Gammapathies monoclonales Flashcards

Question

Rappel sur les immunoglobulines normales: Parties terminales - décrire la partie C-terminale

Answer 1

* **La partie C-terminale des chaînes légères et lourdes est constante** alors que la partie N-terminale est variable à l'intérieur d'un même type immunochimique. * C'est cette dernière partie de la molécule de l'anticorps qui se combine à l'antigène correspondant.

Answer 2

* La partie C-terminale des chaînes légères et lourdes est constante alors que la **partie N-terminale est variable à l'intérieur d'un même type immunochimique**. * **C'est cette dernière partie de la molécule de l'anticorps qui se combine à l'antigène correspondant**.

Answer 3

* Chez l'adulte normal, la concentration moyenne des * IgG sériques est de 11,7 g/L * tandis qu'elle est de 2,2 g/L pour les IgA * et de 1,2 g/L pour les IgM. * Le poids moléculaire des * IgG et des IgA est de 160,000, * tandis qu'il est d'environ 1,000,000 pour les IgM

Answer 4

* Chez l'adulte normal, la concentration moyenne des * **IgG sériques est de 11,7 g/L** * tandis qu'elle est de 2,2 g/L pour les IgA * et de 1,2 g/L pour les IgM. * Le poids moléculaire des * IgG et des IgA est de 160,000, * tandis qu'il est d'environ 1,000,000 pour les IgM

Answer 5

* Chez l'adulte normal, la concentration moyenne des * IgG sériques est de 11,7 g/L * **tandis qu'elle est de 2,2 g/L pour les IgA** * et de 1,2 g/L pour les IgM. * Le poids moléculaire des * IgG et des IgA est de 160,000, * tandis qu'il est d'environ 1,000,000 pour les IgM

Answer 6

* Chez l'adulte normal, la concentration moyenne des * IgG sériques est de 11,7 g/L * tandis qu'elle est de 2,2 g/L pour les IgA * **et de 1,2 g/L pour les IgM**. * Le poids moléculaire des * IgG et des IgA est de 160,000, * tandis qu'il est d'environ 1,000,000 pour les IgM

Answer 7

* Chez l'adulte normal, la concentration moyenne des * IgG sériques est de 11,7 g/L * tandis qu'elle est de 2,2 g/L pour les IgA * et de 1,2 g/L pour les IgM. * **Le poids moléculaire des** * **IgG et des IgA est de 160,000**, * **tandis qu'il est d'environ 1,000,000 pour les IgM**

Answer 8

* Chez l'adulte normal, la concentration moyenne des * IgG sériques est de 11,7 g/L * tandis qu'elle est de 2,2 g/L pour les IgA * et de 1,2 g/L pour les IgM. * Le poids moléculaire des * **IgG et des IgA est de 160,000**, * tandis qu'il est d'environ 1,000,000 pour les IgM

Answer 9

* Chez l'adulte normal, la concentration moyenne des * IgG sériques est de 11,7 g/L * tandis qu'elle est de 2,2 g/L pour les IgA * et de 1,2 g/L pour les IgM. * Le poids moléculaire des * **IgG et des IgA est de 160,000**, * tandis qu'il est d'environ 1,000,000 pour les IgM

Answer 10

* Chez l'adulte normal, la concentration moyenne des * IgG sériques est de 11,7 g/L * tandis qu'elle est de 2,2 g/L pour les IgA * et de 1,2 g/L pour les IgM. * Le poids moléculaire des * IgG et des IgA est de 160,000, * **tandis qu'il est d'environ 1,000,000 pour les IgM**

Answer 11

* **Les chaînes légères ont un poids moléculaire de 22,000, ce qui explique que lorsqu'elles circulent à l’état libre dans le sérum, elles traversent facilement le filtre glomérulaire pour être éliminées dans l'urine**. * Les IgG constituent le support principal des anticorps, tandis que les IgM apportent le support des immunisations initiales. * Les IgA se retrouvent en particulier dans les liquides de sécrétion. * Seules les IgG sont capables de traverser la barrière placentaire. * Les immunoglobulines sont sécrétées principalement par les plasmocytes, mais aussi par certains lymphocytes B partiellement différentiés appelés lympho- plasmocytes (sécrétion d’IgM surtout).

Answer 12

* **Les chaînes légères ont un poids moléculaire de 22,000, ce qui explique que lorsqu'elles circulent à l’état libre dans le sérum, elles traversent facilement le filtre glomérulaire pour être éliminées dans l'urine**. * Les IgG constituent le support principal des anticorps, tandis que les IgM apportent le support des immunisations initiales. * Les IgA se retrouvent en particulier dans les liquides de sécrétion. * Seules les IgG sont capables de traverser la barrière placentaire. * Les immunoglobulines sont sécrétées principalement par les plasmocytes, mais aussi par certains lymphocytes B partiellement différentiés appelés lympho- plasmocytes (sécrétion d’IgM surtout).

Answer 13

* Les chaînes légères ont un poids moléculaire de 22,000, ce qui explique que lorsqu'elles circulent à l’état libre dans le sérum, elles traversent facilement le filtre glomérulaire pour être éliminées dans l'urine. * **Les IgG constituent le support principal des anticorps**, tandis que les IgM apportent le support des immunisations initiales. * Les IgA se retrouvent en particulier dans les liquides de sécrétion. * Seules les IgG sont capables de traverser la barrière placentaire. * Les immunoglobulines sont sécrétées principalement par les plasmocytes, mais aussi par certains lymphocytes B partiellement différentiés appelés lympho- plasmocytes (sécrétion d’IgM surtout).

Answer 14

* Les chaînes légères ont un poids moléculaire de 22,000, ce qui explique que lorsqu'elles circulent à l’état libre dans le sérum, elles traversent facilement le filtre glomérulaire pour être éliminées dans l'urine. * Les IgG constituent le support principal des anticorps, **tandis que les IgM apportent le support des immunisations initiales**. * Les IgA se retrouvent en particulier dans les liquides de sécrétion. * Seules les IgG sont capables de traverser la barrière placentaire. * Les immunoglobulines sont sécrétées principalement par les plasmocytes, mais aussi par certains lymphocytes B partiellement différentiés appelés lympho- plasmocytes (sécrétion d’IgM surtout).

Answer 15

* Les chaînes légères ont un poids moléculaire de 22,000, ce qui explique que lorsqu'elles circulent à l’état libre dans le sérum, elles traversent facilement le filtre glomérulaire pour être éliminées dans l'urine. * Les IgG constituent le support principal des anticorps, tandis que les IgM apportent le support des immunisations initiales. * **Les IgA se retrouvent en particulier dans les liquides de sécrétion**. * Seules les IgG sont capables de traverser la barrière placentaire. * Les immunoglobulines sont sécrétées principalement par les plasmocytes, mais aussi par certains lymphocytes B partiellement différentiés appelés lympho- plasmocytes (sécrétion d’IgM surtout).

Answer 16

* Les chaînes légères ont un poids moléculaire de 22,000, ce qui explique que lorsqu'elles circulent à l’état libre dans le sérum, elles traversent facilement le filtre glomérulaire pour être éliminées dans l'urine. * Les IgG constituent le support principal des anticorps, tandis que les IgM apportent le support des immunisations initiales. * Les IgA se retrouvent en particulier dans les liquides de sécrétion. * **Seules les IgG sont capables de traverser la barrière placentaire**. * Les immunoglobulines sont sécrétées principalement par les plasmocytes, mais aussi par certains lymphocytes B partiellement différentiés appelés lympho- plasmocytes (sécrétion d’IgM surtout).

Answer 17

* Les chaînes légères ont un poids moléculaire de 22,000, ce qui explique que lorsqu'elles circulent à l’état libre dans le sérum, elles traversent facilement le filtre glomérulaire pour être éliminées dans l'urine. * Les IgG constituent le support principal des anticorps, tandis que les IgM apportent le support des immunisations initiales. * Les IgA se retrouvent en particulier dans les liquides de sécrétion. * Seules les IgG sont capables de traverser la barrière placentaire. * **Les immunoglobulines sont sécrétées principalement par les plasmocytes, mais aussi par certains lymphocytes B partiellement différentiés appelés lympho- plasmocytes (sécrétion d’IgM surtout).**

Answer 18

* Les chaînes légères ont un poids moléculaire de 22,000, ce qui explique que lorsqu'elles circulent à l’état libre dans le sérum, elles traversent facilement le filtre glomérulaire pour être éliminées dans l'urine. * Les IgG constituent le support principal des anticorps, tandis que les IgM apportent le support des immunisations initiales. * Les IgA se retrouvent en particulier dans les liquides de sécrétion. * Seules les IgG sont capables de traverser la barrière placentaire. * Les immunoglobulines sont sécrétées principalement par les plasmocytes, mais aussi par **certains lymphocytes B partiellement différentiés appelés lympho- plasmocytes (sécrétion d’IgM surtout).**

Answer 19

* **Les immunoglobulines normales du sérum représentent donc une population très variée de molécules (anticorps) différentes, appartenant à des sous-classes multiples, avec déterminants antigéniques différents et activité anticorps différente; ces immunoglobulines sont sécrétées par de nombreux clones plasmocytaires différents**. * De telle sorte que l'hétérogénéité biochimique de la population des immunoglobulines du sérum se traduit normalement par une hétérogénéité correspondante de leurs propriétés physiques : en conséquence, la vitesse de migration électrophorétique est très variable, ce qui se traduit par un étalement considérable de l'une ou l'autre classe des immunoglobulines normales.

Answer 20

* Les immunoglobulines normales du sérum représentent donc une population très variée de molécules (anticorps) différentes, **appartenant à des sous-classes multiples, avec déterminants antigéniques différents et activité anticorps différente; ces immunoglobulines sont sécrétées par de nombreux clones plasmocytaires différents**. * De telle sorte que l'hétérogénéité biochimique de la population des immunoglobulines du sérum se traduit normalement par une hétérogénéité correspondante de leurs propriétés physiques : en conséquence, la vitesse de migration électrophorétique est très variable, ce qui se traduit par un étalement considérable de l'une ou l'autre classe des immunoglobulines normales.

Answer 21

* Les immunoglobulines normales du sérum représentent donc une population très variée de molécules (anticorps) différentes, appartenant à des sous-classes multiples, avec déterminants antigéniques différents et activité anticorps différente; ces immunoglobulines sont sécrétées par de nombreux clones plasmocytaires différents. * **De telle sorte que l'hétérogénéité biochimique de la population des immunoglobulines du sérum se traduit normalement par une hétérogénéité correspondante de leurs propriétés physiques : en conséquence, la vitesse de migration électrophorétique est très variable, ce qui se traduit par un étalement considérable de l'une ou l'autre classe des immunoglobulines normales**.

Answer 22

* Les immunoglobulines normales du sérum représentent donc une population très variée de molécules (anticorps) différentes, appartenant à des sous-classes multiples, avec déterminants antigéniques différents et activité anticorps différente; ces immunoglobulines sont sécrétées par de nombreux clones plasmocytaires différents. * **De telle sorte que l'hétérogénéité biochimique de la population des immunoglobulines du sérum se traduit normalement par une hétérogénéité correspondante de leurs propriétés physiques : en conséquence, la vitesse de migration électrophorétique est très variable, ce qui se traduit par un étalement considérable de l'une ou l'autre classe des immunoglobulines normales**.

Answer 23

* L’analyse qualitative des immunoglobulines du sérum ou de l'urine s’effectue par les techniques courantes d’électrophorèse et d’immunofixation; cette dernière fait appel à des antisérums spécifiques anti-chaînes lourdes et anti-chaînes légères, permettant d’identifier avec exactitude la classe d’appartenance et la monoclonalité (kappa ou lambda) d’une immunoglobuline en excès. * Dans l’urine, les mêmes techniques peuvent être appliquées sur un échantillon concentré à partir d’une collecte de 24 heures afin de démontrer, s’il y a lieu, la présence anormale de chaînes légères libres kappa ou lambda (ou protéinurie de Bence-Jones).

Answer 24

* **L’analyse qualitative des immunoglobulines du sérum ou de l'urine s’effectue par les techniques courantes d’électrophorèse et d’immunofixation; cette dernière fait appel à des antisérums spécifiques anti-chaînes lourdes et anti-chaînes légères, permettant d’identifier avec exactitude la classe d’appartenance et la monoclonalité (kappa ou lambda) d’une immunoglobuline en excès**. * Dans l’urine, les mêmes techniques peuvent être appliquées sur un échantillon concentré à partir d’une collecte de 24 heures afin de démontrer, s’il y a lieu, la présence anormale de chaînes légères libres kappa ou lambda (ou protéinurie de Bence-Jones).

Answer 25

* **L’analyse qualitative des immunoglobulines du sérum ou de l'urine s’effectue par les techniques courantes d’électrophorèse et d’immunofixation; cette dernière fait appel à des antisérums spécifiques anti-chaînes lourdes et anti-chaînes légères, permettant d’identifier avec exactitude la classe d’appartenance et la monoclonalité (kappa ou lambda) d’une immunoglobuline en excès**. * Dans l’urine, les mêmes techniques peuvent être appliquées sur un échantillon concentré à partir d’une collecte de 24 heures afin de démontrer, s’il y a lieu, la présence anormale de chaînes légères libres kappa ou lambda (ou protéinurie de Bence-Jones).

Answer 26

* L’analyse qualitative des immunoglobulines du sérum ou de l'urine s’effectue par les techniques courantes d’électrophorèse et d’immunofixation; cette dernière fait appel à des antisérums spécifiques anti-chaînes lourdes et anti-chaînes légères, permettant d’identifier avec exactitude la classe d’appartenance et la monoclonalité (kappa ou lambda) d’une immunoglobuline en excès. * **Dans l’urine, les mêmes techniques peuvent être appliquées sur un échantillon concentré à partir d’une collecte de 24 heures afin de démontrer, s’il y a lieu, la présence anormale de chaînes légères libres kappa ou lambda (ou protéinurie de Bence-Jones).**

Answer 27

* Les chaines légères kappa et lambda peuvent être quantifiées directement dans le sang par méthode de turbidimétrie à l’aide d’anticorps spécifiques dirigés contre chaque chaine légère couplés è une bille de latex. * Si le ratio K/L est anormal, il faut suspecter une gammapathie monoclonale.

Answer 28

* **Les chaines légères kappa et lambda peuvent être quantifiées directement dans le sang par méthode de turbidimétrie à l’aide d’anticorps spécifiques dirigés contre chaque chaine légère couplés è une bille de latex**. * Si le ratio K/L est anormal, il faut suspecter une gammapathie monoclonale.

Answer 29

* Les chaines légères kappa et lambda peuvent être quantifiées directement dans le sang par méthode de turbidimétrie à l’aide d’anticorps spécifiques dirigés contre chaque chaine légère couplés è une bille de latex. * **Si le ratio K/L est anormal, il faut suspecter une gammapathie monoclonale**.

Answer 30

* Les principales maladies décrites plus loin sont le myélome multiple (incluant le myélome indolent)(parfois appelé myélome plasmocytaire) et la macroglobulinémie de Waldenström, décrite au début des années 1940 par un médecin suédois du même nom. * Il faut aussi inclure à ce chapitre une condition appelée gammapathie monoclonale de signification indéterminée (en anglais MGUS) et mentionner les gammapathies monoclonales secondaires, parfois rencontrées à titre d’épiphénomène en association avec d’autres syndromes lymphoprolifératifs, comme la leucémie lymphoïde chronique B ou certains lymphomes d’origine lymphocytaire B.

Answer 31

* Les principales maladies décrites plus loin sont le **myélome multiple** (incluant le myélome indolent)(parfois appelé myélome plasmocytaire) et la **macroglobulinémie de Waldenström**, décrite au début des années 1940 par un médecin suédois du même nom. * Il faut aussi inclure à ce chapitre une condition appelée **gammapathie monoclonale** de signification indéterminée (en anglais MGUS) et mentionner les **gammapathies monoclonales secondaires**, parfois rencontrées à titre d’épiphénomène en association avec d’autres **syndromes lymphoprolifératifs, comme la leucémie lymphoïde chronique B ou certains lymphomes d’origine lymphocytaire B.**

Answer 32

* **Les principales maladies décrites plus loin sont le myélome multiple (incluant le myélome indolent)(parfois appelé myélome plasmocytaire) et la macroglobulinémie de Waldenström, décrite au début des années 1940 par un médecin suédois du même nom**. * Il faut aussi inclure à ce chapitre une condition appelée gammapathie monoclonale de signification indéterminée (en anglais MGUS) et mentionner les gammapathies monoclonales secondaires, parfois rencontrées à titre d’épiphénomène en association avec d’autres syndromes lymphoprolifératifs, comme la leucémie lymphoïde chronique B ou certains lymphomes d’origine lymphocytaire B.

Answer 33

* Les principales maladies décrites plus loin sont le myélome multiple (incluant le myélome indolent)(parfois appelé myélome plasmocytaire) et la **macroglobulinémie de Waldenström, décrite au début des années 1940 par un médecin suédois du même nom.** * Il faut aussi inclure à ce chapitre une condition appelée gammapathie monoclonale de signification indéterminée (en anglais MGUS) et mentionner les gammapathies monoclonales secondaires, parfois rencontrées à titre d’épiphénomène en association avec d’autres syndromes lymphoprolifératifs, comme la leucémie lymphoïde chronique B ou certains lymphomes d’origine lymphocytaire B.

Answer 34

* Les principales maladies décrites plus loin sont le myélome multiple (incluant le myélome indolent)(parfois appelé myélome plasmocytaire) et la macroglobulinémie de Waldenström, décrite au début des années 1940 par un médecin suédois du même nom. * **Il faut aussi inclure à ce chapitre une condition appelée gammapathie monoclonale de signification indéterminée (en anglais MGUS) et mentionner les gammapathies monoclonales secondaires,** parfois rencontrées à titre d’épiphénomène en association avec d’autres syndromes lymphoprolifératifs, comme la leucémie lymphoïde chronique B ou certains lymphomes d’origine lymphocytaire B.

Answer 35

* Les principales maladies décrites plus loin sont le myélome multiple (incluant le myélome indolent)(parfois appelé myélome plasmocytaire) et la macroglobulinémie de Waldenström, décrite au début des années 1940 par un médecin suédois du même nom. * Il faut aussi inclure à ce chapitre une condition appelée gammapathie monoclonale de signification indéterminée (en anglais MGUS) et mentionner les gammapathies monoclonales secondaires, **parfois rencontrées à titre d’épiphénomène en association avec d’autres syndromes lymphoprolifératifs, comme la leucémie lymphoïde chronique B ou certains lymphomes d’origine lymphocytaire B**.

Answer 36

* **À part la gammapathie monoclonale de signification indéterminée, souvent rencontrée chez les gens âgés, ces maladies sont toutes des néoplasies malignes originant des cellules lymphocytaires B et/ou plasmocytaires**. * Elles envahissent habituellement la moelle osseuse et produisent dans le sérum une immunoglobuline monoclonale. * Cette dernière a la particularité de pouvoir causer une accélération importante de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (souvent ≥ 100 mm/hre), de même que la présence frappante de rouleaux érythrocytaires à l’examen du frottis sanguin.

Answer 37

* À part la gammapathie monoclonale de signification indéterminée, souvent rencontrée chez les gens âgés, ces maladies sont toutes des **néoplasies malignes originant des cellules lymphocytaires B et/ou plasmocytaires**. * Elles envahissent habituellement la moelle osseuse et produisent dans le sérum une immunoglobuline monoclonale. * Cette dernière a la particularité de pouvoir causer une accélération importante de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (souvent ≥ 100 mm/hre), de même que la présence frappante de rouleaux érythrocytaires à l’examen du frottis sanguin.

Answer 38

* À part la gammapathie monoclonale de signification indéterminée, souvent rencontrée chez les gens âgés, ces maladies sont toutes des néoplasies malignes originant des cellules lymphocytaires B et/ou plasmocytaires. * **Elles envahissent habituellement la moelle osseuse et produisent dans le sérum une immunoglobuline monoclonale.** * Cette dernière a la particularité de pouvoir causer une accélération importante de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (souvent ≥ 100 mm/hre), de même que la présence frappante de rouleaux érythrocytaires à l’examen du frottis sanguin.

Answer 39

* À part la gammapathie monoclonale de signification indéterminée, souvent rencontrée chez les gens âgés, ces maladies sont toutes des néoplasies malignes originant des cellules lymphocytaires B et/ou plasmocytaires. * Elles envahissent habituellement la moelle osseuse et produisent dans le sérum une immunoglobuline monoclonale. * **Cette dernière a la particularité de pouvoir causer une accélération importante de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (souvent ≥ 100 mm/hre), de même que la présence frappante de rouleaux érythrocytaires à l’examen du frottis sanguin**.

Answer 40

Elles ont une structure de base normale, mais: - elles sont produites par un seul clone lympho ou plasmocytaire - elles ont toutes la même chaîne LOURDE (G, A, M ou rarement D) - elles n'ont qu'une seule chaîne légère (κ ou λ ) - rarement, la molécule est incomplète - chaîne LOURDE seule - chaîne LÉGÈRE seule (protéine de Bence-Jones) - leur concentration est souvent EXCESSIVE - elles ne sont PAS dirigées contre un antigène spécifique (sauf rare exception).

Answer 41

**Elles ont une structure de base normale**, mais: - elles sont produites par un seul clone lympho ou plasmocytaire - elles ont toutes la même chaîne LOURDE (G, A, M ou rarement D) - elles n'ont qu'une seule chaîne légère (κ ou λ ) - rarement, la molécule est incomplète - chaîne LOURDE seule - chaîne LÉGÈRE seule (protéine de Bence-Jones) - leur concentration est souvent EXCESSIVE - elles ne sont PAS dirigées contre un antigène spécifique (sauf rare exception).

Answer 42

Elles ont une structure de base normale, mais: - **elles sont produites par un seul clone lympho ou plasmocytaire** - elles ont toutes la même chaîne LOURDE (G, A, M ou rarement D) - elles n'ont qu'une seule chaîne légère (κ ou λ ) - rarement, la molécule est incomplète - chaîne LOURDE seule - chaîne LÉGÈRE seule (protéine de Bence-Jones) - leur concentration est souvent EXCESSIVE - elles ne sont PAS dirigées contre un antigène spécifique (sauf rare exception).

Answer 43

Elles ont une structure de base normale, mais: - elles sont produites par un seul clone lympho ou plasmocytaire - **elles ont toutes la même chaîne LOURDE (G, A, M ou rarement D)** - elles n'ont qu'une seule chaîne légère (κ ou λ ) - rarement, la molécule est incomplète - chaîne LOURDE seule - chaîne LÉGÈRE seule (protéine de Bence-Jones) - leur concentration est souvent EXCESSIVE - elles ne sont PAS dirigées contre un antigène spécifique (sauf rare exception).

Answer 44

Elles ont une structure de base normale, mais: - elles sont produites par un seul clone lympho ou plasmocytaire - elles ont toutes la même chaîne LOURDE (G, A, M ou rarement D) - **elles n'ont qu'une seule chaîne légère (κ ou λ )** - rarement, la molécule est incomplète - chaîne LOURDE seule - chaîne LÉGÈRE seule (protéine de Bence-Jones) - leur concentration est souvent EXCESSIVE - elles ne sont PAS dirigées contre un antigène spécifique (sauf rare exception).

Answer 45

Elles ont une structure de base normale, mais: - elles sont produites par un seul clone lympho ou plasmocytaire - elles ont toutes la même chaîne LOURDE (G, A, M ou rarement D) - elles n'ont qu'une seule chaîne légère (κ ou λ ) - **rarement, la molécule est incomplète** - **chaîne LOURDE seule** - **chaîne LÉGÈRE seule (protéine de Bence-Jones)** - leur concentration est souvent EXCESSIVE - elles ne sont PAS dirigées contre un antigène spécifique (sauf rare exception).

Answer 46

Elles ont une structure de base normale, mais: - elles sont produites par un seul clone lympho ou plasmocytaire - elles ont toutes la même chaîne LOURDE (G, A, M ou rarement D) - elles n'ont qu'une seule chaîne légère (κ ou λ ) - rarement, la molécule est incomplète - chaîne LOURDE seule - chaîne LÉGÈRE seule (protéine de Bence-Jones) - **leur concentration est souvent EXCESSIVE** - elles ne sont PAS dirigées contre un antigène spécifique (sauf rare exception).

Answer 47

Elles ont une structure de base normale, mais: - elles sont produites par un seul clone lympho ou plasmocytaire - elles ont toutes la même chaîne LOURDE (G, A, M ou rarement D) - elles n'ont qu'une seule chaîne légère (κ ou λ ) - rarement, la molécule est incomplète - chaîne LOURDE seule - chaîne LÉGÈRE seule (protéine de Bence-Jones) - leur concentration est souvent EXCESSIVE - **elles ne sont PAS dirigées contre un antigène spécifique (sauf rare exception).**

Answer 48

- vitesse de sédimentation ↑↑ (≥ 100 mm) - rouleaux sur le frottis sanguin (érythrocytes empilés comme des assiettes) - diminution des immunoglobulines normales - hyperviscosité sanguine : fonction de la concentration de l'Ig / de son poids moléculaire (IgM surtout) - électrophorèse anormale : pic étroit, région bêta ou gamma - immunofixation : permet d’identifier la chaîne lourde et la chaîne légère.

Answer 49

- **vitesse de sédimentation ↑↑ (≥ 100 mm)** - rouleaux sur le frottis sanguin (érythrocytes empilés comme des assiettes) - diminution des immunoglobulines normales - hyperviscosité sanguine : fonction de la concentration de l'Ig / de son poids moléculaire (IgM surtout) - électrophorèse anormale : pic étroit, région bêta ou gamma - immunofixation : permet d’identifier la chaîne lourde et la chaîne légère.

Answer 50

- vitesse de sédimentation ↑↑ (≥ 100 mm) - **rouleaux sur le frottis sanguin (érythrocytes empilés comme des assiettes)** - diminution des immunoglobulines normales - hyperviscosité sanguine : fonction de la concentration de l'Ig / de son poids moléculaire (IgM surtout) - électrophorèse anormale : pic étroit, région bêta ou gamma - immunofixation : permet d’identifier la chaîne lourde et la chaîne légère.

Answer 51

- vitesse de sédimentation ↑↑ (≥ 100 mm) - rouleaux sur le frottis sanguin (érythrocytes empilés comme des assiettes) - **diminution des immunoglobulines normales** - hyperviscosité sanguine : fonction de la concentration de l'Ig / de son poids moléculaire (IgM surtout) - électrophorèse anormale : pic étroit, région bêta ou gamma - immunofixation : permet d’identifier la chaîne lourde et la chaîne légère.

Answer 52

- vitesse de sédimentation ↑↑ (≥ 100 mm) - rouleaux sur le frottis sanguin (érythrocytes empilés comme des assiettes) - diminution des immunoglobulines normales - **hyperviscosité sanguine : fonction de la concentration de l'Ig / de son poids moléculaire (IgM surtout)** - électrophorèse anormale : pic étroit, région bêta ou gamma - immunofixation : permet d’identifier la chaîne lourde et la chaîne légère.

Answer 53

- vitesse de sédimentation ↑↑ (≥ 100 mm) - rouleaux sur le frottis sanguin (érythrocytes empilés comme des assiettes) - diminution des immunoglobulines normales - hyperviscosité sanguine : fonction de la concentration de l'Ig / de son poids moléculaire (IgM surtout) - **électrophorèse anormale : pic étroit, région bêta ou gamma** - immunofixation : permet d’identifier la chaîne lourde et la chaîne légère.

Answer 54

- vitesse de sédimentation ↑↑ (≥ 100 mm) - rouleaux sur le frottis sanguin (érythrocytes empilés comme des assiettes) - diminution des immunoglobulines normales - hyperviscosité sanguine : fonction de la concentration de l'Ig / de son poids moléculaire (IgM surtout) - électrophorèse anormale : pic étroit, région bêta ou gamma - **immunofixation : permet d’identifier la chaîne lourde et la chaîne légère**.

Answer 55

- (ou myélome plasmocytaire)

Answer 56

* Il s’agit d’une prolifération néoplasique de plasmocytes, envahissant la moelle osseuse en foyers (d’où le terme de myélome multiple) et synthétisant généralement une immunoglobuline monoclonale complète ou des fragments d'immunoglobulines (dans ce dernier cas, on parle de myélome à chaîne légère). * Il existe de rares cas de myélome non sécrétoire. Son incidence annuelle rapportée aux USA est de 5,5/100,000 habitants avec un âge médian de 71 ans. * Le myélome survient rarement avant l'âge de 40 ans. * La principale cytokine impliquée dans la croissance des plasmocytes néoplasiques est l’interleukine-6. * Cette dernière induit aussi la production d’interleukine-1 bêta, un puissant activateur des ostéoclastes, expliquant la déminéralisation osseuse typiquement observée au voisinage des cellules tumorales.

Answer 57

* **Il s’agit d’une prolifération néoplasique de plasmocytes, envahissant la moelle osseuse en foyers (d’où le terme de myélome multiple) et synthétisant généralement une immunoglobuline monoclonale complète ou des fragments d'immunoglobulines (dans ce dernier cas, on parle de myélome à chaîne légère).** * Il existe de rares cas de myélome non sécrétoire. * Son incidence annuelle rapportée aux USA est de 5,5/100,000 habitants avec un âge médian de 71 ans. * Le myélome survient rarement avant l'âge de 40 ans. * La principale cytokine impliquée dans la croissance des plasmocytes néoplasiques est l’interleukine-6. * Cette dernière induit aussi la production d’interleukine-1 bêta, un puissant activateur des ostéoclastes, expliquant la déminéralisation osseuse typiquement observée au voisinage des cellules tumorales.

Answer 58

* Il s’agit d’une prolifération néoplasique de plasmocytes, envahissant la moelle osseuse en foyers (d’où le terme de myélome multiple) et synthétisant généralement une immunoglobuline monoclonale complète ou des fragments d'immunoglobulines (dans ce dernier cas, on parle de myélome à chaîne légère). * **Il existe de rares cas de myélome non sécrétoire**. * Son incidence annuelle rapportée aux USA est de 5,5/100,000 habitants avec un âge médian de 71 ans. * Le myélome survient rarement avant l'âge de 40 ans. * La principale cytokine impliquée dans la croissance des plasmocytes néoplasiques est l’interleukine-6. * Cette dernière induit aussi la production d’interleukine-1 bêta, un puissant activateur des ostéoclastes, expliquant la déminéralisation osseuse typiquement observée au voisinage des cellules tumorales.

Answer 59

* Il s’agit d’une prolifération néoplasique de plasmocytes, envahissant la moelle osseuse en foyers (d’où le terme de myélome multiple) et synthétisant généralement une immunoglobuline monoclonale complète ou des fragments d'immunoglobulines (dans ce dernier cas, on parle de myélome à chaîne légère). * Il existe de rares cas de myélome non sécrétoire. * **Son incidence annuelle rapportée aux USA est de 5,5/100,000 habitants avec un âge médian de 71 ans**. * Le myélome survient rarement avant l'âge de 40 ans. * La principale cytokine impliquée dans la croissance des plasmocytes néoplasiques est l’interleukine-6. * Cette dernière induit aussi la production d’interleukine-1 bêta, un puissant activateur des ostéoclastes, expliquant la déminéralisation osseuse typiquement observée au voisinage des cellules tumorales.

Answer 60

* Il s’agit d’une prolifération néoplasique de plasmocytes, envahissant la moelle osseuse en foyers (d’où le terme de myélome multiple) et synthétisant généralement une immunoglobuline monoclonale complète ou des fragments d'immunoglobulines (dans ce dernier cas, on parle de myélome à chaîne légère). * Il existe de rares cas de myélome non sécrétoire. * Son incidence annuelle rapportée aux USA est de 5,5/100,000 habitants avec un âge médian de 71 ans. * **Le myélome survient rarement avant l'âge de 40 ans**. * La principale cytokine impliquée dans la croissance des plasmocytes néoplasiques est l’interleukine-6. * Cette dernière induit aussi la production d’interleukine-1 bêta, un puissant activateur des ostéoclastes, expliquant la déminéralisation osseuse typiquement observée au voisinage des cellules tumorales.

Answer 61

* Il s’agit d’une prolifération néoplasique de plasmocytes, envahissant la moelle osseuse en foyers (d’où le terme de myélome multiple) et synthétisant généralement une immunoglobuline monoclonale complète ou des fragments d'immunoglobulines (dans ce dernier cas, on parle de myélome à chaîne légère). * Il existe de rares cas de myélome non sécrétoire. * Son incidence annuelle rapportée aux USA est de 5,5/100,000 habitants avec un âge médian de 71 ans. * Le myélome survient rarement avant l'âge de 40 ans. * **La principale cytokine impliquée dans la croissance des plasmocytes néoplasiques est l’interleukine-6**. * **Cette dernière induit aussi la production d’interleukine-1 bêta, un puissant activateur des ostéoclastes, expliquant la déminéralisation osseuse typiquement observée au voisinage des cellules tumorales**.

Answer 62

* Il s’agit d’une prolifération néoplasique de plasmocytes, envahissant la moelle osseuse en foyers (d’où le terme de myélome multiple) et synthétisant généralement une immunoglobuline monoclonale complète ou des fragments d'immunoglobulines (dans ce dernier cas, on parle de myélome à chaîne légère). * Il existe de rares cas de myélome non sécrétoire. * Son incidence annuelle rapportée aux USA est de 5,5/100,000 habitants avec un âge médian de 71 ans. * Le myélome survient rarement avant l'âge de 40 ans. * La principale cytokine impliquée dans la croissance des plasmocytes néoplasiques est l’interleukine-6. * **Cette dernière induit aussi la production d’interleukine-1 bêta, un puissant activateur des ostéoclastes, expliquant la déminéralisation osseuse typiquement observée au voisinage des cellules tumorales**.

Answer 63

Elles peuvent être très variables et inclure l’une ou plusieurs des suivantes - tableau d’atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement; - douleurs osseuses, évoquant souvent un tableau "d'arthrite" ou de lombalgie chronique (fractures, ostéolyse); - fractures spontanées ou pathologiques des os du squelette axial; - anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire; - vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée; - insuffisance rénale (avec protéinurie de Bence-Jones); - infections bactériennes fréquentes ou rebelles par déficit immunitaire acquis; - Hypercalcémie.

Answer 64

Elles peuvent être très variables et inclure l’une ou plusieurs des suivantes - **tableau d’atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement;** - douleurs osseuses, évoquant souvent un tableau "d'arthrite" ou de lombalgie chronique (fractures, ostéolyse); - fractures spontanées ou pathologiques des os du squelette axial; - anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire; - vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée; - insuffisance rénale (avec protéinurie de Bence-Jones); - infections bactériennes fréquentes ou rebelles par déficit immunitaire acquis; - Hypercalcémie.

Answer 65

Elles peuvent être très variables et inclure l’une ou plusieurs des suivantes - tableau d’atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement; - **douleurs osseuses, évoquant souvent un tableau "d'arthrite" ou de lombalgie chronique (fractures, ostéolyse);** - fractures spontanées ou pathologiques des os du squelette axial; - anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire; - vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée; - insuffisance rénale (avec protéinurie de Bence-Jones); - infections bactériennes fréquentes ou rebelles par déficit immunitaire acquis; - Hypercalcémie.

Answer 66

Elles peuvent être très variables et inclure l’une ou plusieurs des suivantes - tableau d’atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement; - douleurs osseuses, évoquant souvent un tableau "d'arthrite" ou de lombalgie chronique (fractures, ostéolyse); - **fractures spontanées ou pathologiques des os du squelette axial**; - anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire; - vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée; - insuffisance rénale (avec protéinurie de Bence-Jones); - infections bactériennes fréquentes ou rebelles par déficit immunitaire acquis; - Hypercalcémie.

Answer 67

Elles peuvent être très variables et inclure l’une ou plusieurs des suivantes - tableau d’atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement; - douleurs osseuses, évoquant souvent un tableau "d'arthrite" ou de lombalgie chronique (fractures, ostéolyse); - fractures spontanées ou pathologiques des os du squelette axial; - **anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire**; - vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée; - insuffisance rénale (avec protéinurie de Bence-Jones); - infections bactériennes fréquentes ou rebelles par déficit immunitaire acquis; - Hypercalcémie.

Answer 68

Elles peuvent être très variables et inclure l’une ou plusieurs des suivantes - tableau d’atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement; - douleurs osseuses, évoquant souvent un tableau "d'arthrite" ou de lombalgie chronique (fractures, ostéolyse); - fractures spontanées ou pathologiques des os du squelette axial; - **anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire**; - vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée; - insuffisance rénale (avec protéinurie de Bence-Jones); - infections bactériennes fréquentes ou rebelles par déficit immunitaire acquis; - Hypercalcémie.

Answer 69

Elles peuvent être très variables et inclure l’une ou plusieurs des suivantes - tableau d’atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement; - douleurs osseuses, évoquant souvent un tableau "d'arthrite" ou de lombalgie chronique (fractures, ostéolyse); - fractures spontanées ou pathologiques des os du squelette axial; - anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire; - **vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée**; - insuffisance rénale (avec protéinurie de Bence-Jones); - infections bactériennes fréquentes ou rebelles par déficit immunitaire acquis; - Hypercalcémie.

Answer 70

Elles peuvent être très variables et inclure l’une ou plusieurs des suivantes - tableau d’atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement; - douleurs osseuses, évoquant souvent un tableau "d'arthrite" ou de lombalgie chronique (fractures, ostéolyse); - fractures spontanées ou pathologiques des os du squelette axial; - anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire; - vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée; - **insuffisance rénale (avec protéinurie de Bence-Jones);** - infections bactériennes fréquentes ou rebelles par déficit immunitaire acquis; - Hypercalcémie.

Answer 71

Elles peuvent être très variables et inclure l’une ou plusieurs des suivantes - tableau d’atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement; - douleurs osseuses, évoquant souvent un tableau "d'arthrite" ou de lombalgie chronique (fractures, ostéolyse); - fractures spontanées ou pathologiques des os du squelette axial; - anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire; - vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée; - insuffisance rénale (avec protéinurie de Bence-Jones); - **infections bactériennes fréquentes ou rebelles par déficit immunitaire acquis**; - Hypercalcémie.

Answer 72

Elles peuvent être très variables et inclure l’une ou plusieurs des suivantes - tableau d’atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement; - douleurs osseuses, évoquant souvent un tableau "d'arthrite" ou de lombalgie chronique (fractures, ostéolyse); - fractures spontanées ou pathologiques des os du squelette axial; - anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire; - vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée; - insuffisance rénale (avec protéinurie de Bence-Jones); - infections bactériennes fréquentes ou rebelles par déficit immunitaire acquis; - **Hypercalcémie**.

Answer 73

Pour affirmer le diagnostic d’un myélome, on doit pouvoir documenter : - 10% de plasmocytes dans la moelle osseuse ou plus (la moelle contient normalement moins de 3% de plasmocytes) - OU l’existence d’un plasmocytome isolé (tumeur solide plasmocytaire). - PLUS: l’un des symptômes CRAB: - HyperCalcémie (> 2.75 mmol/L) - Insuffisance Rénale (créatinine > 177 μmol/L ou Clcr < 40ml/min) - Anémie (< 100g/L ou > 20g/L sous la normale du patient) - Lésion osseuse (Bone) (au moins 1 lésion de 5mm ou plus à l’IRM, au TDM ou au TEP.

Answer 74

Pour affirmer le diagnostic d’un myélome, on doit pouvoir documenter : - **10% de plasmocytes dans la moelle osseuse ou plus (la moelle contient normalement moins de 3% de plasmocytes)** - **OU l’existence d’un plasmocytome isolé (tumeur solide plasmocytaire).** - PLUS: l’un des symptômes CRAB: - HyperCalcémie (> 2.75 mmol/L) - Insuffisance Rénale (créatinine > 177 μmol/L ou Clcr < 40ml/min) - Anémie (< 100g/L ou > 20g/L sous la normale du patient) - Lésion osseuse (Bone) (au moins 1 lésion de 5mm ou plus à l’IRM, au TDM ou au TEP.

Answer 75

Pour affirmer le diagnostic d’un myélome, on doit pouvoir documenter : - **10% de plasmocytes dans la moelle osseuse ou plus (la moelle contient normalement moins de 3% de plasmocytes)** - **OU l’existence d’un plasmocytome isolé (tumeur solide plasmocytaire).** - PLUS: l’un des symptômes CRAB: - HyperCalcémie (> 2.75 mmol/L) - Insuffisance Rénale (créatinine > 177 μmol/L ou Clcr < 40ml/min) - Anémie (< 100g/L ou > 20g/L sous la normale du patient) - Lésion osseuse (Bone) (au moins 1 lésion de 5mm ou plus à l’IRM, au TDM ou au TEP.

Answer 76

Pour affirmer le diagnostic d’un myélome, on doit pouvoir documenter : - 10% de plasmocytes dans la moelle osseuse ou plus (la moelle contient normalement moins de 3% de plasmocytes) - OU l’existence d’un plasmocytome isolé (tumeur solide plasmocytaire). - PLUS: l’un des symptômes CRAB: - HyperCalcémie (> 2.75 mmol/L) - Insuffisance Rénale (créatinine > 177 μmol/L ou Clcr < 40ml/min) - Anémie (< 100g/L ou > 20g/L sous la normale du patient) - Lésion osseuse (Bone) (au moins 1 lésion de 5mm ou plus à l’IRM, au TDM ou au TEP.

Answer 77

Pour affirmer le diagnostic d’un myélome, on doit pouvoir documenter : - 10% de plasmocytes dans la moelle osseuse ou plus (la moelle contient normalement moins de 3% de plasmocytes) - OU l’existence d’un plasmocytome isolé (tumeur solide plasmocytaire). - **PLUS: l’un des symptômes CRAB**: - **HyperCalcémie (> 2.75 mmol/L)** - **Insuffisance Rénale (créatinine > 177 μmol/L ou Clcr < 40ml/min)** - **Anémie (< 100g/L ou > 20g/L sous la normale du patient)** - **Lésion osseuse (Bone) (au moins 1 lésion de 5mm ou plus à l’IRM, au TDM ou au TEP**.

Answer 78

Pour affirmer le diagnostic d’un myélome, on doit pouvoir documenter : - 10% de plasmocytes dans la moelle osseuse ou plus (la moelle contient normalement moins de 3% de plasmocytes) - OU l’existence d’un plasmocytome isolé (tumeur solide plasmocytaire). - **PLUS: l’un des symptômes CRAB**: - **HyperCalcémie (> 2.75 mmol/L)** - **Insuffisance Rénale (créatinine > 177 μmol/L ou Clcr < 40ml/min)** - **Anémie (< 100g/L ou > 20g/L sous la normale du patient)** - **Lésion osseuse (Bone) (au moins 1 lésion de 5mm ou plus à l’IRM, au TDM ou au TEP.**

Answer 79

Pour affirmer le diagnostic d’un myélome, on doit pouvoir documenter : - 10% de plasmocytes dans la moelle osseuse ou plus (la moelle contient normalement moins de 3% de plasmocytes) - OU l’existence d’un plasmocytome isolé (tumeur solide plasmocytaire). - PLUS: l’un des symptômes CRAB: - **HyperCalcémie (> 2.75 mmol/L)** - Insuffisance Rénale (créatinine > 177 μmol/L ou Clcr < 40ml/min) - Anémie (< 100g/L ou > 20g/L sous la normale du patient) - Lésion osseuse (Bone) (au moins 1 lésion de 5mm ou plus à l’IRM, au TDM ou au TEP.

Answer 80

Pour affirmer le diagnostic d’un myélome, on doit pouvoir documenter : - 10% de plasmocytes dans la moelle osseuse ou plus (la moelle contient normalement moins de 3% de plasmocytes) - OU l’existence d’un plasmocytome isolé (tumeur solide plasmocytaire). - PLUS: l’un des symptômes CRAB: - HyperCalcémie (> 2.75 mmol/L) - **Insuffisance Rénale (créatinine > 177 μmol/L ou Clcr < 40ml/min)** - Anémie (< 100g/L ou > 20g/L sous la normale du patient) - Lésion osseuse (Bone) (au moins 1 lésion de 5mm ou plus à l’IRM, au TDM ou au TEP.

Answer 81

Pour affirmer le diagnostic d’un myélome, on doit pouvoir documenter : - 10% de plasmocytes dans la moelle osseuse ou plus (la moelle contient normalement moins de 3% de plasmocytes) - OU l’existence d’un plasmocytome isolé (tumeur solide plasmocytaire). - PLUS: l’un des symptômes CRAB: - HyperCalcémie (> 2.75 mmol/L) - Insuffisance Rénale (créatinine > 177 μmol/L ou Clcr < 40ml/min) - **Anémie (< 100g/L ou > 20g/L sous la normale du patient)** - Lésion osseuse (Bone) (au moins 1 lésion de 5mm ou plus à l’IRM, au TDM ou au TEP.

Answer 82

Pour affirmer le diagnostic d’un myélome, on doit pouvoir documenter : - 10% de plasmocytes dans la moelle osseuse ou plus (la moelle contient normalement moins de 3% de plasmocytes) - OU l’existence d’un plasmocytome isolé (tumeur solide plasmocytaire). - PLUS: l’un des symptômes CRAB: - HyperCalcémie (> 2.75 mmol/L) - Insuffisance Rénale (créatinine > 177 μmol/L ou Clcr < 40ml/min) - Anémie (< 100g/L ou > 20g/L sous la normale du patient) - **Lésion osseuse (Bone) (au moins 1 lésion de 5mm ou plus à l’IRM, au TDM ou au TEP**.

Answer 83

De plus, un diagnostic de MM peut être porté chez un patient si un seul de ces critères est présent : - 60% ou plus de plasmocytes clonaux dans la moelle - Un niveau de chaîne légère de 100mg/L ou plus en présence d’un ratio de chaînes légères de 100 ou plus - Plus d’une lésion focale osseuse ou de la moelle à l’IRM

Answer 84

De plus, un diagnostic de MM peut être porté chez un patient si un seul de ces critères est présent : - **60% ou plus de plasmocytes clonaux dans la moelle** - Un niveau de chaîne légère de 100mg/L ou plus en présence d’un ratio de chaînes légères de 100 ou plus - Plus d’une lésion focale osseuse ou de la moelle à l’IRM

Answer 85

De plus, un diagnostic de MM peut être porté chez un patient si un seul de ces critères est présent : - 60% ou plus de plasmocytes clonaux dans la moelle - **Un niveau de chaîne légère de 100mg/L ou plus en présence d’un ratio de chaînes légères de 100 ou plus** - Plus d’une lésion focale osseuse ou de la moelle à l’IRM

Answer 86

De plus, un diagnostic de MM peut être porté chez un patient si un seul de ces critères est présent : - 60% ou plus de plasmocytes clonaux dans la moelle - Un niveau de chaîne légère de 100mg/L ou plus en présence d’un ratio de chaînes légères de 100 ou plus - **Plus d’une lésion focale osseuse ou de la moelle à l’IRM**

Answer 87

* Certains myélomes sont également dit « indolents ». * Pour avoir ce diagnostic, le patient doit avoir de 10-60% de plasmocytes dans la moelle OU une paraprotéine sérique monoclonale de 30g/L ou plus SANS symptôme CRAB associé. * Cette entité est importante à différencier puisque qu’elle ne nécessitera qu’un suivi rapproché sans traitement tant qu’elle n’aura pas évolué en un myélome multiple actif.

Answer 88

* **Certains myélomes sont également dit « indolents ».** * **Pour avoir ce diagnostic, le patient doit avoir de 10-60% de plasmocytes dans la moelle OU une paraprotéine sérique monoclonale de 30g/L ou plus SANS symptôme CRAB associé**. * Cette entité est importante à différencier puisque qu’elle ne nécessitera qu’un suivi rapproché sans traitement tant qu’elle n’aura pas évolué en un myélome multiple actif.

Answer 89

* Certains myélomes sont également dit « indolents ». * Pour avoir ce diagnostic, le patient doit avoir de 10-60% de plasmocytes dans la moelle OU une paraprotéine sérique monoclonale de 30g/L ou plus SANS symptôme CRAB associé. * **Cette entité est importante à différencier puisque qu’elle ne nécessitera qu’un suivi rapproché sans traitement tant qu’elle n’aura pas évolué en un myélome multiple actif**.

Answer 90

* **Une simple aspiration négative ou normale de la moelle doit toujours être complétée par une biopsie ostéomédullaire, car l’infiltration plasmocytaire est souvent focale et peut facilement passer inaperçue lors de l’aspiration**. * Une analyse cytogénétique conventionnelle et avec FISH est également faite sur la moelle aspirée.

Answer 91

* Une simple aspiration négative ou normale de la moelle doit toujours être complétée par une biopsie ostéomédullaire, car l’infiltration plasmocytaire est souvent focale et peut facilement passer inaperçue lors de l’aspiration. * **Une analyse cytogénétique conventionnelle et avec FISH est également faite sur la moelle aspirée**.

Answer 92

En plus de la ponction et de la biopsie de moelle, doit normalement comprendre : - une formule sanguine complète; - une vitesse de sédimentation; - une étude par immunofixation des protéines sériques et un dosage quantitatif des immunoglobulines du sérum (IgG, IgA, IgM); - dosage des chaînes légères libres dans le sang; - une collecte urinaire de 24 heures pour dosage des protéines et recherche de chaînes légères libres par immunofixation; - des mesures de l’azote uréique et de la créatinine (fonction rénale); - des mesures de la calcémie et de l’albuminémie; - une mesure de LDH; - un dosage de la β2-microglobuline sérique (facteur pronostique); - des radiographies osseuses du squelette axial complet, incluant le crâne, les humérus et les fémurs.

Answer 93

En plus de la ponction et de la biopsie de moelle, doit normalement comprendre : - **une formule sanguine complète**; - **une vitesse de sédimentation**; - une étude par immunofixation des protéines sériques et un dosage quantitatif des immunoglobulines du sérum (IgG, IgA, IgM); - **dosage des chaînes légères libres dans le sang**; - une collecte urinaire de 24 heures pour dosage des protéines et recherche de chaînes légères libres par immunofixation; - **des mesures de l’azote uréique et de la créatinine (fonction rénale);** - **des mesures de la calcémie et de l’albuminémie**; - **une mesure de LDH**; - un dosage de la β2-microglobuline sérique (facteur pronostique); - des radiographies osseuses du squelette axial complet, incluant le crâne, les humérus et les fémurs.

Answer 94

En plus de la ponction et de la biopsie de moelle, doit normalement comprendre : - une formule sanguine complète; - une vitesse de sédimentation; - **une étude par immunofixation des protéines sériques et un dosage quantitatif des immunoglobulines du sérum (IgG, IgA, IgM);** - dosage des chaînes légères libres dans le sang; - une collecte urinaire de 24 heures pour dosage des protéines et recherche de chaînes légères libres par immunofixation; - des mesures de l’azote uréique et de la créatinine (fonction rénale); - des mesures de la calcémie et de l’albuminémie; - une mesure de LDH; - un dosage de la β2-microglobuline sérique (facteur pronostique); - des radiographies osseuses du squelette axial complet, incluant le crâne, les humérus et les fémurs.

Answer 95

En plus de la ponction et de la biopsie de moelle, doit normalement comprendre : - une formule sanguine complète; - une vitesse de sédimentation; - une étude par immunofixation des protéines sériques et un dosage quantitatif des immunoglobulines du sérum (IgG, IgA, IgM); - dosage des chaînes légères libres dans le sang; - **une collecte urinaire de 24 heures pour dosage des protéines et recherche de chaînes légères libres par immunofixation**; - des mesures de l’azote uréique et de la créatinine (fonction rénale); - des mesures de la calcémie et de l’albuminémie; - une mesure de LDH; - un dosage de la β2-microglobuline sérique (facteur pronostique); - des radiographies osseuses du squelette axial complet, incluant le crâne, les humérus et les fémurs.

Answer 96

En plus de la ponction et de la biopsie de moelle, doit normalement comprendre : - une formule sanguine complète; - une vitesse de sédimentation; - une étude par immunofixation des protéines sériques et un dosage quantitatif des immunoglobulines du sérum (IgG, IgA, IgM); - dosage des chaînes légères libres dans le sang; - une collecte urinaire de 24 heures pour dosage des protéines et recherche de chaînes légères libres par immunofixation; - **des mesures de l’azote uréique et de la créatinine (fonction rénale);** - des mesures de la calcémie et de l’albuminémie; - une mesure de LDH; - un dosage de la β2-microglobuline sérique (facteur pronostique); - des radiographies osseuses du squelette axial complet, incluant le crâne, les humérus et les fémurs.

Answer 97

En plus de la ponction et de la biopsie de moelle, doit normalement comprendre : - une formule sanguine complète; - une vitesse de sédimentation; - une étude par immunofixation des protéines sériques et un dosage quantitatif des immunoglobulines du sérum (IgG, IgA, IgM); - dosage des chaînes légères libres dans le sang; - une collecte urinaire de 24 heures pour dosage des protéines et recherche de chaînes légères libres par immunofixation; - des mesures de l’azote uréique et de la créatinine (fonction rénale); - des mesures de la calcémie et de l’albuminémie; - une mesure de LDH; - **un dosage de la β2-microglobuline sérique (facteur pronostique);** - des radiographies osseuses du squelette axial complet, incluant le crâne, les humérus et les fémurs.

Answer 98

En plus de la ponction et de la biopsie de moelle, doit normalement comprendre : - une formule sanguine complète; - une vitesse de sédimentation; - une étude par immunofixation des protéines sériques et un dosage quantitatif des immunoglobulines du sérum (IgG, IgA, IgM); - dosage des chaînes légères libres dans le sang; - une collecte urinaire de 24 heures pour dosage des protéines et recherche de chaînes légères libres par immunofixation; - des mesures de l’azote uréique et de la créatinine (fonction rénale); - des mesures de la calcémie et de l’albuminémie; - une mesure de LDH; - un dosage de la β2-microglobuline sérique (facteur pronostique); - **des radiographies osseuses du squelette axial complet, incluant le crâne, les humérus et les fémurs**.

Answer 99

* Le myélome pourra par la suite être évalué selon trois stades d’évolution (stades Durie-Salmon), correspondant respectivement à une masse tumorale faible, modérée ou élevée : (pour information seulement)

Answer 100

Stade 1 (masse tumorale faible) : tous les critères suivants doivent être présents : - Hémoglobine > 100 g/L; - Calcémie normale (corrigée pour l’albuminémie); - 0 ou 1 seule lésion osseuse lytique sur les radios; - IgG sérique monoclonale < 50 g/L ou IgA < 30 g/L; - Chaînes légères urinaires < 4 g/jour.

Answer 101

Stade 1 (**masse tumorale faible**) : tous les critères suivants doivent être présents : - Hémoglobine > 100 g/L; - Calcémie normale (corrigée pour l’albuminémie); - 0 ou 1 seule lésion osseuse lytique sur les radios; - IgG sérique monoclonale < 50 g/L ou IgA < 30 g/L; - Chaînes légères urinaires < 4 g/jour.

Answer 102

Stade 1 (masse tumorale faible) : **tous les critères suivants doivent être présents** : - Hémoglobine > 100 g/L; - Calcémie normale (corrigée pour l’albuminémie); - 0 ou 1 seule lésion osseuse lytique sur les radios; - IgG sérique monoclonale < 50 g/L ou IgA < 30 g/L; - Chaînes légères urinaires < 4 g/jour.

Answer 103

Stade 1 (masse tumorale faible) : tous les critères suivants doivent être présents : - **Hémoglobine > 100 g/L**; - **Calcémie normale (corrigée pour l’albuminémie);** - **0 ou 1 seule lésion osseuse lytique sur les radios**; - **IgG sérique monoclonale < 50 g/L ou IgA < 30 g/L**; - **Chaînes légères urinaires < 4 g/jour**.

Answer 104

Stade 1 (masse tumorale faible) : tous les critères suivants doivent être présents : - **Hémoglobine > 100 g/L;** - Calcémie normale (corrigée pour l’albuminémie); - 0 ou 1 seule lésion osseuse lytique sur les radios; - IgG sérique monoclonale < 50 g/L ou IgA < 30 g/L; - Chaînes légères urinaires < 4 g/jour.

Answer 105

Stade 1 (masse tumorale faible) : tous les critères suivants doivent être présents : - Hémoglobine > 100 g/L; - **Calcémie normale (corrigée pour l’albuminémie);** - 0 ou 1 seule lésion osseuse lytique sur les radios; - IgG sérique monoclonale < 50 g/L ou IgA < 30 g/L; - Chaînes légères urinaires < 4 g/jour.

Answer 106

Stade 1 (masse tumorale faible) : tous les critères suivants doivent être présents : - Hémoglobine > 100 g/L; - Calcémie normale (corrigée pour l’albuminémie); - **0 ou 1 seule lésion osseuse lytique sur les radios**; - IgG sérique monoclonale < 50 g/L ou IgA < 30 g/L; - Chaînes légères urinaires < 4 g/jour.

Answer 107

Stade 1 (masse tumorale faible) : tous les critères suivants doivent être présents : - Hémoglobine > 100 g/L; - Calcémie normale (corrigée pour l’albuminémie); - 0 ou 1 seule lésion osseuse lytique sur les radios; - **IgG sérique monoclonale < 50 g/L ou IgA < 30 g/L**; - Chaînes légères urinaires < 4 g/jour.

Answer 108

Stade 1 (masse tumorale faible) : tous les critères suivants doivent être présents : - Hémoglobine > 100 g/L; - Calcémie normale (corrigée pour l’albuminémie); - 0 ou 1 seule lésion osseuse lytique sur les radios; - IgG sérique monoclonale < 50 g/L ou IgA < 30 g/L; - **Chaînes légères urinaires < 4 g/jour**.

Answer 109

* Stade 2 (masse tumorale moyenne) : myélome ne correspondant aux critères ni de stade 1 ni de stade 3.

Answer 110

* Stade 2 (**masse tumorale moyenne**) : myélome ne correspondant aux critères ni de stade 1 ni de stade 3.

Answer 111

* Stade 2 (masse tumorale moyenne) : **myélome ne correspondant aux critères ni de stade 1 ni de stade 3**.

Answer 112

* Stade 3 (masse tumorale élevée) : UN seul des critères suivants suffit : * Hémoglobine < 85 g/L; * Calcémie > 3 mmol/L (corrigée pour albuminémie); * > 3 lésions osseuses lytiques sur les radios; * IgG sérique monoclonale > 70 g/L ou IgA > 50 g/L; * Chaînes légères urinaires > 12 g/jour.

Answer 113

* Stade 3 (**masse tumorale élevée**) : UN seul des critères suivants suffit : * Hémoglobine < 85 g/L; * Calcémie > 3 mmol/L (corrigée pour albuminémie); * > 3 lésions osseuses lytiques sur les radios; * IgG sérique monoclonale > 70 g/L ou IgA > 50 g/L; * Chaînes légères urinaires > 12 g/jour.

Answer 114

* Stade 3 (masse tumorale élevée) : **UN seul des critères suivants suffit** : * Hémoglobine < 85 g/L; * Calcémie > 3 mmol/L (corrigée pour albuminémie); * > 3 lésions osseuses lytiques sur les radios; * IgG sérique monoclonale > 70 g/L ou IgA > 50 g/L; * Chaînes légères urinaires > 12 g/jour.

Answer 115

* Stade 3 (masse tumorale élevée) : UN seul des critères suivants suffit : * **Hémoglobine < 85 g/L**; * **Calcémie > 3 mmol/L (corrigée pour albuminémie);** * **> 3 lésions osseuses lytiques sur les radios**; * **IgG sérique monoclonale > 70 g/L ou IgA > 50 g/L**; * **Chaînes légères urinaires > 12 g/jour**.

Answer 116

* Stade 3 (masse tumorale élevée) : UN seul des critères suivants suffit : * **Hémoglobine < 85 g/L**; * Calcémie > 3 mmol/L (corrigée pour albuminémie); * > 3 lésions osseuses lytiques sur les radios; * IgG sérique monoclonale > 70 g/L ou IgA > 50 g/L; * Chaînes légères urinaires > 12 g/jour.

Answer 117

* Stade 3 (masse tumorale élevée) : UN seul des critères suivants suffit : * Hémoglobine < 85 g/L; * **Calcémie > 3 mmol/L (corrigée pour albuminémie);** * > 3 lésions osseuses lytiques sur les radios; * IgG sérique monoclonale > 70 g/L ou IgA > 50 g/L; * Chaînes légères urinaires > 12 g/jour.

Answer 118

* Stade 3 (masse tumorale élevée) : UN seul des critères suivants suffit : * Hémoglobine < 85 g/L; * Calcémie > 3 mmol/L (corrigée pour albuminémie); * **> 3 lésions osseuses lytiques sur les radios**; * IgG sérique monoclonale > 70 g/L ou IgA > 50 g/L; * Chaînes légères urinaires > 12 g/jour.

Answer 119

* Stade 3 (masse tumorale élevée) : UN seul des critères suivants suffit : * Hémoglobine < 85 g/L; * Calcémie > 3 mmol/L (corrigée pour albuminémie); * > 3 lésions osseuses lytiques sur les radios; * **IgG sérique monoclonale > 70 g/L ou IgA > 50 g/L**; * Chaînes légères urinaires > 12 g/jour.

Answer 120

* Stade 3 (masse tumorale élevée) : UN seul des critères suivants suffit : * Hémoglobine < 85 g/L; * Calcémie > 3 mmol/L (corrigée pour albuminémie); * > 3 lésions osseuses lytiques sur les radios; * IgG sérique monoclonale > 70 g/L ou IgA > 50 g/L; * **Chaînes légères urinaires > 12 g/jour**.

Answer 121

* Les suffixes a et b désignent l’absence (a) ou présence (b) d’insuffisance rénale, selon que le taux de la créatinine sérique est inférieur à 177 µmol/L dans le premier cas, de 177 µmol/L et plus dans le second.

Answer 122

* Les suffixes a et b désignent l’absence (a) ou présence (b) d’insuffisance rénale, selon que le taux de la créatinine sérique est inférieur à 177 µmol/L dans le premier cas, de 177 µmol/L et plus dans le second.

Answer 123

* Un autre score plus simple d’usage nommé le R-ISS (Revised International staging system) ne nécessite que quatre valeurs pour donner une idée du pronostique de la maladie : * l’albumine sérique * le LDH * la cytogénétique de la maladie * la β2-microglobuline sérique

Answer 124

* Un autre score plus simple d’usage nommé le R-ISS (Revised International staging system) ne nécessite que quatre valeurs pour donner une idée du pronostique de la maladie : * l’albumine sérique * le LDH * la cytogénétique de la maladie * la β2-microglobuline sérique

Answer 125

* **Un autre score plus simple d’usage nommé le R-ISS (Revised International staging system) ne nécessite que quatre valeurs pour donner une idée du pronostique de la maladie** : * l’albumine sérique * le LDH * la cytogénétique de la maladie * la β2-microglobuline sérique

Answer 126

* Un autre score plus simple d’usage nommé le R-ISS (Revised International staging system) ne nécessite que quatre valeurs pour donner une idée du pronostique de la maladie : * **l’albumine sérique** * **le LDH** * **la cytogénétique de la maladie** * **la β2-microglobuline sérique**

Answer 127

Les différents stades sont définis come suit : 1. B2M < 3.5mg/L et albumine > 35g/L avec LDH normaux sans cytogénétique à haut risque. 2. Ne correspond pas au stade 1 ni au stade 3. 3. B2M > 5.5mg/L ET LDH augmentés ET/OU cytogénétique à haut risque.

Answer 128

* **Le myélome est une maladie encore incurable dont la progression tumorale est souvent lente mais inexorable**. * La survie des patients dépend essentiellement du stade de la maladie observé au moment du diagnostic. * Dans les stades R-ISS I, 82% des patients seront encore vivants à 5 ans contre 62% pour les stade II et 40% pour les stade III.

Answer 129

* Le myélome est une maladie encore incurable dont la progression tumorale est **souvent lente mais inexorable**. * La survie des patients dépend essentiellement du stade de la maladie observé au moment du diagnostic. * Dans les stades R-ISS I, 82% des patients seront encore vivants à 5 ans contre 62% pour les stade II et 40% pour les stade III.

Answer 130

* Le myélome est une maladie encore incurable dont la progression tumorale est souvent lente mais inexorable. * **La survie des patients dépend essentiellement du stade de la maladie observé au moment du diagnostic**. * **Dans les stades R-ISS I, 82% des patients seront encore vivants à 5 ans contre 62% pour les stade II et 40% pour les stade III**.

Answer 131

* Le myélome est une maladie encore incurable dont la progression tumorale est souvent lente mais inexorable. * **La survie des patients dépend essentiellement du stade de la maladie observé au moment du diagnostic**. * **Dans les stades R-ISS I, 82% des patients seront encore vivants à 5 ans contre 62% pour les stade II et 40% pour les stade III.**

Answer 132

* En ce qui concerne le myélome indolent, pendant les cinq premières années suivant le diagnostic, environ 10% des ces patients évolueront en myélome actif par année. * Ce pourcentage diminue après 5 ans bien que la majorité auront progressé en myélome actif en un peu moins de 5 ans.

Answer 133

* En ce qui concerne le myélome indolent, pendant les cinq premières années suivant le diagnostic, environ 10% des ces patients évolueront en myélome actif par année. * Ce pourcentage diminue après 5 ans bien que la majorité auront progressé en myélome actif en un peu moins de 5 ans.

Answer 134

* L’hypercalcémie, * les compressions neurologiques * et l’insuffisance rénale sont les trois principales complications du myélome.

Answer 135

* L’hypercalcémie est la conséquence directe de la déminéralisation osseuse massive qui peut se produire dans les myélomes de stade avancé. * Elle se manifeste par la somnolence, la confusion, la déshydratation et l’incapacité de s’alimenter en raison de nausées et vomissements. * Lorsque présente, elle doit être traitée rapidement à l’aide de biphosphonates, de corticostéroïdes et d’une réhydratation vigoureuse par voie intraveineuse.

Answer 136

* **L’hypercalcémie est la conséquence directe de la déminéralisation osseuse massive qui peut se produire dans les myélomes de stade avancé**. * Elle se manifeste par la somnolence, la confusion, la déshydratation et l’incapacité de s’alimenter en raison de nausées et vomissements. * Lorsque présente, elle doit être traitée rapidement à l’aide de biphosphonates, de corticostéroïdes et d’une réhydratation vigoureuse par voie intraveineuse.

Answer 137

* L’hypercalcémie est la conséquence directe de la déminéralisation osseuse massive qui peut se produire dans les myélomes de stade avancé. * **Elle se manifeste par la somnolence, la confusion, la déshydratation et l’incapacité de s’alimenter en raison de nausées et vomissements**. * Lorsque présente, elle doit être traitée rapidement à l’aide de biphosphonates, de corticostéroïdes et d’une réhydratation vigoureuse par voie intraveineuse.

Answer 138

* L’hypercalcémie est la conséquence directe de la déminéralisation osseuse massive qui peut se produire dans les myélomes de stade avancé. * Elle se manifeste par la somnolence, la confusion, la déshydratation et l’incapacité de s’alimenter en raison de nausées et vomissements. * **Lorsque présente, elle doit être traitée rapidement à l’aide de biphosphonates, de corticostéroïdes et d’une réhydratation vigoureuse par voie intraveineuse.**

Answer 139

* Les compressions neurologiques peuvent survenir lorsque les tumeurs plasmocytaires originant de la moelle vertébrale s’étendent dans les espaces avoisinants. * Il n’est pas rare qu’un malade atteint de myélome se présente initialement avec une parésie ou une paralysie des membres inférieurs et soit dirigé en neurochirurgie pour laminectomie en raison d’une masse épidurale comprimant la moelle épinière. * Une fois le diagnostic de myélome établi, une radiothérapie locale complémentaire sera généralement conseillée.

Answer 140

* **Les compressions neurologiques peuvent survenir lorsque les tumeurs plasmocytaires originant de la moelle vertébrale s’étendent dans les espaces avoisinants**. * Il n’est pas rare qu’un malade atteint de myélome se présente initialement avec une parésie ou une paralysie des membres inférieurs et soit dirigé en neurochirurgie pour laminectomie en raison d’une masse épidurale comprimant la moelle épinière. * Une fois le diagnostic de myélome établi, une radiothérapie locale complémentaire sera généralement conseillée.

Answer 141

* Les compressions neurologiques peuvent survenir lorsque les tumeurs plasmocytaires originant de la moelle vertébrale s’étendent dans les espaces avoisinants. * **Il n’est pas rare qu’un malade atteint de myélome se présente initialement avec une parésie ou une paralysie des membres inférieurs et soit dirigé en neurochirurgie pour laminectomie en raison d’une masse épidurale comprimant la moelle épinière**. * Une fois le diagnostic de myélome établi, une radiothérapie locale complémentaire sera généralement conseillée.

Answer 142

* Les compressions neurologiques peuvent survenir lorsque les tumeurs plasmocytaires originant de la moelle vertébrale s’étendent dans les espaces avoisinants. * Il n’est pas rare qu’un malade atteint de myélome se présente initialement avec une parésie ou une paralysie des membres inférieurs et soit dirigé en neurochirurgie pour laminectomie en raison d’une masse épidurale comprimant la moelle épinière. * **Une fois le diagnostic de myélome établi, une radiothérapie locale complémentaire sera généralement conseillée**.

Answer 143

* Chez certains patients, l’excrétion urinaire massive de chaînes légères libres peut conduire à une insuffisance rénale irréversible. * Il est important dans ces cas d’instituer le plus rapidement possible un traitement du myélome afin d’éviter, si possible, la nécessité d’une hémodialyse à long terme.

Answer 144

* Chez certains patients, l’excrétion urinaire massive de chaînes légères libres peut conduire à une **insuffisance rénale *irréversible*.** * Il est important dans ces cas d’instituer le plus rapidement possible un traitement du myélome afin d’éviter, si possible, la nécessité d’une hémodialyse à long terme.

Answer 145

* **Chez certains patients, l’excrétion urinaire massive de chaînes légères libres peut conduire à une insuffisance rénale irréversible**. * Il est important dans ces cas d’instituer le plus rapidement possible un traitement du myélome afin d’éviter, si possible, la nécessité d’une hémodialyse à long terme.

Answer 146

* Chez certains patients, l’excrétion urinaire massive de chaînes légères libres peut conduire à une insuffisance rénale irréversible. * **Il est important dans ces cas d’instituer le plus rapidement possible un traitement du myélome afin d’éviter, si possible, la nécessité d’une hémodialyse à long terme**.

Answer 147

* Le traitement du myélome multiple a grandement évolué dans les dernières années. * Plusieurs types de chimiothérapies seules ou en combinaison sont disponibles. * Il n’y a pas de consensus sur l’ordre idéal de traitements à offrir au patient. * De plus, certains médicaments, de par leur coût exorbitant, ne sont pas accessibles ou ne le sont qu’en deuxième ligne de traitement au Québec. * La pratique populaire est d’utiliser un triplet d’agents actifs contre le myélome. * Différentes combinaisons incluant les agents bortezomib, lenalidomide, dexamethasone, cyclophosphamide et thalidomide sont plus souvent utilisées en première ligne de traitement. * Le but sera, chez la grande majorité des patients, de diminuer le fardeau de la maladie à l’aide de cette chimiothérapie d’induction et de suivre ces traitements par une dose de chimiothérapie intensive de melphalan suivie d’une greffe autologue de cellules souches comme support. * La greffe de cellules souches a comme unique but de raccourcir la période d’aplasie suivant inévitablement le traitement de chimiothérapie à haute dose.

Answer 148

* **Le traitement du myélome multiple a grandement évolué dans les dernières années**. * Plusieurs types de chimiothérapies seules ou en combinaison sont disponibles. * Il n’y a pas de consensus sur l’ordre idéal de traitements à offrir au patient. * De plus, certains médicaments, de par leur coût exorbitant, ne sont pas accessibles ou ne le sont qu’en deuxième ligne de traitement au Québec. * La pratique populaire est d’utiliser un triplet d’agents actifs contre le myélome. * Différentes combinaisons incluant les agents bortezomib, lenalidomide, dexamethasone, cyclophosphamide et thalidomide sont plus souvent utilisées en première ligne de traitement. * Le but sera, chez la grande majorité des patients, de diminuer le fardeau de la maladie à l’aide de cette chimiothérapie d’induction et de suivre ces traitements par une dose de chimiothérapie intensive de melphalan suivie d’une greffe autologue de cellules souches comme support. * La greffe de cellules souches a comme unique but de raccourcir la période d’aplasie suivant inévitablement le traitement de chimiothérapie à haute dose.

Answer 149

* Le traitement du myélome multiple a grandement évolué dans les dernières années. * Plusieurs types de chimiothérapies seules ou en combinaison sont disponibles. * **Il n’y a pas de consensus sur l’ordre idéal de traitements à offrir au patient**. * De plus, certains médicaments, de par leur coût exorbitant, ne sont pas accessibles ou ne le sont qu’en deuxième ligne de traitement au Québec. * La pratique populaire est d’utiliser un triplet d’agents actifs contre le myélome. * Différentes combinaisons incluant les agents bortezomib, lenalidomide, dexamethasone, cyclophosphamide et thalidomide sont plus souvent utilisées en première ligne de traitement. * Le but sera, chez la grande majorité des patients, de diminuer le fardeau de la maladie à l’aide de cette chimiothérapie d’induction et de suivre ces traitements par une dose de chimiothérapie intensive de melphalan suivie d’une greffe autologue de cellules souches comme support. * La greffe de cellules souches a comme unique but de raccourcir la période d’aplasie suivant inévitablement le traitement de chimiothérapie à haute dose.

Answer 150

* Le traitement du myélome multiple a grandement évolué dans les dernières années. * Plusieurs types de chimiothérapies seules ou en combinaison sont disponibles. * Il n’y a pas de consensus sur l’ordre idéal de traitements à offrir au patient. * **De plus, certains médicaments, de par leur coût exorbitant, ne sont pas accessibles ou ne le sont qu’en deuxième ligne de traitement au Québec**. * La pratique populaire est d’utiliser un triplet d’agents actifs contre le myélome. * Différentes combinaisons incluant les agents bortezomib, lenalidomide, dexamethasone, cyclophosphamide et thalidomide sont plus souvent utilisées en première ligne de traitement. * Le but sera, chez la grande majorité des patients, de diminuer le fardeau de la maladie à l’aide de cette chimiothérapie d’induction et de suivre ces traitements par une dose de chimiothérapie intensive de melphalan suivie d’une greffe autologue de cellules souches comme support. * La greffe de cellules souches a comme unique but de raccourcir la période d’aplasie suivant inévitablement le traitement de chimiothérapie à haute dose.

Answer 151

* Le traitement du myélome multiple a grandement évolué dans les dernières années. * Plusieurs types de chimiothérapies seules ou en combinaison sont disponibles. * Il n’y a pas de consensus sur l’ordre idéal de traitements à offrir au patient. * De plus, certains médicaments, de par leur coût exorbitant, ne sont pas accessibles ou ne le sont qu’en deuxième ligne de traitement au Québec. * **La pratique populaire est d’utiliser un triplet d’agents actifs contre le myélome**. * Différentes combinaisons incluant les agents bortezomib, lenalidomide, dexamethasone, cyclophosphamide et thalidomide sont plus souvent utilisées en première ligne de traitement. * Le but sera, chez la grande majorité des patients, de diminuer le fardeau de la maladie à l’aide de cette chimiothérapie d’induction et de suivre ces traitements par une dose de chimiothérapie intensive de melphalan suivie d’une greffe autologue de cellules souches comme support. * La greffe de cellules souches a comme unique but de raccourcir la période d’aplasie suivant inévitablement le traitement de chimiothérapie à haute dose.

Answer 152

* Le traitement du myélome multiple a grandement évolué dans les dernières années. * Plusieurs types de chimiothérapies seules ou en combinaison sont disponibles. * Il n’y a pas de consensus sur l’ordre idéal de traitements à offrir au patient. * De plus, certains médicaments, de par leur coût exorbitant, ne sont pas accessibles ou ne le sont qu’en deuxième ligne de traitement au Québec. * La pratique populaire est d’utiliser un triplet d’agents actifs contre le myélome. * **Différentes combinaisons incluant les agents bortezomib, lenalidomide, dexamethasone, cyclophosphamide et thalidomide sont plus souvent utilisées en première ligne de traitement**. * Le but sera, chez la grande majorité des patients, de diminuer le fardeau de la maladie à l’aide de cette chimiothérapie d’induction et de suivre ces traitements par une dose de chimiothérapie intensive de melphalan suivie d’une greffe autologue de cellules souches comme support. * La greffe de cellules souches a comme unique but de raccourcir la période d’aplasie suivant inévitablement le traitement de chimiothérapie à haute dose.

Answer 153

* Le traitement du myélome multiple a grandement évolué dans les dernières années. * Plusieurs types de chimiothérapies seules ou en combinaison sont disponibles. * Il n’y a pas de consensus sur l’ordre idéal de traitements à offrir au patient. * De plus, certains médicaments, de par leur coût exorbitant, ne sont pas accessibles ou ne le sont qu’en deuxième ligne de traitement au Québec. * La pratique populaire est d’utiliser un triplet d’agents actifs contre le myélome. * Différentes combinaisons incluant les agents bortezomib, lenalidomide, dexamethasone, cyclophosphamide et thalidomide sont plus souvent utilisées en première ligne de traitement. * **Le but sera, chez la grande majorité des patients, de diminuer le fardeau de la maladie à l’aide de cette chimiothérapie d’induction et de suivre ces traitements par une dose de chimiothérapie intensive de melphalan suivie d’une greffe autologue de cellules souches comme support.** * La greffe de cellules souches a comme unique but de raccourcir la période d’aplasie suivant inévitablement le traitement de chimiothérapie à haute dose.

Answer 154

* Le traitement du myélome multiple a grandement évolué dans les dernières années. * Plusieurs types de chimiothérapies seules ou en combinaison sont disponibles. * Il n’y a pas de consensus sur l’ordre idéal de traitements à offrir au patient. * De plus, certains médicaments, de par leur coût exorbitant, ne sont pas accessibles ou ne le sont qu’en deuxième ligne de traitement au Québec. * La pratique populaire est d’utiliser un triplet d’agents actifs contre le myélome. * Différentes combinaisons incluant les agents bortezomib, lenalidomide, dexamethasone, cyclophosphamide et thalidomide sont plus souvent utilisées en première ligne de traitement. * Le but sera, chez la grande majorité des patients, de diminuer le fardeau de la maladie à l’aide de cette chimiothérapie d’induction et de suivre ces traitements par une dose de chimiothérapie intensive de melphalan suivie d’une greffe autologue de cellules souches comme support. * **La greffe de cellules souches a comme unique but de raccourcir la période d’aplasie suivant inévitablement le traitement de chimiothérapie à haute dose**.

Answer 155

* D’autres agents tels le pomalidomide, le carfilzomib et le daratumumab sont parfois utilisés dans des lignes subséquentes de traitement lors d’une rechute ou lorsque le patient n’est pas éligible à une greffe de cellules souches en raison de ses comorbidités. * Les rémissions complètes (disparition de la paraprotéine) sont malheureusement de durée limitée avec ces traitements et une reprise de la progression tumorale survient inévitablement tôt ou tard.

Answer 156

* **D’autres agents tels le pomalidomide, le carfilzomib et le daratumumab sont parfois utilisés dans des lignes subséquentes de traitement lors d’une rechute ou lorsque le patient n’est pas éligible à une greffe de cellules souches en raison de ses comorbidités**. * Les rémissions complètes (disparition de la paraprotéine) sont malheureusement de durée limitée avec ces traitements et une reprise de la progression tumorale survient inévitablement tôt ou tard.

Answer 157

* D’autres agents tels le pomalidomide, le carfilzomib et le daratumumab sont parfois utilisés dans des lignes subséquentes de traitement lors d’une rechute ou lorsque le patient n’est pas éligible à une greffe de cellules souches en raison de ses comorbidités. * **Les rémissions complètes (disparition de la paraprotéine) sont malheureusement de durée limitée avec ces traitements et une reprise de la progression tumorale survient inévitablement tôt ou tard**.

Answer 158

* La radiothérapie occupe aussi une place d’appoint très importante dans le traitement du myélome lorsqu’il y a compression de la moelle épinière, risque imminent de fracture vertébrale ou fémorale, ou simplement des douleurs osseuses incapacitantes, notamment au gril costal.

Answer 159

* La radiothérapie occupe aussi une place d’appoint très importante dans le traitement du myélome lorsqu’il y a compression de la moelle épinière, risque imminent de fracture vertébrale ou fémorale, ou simplement des douleurs osseuses incapacitantes, notamment au gril costal.

Answer 160

* La radiothérapie occupe aussi une place d’appoint très importante dans le traitement du myélome lorsqu’il y a **compression de la moelle épinière, risque imminent de fracture vertébrale ou fémorale, ou simplement des douleurs osseuses incapacitantes, notamment au gril costal**.

Answer 161

* Les biphosphonates (alendronate, acide zolédronique, etc.), administrés par voie intraveineuse à chaque mois, jouent depuis quelques années un rôle adjuvant très efficace pour réduire la fréquence des douleurs osseuses et des fractures, deux manifestations reconnues parmi les plus morbides de cette maladie.

Answer 162

* Les biphosphonates (**alendronate, acide zolédronique, etc**.), administrés par voie intraveineuse à chaque mois, jouent depuis quelques années un rôle adjuvant très efficace pour réduire la fréquence des douleurs osseuses et des fractures, deux manifestations reconnues parmi les plus morbides de cette maladie.

Answer 163

* Les biphosphonates (alendronate, acide zolédronique, etc.), **administrés par voie intraveineuse à chaque mois**, jouent depuis quelques années un rôle adjuvant très efficace pour réduire la fréquence des douleurs osseuses et des fractures, deux manifestations reconnues parmi les plus morbides de cette maladie.

Answer 164

* Les biphosphonates (alendronate, acide zolédronique, etc.), administrés par voie intraveineuse à chaque mois, **jouent depuis quelques années un rôle adjuvant très efficace pour réduire la fréquence des douleurs osseuses et des fractures, deux manifestations reconnues parmi les plus morbides de cette maladie**.

Answer 165

PROLIFÉRATION PLASMOCYTAIRE MULTIFOCALE DE LA MOELLE HÉMATOPOÏÉTIQUE : - paraprotéine monoclonale (IgG, IgA, rarement IgD) - destruction OSSEUSE - hypercalcémie - insuffisance médullaire - insuffisance rénale

Answer 166

- INCURABLE - Formes agressives → survie de 3 - 5 ans selon traitement - Formes indolentes → survie de 10 ans et +

Answer 167

- **INCURABLE** - Formes agressives → survie de 3 - 5 ans selon traitement - Formes indolentes → survie de 10 ans et +

Answer 168

- INCURABLE - **Formes agressives → survie de 3 - 5 ans selon traitement** - Formes indolentes → survie de 10 ans et +

Answer 169

- INCURABLE - Formes agressives → survie de 3 - 5 ans selon traitement - **Formes indolentes → survie de 10 ans et +**

Answer 170

- chimiothérapie (monochimiothérapie ou polychimiothérapie) - radiothérapie sur lésions osseuses - biphosphonates - autogreffe cellules souches

Answer 171

* Cette néoplasie origine de cellules appelées lympho-plasmocytaires, se situant à un stade de différenciation qui précède immédiatement le plasmocyte. * Ces cellules ont la capacité de sécréter uniquement des immunoglobulines de classe M, d’où la désignation de macroglobulinémie, faisant référence au poids moléculaire élevé de la paraprotéine IgM toujours observée dans le sérum des individus atteints de cette maladie. * Contrastant avec le myélome, il n’y a jamais d’atteinte osseuse dans la maladie de Waldenström. * Son incidence est aussi beaucoup plus faible que celle du myélome. * La maladie ne s’observe guère avant 50-60 ans mais sa fréquence augmente par la suite de façon exponentielle avec l’âge.

Answer 172

* **Cette néoplasie origine de cellules appelées lympho-plasmocytaires**, se situant à un stade de différenciation qui précède immédiatement le plasmocyte. * Ces cellules ont la capacité de sécréter uniquement des immunoglobulines de classe M, d’où la désignation de macroglobulinémie, faisant référence au poids moléculaire élevé de la paraprotéine IgM toujours observée dans le sérum des individus atteints de cette maladie. * Contrastant avec le myélome, il n’y a jamais d’atteinte osseuse dans la maladie de Waldenström. * Son incidence est aussi beaucoup plus faible que celle du myélome. * La maladie ne s’observe guère avant 50-60 ans mais sa fréquence augmente par la suite de façon exponentielle avec l’âge.

Answer 173

* Cette néoplasie origine de cellules appelées lympho-plasmocytaires, **se situant à un stade de différenciation qui précède immédiatement le plasmocyte**. * Ces cellules ont la capacité de sécréter uniquement des immunoglobulines de classe M, d’où la désignation de macroglobulinémie, faisant référence au poids moléculaire élevé de la paraprotéine IgM toujours observée dans le sérum des individus atteints de cette maladie. * Contrastant avec le myélome, il n’y a jamais d’atteinte osseuse dans la maladie de Waldenström. * Son incidence est aussi beaucoup plus faible que celle du myélome. * La maladie ne s’observe guère avant 50-60 ans mais sa fréquence augmente par la suite de façon exponentielle avec l’âge.

Answer 174

* Cette néoplasie origine de cellules appelées lympho-plasmocytaires, se situant à un stade de différenciation qui précède immédiatement le plasmocyte. * Ces cellules ont la capacité de sécréter uniquement des immunoglobulines de classe M, d’où la désignation de **macroglobulinémie**, faisant référence au poids moléculaire élevé de la paraprotéine IgM toujours observée dans le sérum des individus atteints de cette maladie. * Contrastant avec le myélome, il n’y a jamais d’atteinte osseuse dans la maladie de Waldenström. * Son incidence est aussi beaucoup plus faible que celle du myélome. * La maladie ne s’observe guère avant 50-60 ans mais sa fréquence augmente par la suite de façon exponentielle avec l’âge.

Answer 175

* Cette néoplasie origine de cellules appelées lympho-plasmocytaires, se situant à un stade de différenciation qui précède immédiatement le plasmocyte. * **Ces cellules ont la capacité de sécréter uniquement des immunoglobulines de classe M, d’où la désignation de macroglobulinémie, faisant référence au poids moléculaire élevé de la paraprotéine IgM toujours observée dans le sérum des individus atteints de cette maladie**. * Contrastant avec le myélome, il n’y a jamais d’atteinte osseuse dans la maladie de Waldenström. * Son incidence est aussi beaucoup plus faible que celle du myélome. * La maladie ne s’observe guère avant 50-60 ans mais sa fréquence augmente par la suite de façon exponentielle avec l’âge.

Answer 176

* Cette néoplasie origine de cellules appelées lympho-plasmocytaires, se situant à un stade de différenciation qui précède immédiatement le plasmocyte. * Ces cellules ont la capacité de sécréter uniquement des immunoglobulines de classe M, d’où la désignation de **macroglobulinémie, faisant référence au poids moléculaire élevé de la paraprotéine IgM toujours observée dans le sérum des individus atteints de cette maladie**. * Contrastant avec le myélome, il n’y a jamais d’atteinte osseuse dans la maladie de Waldenström. * Son incidence est aussi beaucoup plus faible que celle du myélome. * La maladie ne s’observe guère avant 50-60 ans mais sa fréquence augmente par la suite de façon exponentielle avec l’âge.

Answer 177

* Cette néoplasie origine de cellules appelées lympho-plasmocytaires, se situant à un stade de différenciation qui précède immédiatement le plasmocyte. * Ces cellules ont la capacité de sécréter uniquement des immunoglobulines de classe M, d’où la désignation de macroglobulinémie, faisant référence au poids moléculaire élevé de la paraprotéine IgM toujours observée dans le sérum des individus atteints de cette maladie. * **Contrastant avec le myélome, il n’y a jamais d’atteinte osseuse dans la maladie de Waldenström**. * Son incidence est aussi beaucoup plus faible que celle du myélome. * La maladie ne s’observe guère avant 50-60 ans mais sa fréquence augmente par la suite de façon exponentielle avec l’âge.

Answer 178

* Cette néoplasie origine de cellules appelées lympho-plasmocytaires, se situant à un stade de différenciation qui précède immédiatement le plasmocyte. * Ces cellules ont la capacité de sécréter uniquement des immunoglobulines de classe M, d’où la désignation de macroglobulinémie, faisant référence au poids moléculaire élevé de la paraprotéine IgM toujours observée dans le sérum des individus atteints de cette maladie. * Contrastant avec le myélome, il n’y a jamais d’atteinte osseuse dans la maladie de Waldenström. * **Son incidence est aussi beaucoup plus faible que celle du myélome**. * La maladie ne s’observe guère avant 50-60 ans mais sa fréquence augmente par la suite de façon exponentielle avec l’âge.

Answer 179

* Cette néoplasie origine de cellules appelées lympho-plasmocytaires, se situant à un stade de différenciation qui précède immédiatement le plasmocyte. * Ces cellules ont la capacité de sécréter uniquement des immunoglobulines de classe M, d’où la désignation de macroglobulinémie, faisant référence au poids moléculaire élevé de la paraprotéine IgM toujours observée dans le sérum des individus atteints de cette maladie. * Contrastant avec le myélome, il n’y a jamais d’atteinte osseuse dans la maladie de Waldenström. * Son incidence est aussi beaucoup plus faible que celle du myélome. * **La maladie ne s’observe guère avant 50-60 ans mais sa fréquence augmente par la suite de façon exponentielle avec l’âge**.

Answer 180

- Souvent aucun symptôme particulier (découverte fortuite de laboratoire); - Atteinte inexpliquée de l’état général : asthénie profonde, amaigrissement, anorexie, fièvre; - Syndrome clinique d’hyperviscosité, incluant paresthésies, étourdissements, céphalée, épistaxis et ecchymoses, vision floue et changements caractéristiques à l’examen du fond d’œil; - Polyadénopathie avec ou sans hépatosplénomégalie; - Anémie avec lymphocytose ou pancytopénie; - Vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée; - Parfois, polyneuropathie sensitive ou phénomène de Raynaud.

Answer 181

- **Souvent aucun symptôme particulier (découverte fortuite de laboratoire);** - Atteinte inexpliquée de l’état général : asthénie profonde, amaigrissement, anorexie, fièvre; - Syndrome clinique d’hyperviscosité, incluant paresthésies, étourdissements, céphalée, épistaxis et ecchymoses, vision floue et changements caractéristiques à l’examen du fond d’œil; - Polyadénopathie avec ou sans hépatosplénomégalie; - Anémie avec lymphocytose ou pancytopénie; - Vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée; - Parfois, polyneuropathie sensitive ou phénomène de Raynaud.

Answer 182

- Souvent aucun symptôme particulier (découverte fortuite de laboratoire); - **Atteinte inexpliquée de l’état général : asthénie profonde, amaigrissement, anorexie, fièvre**; - Syndrome clinique d’hyperviscosité, incluant paresthésies, étourdissements, céphalée, épistaxis et ecchymoses, vision floue et changements caractéristiques à l’examen du fond d’œil; - Polyadénopathie avec ou sans hépatosplénomégalie; - Anémie avec lymphocytose ou pancytopénie; - Vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée; - Parfois, polyneuropathie sensitive ou phénomène de Raynaud.

Answer 183

- Souvent aucun symptôme particulier (découverte fortuite de laboratoire); - Atteinte inexpliquée de l’état général : asthénie profonde, amaigrissement, anorexie, fièvre; - **Syndrome clinique d’hyperviscosité, incluant paresthésies, étourdissements, céphalée, épistaxis et ecchymoses, vision floue et changements caractéristiques à l’examen du fond d’œil**; - Polyadénopathie avec ou sans hépatosplénomégalie; - Anémie avec lymphocytose ou pancytopénie; - Vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée; - Parfois, polyneuropathie sensitive ou phénomène de Raynaud.

Answer 184

- Souvent aucun symptôme particulier (découverte fortuite de laboratoire); - Atteinte inexpliquée de l’état général : asthénie profonde, amaigrissement, anorexie, fièvre; - Syndrome clinique d’hyperviscosité, incluant paresthésies, étourdissements, céphalée, épistaxis et ecchymoses, vision floue et changements caractéristiques à l’examen du fond d’œil; - **Polyadénopathie avec ou sans hépatosplénomégalie**; - Anémie avec lymphocytose ou pancytopénie; - Vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée; - Parfois, polyneuropathie sensitive ou phénomène de Raynaud.

Answer 185

- Souvent aucun symptôme particulier (découverte fortuite de laboratoire); - Atteinte inexpliquée de l’état général : asthénie profonde, amaigrissement, anorexie, fièvre; - Syndrome clinique d’hyperviscosité, incluant paresthésies, étourdissements, céphalée, épistaxis et ecchymoses, vision floue et changements caractéristiques à l’examen du fond d’œil; - Polyadénopathie avec ou sans hépatosplénomégalie; - **Anémie** avec lymphocytose ou pancytopénie; - Vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée; - Parfois, polyneuropathie sensitive ou phénomène de Raynaud.

Answer 186

- Souvent aucun symptôme particulier (découverte fortuite de laboratoire); - Atteinte inexpliquée de l’état général : asthénie profonde, amaigrissement, anorexie, fièvre; - Syndrome clinique d’hyperviscosité, incluant paresthésies, étourdissements, céphalée, épistaxis et ecchymoses, vision floue et changements caractéristiques à l’examen du fond d’œil; - Polyadénopathie avec ou sans hépatosplénomégalie; - Anémie avec **lymphocytose** ou pancytopénie; - Vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée; - Parfois, polyneuropathie sensitive ou phénomène de Raynaud.

Answer 187

- Souvent aucun symptôme particulier (découverte fortuite de laboratoire); - Atteinte inexpliquée de l’état général : asthénie profonde, amaigrissement, anorexie, fièvre; - Syndrome clinique d’hyperviscosité, incluant paresthésies, étourdissements, céphalée, épistaxis et ecchymoses, vision floue et changements caractéristiques à l’examen du fond d’œil; - Polyadénopathie avec ou sans hépatosplénomégalie; - **Anémie avec lymphocytose ou pancytopénie**; - Vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée; - Parfois, polyneuropathie sensitive ou phénomène de Raynaud.

Answer 188

- Souvent aucun symptôme particulier (découverte fortuite de laboratoire); - Atteinte inexpliquée de l’état général : asthénie profonde, amaigrissement, anorexie, fièvre; - Syndrome clinique d’hyperviscosité, incluant paresthésies, étourdissements, céphalée, épistaxis et ecchymoses, vision floue et changements caractéristiques à l’examen du fond d’œil; - Polyadénopathie avec ou sans hépatosplénomégalie; - Anémie avec lymphocytose ou pancytopénie; - **Vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée**; - Parfois, polyneuropathie sensitive ou phénomène de Raynaud.

Answer 189

- Souvent aucun symptôme particulier (découverte fortuite de laboratoire); - Atteinte inexpliquée de l’état général : asthénie profonde, amaigrissement, anorexie, fièvre; - Syndrome clinique d’hyperviscosité, incluant paresthésies, étourdissements, céphalée, épistaxis et ecchymoses, vision floue et changements caractéristiques à l’examen du fond d’œil; - Polyadénopathie avec ou sans hépatosplénomégalie; - Anémie avec lymphocytose ou pancytopénie; - Vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée; - **Parfois, polyneuropathie sensitive ou phénomène de Raynaud**.

Answer 190

Gammapathies monoclonales de signification indéterminée

Answer 191

* On regroupe sous ce terme les gammapathies pour lesquelles l’investigation n’arrive pas à mettre en évidence de prolifération tumorale expliquant l’existence d’une paraprotéine monoclonale, ou encore pour lesquelles les critères diagnostiques d’un myélome ou d’une macroglobulinémie de Waldenström ne peuvent pas être rencontrés.

Answer 192

* On regroupe sous ce terme les gammapathies pour lesquelles l’investigation n’arrive pas à mettre en évidence de prolifération tumorale expliquant l’existence d’une paraprotéine monoclonale, ou encore pour lesquelles les critères diagnostiques d’un myélome ou d’une macroglobulinémie de Waldenström ne peuvent pas être rencontrés.

Answer 193

* Cette situation n'est pas exceptionnelle. * Elle survient principalement chez les personnes d'un âge avancé, le plus souvent après 70 ans. * À cet âge et au-delà, la fréquence observée de MGUS dans la population générale serait de l’ordre de 2 à 8 %. * Leur découverte est la plupart du temps fortuite et effectuée à l’occasion d’épreuves de laboratoire de dépistage.

Answer 194

* **Cette situation n'est pas exceptionnelle**. * Elle survient principalement chez les personnes d'un âge avancé, le plus souvent après 70 ans. * À cet âge et au-delà, la fréquence observée de MGUS dans la population générale serait de l’ordre de 2 à 8 %. * Leur découverte est la plupart du temps fortuite et effectuée à l’occasion d’épreuves de laboratoire de dépistage.

Answer 195

* Cette situation n'est pas exceptionnelle. * **Elle survient principalement chez les personnes d'un âge avancé, le plus souvent après 70 ans.** * À cet âge et au-delà, la fréquence observée de MGUS dans la population générale serait de l’ordre de 2 à 8 %. * Leur découverte est la plupart du temps fortuite et effectuée à l’occasion d’épreuves de laboratoire de dépistage.

Answer 196

* Cette situation n'est pas exceptionnelle. * Elle survient principalement chez les personnes d'un âge avancé, **le plus souvent après 70 ans**. * **À cet âge et au-delà, la fréquence observée de MGUS dans la population générale serait de l’ordre de 2 à 8 %.** * Leur découverte est la plupart du temps fortuite et effectuée à l’occasion d’épreuves de laboratoire de dépistage.

Answer 197

* Cette situation n'est pas exceptionnelle. * Elle survient principalement chez les personnes d'un âge avancé, le plus souvent après 70 ans. * À cet âge et au-delà, la fréquence observée de MGUS dans la population générale serait de l’ordre de 2 à 8 %. * **Leur découverte est la plupart du temps fortuite et effectuée à l’occasion d’épreuves de laboratoire de dépistage**.

Answer 198

Du point de vue biologique, elle se caractérise par : - a) l’observation, à l’immunofixation, d’une immunoglobuline monoclonale de concentration faible ou modérée (inférieure à 30 g/L pour une IgG et à 10 g/L pour une IgA ou une IgM); - b) Le myélogramme montre une plasmocytose inférieure à 10 % ou une lymphocytose inférieure à 30%; - c) La concentration de la paraprotéine demeure stable au cours des mois et des années qui suivent sa découverte; - d) Il n'existe pas d'effondrement associé des immunoglobulines normales; - e) Il n'y a pas de syndrome tumoral ni d’atteinte autrement inexpliquée de l’état général du malade; - f) Les radiographies du squelette sont normales.

Answer 199

Du point de vue biologique, elle se caractérise par : - **a) l’observation, à l’immunofixation, d’une immunoglobuline monoclonale de concentration faible ou modérée (inférieure à 30 g/L pour une IgG et à 10 g/L pour une IgA ou une IgM)**; - b) Le myélogramme montre une plasmocytose inférieure à 10 % ou une lymphocytose inférieure à 30%; - c) La concentration de la paraprotéine demeure stable au cours des mois et des années qui suivent sa découverte; - d) Il n'existe pas d'effondrement associé des immunoglobulines normales; - e) Il n'y a pas de syndrome tumoral ni d’atteinte autrement inexpliquée de l’état général du malade; - f) Les radiographies du squelette sont normales.

Answer 200

Du point de vue biologique, elle se caractérise par : - a) l’observation, à l’immunofixation, d’une immunoglobuline monoclonale de concentration faible ou modérée (inférieure à 30 g/L pour une IgG et à 10 g/L pour une IgA ou une IgM); - **b) Le myélogramme montre une plasmocytose inférieure à 10 % ou une lymphocytose inférieure à 30%;** - c) La concentration de la paraprotéine demeure stable au cours des mois et des années qui suivent sa découverte; - d) Il n'existe pas d'effondrement associé des immunoglobulines normales; - e) Il n'y a pas de syndrome tumoral ni d’atteinte autrement inexpliquée de l’état général du malade; - f) Les radiographies du squelette sont normales.

Answer 201

Du point de vue biologique, elle se caractérise par : - a) l’observation, à l’immunofixation, d’une immunoglobuline monoclonale de concentration faible ou modérée (inférieure à 30 g/L pour une IgG et à 10 g/L pour une IgA ou une IgM); - b) Le myélogramme montre une plasmocytose inférieure à 10 % ou une lymphocytose inférieure à 30%; - **c) La concentration de la paraprotéine demeure stable au cours des mois et des années qui suivent sa découverte**; - d) Il n'existe pas d'effondrement associé des immunoglobulines normales; - e) Il n'y a pas de syndrome tumoral ni d’atteinte autrement inexpliquée de l’état général du malade; - f) Les radiographies du squelette sont normales.

Answer 202

Du point de vue biologique, elle se caractérise par : - a) l’observation, à l’immunofixation, d’une immunoglobuline monoclonale de concentration faible ou modérée (inférieure à 30 g/L pour une IgG et à 10 g/L pour une IgA ou une IgM); - b) Le myélogramme montre une plasmocytose inférieure à 10 % ou une lymphocytose inférieure à 30%; - c) La concentration de la paraprotéine demeure stable au cours des mois et des années qui suivent sa découverte; - **d) Il n'existe pas d'effondrement associé des immunoglobulines normales**; - e) Il n'y a pas de syndrome tumoral ni d’atteinte autrement inexpliquée de l’état général du malade; - f) Les radiographies du squelette sont normales.

Answer 203

Du point de vue biologique, elle se caractérise par : - a) l’observation, à l’immunofixation, d’une immunoglobuline monoclonale de concentration faible ou modérée (inférieure à 30 g/L pour une IgG et à 10 g/L pour une IgA ou une IgM); - b) Le myélogramme montre une plasmocytose inférieure à 10 % ou une lymphocytose inférieure à 30%; - c) La concentration de la paraprotéine demeure stable au cours des mois et des années qui suivent sa découverte; - d) Il n'existe pas d'effondrement associé des immunoglobulines normales; - **e) Il n'y a pas de syndrome tumoral ni d’atteinte autrement inexpliquée de l’état général du malade**; - f) Les radiographies du squelette sont normales.

Answer 204

Du point de vue biologique, elle se caractérise par : - a) l’observation, à l’immunofixation, d’une immunoglobuline monoclonale de concentration faible ou modérée (inférieure à 30 g/L pour une IgG et à 10 g/L pour une IgA ou une IgM); - b) Le myélogramme montre une plasmocytose inférieure à 10 % ou une lymphocytose inférieure à 30%; - c) La concentration de la paraprotéine demeure stable au cours des mois et des années qui suivent sa découverte; - d) Il n'existe pas d'effondrement associé des immunoglobulines normales; - e) Il n'y a pas de syndrome tumoral ni d’atteinte autrement inexpliquée de l’état général du malade; - **f) Les radiographies du squelette sont normales**.

Answer 205

* Ces immunoglobulines monoclonales à caractère apparemment isolé et bénin peuvent précéder de plusieurs mois ou de plusieurs années le diagnostic d’un myélome ou d’une macroglobulinémie de Waldenström. * Le taux rapporté d’accession aux critères diagnostiques de l’une ou l’autre maladie est de 1% par année. * Dans 70 à 75 % des cas, ces immunoglobulines monoclonales demeurent isolées, et elles peuvent même parfois disparaître avec le temps.

Answer 206

* **Ces immunoglobulines monoclonales à caractère apparemment isolé et bénin peuvent précéder de plusieurs mois ou de plusieurs années le diagnostic d’un myélome ou d’une macroglobulinémie de Waldenström**. * Le taux rapporté d’accession aux critères diagnostiques de l’une ou l’autre maladie est de 1% par année. * Dans 70 à 75 % des cas, ces immunoglobulines monoclonales demeurent isolées, et elles peuvent même parfois disparaître avec le temps.

Answer 207

* Ces immunoglobulines monoclonales à caractère apparemment isolé et bénin peuvent précéder de plusieurs mois ou de plusieurs années le diagnostic d’un myélome ou d’une macroglobulinémie de Waldenström. * **Le taux rapporté d’accession aux critères diagnostiques de l’une ou l’autre maladie est de 1% par année**. * Dans 70 à 75 % des cas, ces immunoglobulines monoclonales demeurent isolées, et elles peuvent même parfois disparaître avec le temps.

Answer 208

* Ces immunoglobulines monoclonales à caractère apparemment isolé et bénin peuvent précéder de plusieurs mois ou de plusieurs années le diagnostic d’un myélome ou d’une macroglobulinémie de Waldenström. * Le taux rapporté d’accession aux critères diagnostiques de l’une ou l’autre maladie est de 1% par année. * **Dans 70 à 75 % des cas, ces immunoglobulines monoclonales demeurent isolées, et elles peuvent même parfois disparaître avec le temps**.

Answer 209

* **Aucun n’est requis**. * Cependant, ces patients doivent subir des examens de contrôle périodiques pendant plusieurs années.

Answer 210

* **Aucun n’est requis**. * Cependant, ces patients doivent subir des examens de contrôle périodiques pendant plusieurs années.

Answer 211

* Aucun n’est requis. * **Cependant, ces patients doivent subir des examens de contrôle périodiques pendant plusieurs années**.

Answer 212

* a) Électrophorèse et immunofixation des protéines sériques. * b) Dosage quantitatif des immunoglobulines sériques IgG, IgA et IgM. * c) Recherche et dosage des chaînes légères libres (Bence-Jones) dans l'urine. * d) Vitesse de sédimentation érythrocytaire.

Answer 213

L'homogénéité physique et immunochimique de toutes les molécules qui constituent l'Ig monoclonale : - a) Une seule classe d'immunoglobuline est affectée (IgG ou IgA ou IgM ou IgD ou IgE); - b) Une seule chaîne légère (kappa ou lambda), contrastant avec la proportion normale de 60/40; - c) Migration électrophorétique de toutes les molécules au même point : cela donne un «pic étroit» à l’électrophorèse, contrairement à la migration très étalée des immunoglobulines polyclonales normales; - d) L'immunofixation démontre l'homogénéité des molécules produites par le clone unique : une seule sorte de chaîne lourde et une chaîne légère totalement kappa ou totalement lambda.

Answer 214

- a) Plasmocytose médullaire supérieure à 10 % des cellules nucléées OU plasmocytome isolé… ET l’un des quatre critères ci-dessous : - HyperCalcémie (> 2.75 mmol/L) - Insuffisance Rénale (créatinine > 177μmol/L ou Clcr < 40ml/min) - Anémie (< 100g/L ou > 20g/L sous la normale du patient) - Lésion osseuse (Bone) (au moins 1 lésion de 5mm ou plus à l’IRM, au TDM ou au TEP. - OU - 60% ou plus de plasmocytes clonaux dans la moelle - Un niveau de chaîne légère de 100mg/L ou plus en présence d’un ratio de chaînes légères de 100 ou plus - Plus d’une lésion focale osseuse ou de la moelle à l’IRM

Answer 215

* a) Insuffisance rénale par néphrocalcinose (hypercalcémie), néphropathie urique, tubulopathie due à l'excrétion de chaînes légères libres, amyloïdose ou infiltration tumorale. * b) Atteinte osseuse : fractures spontanées, dites «pathologiques», tumeurs osseuses, douleurs osseuses, décalcification lacunaire ou diffuse, tassements vertébraux, écrasement vertébral avec paraplégie, hypercalcémie secondaire à l'ostéolyse osseuse prédominante.

Answer 216

* Les MGUS se définissent par la présence d’une paraprotéine isolée, sans signe détectable de prolifération tumorale et sans satisfaire aux critères diagnostiques du myélome ou de la maladie de Waldenström. * Leur taux d’évolution vers une néoplasie lymphocytaire ou plasmocytaire franche est d’environ 1% par année.

Gammapathies monoclonales Flashcards

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