales, agrupadas sobre base eritematosa (herpetiforme) PRURITO INTENSO Lesiones secundarias al rascado Codos, rodillas, antebrazos extensores, espalda y nalgas
40
Hallazgos histopatologicos de la dermatitis herpetiforme
Ampollas subepidérmicas Neutrófilos en las papilas
41
Hallazgos en la Inmunofluorescencia directa en dermatitis herpetiforme
Depósitos de IgA en dermis papilar (GRANULAR)
42
Tx para dermatitis herpetiforme
Dapsona
43
Que es el penfigo
Esun grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes con ampollas intraepidermicas y acantolisis
44
Que anticuerpos se generan en el penfigo
IgG contra la superficie de queratinocitos
45
Cuales son las formas principales de penfigoide
Penfigo Vulgar Penfigo foliaceo Penfigo paraneopalsico
46
Anticuerpos que se generan en el penfigo vulgar
IgG contra la desmogleina 1 y 3
47
Anticuerpos que se generan en el penfigo foliaceo
IgG contra desmogleina 1
48
Anticuerpos que se generan en el penfigo paraneoplasico
IgG contra Desmoglieina 1 y 3, mas moleculas de plaquina, reaccion autoinmune de LT
49
Tipos de Penfigo vulgar
Pred mucoso: Ac vs DSG3 -Mucocutáneo: Ac vs DSG1 y 3
50
Localizacion de las lesiones en el penfigo vulgar
100% lesiones dolorosas mucosa oral mas del 50% ampollas flacidas y erosiones cutaneas Nykolsky positivo poco prurito
51
Como es la afectacion de las mucosas en el penfigo vulgar
> Palatina y oral * Erosiones irregulares, mal definidos, se extienden a borde bermellón, costras hemorrágicas fisuradas * Afectación esofágica y esfacélación * Muc. Nasal, vaginal, pene y ano
52
Como es la afectacion cutanea en el penfigo vulgar
Ampollas flácidas, pared delgada, frágiles * Liquido interior transparente → hemorrágico o seropurulento * Erosiones que sangran fácil, costras, no cicatrización, solo hiperpigmentación
53
Clinica del penfigo vegetante
Lesiones iniciales pústulas, progresan rápido a placas vegetantes Áreas intertriginosas, piel cabelluda, cara Lengua alteraciones tipo cerebriforme
54
Clinica del penfigo foliaceo
55
Que zonas son las mas afectadas por el penfigo foliaceo
Seborréicas: afectan sobre todo a cara, cuero cabelludo y tronco superior
56
Clinica del penfigo herpetiforme
Placas urticariales, eritematosas y vesiculas tensas, disposicion herpetiforme
57
Cuales son los farmacos que causan penfigo
Penicilamina y captopril
58
Cuales son las neoplasias que mas se asocian a penfigo
2/3 Sec a LNH y leucemia linfocítica crónica
59
Cuales son las otras neoplasias que se asocian a penfigo
Enf de Castleman, timomas, sarcomas, macroglobulinemia de Waldenstrom
60
De que se suelen morir las personas con penfigo paraneoplasico
Secundario a bronqiiolitis obliterante
61
Clinica del penfigo paraneoplasico
62
Clinica del penfigo por IgA
Vesículas o pústulas flácidas, sobre piel eritematosa o normal, tienden confluir, forman patrón anular, costra central, axilas e ingles > frec Neutrófilo intraepidérmico- configuración en girasol
63
Como se hace el dx de penfigo
Histopatologia IFD para detectar los anticuerpo IgG +
64
Tx para penfigo
65
Tratamiento para penfigo por IgA
Dapsona
66
Tx para penfigo folaiceo
CET potente o dapsona
67
Cuanto tiempo debe de pasar para decir que el paciente esta en remision
8 semanas sin lesiones
68
Que es la enfermedad de Hailey Hailey
Trastorno cutáneo genético de inicio tardío, herencia autosómico dominante, con penetrancia completa y expresión variable, que afecta la adhesión entre queratinocitos Causada por mutación en gen atpc1
69
Lesiones presentes en la enfermedad de hailey hailey
Vesículas/ampollas sobre piel eritematosa → Erosiones cubiertas de costra → Vegetaciones crónicas, húmedas y mal olor, curan sin cicatriz (HPP)
70
Clinica de la enfermedad de Hailey Hailey
Predilección zonas intertriginosas, simétrico: Pliegues (Axilar, inguinal, cuello, perianal) (< piel cabelluda, fosa antecubital y popitlea) Mujeres puede involucrar vulva Mucosas: Oral, conjuntival y vaginal raramente involucradas Afectación longitudinal blanquecina de uñas
71
Con que se hace el dx de hailey hailey
72
Hallazgos histopatologicos de hailey hailey
hendiduras intraepidermicas suprabasales con acantolisis incompleta
73
Tx para hailey hailey
CET, CE sistémicos, intralesionales, ATB, antifúngicos

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