GL0MERULOPATIAS 2 Flashcards
(25 cards)
- Quais as possíveis causas da glomerulonefrite rapidamente progressiva por imunocomplexos?
Causa associada a infecção ou doença multissistêmica.
- Quais elementos podem auxiliar no diagnóstico da glomerulonefrite rapidamente progressiva por imunocomplexos?
- Doença sistêmica ou infecção prévia;
- C3 e CH50 reduzidos;
- Anticorpo anti-MBG e Anca negativos;
- Biópsia renal e Imunofluorescência indireta com padrão granular (imunocomplexos)
- Quais as causas da glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci imune?
Ocorre pela presença de um auto anticorpo anti citoplasma de neutrófilos (ANCA)
- Idiopática
- Vasculite sistêmica: poliarterite microscópica
- Granulomatose de Wegener;
- Quais os elementos do diagnóstico da glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci imune?
-Glomerulonefrite pauci imune idiopática: P. ANCA positivo o antígeno é a mieloperoxidase perinuclear.
-Granulomatose de wegener, C - ANCA o antígeno é a proteinase 3 citoplasmática
Biópsia renal + imunofluorescência indireta sem depósitos de imunocomplexos e sim um perfil de proliferativa focal e segmentar com áreas de necrose fibrinoide.
- Explique a patogênese da síndrome nefrótica e suas manifestações clínicas mais comuns:
- Tal como a síndrome nefrítica e a GNRP, a síndrome nefrótica pode ser simplesmente a expressão clínica de uma doença renal primária (idiopática) ou então ser secundária a fatores ou patologias extrarrenais, como infecções, medicamentos, neoplasias, doenças
multissistêmicas e distúrbios hereditários.
A síndrome nefrótica ocorre quando há lesão renal é tão extensa que leva a uma proteinuria maior que 3,5 g/24h.
Os achados mais comuns são: proteinúria, hipoproteinemia, hipoalbuminemia, redução da antitrombina 3 e da globulina de ligação da tiroxina;
Outras complicações são: edema, hiperlipidemia, fenômenos tromboembólicos e suscetibilidade a infecções.
- Quais as 5 principais formas de síndrome nefrótica primária?
A síndrome nefrótica primária é classificada em cinco formas principais, de acordo com os padrões morfológicos encontrados em material de biópsia renal, com base na análise
por Microscopia Óptica (MO), Microscopia Por Imunofluorescência (IFI) e microscopia Eletrônica (ME).
São Elas:
1- Glomeruloesclerose focal e segmentar
2- Glomerulopatia membranosa
3- Doença por Lesão Mínima (dlm)
4- Glomerulonefrite membranoproliferativa
5- Glomerulonefrite proliferativa mesangial
- Quais as duas doenças que mais comumente causam síndrome nefrótica secundária a doença sistêmica?
São elas glomeruloesclerose diabética (DM) e glomerulopatia amiloide (amiloidose).
- Explique a proteinuria na síndrome nefrótica:
A parede dos glomérulos possui barreira de tamanho, capaz de bloquear a passagem de macromoléculas e uma barreira de carga, capaz de bloquear a passagem de partículas de carga negativa. A lesão da barreira de carga provoca a proteinuria seletiva, as custas de albumina, já a lesão das duas barreiras leva a proteinuria não seletiva com perda de todas as macromoléculas do plasma. A proteinuria não seletiva é sinal de lesão extensa com grande repercussão estrutural causando hipoproteinemia.
A diminuição de outras proteínas cursa com as seguintes alterações
Albumina: leva a hipoalbuminemia com diminuição da pressão oncótica intravascular, fuga de líquido para o terceiro espaço e edema.
Antitrombina 3 leva a hipercoagulabilidade, o que origina uma complicação importante da síndrome nefrótica o evento tromboembólico.
Globulina de ligação da tiroxina: sua diminuição sugere redução do T4 quando na verdade a função da tireoide (T4 livre e TSH) estão normais.
Transferrina: a diminuição dessa proteína transportadora de ferro pode causar anemia hipocrômica e microcítica.
Imunoglobulina e fatores do complemento: hipogamaglobulinemia com predisposição a infecções especialmente pelo S. Pneumoniae
- Explique a patogênese das manifestações clínicas da síndrome nefrótica: edema, hiperlipidemia, fenômenos tromboembólicos, suscetibilidade a infecções:
Edema: pode se dar por dois mecanismos:
Edema glomerular com retenção hidrossalina primária aumentando a pressão hidrostática no espaço intravascular, causando extravasamento e edema por hipervolemia.
Perda de albumina que diminui a pressão oncótica intravascularcausando fuga de líquido para o terceiro espaço, hipovolemia intravascular, ativação da renina, que cursa com retenção hidrossalina e edema.
Hiperlipidemia: a redução da albumina estimula o fígado a sintetizar mais albumina e juntamente com ela maior quantidade de outras proteínas, como as lipoproteínas, especialmente LDL, aumentando a lipidemia, causando lipiduria e achado de corpos graxos ovaladas e cilindros graxos no EAS. A hiperlipidemia nefrótica contribui para a aterogênese e suas complicações.
Fenômenos tromboembólicos: causados pela redução da antitrombina 3. TVP da veia renal e de veias dos membros inferiores.
Suscetibilidade a infecções: a diminuição da IgG e de componentes da via alternativa do complemento é a causa da maior suscetibilidade a infecções. Infecções comuns nesses casos são: peritonite bacteriana espontânea em pacientes com ascite e infecção por microorganismos encapsulados como o S. pneumoniae.
- Quando considerar o risco de trombose venosa da veia renal e qual o tratamento para fenômenos tromboembólicos na síndrome nefrótica?
Varicocele do lado esquerdo;
Redução inexplicadas do débito urinário;
Assimetria do tamanho e função dos rins;
Dor nos flancos ou na virilha;
TTO: a princípio anticoagulação plena com heparina e mais tardiamente warfarina.
- Qual a patogênese da Doença Por Lesão Mínima?
É causada por linfócitos T que secretam uma citocina específica contra os podócitos inibindo a síntese dos poliânions responsáveis pela barreira de carga, causando fusão dos processos podocitários e proteinuria seletiva.
- Quais as manifestações clínicas e laboratoriais da Doença Por Lesão Mínima?
Associação a fenômenos atopicos: asma e eczema;
Abre o quadro como sintomas típicos da síndrome nefrótica podendo haver quadro prévio de infecção viral;
Podem ter complicações como instabilidade hemodinâmica e choque circulatório;
Níveis de complemento normais;
Pode ter sido precipitada por Linfoma de Hodgkin e uso de AINES;
-Tem bom prognóstico- apenas 5% evolui para rins terminais, e se caracteriza por períodos de atividade e períodos de remissão;
- Qual o tratamento da Doença Por Lesão Mínima?
Prednisona 1mg/kg/ dia, metade dos pacientes tem resposta e cura e a outra metade tem a forma recidivante frequente: com 4 ou mais recidivas ao ano nesse caso está indicado o uso de Ciclofosfamida.
- Quando considerar a possibilidade diagnóstica de Doença Por Lesão Mínima?
Crianças com faixa etária de 1 a 8 anos não precisa de biópsia, porque nestas a Doença por Lesão Mínima é responsável por 85% dos casos de síndrome nefrótica.
A biópsia renal está indicada em quadros não responsivos a corticoterapia e na forma recidivante frequente.
- Qual o achado da microscopia óptica e da microscopia eletrônica da Doença por Lesão Mínima?
A microscopia óptica é pobre e a microscopia eletrônica apresenta fusão dos processos podocitários com perda da barreira de carga e quadro de proteinuria seletiva. Na proteinuria seletiva ocorre perda específica de albumina e boa resposta à corticoterapia.
- Qual a patogênese da Glomeruloesclerose Focal e Segmentar?
ocorre esclerose e colapso capilar em menos de 50% dos glomérulos renais (lesão focal) e em parte das alças de cada glomérulo acometido (segmentar).
- Qual a epidemiologia da Glomeruloesclerose Focal e Segmentar?
É mais comum em adultos negros e hispânicos, é a forma mais comum de síndrome nefrótica em adultos,alguns autores creem que a glomeruloesclerose focal e segmentar é uma forma mais grave de Doença por Lesão Mínima.
- Quais as causas da Glomeruloesclerose Focal e Segmentar?
São elas:
Idiopática
Secundária: LES, Nefropatia por IgA, vasculite necrosante;
Sobrecarga de glomérulos após perda importante de tecido renal como na nefroesclerose hipertensiva;
Resultante da vasodilatação renal crônica: obesidade, pré-eclâmpsia e anemia falciforme;
Infecção por HIV;
- Qual a patogenia da forma primária da Glomeruloesclerose Focal e Segmentar?
A mesma patogenia da Doença por Lesão Mínima, linfócitos T secretam uma citocina que lesiona os podócitos, porém numa forma mais grave por que afeta também a barreira de tamanho causando uma proteína não seletiva. a esclerose se dá pelo extravasamento de proteínas plasmáticas pelo epitélio lesionado, causando uma deposição hialina e o colapso de capilares glomerulares. Toda essa deposição leva a hipertrofia do glomérulo por expansão do mesângio.
- Qual a patogenia da forma secundária da Glomeruloesclerose Focal e Segmentar?
Sequela: por uma doença específica que acomete os números por exemplo: LES, vasculite, Nefropatia por IgA;
Sobrecarga: diplomé luz remanescentes por perda de parênquima renal por doença ou extração cirúrgica. Ex. nefropatia hipertensiva;
Hiperfluxo: por estado de vasodilatação arteriolar renal, como na anemia falciforme;
- Quais as manifestações clínicas e laboratoriais da Glomeruloesclerose Focal e Segmentar?
- A diminuição da taxa de filtração glomerular causa retenção volêmica com hipertensão arterial;
- Hematúria microscópica;
- Piúria estéril;
- Imunocomplexos circulantes e IgG reduzido;
- Qual a terapia da Glomeruloesclerose Focal e Segmentar?
Assim como na Doença Por Lesão Mínima está indicado:
- Prednisona;
- Ciclosporina: em casos não responsivos a corticoterapia ou em casos recidivantes;
A cura ou recidiva ocorre como na Doença por Lesão Mínima;
Adicionar IECA (preferencialmente) ou BRA: pois causa vasodilatação da artéria eferente diminuindo a taxa de filtração glomerular, consequentemente diminuindo a proteinuria, e reduzindo a inflamação e lesão renal;
-Estatinas se tiver hipercolesterolemia para diminuir o risco cardiovascular;
- Explique a glomerulopatia membranosa e suas causas:
Glomerulopatia membranosa é um termo genérico para um padrão de lesão glomerular. Assim pode ser primário, idiopático ou ter como causa infecções ou condições sistêmicas.
Infecções: hepatite, esquistossomose, malária e sífilis.
Neoplasia: carcinoma;
Medicação: captopril, sais de ouro, penicilamina.
Colagenoses: LES, AR, doença mista do tecido conjuntivo;
- Como fazer o diagnóstico da glomerulopatia membranosa?
O diagnóstico é feito através da biópsia renal com os seguintes achados:
Microscopia óptica: espessamento da membrana basal glomerular, sem aumento no número de células, ao contrário da glomeruloesclerose focal segmentar, a glomerulopatia membranosa causa comprometimento homogêneo e difuso dos glomérulos.
Microscopia + imunofluorescência: depósitos imunes de IgG e C3 determinando um padrão granular difuso.
Como na glomerulopatia membranosa há lesão renal por infecção e por doença sistêmica que podem estar ainda silentes é necessária uma investigação complementar no paciente diagnosticado.
Exames que devem ser solicitados: FAN, complemento sérico, Anti DNA, Anti HCV, HBsAg, VDRL Complemento sérico Radiografia de tórax USG abdominal Sangue oculto nas fezes
Em maiores de 50 anos: mamografia e colonoscopia
Em aéreas endêmicas: investigar esquistossomose e malária.
