Síndromes Neurodegenerativos

Question 1

¿Qué es la demencia?

Answer 1

Trastorno que se caracteriza por una disminución de la cognición que involucra al menos 1 o > dominios cognitivos

Question 2

¿La demencia senil aún es aceptada según la OMS?

Answer 2

NO, aunque es frecuente en personas >, NO constituye una consecuencia normal del envejecimiento

Question 3

Criterios para demencia según el DSM-5

Answer 3

• Evidencia de un declive cognitivo significativo, en 1 o > dominios cognitivos
• Déficits interfieren con la autonomái del px en sus actividades cotidianas

Question 4

Principal queja en un px con demencia

Answer 4

Olvido frecuentes

Question 5

¿cómo es la forma de presentación clásica de un cuadro de demencia?

Answer 5

Déficit progresivo, NO ES AGUDO

Question 6

Tests que evalúan la cognición

Answer 6

• Minimental: es el + aceptado pero evalúa más la atención y memoria (EA)
• MoCA: útil para evaluar todos los dominios
• CDR

Question 7

Clasificación de la demencia de acuerdo a su severidad

Answer 7

• Leve: MMSE 19-26, MoCA 12-16
• Moderado: MMSE 10-18, MoCA 4-11
• Grave: MMSE <10, MoCA <4

Question 8

Hallazgos frecuentes en imagen

Answer 8

• Atrofia segmentaria o generalizada
• Hidrocefalia compensatoria
• Disminución del volumen del hipocampo (Alzheimer)

Question 9

PRINCIPAL causa de demencia

Answer 9

Enfermedad de Alzheimer

Question 10

La mayoría de las demenscias son causadas por

Answer 10

Enfermedades neurodegenerativas

Question 11

Enfermedades neurodegenerativas + comunes

Answer 11

• Enfermedad de Alzheimer
• Demencia con cuerpo de Lewy
• Demencia frontotemporal
• Demencia x enfermedad de Parkinson

Question 12

Causa de demencia NO neurodegenerativa + común

Answer 12

Demencia vascular

Question 13

¿Cómo se clasifica a las demencias por su edad y tiempo de evolución?

Answer 13

• Inicio temprano: 18-65 años o 18-45 años
• Rápidamente progresiva: llega a su pico máximo en 1-2 años

Question 14

La causa más frecuente del trastorno neurocognitivo mayor es

Answer 14

Enfermedad de Alzheimer

Question 15

Principal factor de riesgo de EA

Answer 15

Edad avanzada

Question 16

¿Cómo se divide la fisiopato en EA?

Answer 16

Monogenética
Poligenética

Question 17

Según la fisiopato ¿Cuál es la más común?

Answer 17

Poligenética

>90%

Question 18

¿Qué causa la EA monogenética?

Answer 18

Inicio temprano de la enfermedad (<50 años)

Question 19

En la EA monogenética ¿Qué genes están implicados?

Answer 19

• Presenilina I y II
• Gen de la proteína precursora del amiloide (cromosoma 21)

Question 20

Factor de riesgo genético para la EA poligenética

Answer 20

Alelo ε4 del gen de la apoliproteína

Question 21

En la EA ¿Qué hallazgos histológicos podemos encontrar?

Answer 21

• Placas neuríticas, caracterizadas por amiloide (cascada amiloide)
• Depósitos extracelulares de péptidos beta amiloides
• Degeneración neurofibrilar: ovillos neurofibrilares

Question 22

¿Cómo es la patogénesis de la EA?

Answer 22

Formación de beta amiloide e hiperfosforilación de proteína TAU
Provocando pérdida de función neuronal: neurodegeneración

Question 23

¿Cómo son las manifestaciones cognitivas en la EA?

Answer 23

Pérdida insidiosa de la memoria anterógrada como 1er y más notable síntoma.
Luego aparece un déficit + marcado en otras áreas cognitivas: praxia, lenguaje, orientación, gnosias, funciones ejecutivas

Question 24

Síntomas conductuales en EA

Answer 24

• Principalmente apatía
• Fases avanzadas pueden aparecer alucinaciones, inversión del sueño-vigilia, conductas inapropiadas
• Conductas paranoides o celotípicas

Question 25

Características de la EA típica

Answer 25

Es una enfermedad de la vejez, es inusual antes de los 65 años. Aumenta la prevalencia con la edad

Question 26

Características de la EA de inicio temprano

Answer 26

Antes de los 65 años, frecuentan sxs atípicos: * Cambios de lenguaje, visuales o de comportamiento * NO presentan al inicio la amnesia predominante

Question 27

Características de la EA hereditaria

Answer 27

* Es rara * Se presenta en la 5ta década de vida o antes

Question 28

¿Qué requiere el dx definitivo para EA?

Answer 28

Requiere de un estudio histopatológico | NUNCA Se hace

Question 29

El dx de EA en la práctica diaria depende de

Answer 29

Criterios clínico

Question 30

Criterios para el dx de EA

Answer 30

Criterios NIA-AA

Question 31

Criterios de NIA-AA

Answer 31

* Interferencia en la funcionalidad * Disminución con cognición anterior * No explicado por alguna otra enfermedad/causa * Deterioro cognitivo establecido x px o por informante y examen mental * Deterioro cognitivo que involucra mínimo 2 dominios

Question 32

Además de los criterios de NAI-AA ¿Qué otros criterios clínicos básicos son importantes para el dx de EA?

Answer 32

* Inicio insidioso * HC clara de empeoramiento * Déficits cognitivos iniciales + prominentes son 1 de los siguientes: amnesia o presentación no amnésica (lenguaje)

Question 33

Hallazgo focal más característico en imagen en EA

Answer 33

Disminución del volumen del hipocampo y/o atrofia del lóbulo temporal

Question 34

Marcadores biológicos de la EA

Answer 34

En LCR * Proteína b-amiloide disminuida * Proteína TAU aumentada y TAU hiperfosforilada PET * Captación de beta-amiloide

Question 35

¿Cuál es el tx farmacológico para EA?

Answer 35

* Inhibidores de colinesterasa: rivostigmina, donepezilo = solo para demencia leve-moderada * Antagonistas NMDA: Memantina | NO SE CURA

Question 36

Los pxs con FTD también pueden desarrollar

Answer 36

Sx motores concomitantes * Parkinsonismos * Enfermedad de la neurona motora

Question 37

Edad promedio de aparición de la FTD

Answer 37

6ta década de vida

Question 38

Presentaciones clínicas de la FTD

Answer 38

* Variante conductual * Afasia primaria progresiva: no fluida o semántica

Question 39

Presentación clx de la variante conductual de FTD

Answer 39

* Apatía y falta de empatía * Desinhibición * Hiperoralidad y cambios en la dieta * Compulsividad

Question 40

Conforme avanza la FTD ¿Qué puede verse en imagen?

Answer 40

Atrfia focal frontal/temporal

Question 41

Después de la EA ¿Cuál es la causa + común de demencia degenerativa?

Answer 41

Demencia con cuerpos de Lewy

Question 42

Característica patológica de la DLB

Answer 42

presencia de inclusiones intraplasmáticas eosinofílicas = Cuerpos de Lewy, los cuales tienen alpha-sinucleína

Question 43

¿Cuáles son los primeros síntomas/signos que aparecen en la DLB

Answer 43

* Fluctuaciones en la cognición * Alucinaciones visuales (bien definidos) * Trastornos del sueño También puede haber signos de parkinsonismos

Question 44

Además de los datos clx principales ¿Qué otros signos/síntomas pueden aparecer en la DLB?

Answer 44

* Sensibilidad alta a antipiscóticos * Trastornos de la marcha * Síncope * Disfunción autonómica severa

Question 45

¿Qué es el deterioro cognitivo leve?

Answer 45

Es un déficit cognitivo que es < a lo esperado para la edad y el nivel educativo del px, pero que NO es suficientemente grave como para interferir con su vida social/ocupacional ni con actividades diarias

Question 46

PRINCIPAL diferencia entre el trastorno neurocognitivo mayor y el deterioro cognitivo leve

Answer 46

En el DCL, los déficits cognitivos NO interfieren con la independencia del px Puede ser un precursor de la demencia

Question 47

¿Cómo se clasifica el DCL?

Answer 47

¿Hay deterioro memoria? * DCL con amnesia * DCL sin amnesia ¿Hay > dominios afectados? * DCL amnésico de dominio único/dominio múltiple * DCL no amnésico de dominio único/dominio múltiple

Question 48

Etiología degenerativa + % de una DCL amnésico

Answer 48

EA

Question 49

Etiología degenerativa más % de una DCL sin amnesia de dominio único y de dominio múltiple

Answer 49

* Dominio único: DFT o EA * Dominio múltiple: DCL o EA

Question 50

¿Cuál es la importancia de detectar el DCL?

Answer 50

Puede progresar a demencia

Question 51

Tx del DCL

Answer 51

* Enfocado a factores de riesgo * Terapia cognitiva * Dieta mediterranea * Adecuada calidad del sueño