NEFROLOGIA DZIECIĘCA Flashcards
(86 cards)
Ocena czynności nerek i układu moczowego badania laboratoryjne:
1) kreatynina (zasadniczy test funkcji nerek, poziom zależy od wysokości ciała i masy mięśniowej)
2) GFR (wyliczane ze wzoru Schwartza: eGFR = 36,5 x wzrost (cm) / poziom kreatyniny (mmol/l)*
3) mocznik (wzrasta w niewydolności nerek często wcześniej niż kreatynina)
Ocena czynności nerek i układu moczowego badania obrazowe:
1) USG (podstawowa metoda oceny morfologii układu moczowego)
2) scyntygrafia statyczna i dynamiczna miąższu nerek (ocena funkcji nerek)
3) cystoureterografia mikcyjna (wprowadzenie przez cewnik kontrastu do dróg moczowych –
uwidacznia anatomię dróg moczowych, wykrywa OPM i zwężenie cewki tylnej)
Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT)
– częstość występowania: 1/650 urodzeń
– w większości są to wady izolowane
– często można je zdiagnozować prenatalnie za pomocą USG
– mogą predysponować do ZUM, upośledzać drożość układu moczowego, mogą im też towarzyszyć
zaburzenia czynności nerek
– często długo pozostają bezobjawowe, prowadząc do przewlekłej niewydolności nerek
– najczęstszą wadą wrodzoną układu moczowego są wsteczne odpływy pęcherzowo-moczowodowe
Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) hipoplazja nerki
zmniejszenie jej masy z zachowaniem prawidłowych struktur
Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) agenezja nerki
brak nerki (może dotyczyć jednej lub obu nerek)
– agenezja obu nerek jest przyczyną ciężkiego małowodzia (ponieważ płyn owodniowy powstaje
głównie z moczu wydalanego przez płód)
– ciężkie małowodzie powoduje rozwój letalnej sekwencji Potter (typowa twarz o haczykowatym
nosie, nisko osadzonych uszach, zmarszczkach nakątnych i skośnym ustawieniu oczu, niedorozwój
płuc, deformacje ułożeniowe – zniekształcenia kończyn, przykurcze stawów)
Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) dysplazja nerki
zamiast prawidłowej tkanki nerki obecne są tkanki płodowe i pozanerkowe
Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) wielotorbielowata dysplazja nerki (MCKD)
– nerka jest niefunkcjonalna, wypełniona dużymi torbielami z płynem, pozbawiona tkanki miąższowej
nerek, nie ma łączności z pęcherzem
– w 25% przypadków dochodzi do zaniku nerki
– jeśli nerka nie zaniknie, konieczne są regularne kontrole – ryzyko rozwoju guza Wilmsa
Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) autosomalna dominująca wielotorbielowatość nerek (ADPKD)
– najczęstsza genetyczna choroba nerek
– nerki są powiększone, torbiele są różnej wielkości, przedzielone fragmentami prawidłowej tkanki
– objawia się nadciśnieniem tętniczym, krwinkomoczem, a w wieku dorosłym niewydolnością nerek
– liczne objawy pozanerkowe – np. tętniaki mózgowe, zespół Barlowa, torbiele wątroby i trzustki
Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) autosomalna recesywna wielotorbielowatość nerek (ARPKD)
– dużo cięższa postać, ujawnia się wcześniej niż ADPKD
– nerki są powiększone, obecne bardzo liczne torbiele średnicy 2mm
– dochodzi do postępującej niewydolności nerek
Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) ektopia nerki
nieprawidłowe położenie nerki (np w miednicy)
Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) nerka podkowiasta
zrośnięcie ze sobą dolnych biegunów nerek
Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) zwężenie moczowodu
– podmiedniczkowe => powoduje uropatię zastoinową
– przypęcherzowe => powoduje poszerzenie moczowodu i wodonercze
Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) zdwojenie moczowodu (jedno- lub obustronne)
– często występuje wsteczny odpływ do dolnego moczowodu
– moczowód górny może uchodzić ektopowo np do cewki moczowej, pochwy
Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) ureterocele
= torbiel ujścia moczowodu
– balonowate rozdęcie dalszgo ujścia moczowodu, wpukla się do światła pęcherza, może upośledzać
drożność moczowodu
Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) zespół suszonej śliwki (prune-belly syndrome)
– niedorozwój mięśni brzucha połączony z wadami układu moczowego (pęcherz olbrzymi, moczowód
olbrzymi, dysplazja nerek) oraz niezstąpieniem jąder
Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) zastawka cewki tylnej
– wada obecna u niemowląt jedynie płci męskiej
– płatek śluzówki upośledzający drożność cewki => poszerzenie obu UKM
Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) wsteczne odpływy pęcherzowo-moczowodowe (OPM)
– najczęstsza wada wrodzona układu moczowego
– najczęstsza przyczyna ZUM
– przyczyną jest anatomiczna lub czynnościowa niedojrzałość ujścia pęcherzowo-moczowodowego
Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) wsteczne odpływy pęcherzowo-moczowodowe (OPM)
stopnie
stopień I => cofający się mocz wypełnia jedynie moczowód
stopień II => cofający się mocz wypełnia moczowód, miedniczki i kielichy, ale nie poszerza ich
stopień III => cofający się mocz wypełnia moczowód, miedniczki i kielichy, i poszerza je
stopień IV => zanik sklepień kielichów z zachowanym zarysem brodawek
stopień V => zanik brodawek nerkowych w obrębie kielichów
Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) spodziectwo
ujście cewki moczowej na brzusznej części prącia
Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) stulejka
niemożność zsunięcia napletka i uwidocznienia ujścia cewki moczowej
Wady wrodzone układu moczowego (CAKUT) pęcherz neurogenny
– powstaje wskutek uszkodzenia unerwienia pęcherza moczowego (np przepuklina oponowordzeniowa), co powoduje utrudnienie oddawania
Moczenie nocne
– samoistne, niezależne od woli oddawanie moczu podczas snu w wieku, kiedy czynność ta powinna
już być kontrolowana (> 5 rż)
– może być pierwotne (częstsze, od urodzenia) lub wtórne (po 6-12 miesiącach bez moczenia)
moczenie nocne może doprowadzić do zaburzeń emocjonalnych z obniżoną samooceną
Moczenie nocne przyczyny:
– zaburzenia snu => należy stosować alarmy dźwiękowe budzące dziecko, gdy zaczyna się moczyć
i/lub terapię behawioralną (nagradzanie za suchą noc)
– nocna poliuria (nieprawidłowe wydzielanie ADH / nadmierna podaż płynów na wieczór)
=> desmopresyna 0,1-0,4 mg przed snem (1h przed i 8h po jej podaniu ogranicz podaż płynów)
– zmniejszona objętość pęcherza moczowego w nocy (prawidłowo: (wiek dziecka x 30) + 30 ml)
=> chlorowodorek oksybutyniny 5-15 mg– jeśli obecne są inne objawy, w diagnostyce różnicowej uwzględnij: pęcherz neurogenny, wady
układu moczowego, curzycę, moczówkę prostą, niewydolność nerek, ZUM i in. (lecz przyczynowo)
Zakażenia układu moczowego u dzieci
zakażenia górnych dróg moczowych => odmiedniczkowe zapalenie nerek, zap. kielichów i miedniczek
zakażenia dolnych dróg moczowych => zapalenie pęcherza moczowego i cewki moczowej
– ZUM wywołują najczęściej bakterie Gram(-), w 80% przypadków Escherichia coli
– może też być wywoływane przez inne bakterie, a także wirusy (adenowirusy), grzyby, pierwotniaki
– w pierwszym miesiącu życia częściej chorują chłopcy (wady wrodzone, stulejka, zap.napletka)
– po pierwszym roku życia częściej chorują dziewczynki (krótsza cewka moczowa)
– do zakażenia dochodzi najczęściej drogą wstępującą z cewki moczowej, aczkolwiek możliwe jest
również zakażenie krwiopochodne