Hemato Flashcards
(190 cards)
1
Q
Crise álgica (anemia falciforme) - fisiopatologia (2 palavras)
A
Evento vasoclusivo
Obstrução da microcirculação causada pelo afoiçamento das hemácias. Este é o mais dramático quadro da doença, pois as crises álgicas ocorrem inesperadamente, muitas vezes sem pródromos e impactam diretamente a qualidade de vida do paciente.
Uptodate> Many patients have specific triggers for pain such as cold, wind, low humidity, dehydration, stress, alcohol, and menses, which they develop strategies to minimize or avoid. However, the majority of painful episodes have no identifiable cause
2
Q
ossos com capacidade hematopoiética (7)
A
ilíaco, crânio, esterno, arcos costais, vértebras e epífises femurais e umerais.
3
Q
causas de anemia microcítica e hipocrômica (5)
A
- ferropriva
- doença crônica de longa duração
- talassemia minor
- sideroblástica hereditária
- hipertireoidismo
# VCM < 80 ddx ferropriva e dç crônica # VCM < 70 ddx ferropriva e talassemia minor
4
Q
Leucoeritroblastose - o que é e o que pode significar
A
formas jovens da linhagem granulocítica (bastões, metamielócitos e mielócitos) associada a eritroblastose. Pode significar ocupação da MO (mielofibrose idiopática, neo metastática ou ainda uma infecção disseminada)
5
Q
indice de reticulocitos corrigidos como e porque calcular?
A
(hb/15 x % reticulócitos)– pode substituir a hb/15 por ht/40
- se usa porque anemia pode dar fp em aumento de reticulócitos
- Se ht < 30% = dividir por 2
6
Q
equinócito pode significar…?
A
IRC
7
Q
Hemácias empilhadas (roleux) pode significar..?
A
mieloma múltiplo ou outras paraproteinemias
8
Q
Laboratório do Ferro - alterações e o que indicam
A
Fe sérico: indica o ferro ligado à transferrina. Diminui na anemia ferropriva e de dç crônica
TIBC: indica toda capacidade potencial que a transferrina tem de abarcar ferro (sítios livres + ligados): aumenta na anemia ferropriva por aumento de produção da transferrina na situação carencial e diminui na anemia dç crônica
Saturação da transferrina: qt % da transferrina está ligada ao ferro (da massa total de transferrina). Diminui na anemia ferropriva e dç crônica
Ferritina: indica depósito de Fe. Aumenta com aumento de ferro corporal (talassemia, hemocromatose, dç crônica) e diminui na ferropriva
- Lembrar que hemocromatose, talassemias e anemia sideroblástica aumentam a absorção de ferro, então aumentam a ferritina, ferro sérico, mas ao mesmo tempo podem diminuir a transferrina sérica
9
Q
qual exame padrão ouro para anemia ferropriva?
A
AMO com coloração azul da prússia = mostra ausência de ferro nos macrófagos e eritroblastos
10
Q
indicações de ferro parenteral (4)
A
- sd má absorção intestinal como dç celíaca;
- intolerância às preparações orais
- refratariedade ao tto, com adesão correta;
- necessidade de reposição imediata = incapacidade de atender às necessidades por via oral (demandas muito agudas ou contínuas)
11
Q
principal etiologia anemia no pct internado
A
anemia de dç crônica
12
Q
principal causa de anemia microhipo
A
ferropriva
13
Q
principal causa de anemia normonormo
A
ferropriva (segunda causa é de dç crônica)
14
Q
diferença importante entre talassemia e anemia ferropriva (laboratorialmente)
A
talassemia RDW normal (~13); ferropriva, aumentado
15
Q
neoplasias não hematológicas mais relacionadas com anemia por ocupação medular (mieloftísica) - 4
A
mama, pulmão, próstata e estômago
- metastáticos
16
Q
Principal causa de deficiência de B12 em nosso meio
A
Anemia perniciosa
17
Q
Qual a principal causa de deficiência de folato?
A
Alcoolismo
18
Q
Achado de sangue periférico quase patognomônico de anemia megaloblástica
A
Neutrófilos plurissegmentados
19
Q
Anemia associada a manifestações tgi e/ou neurológicas
A
Pensar em anemia megaloblastica
Lembrar que alterações Neuro = B12// deficiência de folato não dá sinais neurológicos
20
Q
Causa mais comum de óbito na sd mielodisplasica
A
Infecção
21
Q
Eritropoiese ineficaz (conceito)
A
Existe eritropoiese, mas ela é defeituosa em algum momento do processo, o que faz com que haja destruição das células com defeito antes mesmo de saírem da medula (“hemólise” na MO)
22
Q
Astenia hemorragia e febre, pensar em que ddx??
A
Leucemia aguda e anemia aplásica
23
Q
Anemia com leucoeritroblastose, pensar em que?
A
Anemia por ocupação medular (mieloftise)
24
Q
Ddx anemia aplásica e smd hipocelular
A
A smd tem atipias celulares abundantes, ALIP e estudo citogenetico positivo
atenção na prova: contexto clínico adequado (idoso com bi ou pancitop) com células anormais (displásicas) na MO ou sg periférico = pensar em SMD
25
crise megaloblástica (o que é e tto)
em anemias hemolíticas crônicas, o aumento do turnover requer aumento dos meios para produção de hemácea. O primeiro que se esgota é o ácido fólico
- todo pct com hemólise crônica precisa repor 1-2mg/dia de ac fólico
26
Crise aplásica
anemia reticulocitopênica em pacientes com desordens hemolíticas crônicas
- relação com parvovírus B19
27
pacientes anêmicos, esplenomegalia pode indicar..? (2 coisas mais comumente)
1. neoplasia hematológica
| 2. hemólise crônica
28
Hemoglobinúria significa oq?
Hemólise intravascular
29
causa clássica de anemia hipercrômica
esferocitose hereditária = anemia hemolítica por defeitos de membrana mais comum
30
drogas que iniciam hemólise nos pacientes com def. G6PD (7)
dapsona, fenazopiridina, nitrofurantoína, azul de metileno, primaquina, sulfas, naftaleno
31
principal causa de hiperesplenismo
esplenomegalias congestivas:
- cirrose
- esquistossomose hepatoesplênica
32
principais causas de anemia hemolítica autoimune por IgG - ac quentes (4)
alfametildopa, LES, LLC, LNH
tb pode ser idiopática
33
teste coombs direto
identifica a presença de anticorpos ou complemento ligados a superfície das hemácias do pct
34
grande marco da hemólise intravascular (2)
hemoglobinúria e hemossiderinúria
35
Sinais laboratoriais de hemólise (6)
- queda leve/moderada da Hb
- reticulocitose (causa policromasia no esfregaço)
- hiperbilirrubinemia indireta
- aumento de LDH
- redução haptoglobina
- "aumento" de VCM (reticulocitose dá pseudoaumento porque reticulócitos são maiores)
36
Usa-se hemotransfusão na crise álgica da AF?
Não!!! Pode até piorar, se a hb >10, pode tornar o sg hiperviscoso, com piora da vasoclusão capilar
37
o que sempre temos que repor nos hemolíticos crônicos e porque?
acido fólico, para evitar crise megaloblástica
38
litíase biliar + anemia, nos faz pensar em que?
cálculos de bilirrubinato de cálcio (cálculos pretos) por hemólise crônica = anemias hemolíticas crônicas
39
principal causa de óbito em pacientes com AF
complicações pulmonares - sd torácica aguda
em crianças < 5 anos a principal causa é sepse por pneumococo (reduziu pela vacina e penicilina V profilática)
40
4 princípios básicos de terapia modificadora de dç na AF
1. profilax pneumococo - principal agente infeccioso da sd torácica aguda
2. reativação síntese HbF - HU
3. Hemotransfusão = cuidar na sd álgica
4. uso de quelantes de fe
41
indicações HU na AF (5)
1. > 3 crises álgicas/ano c necessidade internação no último ano
2. disfunção orgânica relacionada à AF
3. anemia profunda desde q reticulócitos >250.000
4. paciente com indicação de hemotransfusão crônica que apresenta aloimunização importante
5. Prevenção secundária da sd. torácica aguda
42
Indicações transfusão simples AF (6)
- Hb < 5
- Crise aplásica
- Crise sequestro esplênico
- Queda HB > 20% em relação ao basal
- Pré-op (alvo 10)
- Pode ser indicada na sd. torácica aguda, ave e priapismo, apesar de a troca parcial ser preferencial
43
- leucemia mais comum no mundo como um todo
| - leucemia mais comum nos países ocidentais
LMA
LLC
a LMA acaba sendo a maior em número absoluto pela alta incidência em países orientais
44
tipo mais comum de câncer em geral na criança
LLA
45
leucemia aleucêmica
leucemia restrita à medula, sem clone leucocitário no sg periférico
46
Leucemias secundárias, via de regra são do tipo...
LMA
47
paciente leucêmico que se apresenta com febre, avaliar e tratar como?
como se fosse uma infecção grave
48
critérios de remissão completa após qtx LMA (4)
1. desaparecimento de blastos do sg periférico
2. MO com < 5% de blastos
3. ausência de células com bastonetes de Auer
4. recuperação hematopoiética (> 1.000 neutrófilos e > 100.000 plaquetas - hemáceas não entra nesse critério)
- remissão completa = controle, não cura
é avaliado após a fase de indução da remissão
49
Bastonetes de Auer, patognomônico de que leucemia?
LMA
50
sinais meníngeos e edema testicular, pensar em que tipo de leucemia (quando o resto do quadro levar a pensar em leucemia, claro)
LLA
-- sinais meníngeos: lembrar que o acometimento do SNC na LLA é através das meninges = PL para diagnóstico
51
Lab da LMC
anemia + hiperleucocitose às custas principalmente de neutrófilos + trombocitose
** marcador laboratorial invariavelmente presente na lmc: leucocitose neutrofílica
pode haver eosinofilia e basofilia proeminente e persistente tb
52
leucemia em que pacientes tem maior incidência de neo não hematológicas (pulmão e TGI)
LLC
53
adenomegalia (principalmente cervical) + linfocitose acentuada, pensar em q dx?
LLC
54
estadiamento de rai (LLC) - 5 estágios
```
0 - somente linfocitose
os outros são linfocitose +... (e não precisa ter o anterior)
1 - linfadenopatia
2 - hepato e/ou esplenomega
3 - anemia com Hb < 11
4 - plaquetopenia < 100.000
```
sobrevida reduz cfme aumenta o estágio
*esse estadiamento também é usado para linfoma linfocítico pequeno - é uma LLC com apresent. clínica diferente.
55
questões importantes para diferenciar quadro clínico de LMA com LLA
LLA:
dor óssea importante
adenomegalia generalizada é frequente, inclusive com esplenomega
acometimento de sistema nervoso e de testículos é mais comum
febre neoplásica é mais comum
```
LMA:
cloroma
infiltração cutânea
CIVD - LMAL3
Sd leucostase
hiperplasia gengival
```
56
única neo hemato com pancitose
policitemia vera
57
microcitose intensa com hematócrito normal (LSN) indício de que?
policitemia vera com ferropenia
58
Diagnóstico de mielofibrose idiopática (tríade)
dacriócito
leucoeritroblastose
biópsia de MO com mielofibrose associada a areas de hiperplasia (AMO - seco)
59
esplenomega maciça - causas (3 importantes)
LMC
mielofibrose idiopática
fases avançada da p. vera ou trombocitemia essencial
60
qual o tipo mais frequente de LNH (pop geral, crianças e HIV+)?
Pop geral: Linfoma difuso de grandes células B, folicular de cels B
Crianças: Burkitt, linfoblástico cels préT, difuso de grandes células B
HIV+ B imunoblástico e burkitt (os dois primeiros 80%) e primário do SNC
61
Protótipo dos
1. linfomas indolentes
2. linfomas agressivos
3. linfomas altamente agressivos
1. Linfoma folicular de células B (70% dos indolentes)
2. Linfoma difuso de grandes células B
3. Linfoma de Burkitt e linfoma linfoblástico pré T
62
indicações de biópsia linfonodal (4)
1. tamanho > 2cm
2. localização supraclavicular ou escalênica
3. persistência > 4-6 semanas
4. crescimento progressivo
5. consistência endurecida, aderido aos planos profundos
63
acometimento extranodal em linfomas, mais comum em qual tipo?
LNH, em até 50% na evolução. Mais comum nos subtipos agressivos.
64
tipo de linfoma que tem acometimento dos ossos da mandíbula
forma endêmica do linfoma de burkitt
altíssima associação com EBV
65
linfoma relacionado com tireoidite de hashimoto
linfoma malt tireoidiano
66
linfoma em snc, pensar em que doença associada>
AIDS
67
pior px dos LNH
Linfoma/leucemia células T HTLV1-associado
68
pré-requisitos básicos para transplante alogênico de células tronco hematopoieticas (2)
idade < 55-60, doador aparentado HLA-compatível
69
Marcadores IHQ que confirmam LH quando há dúvida na lâmina (3)
CD15 e CD30 - clássico
| CD45 LH com predomínio linfocitário
70
Tipo de LH mais comum
LH Clássico tipo esclerose nodular
nos SIDA - celularidade mista
71
Dçs hematológicas que frequentemente cursam com prurido
LH e policitemia Vera
72
Principal causa de morte em pcts com MM
Infecção bacteriana
73
Principal causa de sd fanconi em adultos
MM
74
síndrome de POEMS
mieloma osteosclerótico com lesões blásticas e px muito melhor q o mieloma clássico
```
Polineuropatia
Organomegalia - geralm as custas de hepatoesplenomega
Endocrinopatia
Monoclonal gamopatia
Skin changes
```
P e M - critérios maiores
75
paciente > 40 anos, com dor óssea e anemia ou com polineuropatia a esclarecer, que exame pedir?
eletroforese de proteínas
76
Neutropenia febril conceito
quais principais situações relacionadas?
neutrófilos < 500 ou < 1000 com previsão de queda para abaixo de 500 em 48hs
+ febre
= 1 pico 38,3 ou > 38 por mais de 1h
= Harisson - 1 pico >= 38,5 ou 3 picos >= 38 em 24hs
Causas de neutropenia:
- fármacos (QTX, principalmente, alguns ATBS - sulfas, penicilinas)
- anemia aplásica, invasão tumoral, mielofibrose, mielodisplasia
- def. B12 e folato
- infecção (leishmaniose visceral, AIDS)
77
Tratamento empírico neutropenia febril
Classicamente: Cefepime (outros blact. como ceftazidime, pipetazo podem ser usados)
- adicionar vanco ou linezolida se colonização por MRSA, inf. sítio de cateter, mucosite, inf. partes moles, uso prévio de quinolonas ou choque séptico refratário// ainda, se gram+ nas hcs ou piora clínica sign.
- antifúngico: mantiver febre > 4-7d, duração prevista da neutropenia > 7 dias. Anfo B, Voriconazol e Caspofungina (os 2 primeiros se inf pulmonar ou já vinha em uso prévio de antfg. profilático)
- Carbapenêmicos se piora clínica importante, uso de cefepime > 7 dias ou sepse grave com dor abdominal// ainda, se gram- ou qqr motivo de suspeita de sepse abd.
= ATB AMPLO ESPECTRO QUE CUBRA PSEUDOMONAS
= SEMPRE GUIAR PELAS HCS DPS
= suspender tão logo a neutrófilos atinjam 500 e pct afebril (se continuar com febre é controverso, mas alguns falam em 14d) - se identificar foco, tratar o tempo padrão da condição
78
Mais potente agonista plaquetário
Colágeno
79
PTI - FR para sangramento grave na forma infantil (3)
< 10.000 com sangramento cutâneo extenso
< 20.000 com sangramento mucoso
Condições que aumentam risco de hemorragia independente do número de plaquetas (TCE recente, necessidade de procedimento invasivo)
80
Drogas mais relacionadas a PTI secundaria
Heparina (principalmente!! até 5% dos usuários tem) e quinidina
81
Pêntade do diagnóstico de PTT
```
Anemia hemolítica microangiopática
Trombocitopenia
Sintomas neurológicos
IR
Febre
```
-- os 3 primeiros são os mais comuns
82
Situações em que é formalmente contraindicado a transfusão de plaquetas
PTT e trombocitopenia induzida por heparina
83
critérios diagnósticos CIVD (5)
1. hipofibrinogenemia (< 70-100)
2. aumento dos produtos de degradação da fibrina (D-dímeros)
3. Alargamento de TP, TPP e Tempo de Trombina
4. Trombocitopenia
5. Anemia hemolítica com esquizócitos
84
crioprecipitado é usado para....
repor fibrinogênio
85
lesões clássicas do paciente com mieloma múltiplo
lesões ósseas líticas na coluna lombar que de modo geral poupam o pedículo. O paciente se apresenta com dor movimento-dependente
86
quadro clínicolaboratorial do pct com MM
1. Dor lombar por lesões líticas (principal)
2. IR
3. Alt neuro
4. anemia e VHS aumentado
5. predisp. a infecções
6. hipercalcemia
87
diagnóstico de MM
bmo/amo
- plasmocitose medular clonal >= 10% + componente M sérico > 3g/dL OU componente M na urina + pelo menos 1 critério de lesão de órgão alvo
1. anemia
2. hiperca
3. lesões ósseas líticas
4. IR
88
principal marcador prognóstico no MM
beta2microglobulina
89
anemias hemolíticas microangiopáticas
SHU, PTT, CIVD
90
anemia fisiológica do recém nascido
queda dos níveis de hb entre 6-8 semanas de vida (redução das reservas endógenas acumuladas intraútero, que são mobilizadas pelo crescimento acelerado)
- nenhuma alt. patológica acompanha o quadro e não é nec. intervenção
91
anemias hipoproliferativas (5)
contagem de reticulócitos reduzida (<2% ou < 100.000) = síntese de hemácea prejudicada
- anemias carenciais
- desordens da medula
- mielossupressão
- baixos níveis de hormônios
- anemia de dç crônica/ inflamatória
92
anemias hiperproliferativas (2)
contagem de reticulócitos elevada ( >100.000 ou > 2%) = diminuição da sobrevida da hemácea
- anemias hemolíticas
- Sangramento agudo
93
causas de anemia normonormo (9)
1. ferropriva
2. dç crônica
3. IR
4. hemólise
5. sgm agudo
6. dç endócrina
7. aplásica
8. inv medular
9. carencial mista (fe + folato)
94
VCM > 100 = principais ddx
megaloblástica, hepática e alcoolismo
95
VCM > 110 = principais ddx
deficiência folato ou b12
96
causa mais comum de anemia ferropriva em homens adultos e mulheres pós-menopáusicas?
sgmt gastrointestinal - excluir neo!!!!
97
causa mais comum de anemia por deficiência de ferro na infância
ingestão inadequada de ferro
98
qual principal fator de risco para carência nutricional de ferro em crianças pequenas?
desmame precoce
99
sd plummer vinson (ou paterson kelly)
disfagia por membrana esofagiana - anemia ferropriva e suas demais manifestações clínicas estão associadas a essa sd
- mais comum em mulheres 40-70 anos
100
valores de referência cinética do ferro
ferritina 40-200
fe 50-150
TIBC 300-360
sat transferrina 25-50%
101
tto anemia ferropriva
```
reposição oral = sulfato ferroso 300mg (60mg fe elementar) (3-4x/dia) 1-2hs antes das refeições preferência com suco ácido
- crianças: 3-5mg/kg/dia dividido em 3 tomadas.
# deve durar 6-12 meses após normalização do hemograma ou quando a ferritina for > 50
```
* lembrar que o sulfato ferroso possui relação de 5mg para 1mg de fe elementar
102
exame mais adequado para avaliação precoce da resposta ao tto da anemia ferropriva?
reticulócitos
103
suplementação profilática de sulfato ferroso - p qm? e qt? (3)
1. crianças 6-24m 1mg fe elem./kg/dia até os 24 meses
2. gestantes 40mg fe elementar por dia até o final da gestação
3. puérperas e pós aborto 40mg por dia por 3 meses após
* lembrar que o sulfato ferroso possui relação de 5mg para 1mg de fe elementar
104
papel da hepcidina na anemia de dç crônica
1. diminui absorção intestinal de ferro
2. aumenta captação e retenção de ferro nos macrófagos do sistema reticuloendotelial
= Hipoferremia = deficiência relativa de ferro
:: estímulo para prod de hepcidina - citocinas inflamatórias
105
3 motivos pelo qual a talassemia gera anemia
1. queda na prod de hb
2. acúmulo da cadeia de globina que está sendo prod. em excesso = corpos de inclusão tóxicos = hemólise na MO = eritropoiese ineficaz
3. hemólise extravascular (baço)
106
resultado de eletroforese de Hb na talassemia beta
- aumento de HbA2 e HbF, sendo que na major há ausência total de HbA1
107
drogas que induzem anemia sideroblástica (4)
1. álcool - a mais freq.
2. clorafenicol
3. isoniazida
4. rifampicina
108
qual o divisor de águas na definição de anemias hemolíticas autoimunes vs. não autoimunes?
coombs direto
109
principal causa de anemia hemolítica adquirida
AHAI
110
diferença da hemólise em AHAI (ac quentes vs frios)
quentes - extravascular = mais comum
| frios - intravascular
111
O que se encontra no sg periférico de um pct com AHAI por ac quentes?
policromatofilia e microesferocitose
112
qual relação entre anemia e pneumonia por mycoplasma?
AHAI ac frios
113
cuidado pré-esplenectomia (2)
1. vacinação H. influenza tipo B e pneumococo
2. avaliar presença de colelitíase - já faz colecistec associada
- realizar, se possível, após os 5 anos para evitar infecções de germes encapsulados.
114
corp. heinz
def. G6PD
115
indicação de esplenectomia na AF
De modo geral não se faz esplenectomia na AF (já tem autoesplenect), mas há a indicação após estabilização clínica do paciente com crise do sequestro esplênico
- é um evento vasoclusivo com prejuízo na drenagem venosa do baço = anemia hemolítica grave + hipovolemia
116
com o que a crise aplásica da AF está relacionada?
Parvovírus B19
- não esquecer que é uma crise anêmica sem reticulocitose, precedida por quadro febril exantemático
* bônus: a crise aplásica não é exclusiva da AF!!! ocorre em sds anêmicas que se associem a parvovírus B19 que reduz a produção de novas hemáceas na MO
117
envolvimento renal da AF (5)
1. Hematúria - necrose de papila
2. Isostenúria - a mais comum e a mais precoce
3. Glomerulopatia - GESF
4. Hipoaldo hiporreninêmico (que nem no DM)
5. Maior risco carcinoma de medula renal
118
única anemia hemolítica com VCM baixo
talassemia
119
consumo de leite de cabra pode levar a def. de...?
folato
120
como diferenciar def. B12 e folato baseado nas dosagens de ac metilmalônico e homocisteína?
Ac. metilmalônico: aumenta na def de B12
| Homocisteína: aumenta nas 2
121
dx anemia perniciosa
dosagem anticorpo anti fator intrínseco e anticel. parietal
122
Outra alteração no hemograma causada pela anemia megaloblástica que não é a própria anemia
pancitopenia
123
alt sg periférico que indica hipoesplenismo
Corp. Howell Joly
124
corp. pappenheinmer
anemia sideroblástica
125
qual distúrbio eletrolítico pode decorrer da rep. de b12?
Hipocalemia
126
que doença autoimune pode estar relacionada com anemia perniciosa?
vitiligo
127
que tipo de anemia lembrar em pcts usuários de anticonvulsivantes?
def. folato - anemia megaloblástica
128
qual é a anemia que mais eleva os valores de LDH?
não é a hemolítica!!! é a MEGALOBLÁSTICA = eritropoiese ineficaz
129
o que pode acontecer na reposição apenas de folato em casos de anemia por def. B12?
até melhora a anemia mas pode piorar os sintomas neuro!!
130
o que é a doença dos sistemas combinados?
acometimento do cordão posterior e da coluna lateral da medula, levando aos sintomas combinados de diminuição da sensibilidade vibratória e propriocepção (marcha atáxica) + parestesias de extremidades simétricas
-- deficiência de B12!!
131
febre + sintomas respiratórios em pct com AF, pensar em que como principal hip dx?
sd torácica aguda
-- o dx só é fechado com imagem com infiltrado pulmonar
132
todo paciente não hepatopata com sd budd chiari deve ser investigado para q?
HPN
133
onde agem os antiplaquetários?
AAS - TXA2
Clopidogrel, Ticlopina, Ticagrelor - ADP
Abciximabe - GPIIbIIIa
os dois primeiros na ativação e o último na agregação
134
o que lembrar de importante em cada fase da hemostasia primária
Adesão: ligação forte ao colágeno = FVWB
Ativação: ADP e TXA2
Agregação: ligação entre plaquetas através de pontes de fibrina que se ligam na GPIIaIIIb de cada plq
135
TPPA e TP avaliam o que?
TPPA - via intrínseca da hemostasia secundária
| TP - via extrínseca da hemostasia secundária
136
fatores de coagulação dependentes da vitamina K
2, 7, 9, 10
137
principais fatores de coagulação das vias intrínseca e extrínseca
via intrínseca VIII, IX, XI
| via extrínseca VII
138
rtpa como age?
é um fator ativador de plasminogênio sintético = o plasminogênio ativado é a plasmina que dissolve a rede de fibrina de forma seletiva (ativa apenas o plasminogênio ligado à plaqueta).
139
anticoagulantes e seu mec. ação
- Heparinas
HNF: aumenta atividade de antitrombina III
HBPM: tb, mas mais específico p inibir o fator xa
- Rivaroxabana: inibidores diretos do fator Xa
- Fondaparinux: inibidores indiretos do fator Xa
- Dabigatran: inibidores diretos da trombina
140
indicação de transfusão de concentrado de plaquetas
terapêutica: sgm ativo mucoso + um dos abaixo
- plaquetometria < 50.000
- disf. plaquetária provável
- pós op de de cx card. com CEC + plaquetometria < 150.000
profilática: um dos abaixo
- proced. invasivo com plq < 50.000
- neurocx ou cx oft. < 100.000
- plq < 10.000 em pós quimio, leucemia, an aplásica, sem febre (*Harisson 5mil)
- plq < 20.000 em pós quimio, leucemia, an aplásica, com febre/infecção (*Harisson 10mil)
141
diferença importante entre PTI do adulto e da criança
Criança na grande maioria das vezes tem evolução aguda = > 80% dos casos se resolve em 3-6m independente do tto
Adultos até 90% tem evolução crônica
142
caract do sgm nas desordens de hemostasia primária (de modo geral)
sgm mucocutâneo - epistaxe, petéquias, equimoses, gengivorragias
143
importante dado que diferencia PTI de purp. henoch schonlein
PHS não tem plaquetopenia
144
criança com quadro de VAS, seguido por aparecimento de rash/ sgm mucocutâneo com plaquetopenia "e mais nada", qual dx mais provável
PTI
145
causas de PTI secundária
LES, LLC, HCV, HIV e drogas
146
principais medicações do tto de PTI
corticoide e Imunoglobulina (casos mais graves)
- na refratariedade pode-se usar imunossupressores/ esplenect
147
diagnóstico de PTI secundária a heparina (e uma peculiaridade clínica interessante)
causa eventos trombóticos e ñ sangramentos > mas tem plaquetopenia
-- dx: - clínico! trombocitopenia ou queda > 50% da contagem
trombose
aumento contagem plq com retirada da heparina
148
dx de anemia hemolítica microangiopática
presença de esquizócitos na periferia (obviamente associada a um hemograma com caract. de anemia hemolítica)
149
relação entre uremia e disfunção hemostática
a uremia causa distúrbio qualitativo plaquetário, dificultando adesão e agregação plaquetária (aumento da prod de NO)
150
o que são as hemofilias?
deficiência de fatores da via intrínseca (aumenta PTTa)
A: def. fat VIII - mais comum
B: def fat IX
C: def fat XI
* A e B recessiva ligada ao X = quase todos homens
151
manifestação inicial mais comum na forma grave de hemofilia?
hemartrose
152
necrose cutânea hemorrágica, o que é
secundária ao Warfarin - um dos motivos pelo qual se inicia heparina antes do uso de Warfarin em pcts com indicação de anticoagulação.
-- tto: heparinização plena até INR no alvo
153
reverter sangramento secundário a warfarin/ INR muito acima, o que fazer?
leve a moderado: vit K
grave: associar à vit K - plasma, complexo protrombínico (melhor p hipervolêmicos) ou fator VII recombinante
sem sgmt
INR < 5: suspender a droga
5-9 considerar vitK oral se alto risco
> 9 - vit K oral
154
6 principais causas de CIVD
Sepse
Queimaduras extensas
Rabdomiólise (politrauma)
Complicações obstétricas
Adenocarcinomas - mais relação com crônica
LMA M3 - mais relação com translocação t(15;17)
155
novos anticoagulantes (3 classes)
1. Inibidores indiretos do fator Xa - fondaparinux (subcut)
2. Inibidores diretos do fator Xa - Rivaroxabana - VO
3. Inibidores diretos da Trombina - Argatroban (IV), Dabigatran (VO)
-- não possuem antídoto
156
Trombofilia hereditária mais comum na pop geral
Mutação do fator v de Leiden
157
duas trombofilias que temos que investigar qd a trombose é em leito arterial e o quadro clínico é compatível com trombofilia?
SAF e hiperhomocisteinemia
158
qual tempo de atcg em pacientes com tvp (sem complicação por tep)?
3m
159
ADAMST13 relação com q doença
PTT
160
critérios de leucopenia (total, neutropenia e linfopenia)
- < 4500 leucócitos
bônus:
Neutropenia < 1500 (< 500 = grave) * só há um aumento do risco de infecção a partir de 1000
Linfopenia < 1600 (< 750 = diminuição imunidade celular)
161
causas mais importantes de anemia aplásica (4)
idiopática (mais da metade), benzeno, radiação ionizante, clorafenicol
* causa mais comum de AA congênita - anemia de fanconi
162
questões importantes que ajudam a diferenciar a anemia aplásica das leucemias agudas
não há esplenomegalias nem linfadenopatias na anemia aplásica, bem como não há presença de blastos na hematoscopia
AA = "pancitopenia e mais nada"
163
5 características clínicas muito importantes para lembrar de LMA
1. LMA M3 relação com CIVD
2. Presença de cloroma (tumor extramedula de cels neo de cresc rápido)
3. hiperplasia gengival
4. infiltração cutânea - placas eritematosas e nódulos subcutâneos
5. sd leucostase - grande número de blastos circulantes (taquidisp., hipoxemia, dist. neuro e sangramento anormal)
164
Tratamento de suporte nas leucemias agudas
prevenção/tto complicações
1. atb se neutropenia febril/ transfusões em plaquetopenia/anemia que indiquem
2. LMA M3 - lembrar do tto CIVD - plaquetas e crioprecipitado
3. Leucostase - quimioterapia, hidroxiureia ou leucoaferese
4. Prevenção SLT
- hidratação vigorosa pré QT
- Alopurinol ou Rasburicase (se já com hiperuricemia)
165
Tto LMA
Fase indução de remissão
- Arabinosídeo C + Daunorrubicina
Terapia pós remissão
- Mais QT com as mesmas drogas (de preferência só a primeira em altas doses) - em bom px
- TMO autólogo
- TMO alogênico (melhor tto p pacientes com px ruim - só para menores de 60a, com doador HLA compatível)
LMA M3 - usar ATRA = controle CIVD
166
dx leucemias agudas
MO com > 20% blastos (ou > 30% de acordo com a FAB)
167
Tto LLA
4 fases - o tto é longo (2 anos do dx)
- Indução da remissão
- Profilaxia do SNC
- Consolidação da remissão
- Manutenção
-- é indicado uso de bactrim profilático (evitar inf oportunistas - pneumocistis, por ex) pela força da qtx + tempo de tto longo
168
pacientes com mielodisplasia tem chance de evoluir para qual doença
LMA
169
sd de evans
anemia hemolítica autoimune + trombocitopenia autoimune
-- LES é a principal causa
170
qual leucemia mais relacionada ao cromossomo Philadelphia?
LMC
| t9;22) = gene híbrido BCR-ABL (oncogene de fusão
171
2 parâmetros laboratoriais importantes para diferenciar LMC de reação leucemoide
reação leucemoide não tem basofilia e neutrofilia
LMC tem fosfatase alcalina leucocitária baixa
além disso, reação leucemoide não vai ter esplenomegalia de grande monta..
REAÇÃO LEUCEMOIDE: ocorrência de leucocitose neutrofílica > 25.000 não associada a leucemia, geralmente infecciosa
172
leucocitose neutrofílica acentuada + esplenomegalia, pensar em que?
LMC - "infecção mortal"
173
qual tratamento da LMC?
Mesilato de Imatinibe - inibidor da tirosina kinase - mantido indefinidamente
Suporte: HU pode ajudar no controle sintomático
TMO é usado mais em caso de crise blástica, naquele esquema de pacientes < 60 anos e com doador compatível. Geralmente usa o Imatinibe antes// tb usado quando não respondem ao imatinibe
174
qual grande preocupação de complicação e gravidade de LMC?
Crise blástica - nada mais é do que LMA secundária a uma LMC, o que ocorre em virtualmente todos os pacientes se não tratados - péssimo px
dx igual ao das leucemias agudas
fase acelerada (aumento da leucocitose, esplenomega ou plaquetas ou ainda aumento de basófilos ou ainda aumento de blastos) indica que pode estar evoluindo para isso
175
em pacientes com leucemia e > 100.000 leucócitos o que não fazer e pq?
chad (mesmo que anemia em níveis)!!!! não se transfunde hemáceas pela sd de hiperviscosidade e risco de complicações. Só se for caso de choque
176
peculiaridade de tto em LMA M3
ATRA
177
nadir de neutrófilos em qtx mielotóxica
7-14 dias - por isso um pct com febre e neutrófilos mesmo que > 500, mas entre 7-14 dias de início de ciclo de quimio, deve ser considerado em risco de queda para 500 = já entra no critério de neutropenia febril
178
febre de pel-ebstein o que é e o que pode significar?
febre alta por dias seguida por dias sem febre - bastante sugestivo de LH
179
sintomas B (3)
1. Febre > 38
2. Sudorese noturna
3. perda de mais de 10% peso nos últimos 6 meses
180
locais de maior acometimento extranodal dos LNH
MO e TGI
181
síndrome de richter
transformação em linfoma agressivo (geralmente LNHDGCB)
| - Ocorre em LNH folicular de cels B, tb pode ocorrer com LLC
182
que linfomas, em caso de bx de MO positiva, devemos fazer PL para avaliação de meningite neoplásica?
Burkitt, linfoblástico, DGCB
183
padrão em céu estrelado na bx de linfonodo, com mutação c-myc. Qual neoplasia?
Linfoma de Burkitt
184
CD20, antígeno de que?
LB! - Lembrar que rituximabe é antiCD20
185
paciente com mononucleose infecciosa, recebendo amoxicilina, o que pode acontecer?
exantema
186
leucograma típico da mononucleose infecciosa
leucocitose discreta com linfocitose relativa e > 10% linfócitos atípicos
187
anticorpos para dx de mononucleose infecciosa
primeiramente os anticorpos heterófilos - paul bunnel/monoteste (a menos que quadro inicial ou crianças < 4 anos)
depois, se negativo: anti VCA IgM
opção: antiVCA IgG seriada associada a antiEBNA IgG
188
causa de esplenomega de grande monta, com hipergamaglobulinemia
calazar (leishmaniose visceral)
189
mutação relacionada com p.vera
JAK2
-- lembrar que outras síndromes mieloproliferativas podem ter essa mut tb (trombocitemia, metaplasia mieloide agnogênica), mas em menos frequência q p.vera
190
esplenomegalia em prova - lembrar das seguintes doenças:
```
malária - forma imunorreativa
esquistossomose
Gaucher = dç depósito
Leishmaniose visceral
dç hematológica (neoplásica ou hemolítica)
```
```
# mnemônico MEGALIA
Malária
Esquistossomose
GAucher
Leishmaniose visceral
IA dç hematológica
```
