KARDIOLOGIA DZIECIĘCA Flashcards

(111 cards)

1
Q

Adaptacja układu krążenia noworodka do życia pozamacicznego

A

– u płodu komorą dominującą (anatomicznie i czynnościowo) jest komora prawa
– koniuszek serca jest tworzony przez obie komory
– rozprężenie płuc po rozpoczęciu samodzielnego oddychania:
=>spadek oporu i ciśnienia, i wzrost przepływu w krążeniu płucnym
– przerwanie krążenia łożyskowego
=> wzrost oporu w krążeniu systemowym
– zwiększenie prężności tlenu we krwi powoduje spadek syntezy prostaglandyn
=> zamykanie przewodu tętniczego
• czynnościowe po 15-48h
• anatomiczne (zarośnięcie) po 2-3 tyg
– zwiększenie ciśnienia w lewym przedsionku, zmniejszenie w prawym przedsionku:
=> zamykanie otworu owalnego (pozostaje otwarty nawet u 30% osób) – serce noworodka ma mało elementów kurczliwych, nie potrafi generować większej siły skurczu,
dlatego w sytuacjach stresowych radzi sobie przede wszystkim przyspieszeniem akcji serca
– z czasem ustala się przewaga komory lewej (po kilku/nastu tygodniach już tylko ona tworzy
koniuszek serca)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Sinica

A

– nieprawidłowe zabarwienie skóry, spowodowane ↑ ilości hemoglobiny zredukowanej > 4g/dl
– jest objawem nieprawidłowości ze strony układu krążenia, oddechowego i nerwowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Sinica ośrodkowa

A

– spowodowana hipoksemią (sinicze wady serca, choroby płuc, zaburzenia neurologiczne)
– najlepiej widoczna w miejscach z intensywnym przepływem włośniczkowym (wargi, płatek ucha,
łożysko paznokci, spojówki)
– ucieplenie obwodowych części kończyn jest prawidłowe
– nawrót kapilarny < 2s
– sinica centralna jest jednym z dużych objawów wad wrodzonych serca

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Sinica obwodowa

A

– spowodowana nadmiernym odtlenowaniem Hb w tkankach obwodowych (np. NS, wstrząs)
– nawrót kapilarny jest zwiększony
– obwodowe części ciała są chłodne
– masaż/ogrzanie powoduje miejscowy zanik sinicy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Sinica test hiperoksji

A

– różnicuje sercowe i płucne przyczyny sinicy centralnej
– pacjent oddycha 100% tlenem przez 5-10 minut
– u pacjentów z siniczymi wadami serca przyrost pO2 jest niewielki (<50-75 mmHg), u pacjentów z
chorobami płuc przyrost jest duży (150-300 mmHg)
– u osób zdrowych przyrost > 300 mmHg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Sinica różne

A

u dzieci z anemią sinica może nie być widoczna
poliglobulia może być przyczyną sinicy obwodowej
methemoglobinemia => sinica rzekoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Tony i szmery serca

miejsca osłuchiwania

A

– pole płucne (II lewa pmż przy mostku)
– pole aortalne (II prawa pmż przy mostku)
– punkt Erba (IV prawa pmż przy mostku)
– nad koniuszkiem serca

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Tony i szmery serca

ton 1

A

zamknięcie zastawek trójdzielnej i dwudzielnej podczas skurczu komór

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Tony i szmery serca

ton 2

A

zamknięcie zastawek aortalnej i płucnej podczas rozkurczu (fizjologiczne rozdwojony na wdechu)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Tony i szmery serca

ton 3

A

szybkie napełnianie komór podczas rozkurczu (może rzadko występować u zdrowych dzieci)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Tony i szmery serca

ton 4

A

skurcz przedsionków (patologiczny)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Tony i szmery serca

szmery

A

> przy ich wysłuchaniu należy określić ich fazę (skurczowy/rozkurczowy), głośność, pole najlepszej
słyszalności i kierunek promieniowania

jedynym fizjologicznym szmerem rozkurczowym jest buczenie żylne (!)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Tony i szmery serca

szmery skurczowe

A
  • zwężenie zastawki aortalnej i pnia płucnego
  • niedomykalność zastawki mitralnej i trójdzielnej
  • przeciek międzykomorowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Tony i szmery serca

szmery rozkurczowe

A
  • zwężenie zastawki mitralnej i trójdzielnej

- niedomykalność zastawki aortalnej i pnia płucnego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Tony i szmery serca

szmery ciągłe

A
  • przetrwały przewód tętniczy
  • okienko aortalno-płucne
  • przetoki tętniczo-żylne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Tony i szmery serca

głośność szmeru

A

skala Levine’a
• 1/6 = bardzo cichy, słyszalny po dłuższym osłuchiwaniu
• 2/6 = cichy
• 3/6 = średnio głośny (tak samo głośny jak tony)
• 4/6 = głośny, towarzyszy mu drżenie klp
• 5/6 = bardzo głośny, słyszalny od razu po przyłożeniu stetoskopu do klp, towarzyszy mu drżenie klp
• 6/6 = najgłośniejszy, słyszalny bez stetoskopu, towarzyszy mu drżenie klp

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Tony i szmery serca

szmery niewinne

A

obecne w sercu bez żadnych zmian chorobowych
– ciche (< 3/6)
– skurczowe (wyjątek: buczenie żylne)
– nie promieniują
– mają związek z pozycją ciała (zanikają w pozycji stojącej, nasilają się po położeniu)
– obecne u 40-60% zdrowych dzieci i młodzieży
– jeden z najczęstszych znanych szmerów niewinnych: szmer Stilla

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Tony i szmery serca

szmery czynnościowe

A

> u dzieci z prawidłową anatomią serca, ale obecnymi innymi stanami
chorobowymi (gorączka, anemia, nadczynność tarczycy, bloki p-k)
– u większości populacji można wysłuchać szmer łagodnej niedomykalności trójdzielnej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Tony i szmery serca

szmery organiczne

A

u chorych z wrodzonymi i nabytymi wadami układu krążenia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Ból w klatce piersiowej

A

– dolegliwości bólowe w obrębie klp u dzieci są częste
– zwykle mają charakter przewlekły
– w 95% są pochodzenia pozasercowego (zmiany w obrębie struktur klatki piersiowej, układu
oddechowego, przewodu pokarmowego, psychogenne)
– etiologię sercową zawsze należy wykluczyć

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Ból w klatce piersiowej

bóle pochodzenia sercowego

A

wady serca, kardiomiopatie, zapalenie mięśnia sercowego, choroba
Kawasaki, nadciśnienie płucne, zaburzenia rytmu, guzy serca, skurcz naczyń wieńcowych po kokainie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Omdlenia

A

– stan przejściowej utraty świadomości z nagłym spadkiem napięcia mięśniowego wskutek
niedostatecznej perfuzji mózgu
– powrót przytomności zachodzi spontanicznie i szybko
– sam epizod jest krótkotrwały
– częściej występuje u dziewcząt– często występują objawy prodromalne (zawroty głowy, osłabienie, bladość, nudności, zimne poty,
zaburzenia widzenia lub słuchu)
– przyczyny: wazo-wagalne, nadwrażliwość zatoki szyjnej, sytuacyjne (kaszel, kichanie, defekacja),
hipotonia ortostatyczna, zespół podkradania, choroby serca

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Omdlenia objawy alarmujące:

A

– omdlenie związane z nagłym, głośnym dźwiękiem, strachem, silnymi emocjami
– omdlenie podczas wysiłku fizycznego
– omdlenie w pozycji leżącej
– omdlenie u pacjenta z wrodzoną wadą serca lub chorobą mięśnia sercowego
– występowanie w rodzinie pacjenta nagłych zgonów sercowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Wady wrodzone serca (WWS)

A

– występują u 1% żywo urodzonych noworodków
– w 25% przypadków współwystępują z innymi wadami
– 75% stanowią wady proste, 25% wady złożone
– można je wykrywać prenatalnie (po 16 tc)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Wady wrodzone serca | przyczyny powstawania wws
``` defekty chromosomalne (głównie trisomie), oddziaływanie czynników genetycznych i środowiskowych, przebycie przez matkę infekcji wirusowych w pierwszym trymestrze ciąży, ekspozycja matki na używki i leki (walproinian, retinoidy, warfaryna, ACEI), niewyrównana cukrzyca i fenyloketonuria u matki ```
26
Wady wrodzone serca | ryzyko wystąpienia wws
u dziecka wzrasta: • 3-4x kiedy wws występuje u jednego z rodziców lub rodzeństwa • 10x kiedy wws występuje u dwóch członków rodziny • do 50% kiedy wws występuje u trzech lub więcej członków rodziny
27
Wady wrodzone serca | duże objawy wws
– szmer skurczowy >3/6 – każdy szmer rozkurczowy (wyj. buczenie żylne) – sinica centralna – objawy niewydolności krążenia => jeżeli obecny jest którykolwiek z ww objawów, prawdopodobieństwo wady jest bardzo wysokie
28
Wady wrodzone serca | małe objawy wws
– szmer skurczowy < 3/6 – nieprawidłowości II tonu serca (stałe rozdwojenie, ton pojedynczy) – nieprawidłowości tętna (symetrii, napięcia, amplitudy) – nieprawidłowości ciśnienia – zmiany w badaniach dodatkowych: EKG, RTG
29
Wady wrodzone serca wady bezsinicze
- VSD (najczęstsza wws u dzieci) - ASD - przetrwały przewód tętniczy - zwężenie zastawki aortalnej - koarktacja aorty - AVC
30
Wady wrodzone serca wady sinicze
- tetralogia Fallota (najczęstsza wada sinicza) - zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej - zespół Ebsteina - przełożenie wielkich tętnic - wspólny pień tętniczy - całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych
31
Wady wrodzone serca wady przewodozależne
demonstrują się wkrótce po urodzeniu, kiedy zamyka się przewód tętniczy
32
Wady wrodzone serca przewodozależny przepływ płucny
- skrajne zwężenie lub zarośnięcie zastawki t.płucnej | (np w tetralogii Fallota)
33
Wady wrodzone serca przewodozależny przepływ systemowy
- skrajne zwężenie lub zarośnięcie zastawki aortalnej - HLHS - przerwany łuk aorty, hipoplazja łuku aorty - ciężka koarktacja aorty
34
Wady wrodzone serca przewodozależne mieszanie sie krwi
- przełożenie wielkich naczyń | - całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych
35
Wady wrodzone serca przewód tętniczy
– przewód tętniczy zamyka się czynnościowo w ciągu 15-48h po urodzeniu – w wadach z przewodozależnym przepływem płucnym rozwija się narastająca sinica ośrodkowa – w wadach z przewodozależnym przepływem systemowym: duszność, skąpomocz, objawy NS – w przypadku podejrzenia wady przewodozależnej, należy rozpocząć wlew PGE1 (Prostin) w dawce 0,01-0,05ug/kg/min, co hamuje zamykanie się przewodu tętniczego i przenieść dziecko do ośrodka referencyjnego celem poszerzonej diagnostyki – przywrócenie drożności przewodu tętniczego za pomocą PGE1 jest możliwe w 1 tygodniu życia
36
Wady wrodzone serca | działania niepożądane stosowania Prostinu:
tachykardia, gorączka, zaczerwienienie skóry, | biegunka, bezdechy z bradykardią (konieczne jest monitorowanie akcji serca!
37
Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD)
– najczęstsza postać: ASD typu II (ostium secundum) => ubytek w środkowej części przegrody, zawierającej otwór owalny – dochodzi do przecieku lewo-prawego na poziomie przedsionków – najczęściej u dzieci przebiega bezobjawowo – mogą zdarzyć się nawracające zakażenia układu oddechowego lub arytmie (u dorosłych) – w badaniu fizykalnym skurczowy szmer wyrzutu, najlepiej słyszalny przy lewym górnym brzegu mostka, sztywne rozdwojenie drugiego tonu serca
38
Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD) | badania
RTG: cechy wzmożonego przepływu płucnego EKG: częściowy RBBB, przesunięcie osi serca w prawo rozpoznanie wady za pomocą echokardiografii
39
Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD) | leczenie
– w ASD typu II – wprowadzenie przezskórne implantu zamykającego (np Amplatza) – w innych postaciach ASD – zabieg operacyjny
40
Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD)
– VSD to najczęstsza wws rozpoznawana u dzieci – przebiega z przeciekiem lewo-prawym – najczęstszy typ ubytku: okołobłoniasty
41
Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD) | mały VSD
(mniejszy od średnicy zastawki aorty) – nie daje objawów – w badaniu fizykalnym słyszalny głośny szmer skurczowy przy lewym dolnym brzegu mostka – brak zmian w RTG i EKG – większość takich ubytków zamyka się samoistnie– jeśli się nie zamknie, konieczna jest profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia (higiena jamy ustnej, osłona antybiotykowa przed zabiegami stomatologicznymi)
42
Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD) | duży VSD
– objawia się niewydolnością serca, dusznością, małym przyrostem masy ciała i nawracającymi infekcjami górnych dróg oddechowych – w badaniu fizykalnym cechy niewydolności krążenia (tachypnoe, tachykardia, powiększenie wątroby), uwypuklenie okolicy przedsercowej, głośny ton II nad tętnicą płucną – szmer skurczowy jest cichy lub go brak
43
Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD) | badania
RTG: powiększenie sylwetki serca, wzmożony przepływ płucny, obrzęk płuc EKG: przerost obu komór serca echo pozwala określić anatomię wady, efekty hemodynamiczne, ciężkość nadciśnienia płucnego
44
Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD) | leczenie
– farmakoterapia NS (diuretyki, kaptopril) – dodatkowa podaż kalorii – zabieg operacyjny między 3 a 6 mż
45
Przetrwały przewód tętniczy (PDA)
– przewód tętniczy łączy lewą tętnicę płucną z aortą zstępującą – prawidłowo zamyka się krótko po urodzeniu (15-48h) – o przewodzie przetrwałym mówimy, jeśli nie zamknie się w ciągu miesiąca – dochodzi do lewo-prawego przecieku krwi – obecność PDA może wynikać z wcześniactwa => inne postępowanie
46
Przetrwały przewód tętniczy (PDA) objawy
– szmer ciągły (skurczowo-rozkurczowy) w II pmż poniżej obojczyka – chybkie tętno – rzadko może rozwinąć się niewydolność serca i nadciśnienie płucne – zwykle brak zmian w RTG i EKG (przy ciężkiej chorobie możliwe zmiany jak w dużym VSD) – przewód łatwo uwidocznić w echokardiografii
47
Przetrwały przewód tętniczy (PDA) leczenie
zawsze, nawet u bezobjawowych dzieci – zmniejsza ryzyko zaburzeń hemodynamicznych i wystąpienia infekcyjnego zapalenia wsierdzia – około 1rż wykonuje się zamknięcie przewodu za pomocą coilu naczyniowego, wprowadzanego przez cewnik dosercowy – rzadko konieczne jest podwiązanie chirurgiczne
48
Tetralogia Fallota (TOF)
– najczęstsza sinicza wada serca – najczęściej rozpoznawana prenatalnie lub w pierwszych miesiącach życia – typowo występuje głośny szmer skurczowy na lewym brzegu mostka – wraz z postępem zwężenia szmer staje się coraz cichszy, za to narasta sinica – u starszych dzieci mogą być obecne palce pałeczkowate
49
Tetralogia Fallota | składowe wady
1) duże VSD 2) aorta "jeździec" (przesunięta na prawo, zlokalizowana nad przegrodą międzykomorową) 3) zwężenie tętnicy płucnej 4) przerost prawej komory
50
Tetralogia Fallota | napady anoksemiczne u niemowląt
nagłe napady sinienia, duszności, niepokoju, czasem nawet utraty przytomności, najczęściej pojawiają się po przebudzeniu, płaczu lub karmieniu (spadek napływu krwi do płuc)
51
Tetralogia Fallota | napady anoksemiczne u dzieci starszych
napady kucania po wysiłku (powodują wzrost napływu krwi do płuc)
52
Tetralogia Fallota napady anoksemiczne
napad anoksemiczny może doprowadzić do zawału serca, krwotoku do OUN i zgonu – podczas napadu szmer nad sercem może być słabo słyszalny – zwykle napad ma charakter samoograniczający się – po napadzie dziecko może zasypiać – jeśli napad przedłuża się => sedacja, leczenie przeciwbólowe, propranolol dożylnie, wyrównanie zaburzeń wodno-elektrolitowych i kwasowo-zasadowych, sztuczna wentylacja, zwiotczenie (zmniejsza zużycie tlenu)
53
Tetralogia Fallota badania
RTG: serce w kształcie buta, zmniejszony przepływ płucny EKG: u noworodków prawidłowe, u dzieci starszych cechy przerostu prawej komory echokardiografia uwidacznia morfologię wady
54
Tetralogia Fallota leczenie
– wstępne leczenie farmakologiczne – operacja w wieku 6 miesięcy (zamknięcie VSD, komisurotomia zastawki pnia płucnego) – u noworodków z dużą sinicą konieczne jest wykonanie przecieku, żeby zwiększyć płucny przepływ krwi (zmodyfikowany przeciek Blalock-Taussig lub poszerzenie balonikiem drogi odpływu prawej komory)
55
Przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA)
– aorta wychodzi z prawej komory, a tętnica płucna z lewej komory – istnieją dwa równoległe i niezależne systemy krążenia – przeżycie jest niemożliwe, jeśli brak połączenia umożliwiającego mieszanie się krwi (przewód tętniczy, VSD, ASD)
56
Przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA) | objawy
– zawsze występujee sinica, pojawia się w 2 dobie życia, może być bardzo ciężka – zwykle brak szmerów – RTG: owalne serce z wąską szypułą naczyniową ("jajko na nitce"), zwiększony przepływ płucny – EKG: zwykle prawidłowe – echo: ukazuje morfologię zmiany
57
Przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA) | leczenie:
– utrzymanie drożności przewodu tętniczego za pomocą wlewu PGE1 – zabieg Rashkinda = wytworzenie lub poszerzenie ASD (leczenie ratujące życie) – w pierwszych dniach życia – operacja zamiany tętnic miejscami (plus przeniesienie tętnic wieńcowych do nowej aorty)
58
Zespół Eisenmengera (PVC)
– powikłanie wad serca ze zwiększonym przepływem plucnym – dochodzi do przerostu ścian tętnic płucnych i wzrostu oporu płucnego dla przepływu krwi – rozwija się wysokie, nieodwracalne nadciśnienie płucne – stopniowo zanikają objawy wady podstawowej (zmiana układu ciśnień => zmniejszenie przecieku) – rozwija się sinica, duszność wysiłkowa męczliwość, krwioplucie, krwotoki z dróg oddechowych
59
Zespół Eisenmengera (PVC) | postępowanie
– szczepienia ochronne, agresywne leczeni zakażeń, nawadnianie – leczenie anemii, zespołu lepkości – leczenie celowane nadciśnienia płucnego – przeszczep płuc i serca
60
Wspólny kanał przedsionkowo-komorowy
– najczęstsza wada u dzieci z zespołem Downa – ubytek w środkowej części serca z obecnością pojedynczej, pięciopłatkowej zastawki między przedsionkami a komorami – objawy: brak szmerów, objawy niewydolności serca – leczenie: farmakologiczne leczenie NS i chirurgiczna naprawa wady w 3-6 mż
61
Wspólny pień tętniczy
– brak aorty i pnia płucnego, zamiast tego obecny jeden wspólny pień tętniczy, zbierający krew z obu komór (obecne VSD) – tętnice płucne mogą odchodzić od pnia tętniczego wspólnym pniem płucnym lub oddzielnie – zdarzają się nieprawidłowości zastawki wspólnego pnia tętniczego, zwężenia w łuku aorty – objawy: sinica, objawy niewydolności serca – leczenie: zabieg operacyjny (rozdzielenie wielkich tętnic, zamknięcie VSD
62
Atrezja zastawki trójdzielnej
– tylko lewa komora jest wykształcona i sprawna, prawa komora jest mała i nie funkcjonuje – krew żylna i tętnicza mieszają się w lewym przedsionku – objawy: sinica, duszność – konieczne jest wytworzenie przecieku Blalocka-Taussig (między tętnicą płucną i podobojczykową) lub bandingu tętnicy płucnej (redukcja płucnego przepływu krwi) – nie jest możliwa całkowita korekcja chirurgiczna wady (gdyż istnieje tylko jedna funkcjonalna komora), wykonuje się operacje paliatywne (Glenna lub hemi-Fontany po 6mż i Fontany w 3-5 rż)
63
Zespół Ebsteina
– przemieszczenie płatka przegrodowego zastawki trójdzielnej wgłąb prawej komory – objawy pojawiają się u osób dorosłych (kołatania serca, duszność, męczliwość, łagodna sinica) – szmer skurczowy nasilający się na wdechu – rozpoznanie: echokardiografia – leczenie operacyjne
64
Zwężenie zastawki aortalnej
– częściowe zrośnięcie ze sobą płatków zastawki aortalnej – najczęsciej obecna zastawka dwupłatkowa (najczęstsza wws u dorosłych!) – częściej występuje u chłopców – często współistnieją inne wady serca (zawsze wyklucz ich obecność) – zmiana ma charakter progresywny – typowo występuje szmer skurczowy bez innych objawów klinicznych– ciężka stenoza => zmniejszona tolerancja wysiłku, ból w klatce piersiowej, omdlenia – w badaniu => słabo wypełnione tętno, drżenie w dołku jarzmowym – w RTG i EKG cechy przerostu LK
65
Zwężenie zastawki aortalnej | leczenie
``` walwuloplastyka balonowa (zabieg paliatywny), w przyszłości zwykle jest konieczne wszczepienie sztucznej zastawki ```
66
Zwężenie zastawki aortalnej | krytyczne zwężenie
krytyczna stenoza aortalna u noworodków należy do wad z przewodozależnym przepływem systemowym – w EKG dominuje komora prawa niezależnie od ciężkości wady – w RTG kardiomegalia i cechy zastoju żylnego
67
Zwężenie zastawki pnia płucnego
– częściowe zrośnięcie ze sobą płatków zastawki pnia płucnego – najczęściej przebiega bezobjawowo – w badaniu fizykalnym: szmer skurczowy, w ciężkiej stenozie unoszenie prawokomorowe – w RTG może się zdarzyc poszerzenie tętnicy płucnej – w EKG: cechy przerostu prawej komory – lecznie z wyboru: walwuloplastyka balonowa
68
Koarktacja aorty
– zwężenie aorty w miejscu cieśni z gradientem ciśnień > 20 mmHg – przebieg choroby zależy od stopnia zwężenia – najbardziej typowym objawem jest różnica ciśnienia między kończynami górnymi i dolnymi – u 3-5% pacjentów współistnieją tętniaki koła Willisa i anomalie przebiegu tt podobojczykowych
69
Koarktacja aorty | postać łagodna:
– przebiega bezobjawowo – wykrywana u osób dorosłych – nadciśnienie tętnicze na kkg, osłabienie tętna i ciśnienia na kkd – czasem pacjenci zgłaszają dolegliwości bólowe nóg i chromanie przestankowe – szmer skurczowy na górnym lewym brzegu mostka – kiedy rozwija się krążenie oboczne => szmer ciągły w okolicy międzyłopatkowej, – w RTG: ubytki na dolnych krawędziach żeber (uzury), objaw trójki (wcięcie w aorcie wstępującej) – leczenie: umieszczenie stentu w miejscu zwężenia
70
Koarktacja aorty | postać ciężka
– wada przewodozależna, ujawnia się w drugiej dobie życia – ciężki stan dziecka – brak tętna na tętnicach udowych – ciężka kwasica metaboliczna – w RTG poszerzenie sylwetki serca, EKG prawidłowe – leczenie: zabieg kardiochirurgiczny konieczna kontrola – może wystąpić nawrót zwężenia
71
Przerwanie łuku aorty
– brak połączenia między proksymalną i dystalną częścią aorty – wada przewodozależna, objawia się w drugiej dobie życia wstrząsem – często współwystępuje VSD– wada obecna często w zespołach wad (np w zespole di George'a) – konieczna jest całkowita korekcja wady w pierwszych dniach życia
72
Zespół hipoplazji lewego serca (HLHS)
– niedorozwój całej lewej części serca (mała lub zrośnięta zastawka mitralna, niewielka lewa komora i w większości przypadków atrezja zastawki aortalnej, bardzo mała aorta, prawie zawsze z koarktacją) – wada przewodozależna – może być stwierdzona prenatalnie – jeśli zostanie rozpoznana po urodzeniu dziecka, jest ono w najcięższym stanie ogólnym spośród wszystkich noworodków z krążeniem przewodozależnym – po zamknięciu przewodu dochodzi do ciężkiej kwasicy i załamania stanu dziecka – tętno obwodowe jest niewyczuwalne lub bardzo słabo wypełnione
73
Zespół hipoplazji lewego serca (HLHS) | postępowanie
: seria operacji: • w okresie noworodkowym => operacja Norwooda • około 6 mż => operacja Glenna lub hemi-Fontany • 3 rż => operacja Fontany
74
Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych
– żyły płucne zamiast uchodzić do lewego przedsionka łączą się z prawym przedsionkiem za pomocą różnych kanałów, nie występujących w zdrowym sercu – najczęstszy jest typ nadsercowy (żyły płucne łączą się z żyłą główną górną) – utlenowana krew z prawego przedsionka przechodzi do lewego przez ASD – zwężenie w obrębie drogi spływu żył płucnych może być groźne dla życia – objawy: sinica, niewydolność krążenia, niewydolność oddechowa – korekcja operacyjna
75
Zapalenie mięśnia sercowego
– najczęściej chorują niemowlęta i młodzież w okresie dojrzewania – w większości przypadków poprzedzone infekcją GDO lub nieżytem żołądkowo-jelitowym – etiologia jest najczęściej wirusowa (zwłaszcza parwowirus B19), aczkolwiek możliwe też infekcje bakteryjne, grzybicze i pierwotniakowe a także przyczyny nieinfekcyjne (np leki, toksyny) – najcięższy przebieg występuje u noworodków i niemowląt w przypadku ZMS wywołanego przez enterowirusy – ZMS może doprowadzić do rozwoju kardiomiopatii rozstrzeniowej
76
Zapalenie mięśnia sercowego | objawy
y (zależą od wieku) – u niemowląt głównie objawy niewydolności serca – u dzieci starszych osłabienie, kołatania serca
77
Zapalenie mięśnia sercowego | w badaniach dodatkowych:
– wzrost OB i CRP, leukocytoza – wzrost poziomu LDH, CK-MB i troponin – diagnostyka wirusologiczna (badania serologiczne, PCR, hybrydyzacja in situ) – biopsja mięśnia sercowego (przy obecności wskazań) => nacieki limfocytarne, obrzęk, martwica – EKG: tachykardia, uniesienie lub obniżenie ST, patologiczne załamki Q, zab.rytmu i przewodzenia – RTG: powiększenie sylwetki serca, cechy zastoju żylnego – echo: obraz jak w kardiomiopatii rozstrzeniowej (powiekszenie jam serca, zab. kurczliwości)
78
Zapalenie mięśnia sercowego | postępowanie:
– ograniczenie aktywności fizycznej (!) – podaż immunoglobulin – leczenie niewydolności serca, zaburzeń rytmu serca – w skrajnej dysfunkcji – przeszczep serca, ECMO, urządzenia wspomagające pracę komór
79
Zapalenie osierdzia
– może być ostre lub przewlekłe – przyczyny infekcyjne: wirusy, bakterie, grzyby, pierwotniaki – przyczyny nieinfekcyjne: choroby tkanki łącznej, choroby metaboliczne, endokrynologiczne, hematologiczne, urazy, szczepienia, leki, RTH – nawet w 30% nie udaje się ustalić przyczyny
80
Zapalenie osierdzia objawy
– ból w klatce piersiowej, promieniujący do pleców – największy w pozycji leżącej, zmniejsza się w siedzącej i po pochyleniu do przodu – suchy kaszel, duszność, bóle mm i stawów, uczucie rozbicia – stan podgorączkowy lub gorączka (w zapaleniu ropnym może być wysoka, z dreszczami)
81
Zapalenie osierdzia badanie fizykalne:
– tarcie osierdziowe (zanika w miarę gromadzenia się płynu) – szybki przyrost objętości płynu może doprowadzić do tamponady serca • ściszenie tonów serca • obniżenie CTK skurczowego • wzrost wypełnienia żył szyjnych • tętno i ciśnienie paradoksalne (spada na wdechu)
82
Zapalenie osierdzia badania dodatkowe
– wzrost OB i CRP, leukocytoza – zmiany typowe dla choroby będącej podłożem zapalenia – badania mikrobiologiczne płynu osierdziowego – EKG: uogólnione uniesienie ST – RTG: poszerzenie sylwetki serca ("serce butelkowate") – echo: ocena następstw hemodynamicznych zapalenia
83
Zapalenie osierdzia postępowanie
postępowanie zależy od przyczyny zapalenia | objawy zagrażającej tamponady wymagają szybkiego odbarczenia płynu z worka osierdziowego
84
Zapalenie osierdzia zaciskające zapalenie osierdzia
– rzadkie, ale poważne następstwo przewlekłego zapalenia osierdzia – dochodzi do utraty elastyczności worka osierdziowego – w RTG serce niepowiększone, cechy zastoju żylnego, ogniska zwapnień w rzucie sylwetki serca – wymaga różnicowania z kardiomiopatią restrykcyjną
85
Kardiomiopatie
– heterogenna grupa chorób powodujących dysfunkcję mięśnia sercowego – często mają podłoże genetyczne – 5 typów: przerostowa, rozstrzeniowa, restrykcyjna, arytmogenna kardiomiopatia prawej komory, kardiomiopatie niesklasyfikowane – pacjenci z kardiomiopatiami, przy nieskuteczności leczenia zachowawczego, są kwalifikowani do przeszczepu serca
86
kardiomiopatia rozstrzeniowa
– najczęstsza kardiomiopatia u dzieci – przyczyny: wrodzone (najczęściej dziedziczenie AD), zapalenie mięśnia sercowego, ch.metaboliczne – dochodzi w niej do rozstrzeni lewej lub obu komór – dominują objawy zastoinowej niewydolności krążenia o różnym nasileniu – upośledzona jest funkcja skurczowa komór – duże zróżnicowanie przebiegu – RTG: poszerzenie sylwetki serca, zastój w krążeniu płucnym – EKG: tachykardia zatokowa, niespecyficzne zmiany odcinka ST – często nadkomorowe zab.rytmu – echo: poszerzenie światła komór, ścieńczenie ich ścian, nidomykalność mitralna i trójdzielna – leczenie ZMS i niewydolności serca – występowanie arytmii komorowych jest wskazaniem do wszczepienia ICD
87
kardiomiopatia przerostowa
– najczęściej uwarunkowana genetycznie – dochodzi w niej do przerostu ściany lewej komory (rzadziej obu komór) – upośledzona jest funkcja rozkurczowa komór – objawy: duszność wysiłkowa, ból w klp, omdlenia, kołatania serca, zawroty głowy – pierwszym i jedynym objawem może być nagły zgon sercowy – w badaniu fizykalnym: szmer skurczowy (zwężenie podzastawkowe aorty) – RTG: kardiomegalia – EKG: zmiany nieswoiste (np patologiczne załamki Q) – echo: typowy asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej – leczenie: propranolol, wszczepienie ICD
88
kardiomiopatia restrykcyjna
– charakteryzuje się głównie zaburzeniami czynności rozkurczowej LK – może być idiopatyczna, wrodzona lub nabyta (np amyloidoza, choroby tkanki łącznej, RTH) – objawy przypominają zaciskające zapalenie osierdzia – typowe jest powiększenie przedsionków przy stosunkowo małych komorach – w przypadku podejrzenia zmian swoistych (np amyloidoza) wskazana biopsja serca – brak leczenia przyczynowego, leczenie objawowe nie poprawia rokowania – najgorzej rokująca kardiomiopatia – jedynym skutecznym postępowaniem jest przeszczep serca
89
arytmogenna kardiomiopatia prawej komory
– charakteryzuje się postępującym stłuszczeniem i włóknieniem mięśnia sercowego – często występuje rodzinnie (najczęściej dziedziczenie AD) – najczęściej wystepuje u chłopców – przebieg jest progresywny (pojawiają sie zagrażające życiu arytmie komorowe) – echo: upośledzona kurczliwość komór, poszerzenie jamy PK – MR: nacieki tłuszczowe i ogniska włóknienia w ścianie PK – leczenie: beta-blokery, amiodaron – nagły zgon może wystąpić na każdym etapie choroby => wskazane jest wszczepienie ICD
90
Zastoinowa niewydolność serca
– niezdolność mięśnia sercowego do pokrycia potrzeb metabolicznych organizmu – przeciążenie serca może być wstępne (np przeciek lewo-prawy) lub następcze (np koarktacja aorty) – upośledzona może być funkcja skurczowa (np ZMS) lub rozkurczowa (np kardiomiopatia restr.)
91
Zastoinowa niewydolność serca przyczyny
zakażenia, wady serca, tachyarytmie, kardiomiopatie, ciężkie ch.ogólnoustrojowe
92
Zastoinowa niewydolność serca mechanizmy kompensacyjne:
– poszerzenie światła i przerost komór – przyspieszenie rytmu serca – wzrost wolemii – przesunięcie krzywej dysocjacji hemoglobiny w prawo
93
Zastoinowa niewydolność serca objawy NS:
– zastój w krążeniu płucnym => tachypnoe, cechy duszności, kaszel, trzeszczenia i rzężenia nad polami płucnymi, sinica, problemy z karmieniem, drażliwość – zastój w krążeniu systemowym => nadmierne wypełnienie żył szyjnych, hepatomegalia, obrzęki obwodowe, przesięki do jam surowiczych – zmniejszenie rzutu serca => osłabienie uderzenia koniuszkowego, słabo wyczuwalne tętno, opóźniony nawrót kapilarny, sinica obwodowa – obciążenie serca => rytm cwałowy – zmiany adaptacyjne => tachykardia, bladość powłok, ochłodzenie skóry – spadek diurezy – upośledzenie wzrastania – nadmierna potliwość
94
Zastoinowa niewydolność serca rozpoznanie
ocena zaawansowania zastoinowej NS u noworodków i niemowląt => skala Rossa u starszych dzieci => klasyfikacja NYHA rozpoznanie na podstawie objawów, badania dodatkowe służą potwierdzeniu rozpoznania
95
Zastoinowa niewydolność serca leczenie ostrej ZNS:
– optymalne wypełnienie łożyska naczyniowego – katecholaminy (dopamina, dobutamina) – leki rozszerzające naczynia (milrynon, nitroprusydek sodu, ntg) – nie stosuje się preparatów naparstnicy – leczenie wspomagające (wyrównywanie zaburzeń elektrolitowych, tlenoterapia, żywienie itd) – mechaniczne wspomaganie krążenia
96
Zastoinowa niewydolność serca leczenie przewlekłej ZNS
ACEI, diuretyki, glikozydy naparstnicy, beta-blokery
97
Zaburzenia rytmu serca | napadowy częstoskurcz nadkomorowy (z wąskimi QRS)
– najczęstsze zaburzenie rytmu u dzieci – rytm zatokowy, tachykardia (150-250/min), czynność serca miarowa – może doprowadzić do małego rzutu na obwód, zastoju krwi i obrzęku płuc – przyczyny: AVNRT, zespół WPW, ektopowy częstoskurcz przedsionkowy, trzepotanie przedsionków – postępowanie => zabiegi pobudzające napięcie n.błędnego, adenozyna – w razie nieskuteczności: amiodaron, propafenon, jeśli nic nie działa – kardiowersja elektryczna
98
Zaburzenia rytmu serca | zespół WPW
(Wolffa-Parkinsona-White'a) – zespół preekscytacji (obecność dodatkowego pęczka mięśniowego, pobudzającego komory poza fizjologicznym układem przewodzącym (najczęściej pęczek Kenta) + tachyarytmia)
99
Zaburzenia rytmu serca | częstoskurcz z szerokimi QRS
– czas trwania QRS > 0,12s, załamki P bez związku z QRS – może być jednokształtny lub wielokształtny (torsade des pointes) => ryzyko migotania komór – częstoskurcz wielokształtny jest typowy dla zespołów wydłużonego QT
100
Zaburzenia rytmu serca | wrodzony zespół długiego QT
– dziedziczna kanałopatia – cechuje się ryzykiem wystepowania torsade des pointes i nagłego zgonu sercowego – niektóre jego postaci współistnieją z głuchotą – objawy zaczynają się w 5-15 roku życia – typowe są omdlenia z drgawkami lub NZK wywołane przez stres, wysiłek, hałas – (+) wywiad rodzinny – wydłużenie QT > 460 ms w powtarzanych 12-odprowadzeniowych EKG bez innej tego przyczyny – leczenie: zakaz uprawiania sportu, przewlekle beta-blokery w maksymalnej tolerowanej dawce, unikanie leków wydłużających QT, wszczepienie ICD
101
Zaburzenia rytmu serca | całkowity wrodzony blok serca
– występuje u dzieci matek z chorobami tkanki łącznej, u których w surowicy występują przeciwciała anty-Ro i anty-La – przeciwciała powodują włóknienie układu przewodzącego – konieczne jest wszczepienie stymulatora
102
Infekcyjne zapalenie wsierdzia
proces zapalny toczący się w obrębie zastawek serca, wsierdzia, śródbłonka dużych tętnic, a także w obrębie ciał obcych w sercu (homografty, protezy zastawkowe) – najczęściej ma etiologię bakteryjną (najczęściej paciorkowce) – u dzieci z niedoborami odporności zdarza się etiologia grzybicza w przypadku narkomanów często dochodzi do zajęcia prawego serca
103
Infekcyjne zapalenie wsierdzia objawy
– gorączka, potliwość, inne objawy ogólne – objawy zatorowości obwodowej – fragmenty wegetacji z zastawek mogą odrywać się i wędrować z krwią do odległych narządów, gdzie tworzą ropnie przerzutowe – guzki Oslera = bolesne, czerwone guzki na palcach stóp i rąk – plamki Rotha = wybroczyny z białym środkiem na siatkówce – objaw Janewaya'a = niebolesne zmiany krwotoczne na dłoniach i podeszwach stóp
104
Infekcyjne zapalenie wsierdzia badania dodatkowe:
– (+) posiew krwi (minimum trzykrotne pobranie krwi przed rozpoczęciem antybiotykoterapii) – bakteriemia jest stała, więc krwi nie trzeba pobierać w rzucie gorączki – wzrost OB, CRP, leukocytoza, anemia, hematuria, hiperbilirubinemia, RF (+) – RTG: poszerzenie sylwetki serca, czasem cechy zastoju żylnego – echo: uwidacznia wegetacje na zastawkach
105
Infekcyjne zapalenie wsierdzia postępowanie
– antybiotykoterapia celowana – przed uzyskaniem wyniku posiewu: cefalosporyna II generacji + aminoglikozyd) – leczenie operacyjne w przypadku ropni okołozastawkowych, ciężkich zmian zastawkowych – profilaktyka IZW u osób z grup ryzyka (m.in. pacjenci ze sztucznymi materiałami w sercu po przebytym IZW, pacjenci z wrodzonymi wadami serca) => przed zabiegami stomatologicznymi (amoksycylina) – szczególnie ważna w profilaktyce jest higiena jamy ustnej – śmiertelność wciąż jest wysoka (10-20%)
106
Infekcyjne zapalenie wsierdzia czynniki ryzyka
wady serca, stan po operacji kardiochirurgicznej, hospitalizacja na OIT, długotrwałe stosowanie cewników naczyniowych, narkomania dożylna
107
Gorączka reumatyczna
– choroba autoimmunologiczna wywołana odpowiedzią przeciwko paciorkowcom betahemolizującym grupy A – występuje u ~3% pacjentów z nieleczoną anginą paciorkowcową – rozpoczęcie leczenia anginy w ciągu 10 dni niemal całkowicie likwiduje ryzyko jej wystąpienia – objawy pojawiają się zwykle 2-3 tygodnie po zapaleniu gardła:
108
Gorączka reumatyczna kryteria Jonesa: objawy duże
1) zapalenie serca => może być przyczyną powstawania wad zastawkowych 2) zapalenie stawów => nie powoduje trwałych uszkodzeń 3) pląsawica Sydenhama 4) rumień brzeżny 5) guzki podskórne
109
Gorączka reumatyczna kryteria Jonesa: objawy małe
1) ból stawów 2) gorączka 3) wzrost OB i CRP 4) wydłużenie PQ
110
Gorączka reumatyczna potwierdzenie
gorączka reumatyczna "liże stawy, kąsa serce" | należy potwierdzić infekcję PBHA (posiew, ASO)
111
Gorączka reumatyczna leczenie
– hospitalizacja – ASA, GKS – antybiotyki (penicylina V) => eradykacja paciorkowca