Hematologi Flashcards

(58 cards)

1
Q

Hur diagnoserar man KLL?

A

Flödescytometri (immunofenotypning) på perifert blod.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vilken extra information ger specialanalys gällande 17p och p53 (vid KLL)?

A

Del17p innebär förlust av p53-supressorgenen och är associerat med cytostatikaresistens och kort överlevnad (dålig prognos).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hur skiljer sig behandling vid del17p (p53-mutation) av KLL?

A

Cytostatikaresistent. Använder Ibrutinib i första hand (hämmar tumörcellernas B-cellsreceptor)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vilka åtgärder bör göras innan insättning av behandling mot AML?

A

Inläggning av CVK
Diskussion kring framtida barnönskan
Remiss till tandläkare
Lungröntgen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vilken läkemedelsklass använder man som primärterapi vid en AML?

A

Cytostatika

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vilket organ drabbas av tumörlyssyndrom? Hur kan man förebygga detta?

A

Njurarna. Behandlar förebyggande med Allopurinol.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vilka organsystem blir ffa drabbade vid en akut GVHD?

A

Levern, huden, tarmarna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vilken behandling ger man mot GVHD?

A

Glukokortikoider iv

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Behandling PV?

A

Flebotomi (vid EVF över 0,45)
ASA
Hydroxyurea

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad är den årliga risken för en MGUS att övergå till ett myelom?

A

Ca 1 %

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad krävs för att fastställa en myelomdiagnos?

A

Monoklonala plasmaceller i benmärg >10%
Monoklonala ak i serum eller urin
En av följande: hyperkalcemi, njursvikt, anemi, lytiska benlesioner

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Behandlingsalternativ vid myelom

A

Alkylerande cytostatika (Cyklofosfamid)
Steroider (Dexametason)
Proteasomhämmare (Bortezomib)
Thalidomid

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hur är hela populationens överlevnad vid AML? Hur är det om pat är yngre?

A

Ca 20%.

Ca 50% om yngre.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Varför är prognosen sämre för äldre med akuta leukemier än för yngre?

A

Äldre har fler sjukdomar generellt.
Yngre har bättre försvar.
Sjukdomarna skiljer sig bland grupperna: vanligare hos sekundär leukemi hos äldre vilket ger sämre prognos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hur hanterar man en ryggsmärta efter tidigare malignitet?

A

Kolla ALP/Ca och ev tumörmarkörer. Skelettröntgen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Cancerpat som sjunker i sat, har hög puls och AF - vad tänker du? Vad gör du?

A

Lungemboli. Verifera med DT-angio. Kan bli aktuellt att pat får stå kvar på Fragmin även efter “behandlingsavslut”

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hur behandlas tumörlyssyndrom akut?

A

Raspericas och vätska (får bort uratet. Byts sedan bort till Allopurinol som bromsar metaboliseringssteget.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Nytillkommen yrsel, andfåddhet, svaghet i hö arm, hög LPK - vad tänker du?

A

Leukostas. Leukofores, om det är ALL kan kortison hjälpa.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Varför får man anemi vid myelom?

A

Undanträngd normal benmärg pga den växande plasmacellsklonen + till följd av de faktorer tillverkade av maligna celler som hämmar normal hematopoes. Dessutom kan njursvikt ge minskad EPO-produktion.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vad betyder sänkt bakgrundsgamma och varför kan man få det vid myelom? Vad är faran med det?

A

Brist på normala polyklonala antikroppar. Uppstår på grund av undanträngning av normal benmärg. Ger infektionskänslighet eftersom antikroppssvaret blir sämre.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Varför får man njurskador vid myelom?

A

Lätta Ig-kedjor bildas i stora mängder och utsöndras i urinen pga att upptagsmekanismerna i tubuli översvämmas. Skadorna uppstår pga ansamling av kedjorna, hyperkalcemi, pyelonefrit, amyloidos och utsvämning av lysosomala enzymer.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Varför kan man få parakrin osteoporos vid myelom?

A

Sker lokal osteoporos där det är mycket cytokinproduktion runt cellerna. Cytokiner produceras av myelomcellerna. Detta ger osteoklastaktivering och osteoblasthämning, vilket ger osteolytiska förändringar i skelettet samt generell osteopeni.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Kriterier för MGUS?

A

Under 10% monoklonala plasmaceller. Får inte ha för mycket M-komponent. Inga symtom.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Varför behandlar man inte en asymtomatisk MGUS?

A

Det är ingen botbar sjukdom, behandling syftar bara till att lindra symtom.

25
Hur bör en MGUS-patient monitoreras?
Första året efter diagnos: Efter 3 mån, 6 mån och därefter 1 gång per år. Provtagning: Hb, LPK, TPK, krea, Ca, albumin, S-elfores
26
Sänka hyperkalcemi?
Vätska Kalcitonin: kortverkande, dyrt och snabbt Steroider Bisfosfonater på lång sikt
27
Symtom Waldenström?
Ospecifika symtom som trötthet, viktminskning och nedsatt aptit. Förstorade lgll. Feber, hyperviskositetssymtom.
28
Behandling Waldenström
Rituximab antingen själv eller i kombination med alkylerare alternativt purinanaloger
29
Symtom myelofibros
Viktnedgång, nattliga svettningar, kraftlöshet. Ofta anemi som debutsymtom och en mycket stor mjälte. Svårighet att aspirera benmärg pga ökad fibrosgrad.
30
Diagnos myelofibros
Benmärgsprov. Måste ha två av följande: leukoerytroblastos, förhöjt LD, anemi eller splenomegali.
31
Prognos myelofibros
Dålig prognos i de flesta fall. Relativt hög risk för övergång till AML.
32
Behandling myelofibros
Ffa symtomlindrande. Hydrea, Talidomid i kombination med koriston. Stamcellstransplantation är den enda botande behandlingen, kan övervägas till unga patienter.
33
Symtom essentiell trombocytos
Trötthet, klåda, yrsel, huvudvärk, övergående cirkulationsstörningar etc.
34
Behandling essentiell trombocytos
ASA Benmärgshämmande behandling ffa till pat med tid tromboembolisk sjd, pat över 60 år, pat med TPK>1500. Hydrea i första hand. Interferon alfa.
35
Hur kan man säkert fastställa en KLL-diagnos?
Flödescytometri på perifert blod
36
Vilket är det vanligaste högmaligna tillstånd som KLL övergår i?
Diffust B-cellslymfom
37
Behandling polycytemia Vera
Flebotomier (EVF > 45%) Hydroxyurea (cytostatika) ASA
38
Vad är GVHD?
Leukocyter från nya stamcellerna angriper kroppen. Finns akut form (inom 3 mån. Utslag i händer, fötter och ansikte. Kan få leverpåverkan, diarré, kräkningar.) och kronisk form (efter 3 mån. Begränsad utbredning med utslag i hud och torrhet i mun och slemhinnor)
39
Vilka undersökningar/prover ska ingå vid en myelomutredning?
``` SR Hb, blodstatus, diff U-elfores, P-elfores Jon-Ca Krea Benmärgsprov Skelettröntgen ```
40
Hur många botas av diffust B-cellslymfom?
Ca 75%
41
Behandling hyperkalcemi
Steroider, bisfosfonater
42
Vilken typ av akut leukemi är vanligast hos barn? Hur många barn i Sverige får den per år?
ALL, 60-70 barn per år
43
Vilken akut leukemi är vanligast hos vuxna? Hur många drabbas per år?
AML, ca 350 st per år.
44
Status och labfynd vid KLL?
Förstorade lgll Hepatosplenomegali Måttlig leukocytos
45
Hur ställs diagnos vid KLL?
Immunfenotypning på perifert blod, via flödescytometri. Man letar då efter monoklonala celler.
46
Riskfaktorer för att MGUS ska övergå till myelom
M-komponent >15 g/l Patologisk kvot S-FLC Icke IgG M-komponent Sänkt bakgrundsgamma
47
Provtagning vid högt Hb (VC)
S-epo | Diff
48
Vidare provtagning? | Lågt S-epo, hög Hb
JAK2 | Ferritin, transferrinmättnad (järnstatus)
49
Behandling PV?
Vensektio Trombyl Hydroxyurea
50
Blodbild vid KML
Leukocytos Trombocytos Anemi
51
Varför kan man få hyperviskositetssyndrom vid Waldenströms?
IgM är en stor pentamer och en reaktiv molekyl - gör blodet trögt.
52
Symtom vid hyperviskositetssyndrom?
Yrsel, pareser, dimsyn, hörselpåverkan, medvetanderubbning, näsblod
53
Frågeställning skelettröntgen vid myelom?
Osteolytiska förändringar? Kotkompressioner? Hepatosplenomegali? Förstorade lgll?
54
Ge exempel på 4 myeloproliferativa sjukdomar
KML, myelofibros, polycytemia vera, essentiell trombocytos
55
Diffdiagnoser vid leukopeni (<3)
Hematologisk malignitet Autoimmun neutropeni (SLE, Sjögrens) Ökad destruktion pga splenomegali (myelofibros, hårcellsleukemi, lymfom)
56
Generell markörer (2) vid misstänkt NET
Chromogranin A | U-5HIAA (motsvarar serotonin i blod)
57
Vad ingår i carcinoidsyndromet?
Flush Sekretoriska diarréer Högersidig hjärtsvikt Astamliknandebesvär
58
Vilken typ av NET dominerar i pankreas? Symtom?
Non-functioning EPT Producerar hormoner men ger inga hormonrealterade symtom. Ikterus (påverkar choleducus, gallstas), trycksymtom (stor tumör) och smärtor