Guillame Barrè

Question 1

Epidemiologia

Answer 1

• colpisce maggiormente i maschi

- 1-2 casi su 100.000 abitanti

Question 2

patogenesi (sia forma demielinizzante che è la più diffusa in italia , ma anche una forma assonale: neuropatia assonale acuta motoria)

Answer 2

• mimetismo molecolare
• antecedente infezione polmonare o GI due settimane prima (Campylobacter Jeuni, Michoplasma, CMV)
• elevata protidorrachia liquor
• ganglioside GM1 mielinico
• neuropressia

Question 3

Clinica

Answer 3

Sintomi motori

• debolezza (ddx con polimialgia reumatica, polimiosite, MG)
• paralisi ascendente (paraparesi e paraplegia)
• interessamento muscoli respiratori
• tetraparesi flaccida AREFLESSICA (raro interessamento della sensibilità)
• assente Babinsky (è positivo sia nella SLA, che ATASSIA di F, che in SM)
• l’esordio tipico è una debolezza simmetrica degli arti inferiori che progressivamente entro 2 settimane raggiunge l’acme a cui si associa una componente sensitiva ma non di tipo deficitaria quanto diestesica
• perdita dei riflessi
• 25 % intubazione per deficit di pompa
• non interessa gli sfinteri come la SLA
• associazione con SIADH

Sintomi autonomici

• ipotensione posturale
• tachicardia
• ipertensione

Question 4

Ddx

Answer 4

Se presente paraparesi arti inferiori, la diagnosi differenziale è con una lesione midollare lombare (shock midollare acuto): in questo caso, al deficit motorio si accompagna uno sensitivo, riflessi accentuati, ritenzione urinaria

Question 5

Recupero

Answer 5

Dopo 2/4 settimane massimo inizia la remissione, con dapprima il recupero della componente muscolare e per ultimo i riflesso (prima la muscolatura prossimale poi la distale). Nel 20 % dei casi di recupero i pazienti conservano disabilità.

Question 6

Cause di morte (simili a tutte le patologie neuro degenerative) (la mortalità è del 5 %)

Answer 6

• polmonite ab ingestis
• sepsi
• tromboembolia
• aritmie

Question 7

Dissociazione albumino-citologica

Answer 7

Incremento delle proteine non accompagnato da un aumento della cellularità. Se entrambi i parametri sono aumentati si può sospettare una forma secondaria ad HIV

Question 8

Trattamento

Answer 8

• immunoglobuline bloccanti per 5 giorni

- plasma exchange (prima scelta se c’è deficit igA)

Question 9

Diagnosi

Answer 9

• elettroneurografia (non è la elettromiografia):riduzione della velocità di conduzione con aumento dei tempi di latenza
  mri: irritazione e infiammazione radici nervose
• assenza di febbre (come per Reye sdr)
• simmetricità

CRITERI NECESSARI

• debolezza progressiva estremità
• ipo-areflessia

Question 10

VARIANTI

Answer 10

• Sdr Miller-Fischer: areflessia, diplopia da oftalmoparesi, atassia. Ab anti-GQ1-b
• AMAN:clinica si motoria ma il danno è assonale e non demielinizzante (riduzione ampiezza del potenziale di azione)
• AMSAN : come la precedente ma anche sintomi sensitivi
• Polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica: è la variante cronica della GB (decorso progressivo con attachi acuti)

Question 11

SCENARIO Un paziente di 68 anni giunge in pronto soccorso lamentando ipostenia progressiva negli arti inferiori da 10 giorni. Da ieri non riesce a camminare autonomamente. Riferisce un’infezione respiratoria circa 1 mese fa. All’esame neurologico presenta debolezza 3/5 distale negli arti inferiori, lievemente asimmetrica, ma con interessamento sopratutto della muscolatura distale. L’esame della sensibilità è nella norma. DOMANDA Quale delle seguenti opzioni terapuetiche è la più adeguata, per la patologia che stai sospettando?

Prednisone per os 10mg/kg/die per 1 settimana
Metilprednisolone ev 1000mg/die per 3-5 giorni
Osservazione 24h in ospedale e poi dimissioni con controllo in una settimana
Piridostigmina e, se non è sufficiente nel controllare i sintomi, aggiungere prednisone a basse dosi
✔Immunoglobuline ev

Answer 11

Il principale sospetto in base al quadro clinico deve essere sicuramente una sindrome di Guillain Barré. La terapia è indicata quando l’interessamento motorio è tale da impedire la deambulazione autonoma. I 2 approcci terpeutici approvati sono le immunoglobuline ev (risposta corretta in questo caso) o la plasmaferesi. Le altre opzioni fanno riferimento a terapie di altre malattie (per esempio il metilprednisolone ev è indicato nella SM o malattie simili, o la piridostigmina nella miastenia), ma non sono indicate nella SGB.