HPIM 115 - Disturbios Das Plaquetas E Parede Vascular Flashcards Preview

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Flashcards in HPIM 115 - Disturbios Das Plaquetas E Parede Vascular Deck (37):
0

Equimoses excessivas, indicam distúrbios:

QUANTITATIVOS e QUALITATIVOS das Plaquetas

1

Petéquias indicam:

Indicam contagens DIMINUÍDAS de P e NÃO disfunção
→ Distúrbio QUANTITATIVO
Não desaparecem a digitopressao

2

Necessidade de Plaquetas, Manutenção integridade vascular:

5000 a 10000/μL

3

Etiologia não iatrogénica mais frequente de trombocitopenia:

Infecção

↓ produção + ↓sobrevida das plaquetas

4

A trombocitopenia induzida por infecção também pode estar relacionada com:

CIVD → +++ casos de sépsis por bactérias Gram –

PTI → +++ crianças, habitualmente após infecção viral, com resolução espontânea.

5

Aspiração da MO é recomendada para o Dx de infecção oculta quando:

• Dx urgente necessário;
• Exames menos invasivos inconclusivos.

6

Causa mais comum de Trombocitopenia:

Trombocitopenia induzida por Fármacos

7

inibidores da GpIIb/IIIa (ex: abciximab) podem causar trombocitopenia, quamto tempo após exposição?

primeiras 24h de exposição inicial (anticorpos naturais com reatividade cruzada para o fármaco ligado à P)

8

Atcs clássicos fármaco-dependentes: atc que reagem contra atg específicos das plaquetas e resultam em trombocitopenia APENAS com o fármaco presente. Quais os fármacos mais comuns?

+++ QUININA e SULFONAMIDAS

9

TIH difere das outras Trombocitopenias induzidas por fármacos, quais as duas maiores diferenças:

1 - Geralmente não é grave (P raramente < 20.000/uL)

2 – Sem hemorragia. Pelo contrário, AUMENTA o risco de trombose!

10

TIH causada por:

Causada por anticorpos dirigidos contra complexo factor 4 plaquetário (PF4) + heparina - leva a ativação Plaquetas, e tb monócitos e cél endoteliais

11

% de doentes com TIH que desenvolve trombose:

50%

12

HBPM ou Heparina não fracionada, qual da mais x TIH:

(10x mais com a última)

13

Quanto tempo após exposição se desenvolve TIH:

5-14 dias após;
14 dias ( de início tardio)

14

Algoritmo diagnóstico de TIH (4 Ts):

1. Trombocitopenia
2. Timing (5-14dias)
3. Trombose
4. ouTras causas não evidentes

15

Exames laboratoriais (detecção de anticorpos anti-PF4/heparina), qual o mais sensível e qual o mais específico:

ELISA: muitos pacientes com anticorpos não têm TIH; 50% dos doentes submetidos a bypass coronário têm esses anticorpos no pós-op.
POUCO ESPECÍFICO (testes específicos de IgG aumentam especificidade mas diminuem sensibilidade)

Ensaio de activação plaquetária: avalia ativação das P do doente na presença de heparina.
ESPECÍFICO; POUCO SENSÍVEL

16

Anticorpos anti-heparina-PF4 e risco de trombose, como se relacionam:

Doentes com títulos de Anticorpos anti-heparina-PF4 mais elevados têm MAIOR risco de trombose!

17

Púrpura Trombocitopénica Idiopática/Imune (PTI), adultos vs. Crianças:

Crianças – doença aguda, com evolução auto-limitada e mais frequente/ associada a uma infecção.

Adultos – evolução geralmente mais crónica

18

PTI pode ser secundária a:

Secundária –
doenças auto-imunes (LES)
infecções (hepatite C e HIV)

19

Tríade de PTI:

Trombocitopenia (P baixas a muito baixas)
Hemorragias mucocutâneas
Esfregaço normal

"THE"

20

Síndrome de EVANS =

Anemia hemolítica auto-imune + PTI

21

Agonistas do receptor da TPO quais são e quando estão indicados na PTI:

Romiplostim (sc) e eltrombopag (oral)

Indicados na Doença Refractária

22

Como se encontram os níveis de TPO e a massa plaquetas na TIH:

TPO normal/ reflete a massa de megacariócitos

Massa megacariócitos N na PTI

TPO não está aumentada!

23

Tríade de Microangiopatias trombocitopénicas trombóticas:

Trombocitopenia
Trombose microvascular
Anemia hemolítica microangiopática

24

O TP e o aPTT como se encontram na PTT e SHU:

NORMAIS

25

Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) pentade:

"FINTA"
1. Febre
2. Insuficiência Renal Aguda
3. sinais Neurológicos
4. Trombocitopenia
5. Anemia hemolítica microangiopática

26

Síndrome de Upshaw-Shulman o que e?

PTT hereditária, défice de ADAMTS13

27

PTT idiopática mais em:

+++ em mulheres, grávidas e HIV+ [sem predomínio racial ou geográfico]

28

PTT associada a fármacos, quais os mais comuns:

Formação de anticorpos: Ticlopidina, clopidogrel

Toxicidade endotelial direta : Ciclosporina, tacrolimus, mitomicina C, quinina [a interrupção/redução do fármaco pode atenuar a microangiopatia]

29

Quais são as alterações hereditárias mais comuns da função plaquetária:

Alterações da secreção do conteúdo dos grânulos plaquetares

30

Embora o padrão hereditário seja AUTOSSÓMICO, muitos factores influenciam os níveis do vWF e os sintomas hemorrágicos na doença de VWB:

• Hormonas tiróideias
• Raça
• Stresse
• Exercício
• Hormonas [endógenas e exógenas]
• Tipo sanguíneo O

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dvW tipo 2 A:

↑ susceptibilidade à clivagem por ADAMTS13
Perda dos multímeros de PM INTERMÉDIO e ALTO

32

dvw tipo 2 B:

Mutações com ganho funcional:
↑ do “Binding” do FvW às plaquetas, com ↑ da sua clearance pelo SRE
Perda dos multímeros de ALTO PM
Contagem de plaquetas moderadamente reduzida

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DvW tipo 2 M:

Disfunção do FvW por Mutação, mas sem alterações nos Multímeros

34

DvW TIPO 2 N:

Mutações do vWF impedem a ligação do FVIII → Nenhuma ligação a FVIII → FVIII com semivida muito curta e nível acentuadamente reduzido [ factor geralmente estabilizado por esta ligação]
→ Redução FVIII e Aumento do aPTT
→ Homozigotia: nível de FVIII muito baixo
→ Heterozigotia: observado apenas em combinação com a vWD tipo

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DvW tipo 3:

Virtualmente sem FvW e FVIII <10%
Clínica: Hemorragia das mucosas e articulações pós-op
Risco de surgimento de anticorpos contra FvW infundido

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DvW tratamento de todos os tipos:

Com ou sem T/ anti-fibrinolítico!

1, 2A e 2M
• Desmopressina
2B, 2N e 3
• FvW