Enfermedades Desmielinizantes Flashcards

(45 cards)

1
Q

¿Qué es desmielinizante?

A
  • Pérdida de mielina con relativa conservación de los axones

Resultado de enfermedades que dañan a las vainas de mielina o cels forma

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2
Q

¿Qué es dismielizante?

A

Mielina defectuosa

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3
Q

Clasificación de desmilinización por fisiopatología

A
  • Procesos inflamatorios: EM o NMO
  • Proceso infeccioso: sx GB
  • Alteraciones metabólicas adquiridas: Na+
  • Enfermedad hipóxico-isquémica
  • Compresión focal
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4
Q

¿Qué es EM?

A

Enfermedades autoinmune caracterizada por eventos inflamatorios en SNC, provocando lesiones desmielinizantes

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5
Q

Pico de edad de EM

A

20 y 40 años

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6
Q

¿En qué sexo es > frecuente EM?

A

Mujeres

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7
Q

Aunque la parte genética en EM aún es desconocida, se ha encontrado que hay predispoción x un alelo ¿Cuál es?

A

HLADRB1*1501
HLAD13

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8
Q

Fisiopatología de la EM

A
  • Linfocitos T interactúan con el endotelio, provocando inflamación del SNC y exacerbación clx
  • Proliferación clonal de linfocitos B, provocando aumento en la producción de ab´s locales, esto lleva a un aumento en la actividad del complemento y por lo tanto a daño axonal
  • En LCR: se detectan peq [] de linfocitos B y BOC de la IgG
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9
Q

Manifestaciones clx de la EM

A
  • Pérdida sensitiva
  • Neuritis óptica
  • Debilidad
  • Parestesia
  • Diplopía
  • Ataxia
  • Signo de Lhermitte
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10
Q

¿Qué es la neuritis óptica?

A
  • Inflamación del NC II
  • Hay disminución de la agudeza visual, < percepción del color.
  • Puede ser leve o progresar hasta ceguera
  • Dolor periorbitario
  • En el examen de FO, se va ver normal la mayoría del tiempo
  • Defecto pupilar aferente relativo: reflejo fotomotor va como en saltos
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11
Q

La neuritis óptica suele ser unilateral o bilateral

A

Monoocular

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12
Q

Sobre la debilidad en pxs con EM ¿Qué datos específicos tiene?

A
  • Debilidad ppalmente de extremidades
  • Fatiga tras ejercicio = signo de motoneurona superior
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13
Q

¿Cómo es la debilidad facial en pxs con EM?

A

Se da por lesión en la protuberancia anular
Puede pasar como una parálisis de Bell idiopática

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14
Q

¿Qué es el signo de Lhermitte?

A

Sensación como de un “choque eléctrico” que se irradia a región dorsal y piernas

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15
Q

¿En qué enfermedades se puede presentar el signo de Lhermitte?

A

En pxs con canal cervical estrecho o en EM

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16
Q

La disfunción vesical en los pxs con EM ¿Qué tan frecuente es?

A

Se presenta en el 90% de los pxs

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17
Q

¿Qué es el fenómeno de Uhthoff?

A

Empeoramiento de los síntomas x aumento de la temperatura.
> común afecta a la neuritis óptica

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18
Q

¿Qué afectaciones puede tener al tallo cerebral un px con EM?

A
  • Oftalmoplejía (NC III)
  • Neuralgia del V
  • sx alternos del tallo
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19
Q

¿Qué es un brote?

A

Aparición repentina de signos/sxs de disfunción neurológica o deterioro de sxs neurológicos preexistentes que habían estado estables o ausentes por un mínimo de 30 días sin fiebre o infección

20
Q

¿Cuánto dura un brote?

A

Mínimo 24 horas

21
Q

La EM se clasifica en base a ¿Qué?

22
Q

Formas de presentación de la EM

A
  • Sx clínico aislado
  • Recurrente remitente
  • Secundaria progresiva
  • Primaria progresiva
  • Progresiva recurrente
23
Q

¿Cómo es la presentación clx del “sx clínico aislado” en EM?

A

Episodio único disfuncional, que afecta generalmente al NC II, médula espinal o tronco cerebral.
Ya sea completo o parcial

24
Q

¿Cómo es la presentación clx del “Recurrente remitente” en EM?

A

Brotes y luego tiene una recuperación casi completa
Se caracteriza por brotes que duran >24 horas

25
Forma de presentación clx más frecuente de EM
Recurrente remitente
26
¿Cómo es la presentación clx "secundaria progresiva" en EM?
Brotes en los que al inico se recuperaba casi por completo pero ya luego no se recupera de estos Por lo general empieza con la forma recurrente remitente y luego pasa a esta presentación clx
27
¿Cómo es la presentación clx "primaria progresiva" en EM?
NO hay brotes claros pero va empeorando progresivamente
28
¿Cómo es la presentación clx "Recurrente progresiva" en EM?
Surgen brotes ocasionales de un curso progresivo primario | MUY poco frecuente
29
¿Por qué la EM de inicio temprano (edad más joven) tiene peor pronóstico?
Porque a < edad, > # brotes
30
Principios del dx de EM
* Manifestaciones clx * Tipo de EM por temporalidad * Estudios complementarios * Criterios de McDonald
31
En RM ¿Cómo se ven las lesiones de EM?
* Hiperintensas en T2 e Hipointensas en T1
32
¿De qué tamaño y en qué localizaciones aparecen las lesiones de EM?
* Lesiones redondeadas, bien definidias, <5mm * Regiones cercanas a corteza: yuxtacorticales, periventriculares, * tallo y/o médula
33
¿Qué es la mielitis corta? ¿Larga?
* Hiperintensidad de extensión de < 3 cuerpos vertebrales, son características de EM * Las largas son > 4 cuerpos vertebrales y son características de NMO (acuoporina 4)
34
En LCR ¿Qué se busca para el dx de EM?
BOC (ab´s) = Ig intratecales x bandas oligoclonales (mínimo 2) | El espectro de acuoporina (NMO) NO suele tener estas
35
Criterios para el dx de EM
Criterios de McDonald
36
Los criterios de McDonald ¿Cómo están divididos?
Diseminación por tiempo y espacio
37
En caso de que haya ≥ 2 ataques clínicos ¿Qué otro dato se requiere para el dx de EM?
* ≥ 2 lesiones con evidencia clínica objetiva * 1 lesión con evidencia clínica objetiva (así como evidencia histórica de un ataque previo que involucró una lesión en otro sitio anatómico) * 1 lesión con evidencia clínica objetiva + DIE por un ataque clínico adicional que implica un sitio SNC diferente por RM | Cada punto ya es criterio dx de EM
38
Criterios dx para EM primaria progresiva
* DIE: presencia de BOC en LCR * DIT: progresión de al menos 1 año + Mínimo 2: * RM de encéfalo + * RM medular + * LCR positivo | Se considera + si hay 1 lesión en T2 en corteza o 2 lesiones en médula e
39
Principales dx diferenciales de EM
* Enfermedades desmielinizantes * Enfermedades inflamatorias * Enfermedades infecciosas * Otras..
40
Principal enfermedad desmielinizante con la que tenemos que hacer dx diferencial de EM
Encefalitis aguda diseminada: tras infección x paramixovirus, rubeóla, VVZ
41
Principal dx diferencial de enfermedades inflamatorias con respecto a EM
LES y Behçet
42
Principales dx diferenciales de enfermedades infecciosas con respecto a EM
leucoencefalopatía multifocal progresiva y neurosífilis
43
principal dx diferencial de enfermedades granulomatosas con respecto a EM
Sarcoidosis
44
Tx para los brotes/recaídas en EM
Es un tx con inmunomoduladores * Metilprednisolona IV 500-1000mg/día en bolo + * Sol glucosada 10% en 30-60 minutos * Durante 3-5 días
45
En caso de que un px con EM no tenga buena respuesta al tx con Metilprednisolona ¿Qué alternativa tx existe?
Plasmaféresis