Miastenia Gravis Flashcards
(30 cards)
Fisiología implicada en MG
Hay anticuerpos anti R ACh
* Al dormir las personas hacen nuevos R, por eso en la mañana hay mejoría y en la noche :(
* Característico: fluctuante conforme avanza el día
Tipos de ab´s implicados en la MG
- Ab´s anti-MUSK
- Ab´s anti-LRP4
La mayoría de los pxs con MG ¿Qué afectación orgánica tienen?
Timoma o hiperplasia tímica
Principales dxs diferenciales de MG
- Intoxicación por organofosforados
- Sx de Eaton-Lambert
- Botulismo
Clx del sx Eaton-Lambert
Debilidad de miembros pélvicos proximal progresiva + Sx´s autonómicos.
La fuerza mejora con ejercicio breve
Ab´s anti Ca presinaptico
Clx del botulismo
Parálisis descendente simétrica + pupilas dilatadas sin respuesta
consumo de alimentos contaminados
Clx de la intoxicación por organofosforados
Debilidad del cuello + manifestaciones de sx colinérgico
Datos clínicos de MG –> Temporalidad
Fluctuante (empeora a lo largo del día y también con el esfuerzo) MUY CARACTERÍSTICO
Datos clínicos de MG –> topográfico
Predominio proximal
Datos clx de MG –> marcha
Marcha claudicante
La presentación clx de la MG ¿Cómo se divide?
Miastenia ocular y Miastenia generalizada
¿Cómo es la miastenia ocular?
Límitada a músculos extraoculares y elevador del párpado
¿Cómo es la miastenia generalizada?
Miastenia ocular + debilidad en región bulbar, extremidades y músculos respiratorios
Presentación clínica general de MG
- 50% miastenia ocular
- 50% desarrollará debilidad generalizada
- 15% síntomas bulbares
- <5% debilidad de extremidades aisladas
¿De qué depende la presentación clínica?
De los ab´s que tenga
* Anti-AChR
* Anti-MUSK
Clínica de MG con ab´s AChR
- Debilidad: extrem > bulbar; extensores del cuello > flexor cuello; ptosis y debilidad de músculos oculares
- Atrofia: extremidades proximales y músculos oculares, únicamente en enfermedad crónica
- Timo: 65% hiperplasia tímica y 15% timoma
¿Qué ab´s en MG están relacionados con la presencia de TIMOMA?
Anti-ACh
Clínica de MG con ab´s anti-MUSK
- Debilidad: bulbar, flexores del cuello, ptosis y debilidad de músculos oculares leve
- Atrofia: pérdida temprana + común en músculos faciales y lengua
- Timo: 10% hiperplasia tímica
¿Qué ab´s en MG tiene ALTO RIESGO DE CRISIS?
Ab´s anti MUSK
¿Qué ab´s en MG tiene > % de desarrollar hiperplasia tímica?
Ab´s AChR
Por la edad de presentación ¿Cómo se divide?
- Inicio temprano ( < 50 años )
- Inicio tardío (> 50 años)
Pruebas dx para MG
- Prueba de edrofonio
- Prueba con hielo
- Serología
- Estudios de neurofisiología
¿Cuál de los ab´s es el más frecuente?
Anti-AChR
98-100% de MG + timoma tienen anticuerpos —
Anti-AChR
