HSL RESIDENCIA 2021 Flashcards

1
Q

(HSL RESIDENCIA 2021) Mulher, 21 anos, há 10 dias iniciou quadro de tosse seca e dor torácica ventilatório dependente, realizado exames de investigação inicial, incluindo PET-CT, sendo notada massa mediastinal com 11cm no maior diâmetro com SUVmax 17, sem outras adenomegalias. Realizado biópsia guiada por imagem e enviado para a anatomia patológica obtendo o seguinte resultado: CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD30+, CD45+, CD15-, MUM1+, CD23+, BCL-2+, BCL6+ e CD10-. Qual é a conduta terapêutica mais adequada?

(A) 2x ABVD + INRT 20Gy
(B) 4x ABVD + INRT 30Gy
(C) 2x ABVD + 4xAVD
(D) 6x daEPOCH-R
(E) 6x daEPOCH-R + INRT 40Gy

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2
Q

(HSL RESIDENCIA 2021) Feminino, 60 anos, sem comorbidades prévias, portadora de LLA Ph+ em 1a remissão completa, foi submetida a TMO haploidentico, doador filho 30 anos, com regime de condicionamento FluCy TBI4Gy, profilaxia de GVHD com ciclosporina, micofenolato e ciclofosfamida no D+3 e D+4, apresentou enxertia neutrofílica no D+16. Recebendo alta hospitalar 48 horas após. Descreva a receita de alta dessa paciente:

(A) Aciclovir, ciclosporina, micofenolato, óxido de magnésio, SMZ+TMP, imatinib, fluconazol
(B) Ciclosporina, micofenolato, SMZ+TMP, voriconazol, dasatinibe, valaciclovir
(C) Óxido de magnésio, levofloxacino, ciclosporina, micofenolato, posaconazol, aciclovir
(D) Fenoximetilpenicilina, ciclosporina, óxido de magnésio, isavuconazol, valaciclovir, nilotinibe
(E) Micofenolato, óxido de magnésio, ciclosporina, SMZ+TMP, voriconazol, aciclovir

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3
Q

(HSL RESIDENCIA 2021) Em relação à indicação de transplante alogênico em pacientes adultos com LMA considerados aptos para transplante, é INCORRETO afirmar:

(A) Pacientes em primeira remissão com alterações citogenéticas de alto risco idealmente devem ser submetidos a transplante alogênico.
(B) Pacientes em primeira remissão com RUNX1 mutado ou t(v;11q23) devem ser submetidos a transplante alogênico com qualquer tipo de doador.
(C) Pacientes em primeira remissão com risco intermediário sem FLT3-ITD podem ser submetidos a transplante autólogo, caso não tenham um doador HLA idêntico aparentado ou doador não-aparentado 10/10 ou 8/8.
(D) Paciente em primeira remissão com ASXL1 mutado FLT3-ITD não mutado e NPM1 mutado não deve ser submetido a transplante alogênico em primeira remissão.
(E) O transplante alogênico mieloablativo pode ser indicado em pacientes jovens com leucemia refratária, caso não existam comorbidades significativas.

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4
Q

(HSL RESIDENCIA 2021) Feminino, 23 anos, com história de anemia e “plaquetas baixas” há 4 meses, com epistaxes eventuais, sem outros sangramentos. Não possui irmãos HLA-idênticos. Tinha os seguintes exames iniciais:
- Hb 10,4, VCM 98
- Leuco 3820 (Neutro 1980 Linfo 1510 Mono 170)
- Plaq 5000
- Reticulócitos 8500/mm3
- Vitamina B12 e perfil de ferro normais
- Sorologias para hepatites B, C e HIV negativas
- Mielograma: MO hipocelular, com relação granulo/eritrob: 1,0:2,3
- Imunofenotipagem de MO: normal. - Cariótipo: 46,XX[20]
Foi tratada em outro serviço com diagnóstico de PTI tendo recebido 3 meses de prednisona 1 mg/kg sem aumento do número de plaquetas. Foi tratada com IVIG novamente sem resposta. Foi então encaminhada para esplenectomia e mais uma vez não apresentou resposta. Veio para segunda opinião com indicação do serviço de origem de realizar rituximabe por 4 semanas. Traz os seguintes exames recentes:
- Hb 10,1 VCM 101,8
- Leuco 2320 (Neutro 940 Linfo 1010 Mono 170)
- Plaq 2000
- Reticulócitos 29500/mm3
Qual seria a melhor conduta nesse momento?

(A) Tratamento com romiplostim ou eltrombopague.
(B) Reavaliação medular incluindo biópsia de medula óssea e cariótipo. Transplante de medula óssea alogênico.
(C) Dosagem de anticorpos antiplaquetários. Tratamento com romiplostim ou eltrombopague.
(D) Reavaliação medular incluindo biópsia de medula óssea, pesquisa de clone HPN e pesquisa quebras cromossômicas.
(E) Tratamento imunossupressor com eltrombopague, timoglobulina e ciclosporina.

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5
Q

(HSL RESIDENCIA 2021) Homem, 60 anos, hígido. Queixa-se de astenia. Exame físico normal. Exames:
- Hb 10,6 g/dL
- Leucócitos: 3840/mm³ (neutrófilos: 2220/mm³, linfócitos: 1220/mm³)
- Plaquetas: 138000/mm³.
- EFP séricas: Pico monoclonal na região de gamaglobulinas de 2,8 g/dL.
- Imunofixação de proteínas séricas e urinárias: Componente monoclonal identificado como IgG kappa.
- Cadeias leves livres séricas: Kappa 186; Lamba 1,5
- Cr 1,0mg/dl
- Eletrólitos normais
- Beta 2 microglobulina e DHL dentro dos limites de referencia.
- Mielograma: Presença de 11% de plasmócitos. Imunofenotipagem: 4% de plasmócitos clonais com restrição de cadeia kapp
- FISH t(6;4)
- PET-CT sem alterações. Qual o diagnóstico e a melhor conduta para esse paciente?

(A) Mieloma múltiplo. Iniciar daratumumab, lenalidomida e carfilzomib
(B) Mieloma múltiplo. Iniciar lenalidomida, velcade e dexametasona
(C) Mieloma Smoldering. Realizar RNM screening mieloma
(D) Mieloma Smoldering de alto risco. Iniciar lenalidomida e dexametasona
(E) Gamopatia monoclonal de significado indeterminado. Repetir exames em 3 meses

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6
Q

(HSL RESIDENCIA 2021) Homem, 49 anos, diagnosticado com LLC há 4 anos, evoluiu com necessidade de tratamento, na ocasião realizada estratificação de risco do paciente com os seguintes achados: IgHV não mutado, FISH del 11q; optado por realizar tratamento com protocolo obinutuzumabe e venetoclax. Após 12 meses, paciente assintomático, realizado DRM de medula óssea por NGS sendo positiva 10^-3. Qual a melhor conduta nesse momento? *

(A) Repetir DRM em 3 meses
(B) Negativação da DRM
(C) Manter venetoclax e obinutuzumab até negativação da DRM
(D) Iniciar ibrutinibe e manter até progressão
(E) Observação clínica

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7
Q

(HSL RESIDENCIA 2021) Mulher, 35 anos, em D+10 de TMO alogênico haploidêntico por LMA em 1RC, esta em 4º dia de tratamento com cefepime por neutropenia febril. Hemoculturas do primeiro dia estão negativas e paciente está afebril há 72 horas. A mesma está sem nenhuma queixa, porém ainda em aplasia. Exames laboratoriais:
- Hb 8g/dL
- Leucócitos 120/mm3
- Plaquetas 20.000/mm3. Qual a conduta mais apropriada?

(A) Suspender cefepime
(B) Manter cefepime até enxertia neutrofílica
(C) Completar tratamento com cefepime por 7 dias
(D) Solicitar tomografias e se não houver alterações, suspender cefepime
(E) Solicitar novas culturas e se negativas após 48h, suspender cefepime

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8
Q

(HSL RESIDENCIA 2021) Homem, 56 anos, está no D+22 de um TMO alogênico AP, HLA 10/10, com condicionamento RIC com bussulfano e fludarabina e profilaxia de DECH com ciclosporina e micofenolato de mofetila. Apresentou enxertia neutrofílica no D+16 e evoluiu com DECH de trato gastrointestinal com diarreia líquida de 1600 ml ao dia associada a dor abdominal com necessidade de uso de opioide. Está hoje no quinto dia de solumedrol 2 mg/kg/dia, mantendo 900 mL de diarreia ao dia, sem dor abdominal. Qual a melhor opção de tratamento? *

(A) Aumentar solumedrol para 10 mg/kg/dia
(B) Manter solumedrol 2 mg/kg/dia
(C) Associar timoglobulina e realizar colonoscopia
(D) Associar etanercept e iniciar terapia empírica para citomegalovírus
(D) Associar Ruxolitinibe

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9
Q

(HSL RESIDENCIA 2021) Mulher, 32 anos, com adenomegalia cervical e axilar de crescimento progressivo há 2 meses, realizou biópsia do linfonodo cervical que evidenciou linfoma de Hodgkin clássico esclerose nodular. Imagem do PET-CT evidencia linfonodomegalia cervical e axilar bilateral (SUV max 16), maior medindo 6cm no maior eixo, além de baço com captação difusa (SUV max 14). Após dois ciclos de ABVD, foi realizado novo PET-CT, demonstrando Deuville 2. Qual a melhor estratégia de tratamento a partir desse momento? *

(A) Realizar biópsia de linfonodo com maior SUV
(B) Escalonar tratamento para BEACOPPesc
(C) Seguir para AVD
(D) Resgate com protocolo ICE
(E) Radioterapia de linfonodos residuais

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10
Q

(HSL RESIDENCIA 2021) Mulher, 19 anos, com cansaço, fraqueza e anemia de longa data. Vem para consulta de segunda opinião, traz exames laboratoriais:
- Hb 5g/dL, VCM 89fL
- Leucócitos 1000/mm3 (neutrófilos 350/mm3, linfócitos 400/mm3)
- Plaquetas 15.000/mm3
- Reticulócitos 18.000/mm3
- Mielograma: medula hipocelular
- Cariótipo: 46 XX [20]
- Biopsia de medula óssea: 10% celularidade
- DEB teste: normal, Comprimento telomérico: normal. Pesquisa de clone HPN: Monócitos 5%, Neutrófilos 12% e Hemácias 0,1%.

Tem 2 irmãos (21 e 25 anos), sendo um irmão haploidêntico e uma irmã HLA distinta. Aguarda pesquisa do banco de doadores. Qual a melhor conduta para essa paciente?

(A) Timoglobulina de coelho e ciclosporina
(B) Transplante alogênico do irmão
(C) Eltrombopague
(D) Eculizumabe
(E) Timoglobulina de cavalo e Eculizumabe

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11
Q

(HSL RESIDENCIA 2021) Mulher de 60 anos, admitida no PS com febre alta há 5 dias e sangramento gengival. Hemograma realizado no pronto atendimento:
- Hb 10,5
- Leuco 2500 (neutro 500 linfo 1220)
- Plaq 16000.
Chamado o hematologista da retaguarda que solicita mielograma com imunofenotipagem e cariótipo:
- Mielograma hipercelular, mostrando 35% de blastos com alta relação núcleo-citoplasmática granulação e bastonetes de AUER
- Imunofenotipagem CD33+, CD15+, CD13+, CD56+, HLADR+
- Cariótipo 46XX, inv(16) em 20 metáfases analisadas
- FLT3 ITD e NPM1 negativos. Qual seria a melhor terapia para a paciente?

(A) Doze ciclos de venetoclax e azacitidina.
(B) Seis ciclos de venetoclax e azacitidina.
(C) Tratamento com decitabina mensal até progressão ou toxicidade inaceitável.
(D) Tratamento de indução D3 A7 seguido de 1 ciclo de citarabina em altas doses.
(E) Tratamento de indução D3 A7 seguido de 3 ciclos de citarabina em altas doses.

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12
Q

(HSL RESIDENCIA 2021) Paciente masculino, 72 anos, chega ao PS com quadro de febre e pancitopenia. Mielograma evidencia presença de 88% de blastos de característica mieloide, Imunofenotipagem confirma diagnóstico de LMA, cariótipo por citogenética clássica está normal e FLT3 foi positivo com carga alélica de 0,7. Apresenta doador não aparentado HLA idêntico 10/10 masculino, 22 anos. Qual das afirmativas abaixo é INCORRETA para esse caso:

(A) O TMO alogênico pode ser considerado alternativa terapêutica se o paciente apresentar boa condição clínica e baixo índice de comorbidades.
(B) CPX-351 (daunorubicina/citarabina lipossomal) pode ser considerado alternativa terapêutica se o paciente apresentar boa condição clínica e baixo índice de comorbidades.
(C) O tratamento com ivosidenibe poderia ser considerado opção terapêutica viável em pacientes idosos com mutação do IDH1..
(D) O tratamento com midostaurin e azacitidina é alternativa viável sendo tratamento com melhor sobrevida global para pacientes idosos com LMA FLT3 não candidatos a TMO.
(E) O tratamento com venetoclax e azacitidina subcutâneos pode ser uma alternativa viável.

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13
Q

(HSL RESIDENCIA 2021) Homem, 68 anos, DM2, DLP, há 3 meses iniciou quadro de astenia, evoluindo com distensão abdominal há 1 mês, ao exame físico apresenta baço à 4cm do rebordo costal direito. Exames complementares:
- Hb: 10,5 g/dL
- Leucócitos: 23500/mm3, (neutrófilos: 13500, blastos: 4%, promielócitos: 6%, mielócitos: 10%, metamielócitos: 4%, bastões: 13%, segmentados: 20%, linfócitos: 1680/mm3, eosinófilos 2100 (9%), basófilos 5875/mm3 (25%)
- Plaquetas: 130.000/mm3
- Cariótipo: 46,XY,t(9,22)[20].
- PCR BCR/ABL qualitativo positivo. Qual das alternativas abaixo é correta?

(A) O gene BCR pode ser utilizado como controle endógeno no PCR quantitativo, inicar Imatinib 400mg 12/12h.
(B) A isoforma do BCR/ABL p190 é mais comum nesse caso, iniciar ponatinib 45mg por dia
(C) Paciente com escore de Hasford de risco intermediário, iniciar Imatinib 400mg por dia
(D) Devido a DM2, o melhor tratamento para esse paciente é Dasatinib 100mg por dia
(E) Solicitar PCR BCR/ABL quantitativo e aguardar resultado para iniciar o tratamento

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14
Q

(HSL RESIDENCIA 2021) Homem, 40 anos, com linfonodomegalia cervical procura hematologista para esclarecimento diagnóstico. Realizado PET-CT que mostrou hipercaptação em linfonodos de cadeia cervical, submandibulares e axilares a direita com SUVmax de 15. Feita biopsia de linfonodo cervical com o seguinte perfil imunohistoquímico; CD10 negativo, CD20 positivo, PAX5 positivo, MUM1 positivo, BCL2 positivo, BCL6 positivo, KI67 70%, CD30 negativo , ciclina D1 negativo, c myc positivo (60%). FISH: rearranjo BCL2 positivo, rearranjo BCL6 positivo, rearranjo c-myc negativo. Qual o diagnóstico e tratamento?

(A) Diagnóstico: LNH difuso de grandes células B, centro germinativo, double expressor. Tratamento: R-CHOP
(B) Diagnóstico: LNH difuso de grandes células B, centro germinativo, double HIT. Tratamento: R-daEPOCH
(C) Diagnóstico: LNH difuso de grandes células B, não centro germinativo, double expressor. Tratamento: R-CHOP
(D) Diagnóstico: LNH difuso de grandes células B, não centro germinativo, triple HIT. Tratamento: R2-CHOP
(E) Diagnóstico: LNH B de alto grau double HIT. Tratamento: R-daEPOCH

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15
Q

(HSL RESIDENCIA 2021) Homem, 58 anos, encaminhado para avaliação devido a alteração em exame laboratorial. Queixa-se de astenia. Exame físico sem anormalidades.
- Hemoglobina 14,6 g/L
- Leucócitos 3.840/mm3 (neutrófilos 2.220/mm3, linfócitos 1.220/mm3)
- Plaquetas 238.000/mm3.
- EFP séricas com pico monoclonal na região de gamaglobulinas de 1,8 g/dL, imunofixação de proteínas séricas e urinárias com componente monoclonal identificado como IgG kappa
- Creatinina 1,2 mg/dL
- Cálcio ionizado 1,14 mmol/L (Intervalo de referência: 1,11 a 1,40 mmol/L)
- Beta 2 microglobulina 3,2 mg/L (Intervalo de referência: 0,8 – 2,4 mg/L)
- PET/CT normal.
Qual a afirmação correta com relação ao manejo deste paciente?

(A) O diagnóstico mais provável é mieloma múltiplo assintomático e não há necessidade tratamento neste momento.
(B) O diagnóstico mais provável é mieloma múltiplo sintomático pelo envolvimento renal e o tratamento deve ser indicado.
(C) Trata-se de gamopatia monoclonal de significado indeterminado de baixo risco e há necessidade de mielograma e Imunofenotipagem de medula óssea para correta estratificação.
(D) É necessária a dosagem das cadeias leves livres séricas para estabeler diagnóstico e correta estratificação.
(E) Trata-se de gamopatia monoclonal de significado indeterminado de baixo risco e há necessidade de biópsia de medula óssea com imunohistoquímica para correta estratificação.

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16
Q

(HSL RESIDENCIA 2021) Paciente masculino, 62 anos, sem comorbidades, apresentou exame de rotina com linfocitose (80.000/mm3), sem sinais infecciosos e provas inflamatórias normais. Hb 14,2 g/dL e Plaquetas 128.000/mm3. Apresenta linfonodomegalias cervicais e axilares bilaterais com cerca de 2 cm. Imunofenotipagem do sangue periférico mostrou que 70% dos linfócitos apresentavam o seguinte fenótipo: CD19+, CD20+ fraco, CD5+, CD23+, CD200+ e restrição de cadeia leve lambda. ZAP70 40% e CD38+ 50%. Qual a melhor conduta no momento? Quais exames complementares devem ser realizados?

(A) Realizar biópsia de medula óssea, FISH painel LLC, rearranjo da cadeia pesada da imunoglobulina e cariótipo. Após resultados e na ausência de del17p/mutação TP53, iniciar tratamento com o esquema FCR se IGHV mutado e ibrutinibe ou obinutuzumabe/venetoclax se não mutado.
(B) Realizar FISH painel LLC, rearranjo da cadeia pesada da imunoglobulina e cariótipo para estratificação de risco e observar. Nesse momento não há indicação de tratamento.
(C) Realizar FISH painel LLC, rearranjo da cadeia pesada da imunoglobulina e cariótipo. Após resultados e na ausência de del17p/mutação TP53, iniciar tratamento com ibrutinibe ou obinutuzumabe/venetoclax.
(D) Não há necessidade de exames adicionais nesse momento e ainda não há indicação de tratamento.
(E) Realizar FISH painel LLC, rearranjo da cadeia pesada da imunoglobulina e cariótipo. Após resultados, caso apresente del17p/mutação TP53, iniciar tratamento com ibrutinibe ou obinutuzumabe/venetoclax.

A
17
Q

(HSL RESIDENCIA 2021) Paciente do sexo feminino, 58 anos, veio com história de linfonodomegalia cervical há 2 meses. O exame revela um grupo de três linfonodos cervicais posteriores com aumento discreto e uma massa de linfonodos axilares aumentados. O exame microscópico de uma biópsia de linfonodo cervical revela abundantes células binucleadas grandes CD15 +, CD30 + e CD20+ com nucléolos acidófilos proeminentes, espalhados por meio de um infiltrado linfocítico escasso. Foi observada integração do EBV clonal nas células grandes. A paciente apresentou refratariedade primária, tendo sido modificado o esquema atingindo remissão completa. Foi realizado transplante autólogo e confirmada remissão completa no D+60 por PET-CT. Qual alternativa correta?

(A) O tratamento de manutenção com brentuximabe pós-autólogo não deve ser indicado em pacientes transplantados em remissão completa.
(B) O tratamento de manutenção com brentuximabe pós-autólogo pode ser indicado pela refratariedade primária inicial.
(C) Está indicado o tratamento de manutenção com nivolumabe se a expressão de PD1/LPD1 for acima de 50% nas células neoplásicas ao diagnóstico.
(D) Está indicado o tratamento de manutenção com pembrolizumabe se a expressão de PD1/LPD1 for acima de 50% nas células neoplásicas ao diagnóstico.
(E) Não há indicação de tratamento de manutenção pós-autólogo para linfomas primários de mediastino.

A