Föreläsning Tolkning av hematologifall Flashcards

1
Q

Hur många fall per år är det med hematologiska sjukdomar?

A

3000 fall per år med hematologiska sjukdomar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad ger avvikelser i LPK?

A

Lymfopeni

Lymfocytos

Neutropeni

Neutrofili

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad ger lymfopeni?

A

Virusinfektioner

HIV

Mb Hodgkin

Rituximab
= ab. som dödar B-celler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad ger neutropeni?

A

Benmärgssvikt vid hematologiska maligniteter

Toxicitet

Lm

Stamcellssjukdomar
- MDS (Myelodysplastisk syndrom)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad ger lymfocytos?

A

KLL (Kronisk lymfatisk leukemi)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad ger neutrofili?

A

Infektion

Kortison

Stress

Rökning

Inflammation

Aspleni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hur kan akuta leukemier påverka LPK?

A

Akuta leukemier kan ge:

  • Leukopeni
  • Normala LPK
  • Leukocytos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vilka avvikelser i TPK?

A

Trombocytopeni

Trombocytos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad kan ge trombocytopeni?

A

ITP
= idiopatisk/ immunologisk trombocytopen purpura

Splenomegali

Toxicitet

Brister

Benmärgssvikt

Trombotisk mikroangiopati

Hemofagocytos

HIT
= Heparin-induced thrombocytopenia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad kan ge trombocytos?

A

ET (Essential thrombocythemia)
= överproduktion av blodplättar

Inflammation

Infektion

Blödning

Alkoholabstinens

Aspleni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad ger avvikelser i Hb?

A

Anemi

Polyglobuli eller högt hb

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad kan ge anemi?

A

Nedsatt produktion

Ökad förstörelse

Medfödda erytrocytdefekter

Förluster: blödning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad kan nedsatt produktion av erytrocyter?

A

EPO-brist (njursvikt)

Inflammation

Toxicitet

Benmärgssvikt: infiltrat, stamcellssjukdom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad kan ge ökad förstörelse av erytrocyter?

A

Hemolys

TMA (trombotisk mikroangiopati)

Hemofagocytos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad kan ge medfödda erytrocytdefekter?

A

Thalassemier

Sickelcellsanemier

Sfärocytos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad kan ge polyglobuli eller högt hb?

A

Sömnapné

EPO-producerande tumörer

Rökning

Polycytemia vera

Intorkning

Testosteron

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hur ställer man myelomdiagnos?

A

P- och U-elfores
= undersöker M-protein

CRAB

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Varför får pat. med myelom osteolytiska lesioner i skelettet?

A

Pga CRAB

via aktivering av osteoklaster vilket ger benresorption

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad är mål vid behandling av Myelom?

A

Behandlingssyfte hos äldre:

  • Symtomfrihet
  • Uppnå platåfas avseende M-komponent
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vad innebär sänkt “bakgrundsgamma”?

A

Brist på de normala polyklonala antikropparna.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vilken är den enda chansen till bot vid myelom?

A

Autolog stamcellstransplantation

= dock förknippad med hög mortalitet: pat. behöver väljas med omsorg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Kvinna, 45 år, inkommer till akut med ambulans, medvetandesänkt, hög feber, pancytopeni, bilaterala subduralhematom och petekier

Preliminärdiagnos?

A

Akut leukemi (ALL eller AML), och sepsis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Vilka symtom får man av akut leukemi (AML eller ALL)?

A

Systemiska:

  • Viktminskning
  • Feber
  • Frekventa infektioner

Lungor:
- Andnöd

Muskler
- Svaghet

Ben och leder
- Smärta

Psykologiska

  • Fatigue
  • Avsaknad av aptit

Lymfnoder
- Svullnad

Mjälte eller lever
- Förstoring

Hud

  • Nattliga svettningar
  • Lätt för blödningar
24
Q

Hur ställer man diagnos akut leukemi (AML eller ALL)?

A

Pancytopeni pga. blaster

Blaster i perifert blod

Definition akut leukemi:
- >20% blaster i benmärgen (normalt: 1-5% blaster i benmärgen)

Diagnos ställs med:

Benmärgsundersökning: morfologi

Cytogenetik

  • Karyotyp
  • FACS (flödescytometri)
  • PCR
  • FISH (fluorescence in situ hybridization)
25
Q

Vilken behandling ger man på lång sikt mot akut leukemi (AML eller ALL)?

A

Lång sikt: Allopurinol

Allopurinol
= hämmar kroppens urinsyrasyntes genom att blockera enzymet xantinoxidas

26
Q

Pat. har TPK 3, petekier och spontana subduralhematom

Kan man göra benmärgsundersökning med så låga trombocyter?

A

Benmärgsundersökning kan göras på låga trombocyttal

27
Q

Hur ser trombocytopeni ut i den kliniska vardagen?

A

Stor marginal

Normalvärde kan ligga mellan: 160-350

Påtagligt ökad blödningsrisk föreligger ej förrän TPK < 30

Pat. transfunderas ej förrän TPK < 10-20
= men vid feber (ger ökad konsumtion), aktiv blödning eller inför ingrepp: då transfunderar man vid högre gränser

28
Q

Vid vilka nivåer på trombocytopeni kan man göra vilka ingrepp?

A

CVK: TPK 40

Mindre kirurgi: TPK > 60

Större kirurgi: TPK > 80

Lumbalpunktion: TPK > 50-60

Tandextraktioner: TPK > 30

Obstetrik:

  • Under graviditet: > 20-30
  • Vaginal förlossning/ kejsarsnitt > 50
  • Vaginal förlossning, kejsarsnitt och epidural > 80
29
Q

Vad är risken vid stor tumörbörda och effektiv cytostatikabehandling?

A

Tumörlyssyndrom

30
Q

Vad är kliniska tecken vid KLL?

A

Lymfocytos i blodet
= diagnos med enbart: flödescytometri på perifert blod

Lymfadenopatier (sjukligt förändrad lymfkörtel)
= ej alltid

Splenomegali
= ej alltid

31
Q

Vad drabbar KLL-patienten?

A

Lymfocytos

32
Q

Vilka är de kliniska bekymren med KLL?

A

Ökad risk för autoimmuna fenomen

Ökad infektionsrisk

Cytopenier
= pga. benmärgssvikt

B-symtom
= allmänsymtom pga. stor tumörbörda

Besvärande lymfadenopatier

33
Q

Vad är KLL?

A

KLL = kronisk lymfatisk leukemi
= kronisk sjukdom
= finns ingen bot

34
Q

Hur många av KLL får aldrig någon symtomgivande sjukdom?

A

2/3

35
Q

Har behandling i tidiga stadier av hematologiska sjukdomar någon effekt?

A

Ingen påverkan på överlevnaden

Behandling först vid indikation
= när symtom föreligger

36
Q

Vilka behandlingsindikationer finns vid KLL?

A

Minst ett B-symtom

  • Viktminskning
  • Uttalad trötthet
  • Feber > 38 grader i minst 2v utan påvisad inf.
  • Profusa nattsvettningar

Anemi, eller trombocytopeni
= tecken på benmärgssvikt

Autoimmun hemolys eller ITP
= med dåligt behandlingssvar på kortison

Kraftig/ symtomgivande mjältförstoring

Kraftig/ symtomgivande lymfadenopati

Snabbt stigande lymfocyttal i blod

37
Q

Vad är B-symtom?

A

Viktnedgång:
- > 10% på 3 mån

Uttalad trötthet

Nattliga svettningar

Återkommande feber utan påvisad inf.

38
Q

Hur diagnostiserar man KLL?

A
  1. Benmärgsundersökning
    = utesluta transformation till högmalignt lymfom
  2. Stadieindelning: DT hals, thorax, buk
    = ifall pat. har lymfadenopati som inte kan palperas perifert
  3. Från benmärg tas cytogenetik med FISH för 4 kända kromosomavvikelser som är prognostiskt viktiga och kan ligga till grund för val av behandling
39
Q

Man, 30 år, trötthet viktnedgång, splenomegali, labb: leukocytos (vänsterförskjuten diff = ökad mängd neutrofiler) och LD-stegring

Vad är detta?

A

KML

40
Q

Varför har KML-pat. högt LD?

A

Högt LD pga. ökad cellmassa, och därmed också cellsönderfall

41
Q

Varför har KML-pat. högt urat?

A

Högt prat pga. hög cellomsättning

42
Q

Varför har KML-pat. högt B12?

A

Högt B12 då det finns mycket B12 i promyelocyter

43
Q

Vad kan sägas om KML?

A

Både unga och äldre pat.

Tidigare vanligaste indikationen för allogen stamcellstransplantation

Viktigt att komma ihåg: hela benmärgen i blodet

Tillhör de myeoloproliferativa sjukdomarna

44
Q

Vad är en philadelphiakromosom?

A

BCR-ABL
t9;22

KML (men även ALL)

45
Q

Varför får man splenomegali vid KML?

A

Splenomegali vid KML
= troligen pga. pooling av leukocyter i mjälten

Vid andra myeloproliferativa sjukdomar: kan hematopoesen flytta extramedullärt

46
Q

Hur ställer man diagnosen KML?

A

KML baseras på att man kan påvisa:

- Philadelphia kromosomen t(9;22) = fusionsgen BCR/ ABL som bildas av translokationen

47
Q

Vilka är de myeloproliferativa sjukdomarna?

A

PCV
= polycytemia vera

ET
= essentiell trombocytemi

Myelofibros

KML
= kronisk myeloisk leukemi

Se bild 111

48
Q

Hur behandlas KML-pat. ?

A

Tyrosinkinashämmare
- Imatinib

Interferon

Hydroxiurea

Allogen stamcellstransplantation

49
Q

Vad är tyrosinkinaser?

A

Tyrosinkinaser aktiveras när tillväxtfaktor binder in till tyrosinkinasers tyrosinkinasreceptor

Tyrosinkinaser förmedlar signaler vidare in i cellen genom att fosforylera målproteiner som därvid får förändrad aktivitet (mer aktiva)

Tyrosinkinaser styr främst celldelning, tillväxt och överlevnad: genom att bland annat inhibera apoptos

50
Q

Vad är viktigt att ta med sig hem om myelom?

A

Myeolom = sjukdom man upptäcker på VC

  • Hyperkalcemi (C)
  • Njurpåverkan (R)
  • Anemi (A)
  • Skelettsmärtor (B)
51
Q

Vad är viktigt att ta med sig hem om lymfom?

A

Kan vara:

  • Högmaligna (botbara)
  • Lågmaligna (kroniska, icke-botbara)
  • eller av typen Mb Hodgkin
Ger lymfadenopatier (sjukligt förändrad lymfkörtel)
= ofta hårda, runda, icke-ömmande körtlar
52
Q

Vad är lymfoproliferativa sjukdomar?

A

Lymfkörtelsjukdomar

53
Q

Vad är myeloproliferativa sjukdomar?

A

Benmärgssjukdom

= benmärgsbildning kan flyttas till mjälte och lever

54
Q

Vad leder akuta leukemier (AML eller ALL) till?

A

Pancytopeni (pga. blastproduktion):

Anemi

Trombocytopeni

Neutropeni
= beroende på blastutsvärmning i blodet: leukopeni, normalt antal vita eller leukocytos

55
Q

Är en pancytopeni farligt?

A

En pancytopeni är nästan alltid allvarligare än en unilinjär cytopeni

56
Q

Vad kan sägas om lågt LPK?

A

Lågt LPK:
- Nästan alltid neutropeni

Lymfopeni är ovanligt