Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Klinisk Medicin 1 > Hematologi > Flashcards

Hematologi Flashcards

(83 cards)

Start Studying
1
Q

Vilken mutation orsakar oftast kronisk myeloisk leukemi?

A 
Philadelphiakromosomen
Translokation t(9;22)
=> BCR/ABL-1
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Med vilka metoder diagnosticeras KML?

A

FISH

RT-PCR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Klinisk bild vid MKL?

A

Symtom: trött, avmagring, fyllnad i buken, svettningar, skelettömhet, ev feber
Klinik: mjältförstoring, leverförstoring, skelettömhet, ögonbottenblödningar
Blodstatus: Anemi, leukocytos, trombocytos
Benmärg: Kraftig leukocytos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Olika stadier av KML?

A

Kronisk fas: oftast i detta stadie sjukdomen diagnosticeras. kan med behandling undvika utveckling till andra faser. Oftast pågår denna i 3-5 år.
Accelererad fas: symtomen och mängd blaster ökar. pågår i ca 1 år.
Blastkris: >20 % blaster, liknar AML. Dålig prognos. varar 3-6 månader.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vilka drabbas av KML?

A

medianålder 60 år

17% < 40 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Behandling av KML?

A

Symtomatisk:
1. Hydroxiurea; för att sänka leukocytantalen.
2. Ev tillsammans med Allopurinol; minskar risken för tumörlyssyndrom.
Tumörreducerande:
1. Imatinib/Gliveg (tyrosinkinashämmare); förbättrar prognosen. hämmar BCR-ABL.
2. Allogen stamcellstransplantation; enda botande behandlingen. Övervägs vid resistent accelererad fas samt blastkris.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad är myelodysplastiskt syndrom?

A

En grupp neoplastiska hematopoetiska stamcellssjukdomar som karakteriseras av en störd mognadsprocess i blod och benmärg.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vilken är medianåldern för insjuknande i MDS?

A

70 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Klinisk bild vid MDS?

A

symtom: varierande. Trött, dyspné och nedsatt AT
bakteriella infektioner, febertillstånd
anemi + trombocytopeni/granulocytopeni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hur diagnosticeras MDS?

A

Blodbild: Hb(grav anemi, makrocytär och läga retikulocyter) neutropeni och trombocytopeni
Benmärgsaspiration/biopsi: dysplastiska celler, <20% blaster, abnorma kärnformer, ringsideroblaster.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Behandling av MDS?

A

Allogen stamcellsbehandling är den enda botande.
Blodtransfusioner
ev EPO-behandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Prognos vid MDS?

A

Förstadie till leukemi, 30 % utvecklar AML

Medianöverlevnad är 2 år.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Klinik vid AML?

A

trötther, sjukdomskänsla, viktnedgång, blödningstendens, infektionstendens.
Blodbild: lågt Hb, lågt TPK

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hur diagnosticeras AML?

A

Benmärgsaspiration: morfologisk us, >20%blaster i BM, hypercellulär, Auerstavar
Flödescytometri och kromosomanalys

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Behandling av AML?

A

Kurativt syfte: Cytostatika och allogen stamcellstransplantation
Palliativt syfte: Blodtransfusioner

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Prognos vid AML?

A

70-80% av patienter <70 => komplett remission

50 % av patienter >70 => komplett remission

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vilka drabbas vanligast av ALL?

A

barn; medianålder 5 år

vuxna drabbas utan någon ökad incidens vid ökad ålder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vilken mutation ligger bakom akut promyelocytleukemi?

A

translokation mellan kromosomerna 15 och 17 vilket bildar PML-RARA
=> överuttryck av receptorn för retinolsyra

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vilka komplikationer finns till APL?

A

koagulationspåverkan och blödningskomplikationern vilket kan leda till tidig död

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hur diagnosticeras APL?

A

Ofta räcker benmärgsmikroskopi
För definitiv diagnos:
Kromosomanalys (FISH)
Molekylär analys (RT-PCR)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hur behandlas APL?

A

ATRA + cytostatika
eller
ATRA + arsenik (primärterapi vid läg-/intermediärrisk)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hur är prognosen vid APL?

A

Allvarlig sjukdom pga blödningsproblem men vid tidig diagnos och behandling uppnås oftast komplett remission.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Klinik vid ALL?

A

symtom: allmän sjukdomskänsla, plötsligt insjuknande, trötthet, viktnedgång, blödningstendens, infektionstendens, hepatosplenomegali, lymfadenopati, bensmärtor
Blodbild: Anemi och trombocytopeni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Diagnostik av ALL?

A

Blodstatus med diff; blaster och omogna celler påvisas ofta
Benmärgsaspiration(viktigaste undersökningen); med flödescytometri och kromosomanalys(ska kompletteras med FISH). oftast hypercellulär, ökad förekomst av monoklonala blaster och omogna lymfoida celler.
Lumbalpunktion; för cytologisk analys av spinalvätska

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Behandling av ALL?
Cytostatika; långvarig i 2-2,5 år tex ara-C, Vinkristin, Antracykliner, cyklofosfamid Högdos metotrexat; för att förhindra spridning till CNS Steroider Tyrosinkinashämmare om BCR-ABL-positiv Allogen stamcellstransplantation
26
Riskfaktorer för ALL?
Exposition för höga stråldoser Tidigare cytostatikabehandling Mb Down
27
Prognos vid ALL?
Bäst hos barn 2-10 år => 80% blir botande | Övriga grupper sämre prognos, beror på vilken mutation
28
Vilken är den vanligaste leukemin?
Kronisk lymfatisk leukemi | ca 450-500 personer/år
29
Vilka symtom finns vid KLL?
``` allmänsymtom: feber, nattsvettningar, viktnedgång trötthet blödningssymtom infektionskänslighet lymfknuteförstoringar splenomegali hepatomegali ```
30
Diagnostika kriterier för KLL?
Lymfocytos i blod Morfologiskt små lymfocyter med moget utseende i blodet flödescytometri med CD5+, CD19+, CD20 CD23+ och CD200+
31
Diagnsotiska undersökningar vid KLL?
Blodutstryk och blodprov Flödescytometri => diagnos kromosomanalys av värde
32
Behandling av KLL?
ringa/inga symtom => expektans symtom/ snabb progress => cytostatika + monoklonala antikroppar (rituximab)
33
Vad är idiopatisk trombocytopen purpura? | Symtom?
Autoimmun sjukdom. Perifer konsumtion av trombocyter => trombocytopeni och blödningstendens. Symtom: petekier och blåmärken i slemhinnor och hud blödningar i gingiva/GI/urinvägar
34
Hur behandlas ITP?
1. expektans 2. Prednisolon och/eller immunoglobulin 3. splenektomi eller cytostatika
35
Vad karakteriserar Polycytemia vera!
Förhöjt Hb och hematokrit | leukocytos och/eller trombocytos
36
Symtom och klinisk bild vid PV?
``` tromboembolisk händelse klåda efter dusch trötthet stor mjälte ibland erytromegali (anfallsvis, bilateral kärlutvidgning i armar och ben => brännande smärta, ökad temp och rodnad) ```
37
Diagnostik av PV?
Blodstatus LD, S-EPO JAK2V617F-mutationsanalys benmärgsbiopsi Diagnosen ställs om pat uppfyller två huvudkriterier och ett bikriterium eller ett huvudkriterium och två bikriterier: Huvud: Högt Hb och JAK2-mutation Bi: BM-biopsi med hypercellularitet samt subnormalt S-EPO
38
Vad är pseudopolycytemi?
Vanligt tillstånd med förhöjd Hb-konc men normal Hb-mängd. Ses vid sänkning av plasmavolymen eller vid vissa kroniska tillstånd.
39
Vad är sekundär polycytemi?
Ökad erytrocytproduktion pga ökat behov vid långvarig låg syresättning (tex KOL)
40
Hur behandlas PV?
ASA Flebotomi(blodtappning) Ej behandla samtidig järnbrist!
41
Vilka komplikationer finns vid PV?
Ökad risk för trombembolismer
42
Vad är sekundär trombocytos?
vanligaste orsaken till trombocytos | Orsakad av tex järnbrist, blödning, malignitet, infektion, hemolytisk anemi eller inflammatorisk sjukdom
43
Symtom och klinik vid ET?
stor mjälte värk i fingrar och tår högt TPK tromboemboliska händelser - både risk för venös tromboembolism och arteriella tromboser
44
Diagnostik av ET?
utesluta andra sjukdomar leta efter orsaker till sekundär trombocytos då det är mkt vanligare TPK > 450x10^9/L JAK-genmutationen Benmärgsbiopsi med många stora mogna megakaryocyter
45
Vad är myelofibros?
patologisk extramedullär hematopoetisk proliferation som över tid utvecklas med tilltagande bennmärgsfibros Primär: drabbar friska personer Sekundär: drabbar personer med ET eller PV Kan ibland ses vid vissa systemsjukdomar tex systemisk skleros, MDS och lymfom
46
Symtom och klinik vid myelofibros?
Anemi, petekier, splenomegali, nattliga svettningar
47
Diagnostik av myelofibros?
Blodbild: normokrom och normocytär anemi, trombocytos, leukocytos Mutation: JAK2 BM-undersökning: proliferation av megakaryocyter
48
Behandling av myelofibros?
Huvudsakligen symtomlindrande Allogen nemärgstransplantation Splenektomi vid symtomgivande splenomegali
49
Komplikationer av myelofibros?
Blödning | AML
50
Prognos vid myelofibros?
Sämre prognos än vid PV eller ET, medianöverlevnad ca 4,5 år
51
Vad kan splenomegali bero på?
ökad mjältaktivitet/ökad nedbrytning av defekta blodceller (hemolys, PV) minskat venöst återflöde (portal hypertension, hjärtsvikt) mjältinfiltration: suppression av mjältvävnad (leukemi, Hodgkins, non-Hodgkins) förekommer ofta vid kroniska myeloproliferativa sjukdomar
52
Symtom och klinik vid splenomegali?
asymtomatiskt eller fyllnadskänsla i buken | kan upptäckas vid status men vanligtvis vid bilddiagnostik
53
Behandling av splenomegali?
behandla underliggande sjukdom | sistahandsval: splenektomi pga infektionsrisk med kapselbärande patogener
54
Vilka reversorer finns till Waran?
Konakion (K-vitamin): reverseringstid 12 h | Ocplex(protrombinkomplexkoncentrat): direkt reversering
55
Vilka är de K-vitaminberoende koagulationsfaktorerna?
Faktor II, VII, IX, X samt protein S och protein C
56
Vad mäter APTT?
plasmakoagulationen (interna vägen) Är förlängd vid bla heparinbehandling, AKV-behandling och hemofili Högt APTT är ej ekvivalent med ökad blödningsbenägenhet
57
Vad mäter PK(INR)
De K-vitaminberoende koagulationsfaktorerna II, VII och X ökar vid AVK-behandling, leversvikt och ärftlig K-vitaminbrist Högt PK är ekvivalent med ökad blödningsbenägenhet
58
Vad är trombofili?
Ett samlingsbegrepp för sjukdomar som ger en ökad risk för tromboembolier (venösa eller arteriella). Kan bero på medfödda eller förvärvade protrombotiska tillstånd
59
Vilka förvärvade riskfaktorer finns till trombofili?
``` Cancer och myeloproliferativa sjukdomar Immobilisering och kirurgi P-piller (östrogen) Inflammatoriska tillstånd Lupus antikoagulans Antifosfolipidsyndrom ```
60
Vilka medfödda sjukdomar kan leda till trombofili?
Aktiverat protein C-resistens (APC). Beror på mutation i F-V-genen (Leiden-mutation) => ökad koagulationsförmåga Brist på antitrombin III, protein C eller protein S Förhöjda nivåer av protrombin, F VIII, IX eller XI
61
När bör trombofili misstänkas?
Tromboembolier i ung ålder <50 år upprepade tromboser eller ovanliga lokalisationer Familjär anhopning
62
Vad kan vara orsaken till mikrocytär anemi och låga retikulocyter?
järnbrist | sekundäranemi
63
Vad kan vara orsaken till mikrocytär anemi och höga retikulocyter?
hemoglobinopati | thalassemi
64
Vad kan vara orsaken till normocytär anemi och normala retikulocyter?
ökad plasmavolym; graviditet och överhydrering
65
Vad kan vara orsaken till normocytär anemi och höga retikulocyter?
akut blödning | hemolys
66
Vad kan vara orsaken till normocytär anemi och låga retikulocyter?
njurinsuff (epo-brist) järnbristanemi + perniciös anemi benmärgspåverkan
67
Vad kan vara orsaken till mokrocytär anemi och låga retikulocyter?
``` B12-brist Folsyrabrist MDS, myelom alkoholmissbruk leversjukdom D-vitaminbrist Cytostatikabehandling ```
68
Vad kan vara orsaken till makrocytär anemi och höga retikulocyter?
blödning | hemolys
69
Vad visar s-ferritin?
det viktigaste provet för att fastställa en järnbristanemi då ferritin visar de intracellulära järndepåerna och faller först. Uppregleras vid inflammation och hänsyn måste tas till CRP-stegring.
70
Hur är transferrinmättnaden och TIBC vid järnbristanemi?
Låg transferrinmättnad och hög TIBC.
71
Vad visar löslig transferrinreceptor?
receptorn sitter på erytropoetiska celler och krävs för att ta upp järn. den löslia finns i plasma och uppregleras vid järnbrist.
72
Vad kan vara orsaken till lätt-måttlig mikrocytos + ökade retikulocyter + hög transferrinmättnad?
Thalassemi
73
Vilka infektioner löper splenektomerade personer högre risk att drabbas av?
Infektioner med kapslade bakterier | Vaccineras mot meningokocker, pneumokocker och i vissa fall även HiB
74
Vad är CVID?
Variabel immunbrist. Kännetecknas av brist på immunoglobuliner(hypogammaglobulinemi) och är en av de vanligaste primära immunbristerna. Leder till ökad infektionskänslighet och predisponerar för vissa autoimmuna sjukdomar.
75
Klinik vid brist på komplementfaktorer i den klassiska aktiveringsvägen?
ökad risk för bakteriella infektioner och autoimmuna sjukdomar ökad infektionsrisk med kapslade bakterier
76
Klinik vid brist på komplementfaktorer i den alternativa vägen?
ökad risk för infektioner med N.meningitidis och N. gonorrhoeae
77
Klinik vid brist på C1-esterasinhibitor?
Heriditärt angioödem
78
Hur behandlas lymfom?
Cytostatika | ev Strålning
79
Vad är tumörlyssyndrom?
akut tillstånd med ett snabbt sönderfall av tumörceller efter start av cytostatikabehandling. Tillståndet orsakas av elektrolyter som finns intracellulärt hamnar extracellulärt och påverkar organen
80
Symtom vid tumörlyssyndrom?
Oliguri eller anuri Muskelkramper Hjärtarytmier
81
Vad är hodgkins lymfom?
B-cellslymfom EBV-infektion ökar risken Oftast drabbas unga vuxna mellan 15-35 år
82
Vilken är den vanligaste lymfomtypen?
Diffust storcelligt B-cellslymfom (30%)
83
Hur diagnosticeras Multipelt myelom?
1. Organskada (enligt CRAB-kriterierna) 2. >10 % plasmaceller i benmärgsutstryk 3. M-komponent eller Bence Jones lätta kedjor i serum och/eller urin

Klinisk Medicin 1 (8 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions