Hématologie

Question 1

définition de fièvre

Answer 1

39.3 et plus

hyperpyrrexie = fièvre excessive à 41.5 et plus (car hypothalamus set la température plus haut)

Question 2

ddx fuo

Answer 2

infectieux
-abcès, tb, endocardite, ostéomyélite, lié au voyage

malin
-néo hémato, tumeur solide

mx du collagène
-vasculite, lupus, arthriterhumatoide

autre
-rx, endocrino,hématome, tpp, ep, fièvre familiale méditéranné, factice

Question 3

quels anticorps sont positifs habituelleement dans cez maladies: systemic lupus erythematosus, Sjogren’s syndrome, scleroderma or mixed connective tissue disease

Answer 3

ANA
P-ANCA
ENA

Question 4

résumé du fonctionnement du système immunitaire

Answer 4

Immunité cellulaire
= défence contre pathogènes intracell
-lymphocytes T: attaquent cellule infectée directements
-helper T: stimule lymphocytes B à produire immunoglobulines (ac)
-rate: clearer le sang des pathogènes

Immunité humorale
= défense contre pathogènes extracellulaire
-AC: produit par lymph B collent aux antigènes étrangers
-complément: “tag” les pathogènes pour que phagocytes les détruisent

Neutrophiles
-localisent site d’infection puis par diapédèse vont l’attaquer

Question 5

défaut d’immunité cellulaire prédispose à quoi vs hypogammaglobulinémie/asplénie

Answer 5

cell = pathogène intra cell

hypogamm/aplénie = bactérie encapsulée

Question 6

ddx neutropénie

Answer 6

neutro < 1.5

-baisse production: mx moelle osseuse, déficit b12/fol, infection, rx
-destruction augmenté: mx AI, rx
-séquestration splénique
-constitutionnelle (africain)

Question 7

ddx neutrophilie

Answer 7

neutro > 7.5

-production augmentée: réactif (infection bactérienne plus souvent, mx collagène, nécrose, grossesse, rx), syndrome myéloprolif
-destruction diminuée: hyposplénisme, asplénie
-démarginalisation de stress

Question 8

ddx lymphocytose

Answer 8

-infection (viral plus souvent)
-hypersensibilité (ex, mx sérique)
-néo hémato
-stress (trauma, coeur, status, etc)
-autoimmun

Question 9

ca veut dire quoi un left shift

Answer 9

plus de blastes

Question 10

chormosome de philadelphie donne quelle maladie

Answer 10

leucémie myéloide chronique

Question 11

2 étape de l’hémostase

Answer 11

1 - primaire
clou plaquettaire avec plaquette et facteur von willebrand

2 - secondaire
cascade de coagulation du système intrinsèque/extrinsèque qui finit par fabrication de la fibrine qui stabilise/renforce clou plaquettaire

Question 12

ddx thrombocytopénie

Answer 12

baisse de production
-moelle osseuse malade
-infection virale
-toxines
-déf b12/fol

destruction augmentée
-immun (pti, lupus, rx) vs non-immun (civd, ptt, shu, infection)

séquestration splénique

Question 13

présentation anomalie hémostase primaire (clou plaquettaire)

Answer 13

donne saignement mucocutanné immédiatement après lésion (nez, gencives, menstruations, etc)

Question 14

présentation anomalie hémostase secondaire (fibrine)

Answer 14

donne saignement delayed des tissus mous (hémarthrose, hématome)

Question 15

comment évaluer voie intrinsèque

Answer 15

PTT (temps de prothrombine partiel)
à surveiller en suivi sous héparine

Question 16

comment évaluer voie extrinsèque

Answer 16

PT/INR (temps de prothrombine)
à surveiller en suivi warfarine

Question 17

si HIT, on peut donner hbpm ou warfarine au lieu d’héparine, v ou f

Answer 17

faux
il faut inhibiteur direct de thrombine ou héparinoide (fondaparinux)

Question 18

ddx splénomégalie

Answer 18

augmentation demande fonction splénique
-clairance GR anormaux augmenté (thalassémie, sphérocytose)
-infection
-autoimmun

circulation splénique altérée
-hypertension portale, obstruction veineuse, IC

infiltration spléniuqe
-néo, amyloidose, sarcoidose, myéloprolif

Question 19

ssx déficit en b12

Answer 19

démence
anémie macrocytaire (pernicieuse)
neuropathie périphérique

Question 20

ddx anémie mégaloblastique

Answer 20

déficit en folates
-baisse des apports dans diète (roh, manque de leafy greens)
-baisse absorption (crohn, coeliac, résectio gi)
-rx
-demande/pertes augmentées (grossesse, hémolyse, hémodialyse)

déficit en b12
-baisse des apports (vegans stricts, roh)
-métabolisme altéré (anémie pernicieuse aka manque de facteur intrinsèque, achlorydrie aka manque d’acide gastrique, rx, postgastrect, insuff panc)
-absorption diminuée (crohn, coeliac, insuff panc)

Question 21

quelle molécule faut-il pour absorber B12

Answer 21

facteur intrinsèque produit par cellules pariétales de l’estomac
(aussi enzymes pancréatique, acide gastrique)

Question 22

comment est la ferritine, tibc et %sat en anémie ferriprive vs inflammatoire

Answer 22

ferriprive
-ferritine bas
-tibc haut
-%sat très bas

inflammatoire
-ferritine haut
-tibc bas
-%sat bas

Question 23

ddx anémie

Answer 23

microcytaire
-ferriprive
-mc chronique

normocytaire
régénératif
-hémolyse
-hémorragie
-séquestration splénique
arégénératif
-mx moelle
-IR
-mx chronique
-anémie aplasique

macrocytaire
-déficit b12/fol
-ROH
-hypoT4
-mx foie

Question 24

distinction entre polycythémie vraie vs relative

Answer 24

vrai = augmentation absolue de la masse de GR (donc Hct/Hb)

relative = diminution du volume plasmatique (il y a impression d’augmentation de masse/quantité de GR, mais fausse impression car c’est juste qu’ils baignent dans moins de plasma donc plus hémoconcentré)

Question 25

ddx polycthémie vraie

Answer 25

EPO augmenté approprié
-hypoxie
-sahs
-tabac
-altitudes hautes
-Hb avec affinité élevé

EPO augmenté innaproprié
-mx rénal
-tumeur sécrétant EPO
-fibroides utérin
-hémangiome cérebelleux

EPO bas
-polycythémie vraie

Question 26

ddx polycythémie relative

Answer 26

baisse de volume plasmatique
(diarrhée, diurétiques, brulures)

Question 27

critères dx polycythémie vera

Answer 27

Nécessite les critères suivants : 3 majeurs OU les deux permiers majeurs et le critère mineur :

Critères majeurs :
Hb > 165 g/L hommes, > 160 g/L femmes ; ou Hte > 49 % chez l’homme, > 48 % chez la femme ; ou augmentation de la masse de globules rouges au-delà de 25 % de la valeur moyenne normale prédite.

Hypercellularité sur la biopsie de moelle pour l’âge avec croissance des 3 lignées (panmyélose).

Présence de la mutation JAK2 V617F* ou mutation de l’exon 12 du JAK2.

Critère mineur : ↓ Érythropoïétine sérique.