HTP Flashcards Preview

Cardiologia - PNS > HTP > Flashcards

Flashcards in HTP Deck (57):
1

Qual a pressão arterial pulmonar média (PAPm) que define HTP?

PAPm > 22 (25) mmHg

2

5 categorias de HTP

1. Hipertensão arterial pulmonar (rara)
2. HTP associada a doença cardíaca esquerda (+++)
3. HTP associada a doença pulmonar cronica (++)
4. HTP associada a doença tromboembólica crónica
5. Doenças miscelâneas

Relembrar: esta classificação não é baseada num entendimento molecular da patologia e não é guia para decisões terapêuticas

3

HAP é uma forma (comum/rara) de HTP que se caracteriza por dispneia, angina e síncope

Rara

Relembrar:
- PAPm>22mmHg
- HTP é uma das 4 causas de angina não-aterosclerótica

4

Alterações patológicas a nível das artérias pulmonares na HAP de longo prazo

- Proliferação e fibrose da intima
- Hipertrofia da média
- Trombose in situ
(em estadios precoces o remodeling vascular pode-se limitar às pequenas artérias pulmonares)

5

Arteriopatia pulmonar plexogénica ocorre em que doença?

HAP

6

Com o avanço da HAP ocorre uma diminuição da compliance e (?) da elastância

Aumento (* extra-HPIM: a elastância é uma medida da resistência do sistema a expandir)

7

Inicialmente, HAP causa um aumento da PAPm (que a define) mas com o passar do tempo pode haver uma diminuição da PAPm. Porquê?

Porque a HAP começa a ter efeitos deletérios no coração direito, que começa a ficar comprometido e o DC diminui (= diminui a PAPm). Isto é compensado com taquicardia.

8

Sintoma mais comuns de HTP

- Dispneia (+++), altamente inespecífico
- Fadiga

Estes sintomas são característicos de outras doenças mais comuns, tanto pulmonares como cardíacas, logo a HTP costuma ser identificada tardiamente (dx com pelo menos 2A de atraso)

9

Edema, dor torácica e síncope/pré-síncope são sinais precoces ou tardios de HTP?

Tardios, associam-se a doença avançada e são menos comuns.

Relembrar: ++ comuns são dispneia (#1) e fadiga. HTP é uma das causas de angina não-aterosclerótica.

10

No exame físico da HTP podemos encontrar sinais de IC direita, tais como...

- PVJ ++
- Edema MIs
- Ascite
(doença avançada que já afectou o coração direito)

11

Alterações auscultatórias na HTP

- P2 aumentado
- S3 + S4 direitos
- Sopro holossistólico da Insuficiencia Tricuspide crónica (quando há falência do coração direito, ele vai dilatar, causando insuficiência da tricúspide)

12

Qual o teste de rastreio mais importante quando se suspeita HTP?

Ecocardiograma com bubble-study:
- Hipertrofia e dilatação VD
- PAP sistólica aumentada

Relembrar:
- Ecodoppler permite estimar a PAP, baseada na velocidade do jacto de regurgitação tricúspide.
- Um ecocardiograma de alta qualidade absolutamente normal pode excluir HTP.
- Para se confirmar HTP perante um ecocardiograma alterado deve-se realizar um cateterismo direito.

13

Um ecocardiograma de alta qualidade absolutamente normal pode excluir o diagnóstico de HTP (e assim a necessidade de avaliação posterior)?

Sim

Relembrar:
- O cateterismo é o gold-standard para o diagnóstico e avaliação da gravidade da doença.

14

Gold-standard para diagnóstico e avaliação da gravidade da HTP

Cateterismo direito

Relembrar:
- Um ecocardiograma de alta qualidade absolutamente normal = podemos não investigar mais e excluir o dx.
- Um ecocardiograma normal, mas continuamos a suspeitar HTP -> teste de exercício ou cateterismo direito. Se escolhermos o teste de exercício e vier normal, o doente não tem HTP. Se escolhermos o teste de exercício e vier alterado, confirmamos o dx com cateterismo direito.

15

Achados RXT: HTP

- Alargamento das aa. pulmonares centrais
- Vascular pruning
- Cardiomegalia

16

Achados TC: HTP

- Semelhantes ao RXT
+
- Sinais de congestão vascular (infiltrado centrilobular em vidro fosco + espessamento linhas septais): na ausência de doença cardiaca esqda, sugerem doença veno-oclusiva pulmonar

17

Papel da angio-TC no dx de HTP tromboembólica crónica

Controverso (apesar de ser excelente para doença tromboembólica aguda)

18

Cintigrafia V/Q é negativa exclui virtualmente HTP tromboembólica crónica?

Sim (alguns casos podem não ser identificados por angioTC)

19

HTP: provas função pulmonar

DLCO diminuída (achado clássico)

Relembrar: espirometria e volumes pulmonares normais com diminuição da DLCO devem levar à investigação de uma doença vascular pulmonar. DLCO está diminuída na "HiEnA Felpuda": Hipertensão pulmonar, Enfisema, Anemia e Fibrose pulmonar"

20

SAHOS é uma causa importante de HTP?

Sim

Relembrar:
- Todos os doentes devem realizar oximetria nocturna (quer tenham sintomas de distúrbio respiratório do sono quer não), mas só os que têm hx clínica sugestiva devem realizar estudo do sono.

21

Todos os doentes com HTP devem realizar oximetria nocturna? E estudo do sono?

Todos devem realizar oximetria nocturna (dessaturação nocturna é comum mesmo na ausência de distúrbios respiratórios do sono), mas estudo do sono só deve ser feito quando indicado pela hx clinica.

22

BNP e NT-proBNP correlacionam-se com a função do VD, gravidade HD e status funcional na HTP?

Sim

23

Gold-standard para estabelecer o diagnóstico de HTP e seleccionar o tratamento médico adequado

Cateterismo direito

24

De acordo com o cateterismo direito, podemos classificar a HTP em pré-capilar (arterial) ou pós-capilar (venosa) que pode, por sua vez, ser subdividida em...

- Passiva (gradiente transpulmonar <12mmHg)
- Reactiva (gradiente transpulmonar >12mmHg)

extra-HPIM: a HTP reactiva corresponde a uma HTP arterial sobreposta numa HTP venosa, quando surgem alterações no leito vascular pulmonar que aumentam ainda mais a RVP e, assim, a PAP

25

HTP pós-capilar (venosa) vs. pré-capilar (arterial): qual vai ter aumento da PCWP?

HTP pós-capilar (venosa) vai ter uma PCWP >15mmHg (é devido a problemas do coração esquerdo -> PTDVE ++ -> P AE ++ -> PCWP ++)

26

HTP pré-capilar (arterial): PAPm, RVP e PCWP

PAPm>25mmHg
PCWP = normal (não é um problema do coração esquerdo) <15mmHg
RVP (aumentada) >3U Wood

27

Como é feito o teste de vasoreactividade pulmonar na HTP e como se define um resultado + ?

- Damos vasodilatadores de curta acção (NO inalado, Epoprostenol inalado, Adenosina IV)
- Positivo: PAPm diminui pelo menos 10mmHg + PAPm final <40mmHg + sem diminuição do DC

Relembrar: <12% dos doentes vão ter um teste de vasoreactividade positivo, e os que têm pode ser considerados para tratamento com BCC. E! mesmo se não forem tratados com BCC, têm melhor sobrevida!

28

Implicações de um teste de vasoreactividade positivo na HTP

- Podemos considerar tratamento a longo prazo com BCC
- Melhor sobrevida (mesmo se não tratados com BCC)

29

% dos doentes com HTP que vão ter teste de vasoreactividade pulmonar +

<12%

Relembrar:
- Podem ser considerados para tx a longo prazo com BCC.
- Melho sobrevida, mesmo que não tratados com BCC.

30

Na HAP (grupo 1 OMS) há um aumento do gradiente transpulmonar?

Sim (= PAPm - PCWP) -> a PAPm>25mmHg (aumentada) e a PCWP <15mmHg (normal), logo o gradiente aumenta.

31

HTP grupo 1 OMS: HAP

- HAP idiopática
- HAP associada a HIV
- HAP associada a DTCs (esclerodermia cutânea limitada)
- Hipertensão portopulmonar

32

HAP idiopática (grupo 1 OMS) ocorre principalmente em mulheres (jovens/idosas)

Jovens (e é uma doença progressiva que leva à morte)

Relembrar (HAP): PAPm ++ (>25mmHg), PCWP = (<15mmHg), RVP ++ (>3 unidades de Wood), gradiente transpulmonar ++

33

HAP associada ao HIV é uma causa comum ou rara de HAP?

Rara

Relembrar:
- PAPm ++ (>25mmHg), PCWP = (<15mmHg), RVP ++ (>3 unidades de Wood), gradiente transpulmonar ++
- Indistinguível de HAP idiopática (mulheres jovens)
- SEM correlação com o estadio de HIV

34

Desenvolvimento de HAP associa-se ao estadio da infeção por HIV?

Não!

Relembrar:
- É uma causa RARA de HAP
- Importante causa de morte nos doentes com HIV

35

HAP associada às DTCs: qual a DTC mais estudada?

Escleroderma CUTÂNEA LIMITADA.

Relembrar:
- Doentes mais velhos
- Mau px

36

Hipertensão portopulmonar (HAP, grupo 1 OMS) ocorre em que % dos doentes com hipertensão portal?

até 10%

Relembrar: pode-se associar a hipertensão portal por QUALQUER causa, não precisa de ser secundária a doença hepática.

37

Na hipertensão portopulmonar o remodeling vascular pulmonar é semelhante ao que ocorre noutras formas de HAP?

Sim

Relembrar:
- Ocorre em até 10% dos doentes com hipertensão portal, que pode ser por causas hepáticas ou não-hepáticas.

38

Hipertensão portopulmonar x síndrome hepatopulmonar: diferenças e semelhanças

Semelhanças:
- Causam dispneia e hipóxia
- SHP é causado por doença hepática, HPP é causada por hipertensão portal que pode ser por qqr causa (incl. doença hepática)
- Circulação hiperdinâmica

Diferenças: FISIOPATOLOGIA!
- SHP: vasodilatação da vasculatura pulmonar que causa um shunt intrapulmonar.
- HPP: remodeling vascular pulmonar como nas outras formas de HAP.

Relembrar: tríade de SHP 1) Shunt 2) Hipoxia 3) Doença hepática

39

HTP associada a doença cardíaca esquerda (grupo 2 OMS): descrita na IC sistólica esquerda, IC diastólica esquerda, valvulopatias mitral e aórtica, mas em qual o risco é maior?

IC diastólica esquerda (-> coração esquerdo não relaxa -> aumento pressão diastólica VE -> aumento pressão AE -> aumento PCWP -> HTP pós-capilar (venosa))

Relembrar: confere mau px em TODAS as formas de IC

40

HTP associada a doença cardíaca esquerda (grupo 2 OMS): hallmark

Aumento da pressão na AE com HTP venosa (pós-capilar) resultante. Este aumento das pressões venosas pulmonares leva indirectamente a um aumento da pressão arterial pulmonar (em todas as formas de HTP a PAPm > 22/25mmHg)

41

HTP venosa (pós-capilar) crónica pode levar a uma vasculopatia arterial pulmonar reactiva que se assemelha a...

HAP (OMS grupo 1)
Devido ao remodelling vascular pulmonar, passa a haver aumento da RVP (>3U wood) + gradiente transpulmonar (>12mmHg)

42

Muitos / poucos doentes com HTP associada a doença tromboembolica cronica não tem história de TEV clínico

Muitos

43

Que % dos doentes desenvolve doença semelhante à HAP após resseção do trombo proximal?

15%

Relembrar: tromboendarterectomia pulmonar pode reduzir acentuadamente ou mesmo curar a HTP

44

HTP é uma complicação comum de Sarcoidose?

Não, sarcoidose raramente causa HTP (>5%?) (= HTP secundária a anemia falciforme)

45

Como é a resposta ao tratamento para a HAP num doente em que a HTP é secundária a Sarcoidose?

- Maioria não responde ao tratamento para a HAP, mas há um subgrupo de doentes com HTP grave que responde (por isso vamos tentar anyways).

46

Esquistossomose é, globalmente, uma das causas mais comuns de HTP?

Sim (inflamação derivada da infecção causa alterações na vasculatura pulmonar)

47

3 classes de fármacos utilizados no tratamento da HTP

1. Prostaciclinas
2. Antagonistas do receptor da endotelina
3. Inibidores fosfodiesterase-5 (incl. estimulador solúvel da ciclase do guanilil)

48

Existe cura para a HTP?

Não, mas os fármacos de que dispomos melhoram a morbilidade e por vezes também a mortalidade

49

Prostanóides utilizados no tratamento da HAP

- Epoprostenol (infusão EV contínua)
- Treprostinil (EV/SC com maior semi-vida, requerendo menor frequencia de administrações)
- Iloprost e Treprostinil (inalados, menos efeitos laterais e igual benefício aos EV)

50

Epoprostenol e Treprostinil melhoram a sobrevida em doentes com HTP?

Sim

Relembrar: sobrevida na HTP, mesmo com tratamento, são 5-6A

51

As prostaciclinas inaladas (ilioprost e treprostinil) têm >/=/< benefício do que as EV/SC no tx da HTP

Igual. Têm o benefício de terem menos efeitos laterais e uma administração mais cómoda.

52

Prostanóides podem ser combinados com inibidores da fosfodiesterase-5 no tratamento da HTP?

Sim, inclusive a combinação aumenta os benefícios dos prostanóides (na HD pulmonar e capacidade funcional).

Relembrar: Epoprostenol, Treprostinil aumentam a sbv de doentes com HTP. As prostaciclinas inaladas têm efeitos benéficos iguais às EV.

53

No tratamento da HTP usamos antagonistas do receptor da endotelina, tanto selectivos como não selectivos. Quais são quais?

Não-selectivos (inibem ET-A e ET-B): Bosentan, Macitentan.

Selectivos: Ambrisentan (selectivo ET-A, o receptor que causa vasoconstrição).

Mnemo: O Bosentan e o "Boss" logo antagoniza toda a gente! (ambos os receptores). Ambrisentan = selectivo et-A

Relembrar:
- Endotelina-1 tem dois receptores: ET-A e ET-B. ET-A causa os efeitos negativos = vasoconstrição, enquanto que o ET-A é o bom = vasodilatação. Seria de esperar que inibindo apenas o ET-A iriamos não só livrar-nos do seu efeito negativo, como potenciar o efeito do ET-B. Isto não se verificou ainda (nenhum ensaio avaliou esta potencial vantagem).

54

Os antagonistas não-selectivos do receptor da endotelina (Bosentan, Macitentan) atrasam a deterioração clínica na HAP?

Sim.
Também melhoram capacidade funcional e HD pulmonar.

55

Inibidores da fosfodiesterase-5 usados na HAP

Sildenafil
Tadalafil
Riociguat (estimular da guanilil ciclase solúvel): HAP + HTP tromboembólica crónica

56

Qual o único fármaco que está também aprovado para o tratamento da HTP grupo 4 OMS? (restantes só para HAP)

Riociguat (PO): estimulador da guanilil cíclase solúvel

.: Guanilil-ciclase -> ++ GMPc -> vasodilatação + inibição agregação plaquetária

.: PDE-5 degrada o GMPc

57

Sbv média na HAP

5-6A (mesmo com tratamento, deve-se em parte ao atraso diagnostico)

Relembrar:
- Semelhante à sobrevida média com LVAD de fluxo contínuo como terapia de destino (5A)