Vasculitis Flashcards
Como se clasifican las vasculitis en cuanto a sus hallazgos histopatologicos
Vasculitis Leucocitoclástica
Vasculitis Linfocítica y Trombótica
Vaculitis granulomatosa necrotizante
Vasculitis necrotizante sin granulomas (pauciinmune)
Hallazgos histológicos de la vasculitis leucocitoclastica
infiltrado neutrofílico con leucocitoclasia (fragmentación nuclear), necrosis fibrinoide de la pared vascular, extravasación de eritrocitos.
Que zonas se suelena fectar en la vasculitis leucocitoclastica
Se manifiesta por púrpura palpable que predomina en las extremidades inferiores y sitios de traumatismo
En cuanto tiempo se debe de hacer la IFD en la vasculitis leucocitoclastica
primeras 48-72 horas, con depósito granular de IgG, IgM y C3 en las paredes de los vasos.
En que pacientes es comun la purpura de henoch-schollen por IgA
90% de los casos < 10 años
A que se suele asociar la purpura por IgA
Asociada a infección previa por Strep B hemolítico, M. pneumoniae, EBV, Hep B y C, parvovirus B19.
Neoplasias como linfoma y carcinomas
Tetráda de la purpura por IgA
Púrpura palpable (100%)
Artritis y/o artralgias (60-75%)
Afección gastrointestinal (50-75%)
Afección renal (niños 20%, adultos 50%)
Con que se hace el dx de purpura por IGA
Biopsia e IFD donde observaremos depositos de IgA (IgA1 e IgA2), IgM y C3
Tx para purpura por IgA
Si es una enfermedad leve se autolimita pero si es grave hay que dar esteroide sistemica
Cuales son los tipos de crioglobulinas
Tipo 1 monoclonal: está ligada a la presencia de IgG o IgM monoclonal y rara vez a cadenas ligeras.
Tipo 2 mixta: Se relaciona con una inmunoglobulina monoclonal IgM, dirigida contra una IgG policlonal (tipo II) o dos o más policlonales (tipo III).
A que enfermedades se suele asociar la vasculitis crioglobulinemica
Hepatitis C y B e infección por EBV, o con enfermedades autoinmunitarias (tipo III) como artritis reumatoide (46%), lupus eritematoso sistémico o síndrome de Sjögren.
Clinica de la vasculitis crioglobulineica
Se caracteriza por púrpura palpable, fenómeno de Raynaud, úlceras, pústulas, placas urticariformes y necrosis digital, que predominan en las extremidades; puede haber neuropatía periférica, artralgias y síndromes nefrótico y nefrítico.
Hallazgo en la IFD en la vasculitits criogobulinemica
El estudio de inmunofluorescencia directa revela depósitos granulares de IgM y C3, en vasos de calibres pequeño y mediano
Tx para vasculitis crioglobulinemica
Leve y solo tiene atralgias le das aine
Moderado le das prenisona 1mg/kg
Grave rituximab o ciclofosfamida
Caracteristicas de la vasculitis urticarial
Se caracteriza por placas urticariformes diseminadas al tronco y la porción proximal de extremidades, que duran más de 24 horas, se acompañan de sensación de ardor o dolor, y no generan prurito.
Clinica de la vasculitis urticarial
Puede acompañarse de artralgias (60%), artritis (28%), glomerulonefritis (15%), uveítis, dolor abdominal, afección pulmonar, epiescleritis, fiebre, angioedema, seudotumor cerebral, fenómeno de Raynaud y convulsiones.
A que otras enferemedades se asocia la vasculitis urticarial
síndrome de Sjögren (32%), lupus eritematoso (20%), hepatitis B y C, infección por EBV, mieloma múltiple
Tx de la vasculitits urticarial
lever anti histaminicos de segunda generación y grave esteroide sistemico
Clinica de las vasculitis asociada a enfermedad de tejido conectivo
Se manifiesta por púrpura palpable, livedo reticularis, gangrena y pápulas necróticas.
A que otras enfermedades se asocia la vasculitis por enfermedad de tejido conectivo
rtritis reumatoide (15%), lupus eritematoso o síndrome de Sjögren (20% a 30%).
Clinica de la poliangeitis microscopica
Purpura palpable, palcas eritematosas, livedo racemosa
Afeccion renal con glomerulonefritis necrosante en semi-lunas
Dx de polaingeitis microscopica
Hay p-ANCA +
En la biopsia no hay granulomas
Tx para poliangeitis microscopica
Induccion: Ciclofosfamida + prednisona
mantenimiento. Rotuximab, azatriopina o metrotexato
Clinica de la granulomatosis de wegener
Sinusitis purulenta de repetición
Nariz en silla de montar
otitis media de repeticion
Glomeruloneftiris y purpura palpable
