HPIM 106 - Anemias Hemoliticas E Causadas Por Perda Sanguinea Aguda Flashcards Preview

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Flashcards in HPIM 106 - Anemias Hemoliticas E Causadas Por Perda Sanguinea Aguda Deck (41):
0

Sinais/sintomas directamente derivados da hemólise:

•ICTERÍCIA (principal sinal)
•Coloração da urina
•Esplenomegalia (muitos casos)
•Hepatomegalia (alguns casos)
•Alterações ósseas (sobreactividade da M.O.)

1

Como se encontra a LDH na hemolise intravascular:

Elevada até 10x

2

Como se encontram os níveis de haptoglobina na hemolise intravascular?
E na hemolise como se encontram os níveis da AST e ALT?

Haptoglobina diminuída
AST aumentada. (N referem nada da ALT)

3

Goldstandard para provar diminuição da sobrevida dos GV:

Estudo da sobrevida dos GV – marcação com 51Cr (disponível em poucos centros, rara/ nec.)

4

V/F
Anomalias M-C : quase SEMPRE mutações herdadas. São AH hereditárias.

Verdadeiro

5

EsH Forma clássica – AD qual e a mutação + freq?

anquirina

6

EsH tríade clínica:

ICTERÌCIA
ESPLENOMEGALIA
LITÌASE

7

Quase única patologia com aumento da CHCM?

EsH

8

Diagnóstico da EsH:

Maioria: baseada na morfologia do GV e no teste de fragilidade osmótica (PINK TEST)

Alguns casos: dx definitivo só por estudos moleculares -- demonstração da mutação

9

Linhas de tratamento da EsH: (5)

1. Evitar esplenectomia nos casos leves.
2. Atrasar esplenectomia pelo menos até aos 4 anos idade.
3. Vacinação antipneumocócica prévia IMPERATIVA
4. Profilaxia pós-esplenectomia com penicilina é CONTROVERSA.
5. Doentes com EH irão necessitar frequentemente de colecistectomia mas não é necessário combinar os procedimentos.

10

mutação + freq. AD do gene da espectrina:

Espectrina (alfa - 65% e beta - 30-%)

11

correlação directa entre a morfologia eliptocítica e a gravidade clínica da Eliptocitose hereditária:

NÃO há

12

Distúrbios do transporte catiónico transmissão?

AD

13

Distúrbios do transporte catiónico diagnostico acidental como ocorre?

Dx incidental numa análise de Elevação de K+ : pseudohipercalémia

14

Estomatócitos (palidez linear central) vs. Xerócitos, CHCM:

Diminuída 1o
Aumentada 2o

15

Indicações esplenecctomia nos Distúrbios do transporte catiónico:

Esplenectomia CONTRAINDICADA!!!

16

Anomalias Enzimáticas das anemias hemoloticas e via alterada:

1º- Défice de G6PD -met. redox
2º- Défice de Piruvato Cinase - via glicolitica
3º- Défice P5N - Metab. nucleotídeos
4º- Défice de G6PI - via glicolitica
(Todas hereditárias e todas raras)

17

Défice de Piruvato Cinase, atraso no diagnostico devido:

o bloqueio metabólico o 2,3 DPG, provocando deslocamento da curva de dissociação da Hb para a direita, aumentando a libertação de O2 para os tecidos

18

Envolvimento SNC (atraso mental grave) nas anomalias das enzimas glicoliticas devido a:

Défice de triose fosfato isomerase

19

Dx de AH não é difícil, nas anomalias de enzimas glicoliticas: tríade

ANEMIA N N
RETICULOCITOSE
HIPERBILIRRUBINEMIA

20

Icterícia NN na deficiência de G6PD:

Rara/ presente à nascença
Pico ao 2º-3º dia
>ia dos casos anemia não é severa

21

Esfregaço de uma crise de def G6PD:

Anisocitose
Policromasia
Esferócitos
Hemifantasmas e “bite-cells”

22

Hemolise intravascular ou Hemólise extravascular na deficiência de G6PD:

Hemolise intravascular + Hemólise extravascular

23

Ameaça + severa da AHA em adultos com deficiência de G6PD:

IRA (+ em adultos! rara em crianças)

24

Anemia hemolítica crónica não esferocítica, o que é essencial de saber:

OCORRE SEMPRE EM HOMENS
• Geral/ com hx de icterícia NN
•Hemólise crónica mas também sujeita a dano oxidativo agudo pelos mesmos agentes que causam AHA no défice de G6PD normal.
•O défice de G6PD pode ser tão intenso que afecta granulócitos: susceptiblidade a infecções
•O défice de G6PD pode ser tão intenso que afecta granulócitos: susceptiblidade a infecções

25

Suspeita de défice G6PD, confirmação:

Confirmação: métodos semiquantitativos (testes de rastreio) classificam homens na fase estável em normais ou com défice de G6PD

teste diagnóstico quando o doente tem um ataque hemolítico: testes quantitativos
- Diagnostica homens hemizigóticos
Algumas mulheres heterozigóticas passam despercebidas (mas as com maior risco hemolítico são dx)

26

Poiquilocitose infantil que saber:

AH grave e rara
Autolimitada,
Ocorre no 1o mês de vida
Def. Glutationa peroxidase (GSHPx)! devido não a anomalia hereditária mas sim a def nutricional transitória de selenio

27

Tríade SHUa:

AH microangipática
Trombocitopenia
IRA

28

SHUa, a saber: (nunca saiu, mto perguntavel)

- regulação da cascata do complemento é redundante, a anomalia é geral/ bem tolerada
- Defeito hereditário e EXTRA-corpuscular.
- Mutações em qualquer um dos vários genes que codificam proteínas reguladoras do complemento
- Doença severa - 15% TM na fase aguda, 50% casos progridem para doença renal crónica terminal
- tendência a recorrer (qdo exposto a novo trigger)
- SHUa frequentemente entra em remissão espontânea
- tx: plasmaferese

29

Anemia Hemolítica Microangiopática, devida a:

Próteses de válvulas cardíacas (++ com insuficiência)

30

Défice de Pirimidina 5´nucleotidase (P5N) característica distintiva:

Eritrocitos com pontilhado basofililico
(Tbm na intoxicação por chumbo)

31

causa mais comum de AH adquirida:

AHAI

32

AHAI se IgM ou IgG como é a hemolise?

IgG - eritrofagocitose - Hemolise extravascular
IgM - activa o complemento - hemolise intravascular

33

Tríade (alta suspeita de AHAI):

ANEMIA
ICTERÍCIA
ESPLENOMEGALIA

34

Hemoglobinúria Paroxística a Frio (HPF) trigger:

infecção viral

35

Tríade HPN:

1. Hemólise intravascular

2. Pancitopenia

3. Trombose venosa

36

HPN Apresentação clássica:

“sangue em vez de urina”

37

Bud-Chiari na ausência de doença hepática: pensar em

HPN

38

Grande avanço no tratamento de. HPN foi o ECULIZUMAB (atc monoclonal anti- proteina C5 do complemento), no entanto que % de doentes deixa de necessitar de transfusões?

só metade deixa de necessitar de transfusões (pela hemólise extravascular de GV opsonizados por fragm C3)

39

Único tx CURATIVO na HPN:

Transplante MO

 Se irmão HLA compatível, o transplante deve ser proposto a TODOS os doentes jovens com HPN grave.

40

Mecanismo principal de HPN:

Destruição mediada pelo complemento de eritrocitos CD59 (-)