Hemato Flashcards
DRESS o que é
A reação medicamentosa com eosinofilia e sintomas sistêmicos (DRESS) é uma reação adversa grave ao medicamento caracterizada por uma erupção cutânea extensa em associação com envolvimento de órgãos viscerais, linfadenopatia, eosinofilia e linfocitose atípica. A apresentação clínica é heterogênea, e o curso da doença é tipicamente prolongado
Presenca de esquizocitos em esfregaco indica
Hemolise intravascular
Tipos de amiloidose cutanea localizada
- macular
- liquen amiloide
- nodular
Mais comuns sao macular r liquen amiloide.
Sinal clinico ou laboratorial mais frequente em amiloidose primaria
Sindrome nefrotica
Amiloidose primaria sistemica (AL)
- Discrasia de celulas plasmaticas com envolvimento multissistemico, progressao rapida e sobrevida curta
- cadeia leve monoclonal mais comum é a lambda
- comum em homens e >40anos
- rins, pulmao e coracao
- proteinuria nefrotica em 1/3
- ICC por miocardiopatia restritiva 1/4
- deposito pulmonar em 90% dos casos
- Acometimento de Nervos
- Macroglossia em 20% dos casos
- purpura periorbital
- complicacao potencial de qualquer discrasia de celulas plasmocitarias
Definicao amiloidose
- termo geral usado para se referir a deposicao no tecido extracelular de fibrilas altamente ordenadas compostas por subunidades de variadas proteinas
Coloracao tipica de Amiloidose no histopatologico
Birrefringencia verde-maca em luz polarizada apos coloracao VERMELHO DO CONGO
Amiloidose do tipo AA
- associada a doencas inflamatorias cronicas
- Orgao mais acometido é o RIM com sindrome nefrotica
Amiloidose TTR
- cardiomiopatia restritiva e IC
- Raramente acomete rim
Diagnostico de Amiloidose
- Biopsia de tecido
- biopsia de tecido adiposo como tecnica de amostragem inicial
Sinais sistemicos de Amiloidose podem ser precedidos por:
Ulceras de MMII
Amiloidose sistemica secundaria apresenta deposito de proteina amiloide :
A
