UNIFESP TMO 2024 Flashcards
(UNIFESP TMO 2024) Mulher, 66 anos, procura PS devido a febre e astenia. Solicitado exames iniciais, incluindo hemograma que demonstrou: Hb 6,8; Leuco 25000 (Neutro 1000, Linfo 4000, Blastos 15000 - 60%), Plaq 52000. Solicitado imunofenotipagem de SP: CD13+, CD33+, CD34+, CD38++, CD71+, CD81+, CD117+, CD123+, HLA-DR+.
- Cariótipo: 46 XX,+8.
- FISH: sem alterações.
- Painel de mutações mieloides ASXL1, IDH2, DMT3A, TET2.
De acordo com a atual classificação da ELN 2022. Qual é o diagnóstico dessa paciente?
(A) LMA com alterações genéticas associadas a SMD
(B) LMA com alterações citogenéticas recorrentes
(C) É necessária avaliação medular para correta classificação
(D) LMA sem outras especificação
(A) LMA com alterações genéticas associadas a SMD
Trata-se de uma paciente de 66 anos com bicitopenia e leucocitose com presença de 60% de blastos em SP. A presença dessa porcentagem de blastos circulantes nos leva a considerar a hipótese de leucemia aguda. Quando realizamos a IF de SP, conseguimos perceber que esses blastos são fenotipicamente mieloides, pela presença de CD13+, CD33+, CD34+, CD117+ e HLA-DR+.
Recentemente, a ELN mudou os critérios de diagnóstico e classificação de pacientes com LMA. Essas mudanças incluem mudança no corte de blastos para o diagnóstico de LMA em alguns contextos. No caso da paciente em questão, pela grande quantidade de blastos o diagnóstico j’;a estaria estabelecido. Mas o fluxograma para classificação desses pacientes depende de achados citogenéticos e moleculares.
1) EXISTEM ALTERAÇÕES CITOGENÉTICAS RECORRENTES?
Caso o paciente apresente alterações citogenéticas recorrentes, o diagnóstico pode ser estabelecido independente da contagem de blastos.
As alterações recorrentes são:
- t(8;21) - RUNX1::RUNX1T1
- t(16;16) inv(16) - CBFB::MYH11
- NPM1 mutado
- CEBPA com mutação bialélica de bZip
- t(15;17) - PML::RARa
- t(9;22) - BCR::ABL1
- t(9;11) - MLL::KMT2A
- t(6;9) - DEK::NUP214
- t(3;3) inv(3) - GATA2, MECOM(EVI1)
2) EXISTE MUTAÇÃO TP53?
A segunda pergunta depende do status mutacional do TP53.
Caso exista mutação:
- 10-20% blastos: SMD/LMA com TP53 mutado
- >20% blastos: LMA com TP53 mutado
3) EXISTEM ALTERAÇÕES MOLECULARES DE SMD?
A terceira pergunta busca alterações relacionadas a SMD:
- ASXL1
- BCOR
- EZH2
- RUNX1
- SF3B1
- SRSF2
- STAG2
- U2AF1
- ZRSR2
Quando existem alguma dessas alterações, a classificação depende da quantidade de blastos:
- 10-20% blastos: SMD/LMA com alterações genéticas relacionadas a SMD
- > 20% blastos: LMA com alterações genéticas relacionadas a SMD
4) EXISTEM ALTERAÇÕES CITOGENÉTICAS RELACIONADAS A SMD?
Além de alterações genéticas moleculares, devemos questionar também se existem alterações citogenéticas:
- Cariótipo complexo
- Del(5q)
- Del(7q) ou -7
- +8
- Del(12p)
- inv(17) ou -17
- Del(17p)
- Del(20q)
A classificação também depende da quantidade de blastos:
- 10-20% blastos: SMD/LMA com alterações citogenéticas relacionadas a SMD
- > 20% blastos: LMA com alterações citogenéticas relacionadas a SMD
5) LMA NÃO ESPECIFICADA.
Se todas as perguntas forem negativas, a LMA é classificada como não especificada:
- 10-20% blastos: SMD/LMA NOS
- >20% blastos: LMA NOS
Levando em consideração a paciente em questão, ela possui 60% de blastos e na pesquisa de mutações genéticas moleculares ou citogenéticas, percebemos:
- +8
- ASXL1 mutado
A presença de alteração genética molecular e ausência de alterações recorrentes classifica o diagnóstico como LMA com alterações genéticas relacionadas a SMD (e não alterações citogenéticas relacionadas a SMD pelo +8) - LETRA A CORRETA.
(UNIFESP TMO 2024) Homem, 80 anos, encaminhado ao hematologista pelo geriatra devido a leucocitose em hemograma. Em consulta com hematologista, paciente sem queixas ativas, linfonodos palpáveis em cadeias cervicais anterior, axilar e inguinal, fibroelásticos, indolores, não aderidos, < 0,5cm.
- Hemograma: Hb 8,3, Leuco 74000 (Neutro 3000, Linfo 70000) Plaq 112000
Solicitado imunofenotipagem de sangue periférico:
- POSITIVOS: CD5, CD19, CD20, CD45, CD23, CD200, cadeia leve lambda.
- NEGATIVOS: CD3, CD4, CD8, CD56, CD38, FMC-7, CD79b, CD10, cadeia leve kappa.
Solicitado FISH com presença de del17p. Qual é a melhora conduta nesse momento?
(A) Bendamustina e Rituximabe.
(B) Observação.
(C) Fludarabina, Ciclofosfamida e Rituximabe
(D) Ibrutinibe.
(B) Observação
Trata-se de um paciente de 80 anos com linfocitose e linfonodomegalias. A imunofenotipagem mostra linfócitos B (CD19 e CD20 positivos) com CD5+ CD10- e CD23+. Os diagnósticos diferenciais de doenças linfoproliferativas com CD5+ e CD10- são: LLC, manto e LPL. A diferença é que dentre essas LLC é o que possui CD23 e CD200 positivos.
Trata-se portanto de um paciente idoso com LLC e adenomegalias. Quando realizamos a estratificação clínica, temos um paciente com RAI IV e BINET C. Quanto a alterações citogenéticas e moleculares de risco, o pacicnete apresenta CD38 negativo (que pode indicar um IGHV mutado) e FISH com del17p, que caracteriza doença de maior risco e baixa resposta com quimioterapia.
Tendo em vista que apesar de apresentar linfonodomegalias e anemia o paciente apresenta-se assintomático, questiona-se o benefício de tratar esse paciente. O primeiro passo na verdade seria rastrear eventos imunes que justificariam a anemia com provas de hemólise e TAD. Dessa forma inicialmente esse paciente seria observado sem indicação de tratamento. No entanto, caso a anemia do paciente fosse atribuída a infiltração medular, sendo descartados eventos imunes o paciente deveria ser tratado. No caso, pela presença da del17p o paciente possui baixas taxas de resposta com QT, sendo o indicado escolher um tratamento entre Obinuntuzumab + Veneto (CLL14) ou ITK (ibrutinib).
(UNIFESP TMO 2024) Segundo a Portaria de Consolidação no 5, (de 28 de setembro de 2017), o potencial doador de sangue total NÃO é considerado inapto se:
(A) É portador de DM1
(B) Carcinoma papilífero de tireóide tratado há 5 anos.
(C) Pós-operatório tardio de bariátrica há 15 dias.
(D) Uso de maconha há cerca de 24h.
(D) Uso de maconha há cerca de 24h
(UNIFESP TMO 2024) Mulher, 33 anos, com início há 6 semanas de sudorese noturna, febre e dispneia. Realizado PET-CT com captação em cadeia cervical anterior bilateral, mediastinal e inguinal bilateral. Maior conglomerado linfonodal em mediastino com 10cm no maior diâmetro, SUVmax 34. Realizado biópsia de massa mediastinal, que demostraram células grandes e binucleadas ocasionais com expressão de CD15 e CD30, com expressão fraca de PAX-5. Em relação ao diagnóstico mais provável, qual das seguintes terapias aumentaram a sobrevida global?
(A) Rituximabe.
(B) Brentuximabe.
(C) Transplante de medula óssea autólogo
(D) Vemurafenibe.
(B) Brentuximabe
(UNIFESP TMO 2024) Em relação ao achado do esfregaço de sangue periférico (imagem em anexo). Qual a alteração relacionada?
(A) GP Ib-IX-V.
(B) GP Ib-IX.
(C) Fibrinogênio.
(D) Fator de von Willebrand.
(A) GP Ib-IX-V
(UNIFESP TMO 2024) Homem, 63 anos, com quadro de DM e etilismo. Pai falecido devido a cirrose hepática. No momento apresenta confusão mental. No exame físico apresenta icterícia 1+/4+. Hb 10,2g/dL, ferritina 4200ng/mL, IST 59%. RM com sobregarga hepática de ferro. Qual das seguintes mutações é a mais provável de estar presente nesse caso?
(A) C282Y/C282Y in HFE
(B) H63D/H63D in HFE
(C) C282Y/H63D in HFE
(D) G320V in HJV/H63D in HFE
(A) C282Y/C282Y in HFE
(UNIFESP TMO 2023) Mulher, 42 anos com aumento de linfonodos em pescoço e tórax. O USG abdominal mostrou uma massa de 7,0 cm. Foi realizada biópsia e o AP foi consistente com um LNHDGCB. PET CT mostrou aumento da captação em SNC e o LCR mostrando presença de linfócitos B clonais, sugestivo de acometimento secundário. Qual seria o plano de tratamento?
(A) R CHOPx6, com 2 ciclos de MTX intratecal .
(B) R CHOPx6, com MTX 3,5 gr/m2 4 a 6.
(C) R CHOPx3 com MTX 3,5 gr/m2, 1 ciclo, seguido de TMO autólogo.
(D) R CHOPx6 ciclos com metotrexato 3,5 gr/m2 , 4 ciclos, seguido de TMO autólogo.
(B) R CHOPx6, com MTX 3,5 gr/m2 4 a 6
(UNIFESP TMO 2024) Homem, 56 anos, está no D+22 de um TMO alogênico AP 12/12. Condicionamento RIC com fludarabina e bussulfano (FB2) e profilaxia de DECH com CsA e MMF. Apresentou enxertia neutrofilica no D+16 e evoluiu com DECH de trato gastrointestinal com diarreia líquida de 1600 ml ao dia associada a dor abdominal com necessidade de uso de opioide. Qual o grau de DECH aguda desse paciente?
(A) I
(B) II
(C) III
(D) IV
(D) IV
(UNIFESP TMO 2024) Mulher, 61 anos, portadora de MM, realizou tratamento de indução com protocolo D-VTD, sendo encaminhada para mobilização e coleta de células. Após o quinto dia de mobilização de G-CSF 20mg/kg, a paciente apresentava CD34+ 9 células/mm3 (0,3%) em SP. Qual a melhor conduta nesse momento?
(A) Antagonista de CXCR4
(B) Inibidor de VEGF.
(C) Antagonista de TPO.
(D) Inibidor de CCR5.
(A) Antagonista de CXCR4
(UNIFESP TMO 2024) Qual das seguintes opções descreve corretamente uma característica distintiva da eliptocitose hereditária em comparação com outras anemias hemolíticas?
(A) Aumento da largura de distribuição eritrocitária
(B) Aumento da contagem de reticulócitos
(C) Diminuição da haptoglobina sérica e esplenomegalia evidente.
(D) Elevação dos níveis de bilirrubina indireta e microcitose acentuada.
(A) Aumento da largura de distribuição eritrocitária
(UNIFESP TMO 2024) Sobre MM e terapia para pacientes elegíveis em primeira linha assinale a alternativa INCORRETA.
(A) O esquema VRD foi superior ao esquema Rd, com estudo SWOG mostrando uma sobrevida livre de progressão de 41 meses para o VRD versus 29 meses para o RD, com ganho de sobrevida global quando ajustado pela idade.
(B) O risco de infecção é maior que em indivíduos saudáveis, contribuindo com cerca de 25% das mortes nos primeiros 6 meses após o diagnóstico e pacientes com del(17p13) são considerados como de alto risco citogenético.
(C) O esquema Dara - VTD ganhou PFS de forma significativa em relação ao braço controle VTD conforme estudo CASSIOPEIA, e atingiu taxas de DRM negativa de 33% após a consolidação.
(D) O esquema VTD foi superior ao esquema VCD com ganhos significativos de taxa de resposta geral e sobrevida livre de progressão, conforme o estudo fase 3 IFM 2013-04.
(D) O esquema VTD foi superior ao esquema VCD com ganhos significativos de taxa de resposta geral e sobrevida livre de progressão, conforme o estudo fase 3 IFM 2013-04
(UNIFESP TMO 2024) Quanto as reações transfusionais, é correto afirmar.
(A) Uma reação transfusional pode ser classificada como imediata se acontecer durante a transfusão ou até 4h após o seu término.
(B) As reações transfusionais classificadas como moderadas ou graves devem ser notificadas ao Sistema Nacional de Vigilância Sanitária – SNVS, com um prazo de até 72 horas do evento.
(C) A existência de TAD positivo isoladamente após uma transfusão caracteriza reação transfusional do tipo aloimunização.
(D) TRALI é uma síndrome clínica e nenhuma presença de anticorpos no (s) doador (es), nem a confirmação de antígenos no receptor é necessária para diagnóstico
(D) TRALI é uma síndrome clínica e nenhuma presença de anticorpos no (s) doador (es), nem a confirmação de antígenos no receptor é necessária para diagnóstico
(UNIFESP TMO 2024) Em relação ao transplante alogênico de células- tronco hematopoéticas (TCTH), qual das seguintes afirmações é verdadeira sobre a seleção do doador e complicações associadas?
(A) São necessários dois exames de HLA do paciente e um exame do doador para realização do transplante.
(B) Doadores não aparentados têm um risco significativamente menor de complicações em comparação com doadores irmãos HLA idênticos
(C) A rejeição do enxerto e a doença do enxerto contra o hospedeiro são complicações relacionadas à resposta imune do doador.
(D) O dador haploidêntico é o doador de escolha para neoplasias mieloides.
(A) São necessários dois exames de HLA do paciente e um exame do doador para realização do transplante
(C) A rejeição do enxerto e a doença do enxerto contra o hospedeiro são complicações relacionadas à resposta imune do doador.
(UNIFESP TMO 2023) Sobre Aplasia Pura de Série Vermelha (APSV), assinale a alternativa correta.
(A) Na forma adquirida é uma condição relativamente comum que se caracteriza por anemia intensa, causada pela ausência ou deficiência dos precursores eritróides na medula óssea.
(B) Na síndrome de Blackfan-Diamond, a anemia é normocrômica e normocítica com reticulocitose.
(C) A redução abrupta dos níveis de hemoglobina associada à reticulopenia em pacientes portadores de anemias hemolíticas afasta o diagnóstico de APSV adquirida aguda.
(D) O transplante de medula óssea é considerado uma opção terapêutica para pacientes portadores de APSV constitucional que não respondem bem aos corticosteróides.
(D) O transplante de medula óssea é considerado uma opção terapêutica para pacientes portadores de APSV constitucional que não respondem bem aos corticosteróides
(UNIFESP TMO 2024) Sobre a incompatibilidade ABO no TMO alogênico, assinale a alternativa INCORRETA.
(A) Na incompatibilidade ABO maior, caso haja um título de isoaglutinina maior ou igual que 1/64 em um produto com coleta de CPH por medula óssea, deve-se realizar plasmaferese terapêutica no receptor.
(B) Na incompatibilidade ABO menor pode ocorrer quadro de hemólise aguda, principalmente se apresentar títulos de anticorpos > 1/128.
(C) Na incompatibilidade ABO maior, caso haja um título de isoaglutinina maior que 1/32 em um produto com coleta de CPH por sangue periférico e com 15ml de hemácias na bolsa, deve-se realizar plasmaferese terapêutica no receptor.
(D) Na incompatibilidade ABO bidirecional deve ser avaliado a titulação de anticorpos no paciente e no doador de medula óssea. E estes pacientes estão expostos a: reação hemolítica aguda, atraso na enxertia eritrocitária e reação hemolítica tardia, dentre outros
(C) Na incompatibilidade ABO maior, caso haja um título de isoaglutinina maior que 1/32 em um produto com coleta de CPH por sangue periférico e com 15ml de hemácias na bolsa, deve-se realizar plasmaferese terapêutica no receptor
(UNIFESP TMO 2024) Mulher, 59 anos foi encaminhada a avaliação com hematologista devido anemia moderada e discreta plaquetopenia. Hb 9,1 VCM 104 Leuco 6820 (diferencial normal) Plaq 108.000. Na primeira avaliação laboratorial foi descartado déficit carencial e sinais de hemólise. USG de abdome normal. Feita avaliação medular, e no mielograma, 40% dos elementos eram as seguintes células (imagem). Sobre o diagnóstico provável dessa paciente, é correto afirmar:
(A) O tratamento se baseia em medidas de suporte e uso de eritropoietina para melhora da anemia.
(B) O tratamento deve ser iniciado imediatamente com quimioterapia intravenosa exclusiva.
(C) O TMO autólogo estará incluso no tratamento de primeira linha.
(D) A realização de exames citogenéticos e moleculares não são necessários e não acrescentam em avaliação prognóstica.
(C) O TMO autólogo estará incluso no tratamento de primeira linha
