Esclerosis Lateral Amiotrófica Flashcards
(22 cards)
¿Qué sexo tiene mayor incidencia?
Hombres
Tipos de ELA
Esporádica y familiar
Entre la forma esporádica y la familiar ¿Cuál es la + frecuente?
Forma esporádica
Edad máximo de inicio de la forma esporádica
58-63 años
Edad máxima de inicio de la forma familiar
47-52 años
Mutaciones implicadas en la forma familiar
Mutaciones en
* SOD1
* C9orf72 (ELA con demencia frontotemporal)
único factor de riesgo claro en la ELA
Edad
Patología de la ELA
Degeneración y muerte neuronal con reemplazo de tx x gliosis
Células de la corteza motora desaparecen y llevan una périda axonal retrógrada y gliosis del tracto cortico-espinal
Característica clínica de la ELA
Afección de motoneurona superior e inferior en territorio de inervación del tallo cerebral y múltiples regiones segmentarias de la médula espinal
¿Cuál es el inicio + frecuente de la ELA?
¿Después de ese?
- Inicio en alguna extremidad
- Inicio bulbar
- Inicio en tronco o con participación respiratoria
Criterios dx para ELA
Criterios de Awaji
Criterios de Awaki
- Evidencia de afectación de NMI x EF, electromiografía o neuropatología
- Evidencia de afectación de NMS x EF
- Propagación progresiva de sxs o signos dentro de una región o de otras, según la HC, EF o electromiografía
- No se explica por alguna otra causa
Criterios definitivos para el dx de ELA
- Signos de NMS + NMI en región bulbar + ≥2 regiones espinales o
- signos de NMS + NMI en 3 regiones espinales
Datos de NMS
Debilidad, REMs aumentados, reflejos patológicos, espasticidad
Datos de NMI
Atrofia, fasciculaciones, debilidad
¿Cómo dx NMS?
Clínica, RM y electrofisiología
PRINCIPAL enfermedad a descartar en sospecha de ELA
Canal cervical estrecho (RM cervical para descartar)
¿Cuál es el objetivo principal del tx en ELA?
Tx integral para las comorbilidades/complicaciones
* Neumólogo, rehabilitación, psicología, terapia de deglución
Características clínicas PRINCIPALES de ELA
Patrón de debilidad asimétrico que afecta tanto extremidades como NC y en la EF vamos a encontrar datos de motoneurona superior (hiperreflexia) e inferior (atrofia y fasciculaciones)
En etapas + avanzadas ¿Cómo evoluciona la enfermedad?
Termina teniendo afectación tanto espinal, bulbar y respiratoria
pronóstico de ELA
1 año de vida después del dx
El ELA clásico por lo general ¿Cómo inicia?
Inicio espinal y luego bulbar
