enfermedades desmielinizantes

Question 1

Es un término que se reserva para cuando la desmielinización ocurre por mecanismos inmunológicos en el SNC.

Answer 1

enfermedades desmielinizantes

Question 2

donde se produce la mielina en el SNC Y EL SNP

Answer 2

Sabemos que existe mielina en el SNC y en el SNP, la mielina es producida por los oligodendrocitos en SNC y por las células de Schwann en el SNP.

Question 3

el deficit de cual vitamina puede provocar desmielinizacion

Answer 3

vitamina B12

Question 4

como se clasifican las enfermedades desmielinizantes

Answer 4

Esclerosis múltiple (es la enfermedad típica)
o Encefalomielopática crónica recidivante
o Esclerosis múltiple aguda
o Esclerosis cerebral difusa
 Encefalitis periaxial difusa (Schilder)
 Esclerosis concéntrica de Balo
 Neuromielitis óptica (espectro de la mielitis óptica o mielopatía necrótica progresiva)
 Encefalomielitis diseminada aguda
o Postinfecciosa
o Postvacunal
 Encefalitis hemorrágica necrosante aguda y subaguda
o Encefalopática aguda, es la peor de todas las enfermedades desmielinizante. (Weston Hurst)
o Mielopática necrótica subaguda

Question 5

como son las mieloclasicas y mielodistroficas

Answer 5

Mielinoclásticas, la mielina que se destruye previamente fue sintetizada de manera normal.
 Mielinodistróficas, la mielina que se destruye es una mielina de formación errática y anormal, usualmente por trastornos metabólicos hereditarios, aquí están incluidas las leucodistrofias (enfermedad metabólica hereditaria que afecta la sustancia blanca.)

Question 6

criterios patologicos

Answer 6

Son enfermedades inflamatorias donde hay una destrucción vaina mielina fibras nerviosas en el SNC, es decir la mielina de los tractos.

2. Otras estructuras relativamente intactas: esto no es absoluto, en ocasiones la reacción inflamatoria puede atacar a la mielina y producirse el espectro de las enfermedades desmielinizantes, sin embargo en otras ocasiones que producir destrucción de otras estructuras axón y cuerpo neuronales (forma mas discapacitante)
3. Infiltrado células inflamatorias perivascular, esto es bastante constante.
4. Lesiones sustancia blanca y perivenular, antes se pensaba que solo había lesión en sustancia blanca, no obstante nuevos estudios muestran un ataque agresivo con afectación de la sustancia gris en casos de esclerosis múltiple.

Question 7

cual es un signo anatomopatologico

Answer 7

Desde el punto de vista anatomo-patológico macroscópico son placas de desmielinización de color rosado grisáceo. Cuando son viejas se tornan pálido grisáceas. Esas placas pueden medir desde milímetros
hasta pocos centímetros. Muchas veces, placas pequeñas confluyen y forman placas más grandes con mayor superficie de lesión.

Question 8

describe la patologia de la esclerosis multiple (caracteristicas)

Answer 8

Placas rosadas grisáceas en sustancia blanca.
 Localización periventricular de las placas, es frecuente pero pueden estar en otras localizaciones.
 La lesión es más frecuente es la lesión en el nervio y quiasma óptico, raro en la cintilla óptica.
 Medula espinal (por la lesión a la sustancia blanca), tronco encefálico (recordar que esto es parte del SNC).
 Pedúnculos cerebrales y cerebelosos, tanto superior, medio o inferior.
 Antes se pensaba que la esclerosis era un enfermedad que solo atacaban la sustancia blanca, ya se sabe que estas atacan y
destruyen la sustancia gris y las neuronas

Question 9

reaccion neuroglial astrocitica describe

Answer 9

Reacción neuroglial astrocitica.
o Las reacciones inflamatorias, destrucción y necrosis del sistema nervioso son reparadas por gliosis. La migración de astrocitos, a veces es sumamente intensa que termina dañando otras células precursoras de la mielina como los oligodendrocitos. Finalmente repara la lesión dejando cicatrices escleróticas.

Question 10

cual es la triada de la esclerosis multiple y enfermedades desmielinizantes

Answer 10

1. Inflamación.
2. Desmielinización.
3. Gliosis: reacción astroglial.

Question 11

cual es la etiologia de la esclerosis multiple

Answer 11

Es desconocida
 15% pacientes tiene un familiar afectado.
 5% recurrencia en hermanos del caso índice.
 Riesgo 2-3 veces > hermanos completos
 Gemelos monocigóticos 34%
 Gemelos dicigóticos 4%

Question 12

cuales son los patrones de ataque al snc

Answer 12

Hay 3 patrones de ataque al SNC y a la mielina en la esclerosis múltiple:

1. Patrón que produce lesión en la sustancia blanca así como en la región yuxtacortical (que es el límite que divide la sustancia gris de la sustancia blanca)
2. Patrón que afecta principalmente la sustancia gris (estos pacientes tendrán trastornos conductuales)
3. Patrón de los folículos linfoides del espacio subaracnoide produciendo un ataque global.

Question 13

cuales son factores precipitantes de la esclerosis

Answer 13

Infecciones: Usualmente virales o por gérmenes atípicos (C. pneumoniae, Herpes virus y Mycoplasma).
 Traumatismos: Aquellos graves en donde ha habido mucha destrucción de mielina, la cual se libera a la circulación y entonces hay
linfocitos T que se activan y terminan reaccionando y atravesando la barrera hematoencefálica.
 Embarazo:

Question 14

Manifestaciones Clínicas (depende de la localización de las placas).

Answer 14

Motoras: Monoparesia. 2. Sensitivas: Sobretodo profundas y de cordones posteriores. Parestesia, disestesia. 3. Cerebelosas: Por desmielinización de los pedúnculos cerebelosos. Puede haber nistagmo o ataxia. 4. Cognitivas: Por lesiones profundas en la sustancia blanca de los centros semiovales. Puede producir una demencia subcortical. 5. Afectivas 6. Esfinterianas 7. Paroxísticas: Son raras

Question 15

sintomas sensitivos y motores

Answer 15

Debilidad, uno o más miembros. Motor. - Parestesias, disestesia. Sensitivo.
. - Ataxia cerebelosa: por lesion de via cerebelosa. - Tríada de Charcot: Disartria escandina, nistagmo y temblor de intención, no es patognomónico no obstante es considera típica de esclerosis multiple. - Oftalmoplejía internuclear: típico de EM. Es el signo del Fasciculo Longitudinal Medial (lesion). - Vértigo: afeccion de via vestibular. - Dolor facial, relación con neuralgia del trigémino (sobre todo afec del nucleo principal sensitivo del trigémino…) en mujeres menores de 40 años. - Trastornos esfinterianos.

Question 16

Signo de Lhermitte:

Answer 16

Signo de Lhermitte: Es una sensación eléctrica en la espalda al anteroflexionar la cabeza (hacia delante). Muchas veces eso significa placas de desmielinización en la médula cervical baja o torácica; no es patognomónico.

Question 17

neuritis optica

Answer 17

Neuritis óptica: Uno de los diagnósticos más importantes de esta es la esclerosis múltiple. Puede ser bulbar (en la cabeza del nervio optico) o retrobular (detrás de la cabeza del nervio óptico, aquí, cuando se examina el fondo de ojo no se ve nada pero el px se queja).

Question 18

mielitis transversa aguda

Answer 18

Mielitis transversa aguda: toma esta característica por afeccion medular. Es un cuadro clínico de un síndrome medular con pérdida de las funciones de la médula por debajo de la lesión

Question 19

manifestaciones clinicas de EM?

Answer 19

Un 20-25% de los pacientes inician la EM con una neuritis óptica que puede ser bulbar o retrobulbar.
Aproximadamente un 40-45% de los pacientes con neuritis óptica hacen una EM.

Síndrome radiológico aislado: el individuo no presenta un cuadro clínico sugestivo pero en las imágenes radiológicas se tienen
imágenes sugestivas de EM. Igualmente el conflicto es tratar o no tratar.
vit D baja
(Insuficiencia venosa cerebroespinal crónica)

Question 20

como es el curso clinico de la enfermedad?

Answer 20

Benigna: 20%. Casi no se utiliza este término ya que no se sabe que curso tomará la enfermedad.
 Recidivante remitente: 85%. Se caracteriza por exacerbaciones y remisiones. Cada ataque deja una secuela y va entonces acumulando discapacidad. El 50% continúa posteriormente y se convierte en
progresiva secundaria. Es la más frecuente y se presenta más en mujeres.
 Progresiva secundaria: ~2.5% de casos recidivantes remitentes se tornan progresivos cada año.
 Progresiva primaria: 15%. Es la peor, que desde el principio el paciente tiene crisis que evolucionan rápidamente a la discapacidad. Esta variante es más frecuente en hombres.
 Progresiva Recidivante: 5%.

Question 21

Neuromielitis Óptica (Enfermedad de Devic)

Answer 21

Neuritis óptica (lesión en el nervio óptico)
 Signos de lesión médula espinal

Es la aparición de estas dos alteraciones, sin importar el orden. Es una enfermedad diferente a la esclerosis múltiple clásica aún sabiendo que hay lesiones de desmielinización.

Question 22

cuales son caracteristicas de la enfermedad de devic

Answer 22

Neuritis óptica uni o bilateral, siendo la más frecuente la unilateral.
 Necrosis y cavitación medular global: puede afectar sustancia gris o blanca.
 Lesiones en  3 segmentos medulares.
 Anti Aquaporina 4 (Lennon et al, 2004).
 Bandas oligoclonales de IgG en menos de 30% casos. Típicas en las fases de ataque.
 Más frecuente en africanos y asiáticos.
 No respuesta al tratamiento típico de EM

Question 23

cuales son los criterios neuromieliticos absolutos

Answer 23

Absolutos:
 Neuritis óptica.
 Mielitis aguda: perdida de la función medular

Question 24

cuales son los cristerios neuromieliticos de apoyo

Answer 24

Criterios de apoyo o suplementarios:
 RM cerebral que no cumple criterios para la esclerosis múltiple.
 RM medular con una lesión que se extiende tres o más segmentos medulares.
 Seropositividad para anti-AQP4 (NMO-IgG).

Question 25

como se realiza el diagnostico de devic

Answer 25

Para hacer el diagnóstico debe de tener 2 absolutos y por lo menos 2 suplementarios.

Question 26

esclerosis difusa caracteristicas

Answer 26

Se caracteriza por la ausencia de parches o focos de desmielinizacion.
 Encefalitis periaxial difusa: descrita por Schilder en adolescentes que tuvieron cuadros clínicos de desmielinización masiva en el SNC encefálico. Px con una leucodistrofia en la dolescencia y una licuefacicon de su cerebro hasta la medula.
 Esclerosis concéntrica: descrita por Balo, patrones de desmilinización que forma anillos concéntricos y tambien anillos con mielina normal.

Question 27

cual es la caracteristica del lcr y la electroforesis

Answer 27

Líquido claro, aumento ligero de células, aumento de las proteínas si el ataque es agudo, glucosa normal.
o Electroforesis de proteínas: aumento de IgG y gammaglobulinas en LCR por encima del porcentaje normal.

Question 28

Proteína básica de mielina > 9ng/ml, sugiere

Answer 28

desmielinización activa.

Question 29

cual es el metodo de imagen goldstandard para diagnosticas EM

Answer 29

MRI: preferiblemente T2, Flair y con Gadolinio. Es el mejor estudio de imágenes para hacer el diagnóstico. Este método tiene mucha sensibilidad para encontrar lesiones en sustancia blanca y en medula espinal. Gold Standard.

Question 30

que sugiere un IgG LCR / IgG sérica
Alb LCR / Alb sérica
Normal < 0.77; mayor de esto > 1.7

Answer 30

sugiere desmielinizacion activa por Esclerosis Múltiple.

Question 31

cuales hallazgos hay en MRI Y que sugieren

Answer 31

Clínica compatible y MRI normal: riesgo de esclerosis múltiple en 5 años <5%.
 Clínica compatible y MRI anormal: riesgo de esclerosis múltiple en 5 años se eleva a un 60%.
 Técnicas de MRI: FLAIR, T2, STIR (es mejor para eliminar la grasa epidural en medula espinal), DTI (tractografía, muestra
áreas de desmielinización en tractos corticoespinales o epinocerebeloso), MTR, MRS, secuencia densidad de protones.
 Lesiones en hoyos negro: no hay nada que hacer.

Question 32

cuales son los criterios de mcdonald

Answer 32

Diseminación en espacio demostrada por:
  1 lesión en al menos dos de las localizaciones típicas periventricular, yuxtacortical, infratentorial (tronco o cerebelo) o
médula espinal.
Diseminación en tiempo demostrada por:
 Presencia simultánea de lesiones hiperintensas en T2 y lesiones con gadolinio en cualquier momento.
 Nueva lesión en T2 o lesión gadolinio en una segunda resonancia magnética de seguimiento sin importar el momento.

Question 33

que son ataques en esclerosis multiple

Answer 33

Trastorno neurológico del tipo visto en esclerosis múltiple.
 Reporte subjetivo de síntomas u observación objetiva de signos.
 Duración mínima de 24 horas.
 Excluye pseudoataques y episodios paroxísticos únicos. Son raros en esclerosis múltiple.

Question 34

Determinación del tiempo entre ataques

Answer 34

 30 días entre inicio eventos 1 y 2.

Question 35

¿Qué es MRI (+)? 3 de 4 (Criterios de Barkhof):

Answer 35

1 lesión encefálica o medular resaltada con gadolinio, o 9 lesiones hiperintensas en T2 sin gadolinio sean encefálicas o
medulares.
 1 o más lesiones infratentoriales o medulares
 1 o más lesiones yuxtacorticales
 3 o más periventriculares

Question 36

¿Qué provee evidencia de disminución en tiempo en MRI?

Answer 36

Una lesión resaltada con gadolinio detectada en un estudio hecho por lo menos 3 meses después del inicio del evento clínico inicial
en un sitio diferente del evento inicial.
 Una lesión nueva en T2 en estudio hecho en cualquier momento comparado con un estudio de referencia hecho por lo menos 30
días después del inicio del evento clínico inicial.

Question 37

¿Qué es un LCR (+)?

¿Qué es un potencial evocado (+)?

Answer 37

1,  Bandas oligoclonales de IgG en LCR.
 Índice de IgG aumentado.
2.  Hay un retardo en la velocidad de conducción (onda retardada) pero esta está bien preservada.

Question 38

diagnostico diferencial de EM

Answer 38

Diagnóstico Diferencial
 Sífilis meningovascular.
 Arteritis cerebral.
 Angioma cavernoso del tallo.
 Platibasia.
 Lupus eritematoso sistémico.
 Enfermedad de Behçet.
 Enfermedad de Lyme.
 Neoplasias.

Question 39

COMO SE TRATA LA EM

Answer 39

Se basa en el tratamiento de los brotes o recaídas, tratamiento modificador de la enfermedad y tratamiento sintomático y de las
complicaciones. Esto se resume en la siguiente categoría de medicamnetos que se utilizan:
 Corticoesteroides
 Inmunomoduladores
 Inmunosupresores
 Anticuerpos monoclonales
 Manejo sintomático

Question 40

que se utiliza en el tratamiento

Answer 40

Metilprednisolona
acth
Prednisona
Acetato de glatirámero (Copaxon):
Tratamiento para complicaciones: espasticidad, alteraciones del habla, del lenguaje, de la marcha, de la función sexual, etc.
 Terapia ABCR reduce progresión ⅓ casos. IFN, acetato de glatiramero.
o A: Interferon β1a
o B: Interferon β1b
o C: Copolimero… Acetato de glatiramero

Question 41

Es un cuadro clínico sumamente aparatoso. Tiene como equivalente animal la encefalitis postalérgica experimental. El paciente
agudamente presenta alteración del estado mental muy variable, convulsiones, signos neurológicos focales, alteraciones visuales,
lesiones en la médula espinal. Tiene una evolución fulminante.

Answer 41

encefalomielitis aguda

Question 42

caso post infeccioso de encefalomielitis aguda caracteristicas

Answer 42

Postinfecciosa
 Sarampión 1/800-1/2000.
 10-20% mortalidad.
 Más frecuente: M pneumoniae, Virus Epstein Baar, Citomegalovirus y en nuestro país se ha asociado con Varicela Zoster.

Question 43

caso postvacunacion de encefalomielitis aguda caracteristicas

Answer 43

Postvacunación
 1/750 rabia (tejido encefálico conejo).
 1/4000 viruela.
 30-50% mortalidad.

Question 44

Es la más grave de todas las enfermedades desmielinizantes

Answer 44

Encefalitis Hemorrágica Necrotizante Aguda y Subaguda

Question 45

como se clasifica la Encefalitis Hemorrágica Necrotizante Aguda y Subaguda

Answer 45

Encefalopática aguda: mortalidad en ~100%

Mielopática necrótica subaguda: es muy discapacitante porque afecta la medula espinal pero no tiene tan alta mortalidad.

Question 46

evoluciona en 48-72 horas.
Ocurre prácticamente una licuefacción de la sustancia blanca encefálica y medular. En el LCR a presión elevada, puede haber un aumento de células, con muchos polimorfos nucleares, linfocitos, muchos eritrocitos, aumento de proteínas.
El manejo es sostén y con esteroides, pero los pacientes fallecen en 48-72 horas.

Answer 46

Leucoencefalitis de Weston Hurst: