Lupus eritematoso sistémico Flashcards
(158 cards)
1
Q
Medicamentos que pueden causar lupus inducido por medicamentos
A
Procainamida, minociclina, hidralazina, anti TNF, isoniacida
2
Q
Cuales son los tipos de lupus
A
Lupus eritematoso sistemico idiopático
Lupus eritematosos sistemico inducido por medicamentos
Lupus cutáneo ( no sistémico)
3
Q
Categorías de lupus cutáneo:
A
Agudo, subagudo y crónico
4
Q
Qué porcentaje de px con lupus cutáneo desarrollan LES
A
5%
5
Q
Qué porcentaje de px con LES desarrollan lupus cutáneo?
A
15-30%
6
Q
Prevalencia de LES
A
20-150/100,000 relación 9:1 M:H
7
Q
Porcentaje de ERCT a 20 años en px con Lupus
A
9.6%
8
Q
Principales causas de Mortalidad en el px con LES
A
Renal y Cardiaca
9
Q
la nefritis lúpica es más frecuente en:
A
Hombres
10
Q
Tipo de hipersensibilidad responsable del daño a organo en LES
A
Hipersensibilidad tipo 3 (depósito de inmunocomplejos)
11
Q
Cómo es el inicio de la historia natural de la enfermedad en el px con LES
A
Fase pre clínica/pre lupus: vulnerabilidad genética+ factores ambientales = desarrollo de autoanticuerpos
12
Q
Comorbilidades más asociadas a LES
A
Infecciones (por inmunosupresores)
ATEROESCLEROSIS (6 veces más prevalente)
13
Q
Poblaciones más afectadas
A
Prevalencia 3-4 veces más alta en afroamericanos, asiáticos e hispanos
14
Q
Inicidencia de LES en poblaciones vulnerables
A
1-10/100,000/ año
15
Q
Pico máximo de incidencia (edad)
A
2da, 3ra, 4ta década (Promedio, 29 años)
16
Q
Cuándo se considera que es LES de incio tardío ?
A
> 50 años
17
Q
Etiología genética de LES
A
Gen C1q, C2, y C4; HL-DR2,DR3 y B8
18
Q
Concordancia de LES en gemelos monocigóticos
A
24%, 30 veces más alta
19
Q
¿Qué factores ambientales están implicados en el LES?
A
Luz UV, virus Epstein-Barr, fármacos (hidralazina, procainamida), tabaquismo, y microbiota intestinal.
20
Q
¿Qué papel tienen IFN-α y BLyS en el LES?
A
IFN-α activa linfocitos B y BLyS promueve su supervivencia, lo que lleva a producción de autoanticuerpos.
21
Q
¿Qué síntomas constitucionales son comunes en LES?
A
Fatiga, fiebre y pérdida de peso (90–95% de los pacientes).
22
Q
¿Cuál es el exantema facial clásico en LES?
A
Rash malar en alas de mariposa.
23
Q
¿Cuál es la manifestación serosa más importante en LES?
A
La pleuritis.
24
Q
¿Qué factor se considera el pronóstico más importante en LES?
A
La glomerulonefritis.
25
¿Qué variante mucocutánea del lupus subagudo se asocia a anti-Ro?
La variante papuloescamosa.
26
¿Qué tipo de fotosensibilidad presentan los pacientes con LES?
A rayos UV A y B; aparece 1–2 semanas después de la exposición y puede durar semanas a meses.
27
¿Cómo es el exantema facial eritematoso típico de LES?
Forma de mariposa en prominencias malares y nasal, respetando pliegues nasolabiales.
28
¿Dónde pueden aparecer las úlceras en LES?
Labios, conjuntiva, área genital.
29
¿Cómo son las lesiones en úlceras subagudas?
Parches rojos, redondos y bien delimitados.
30
¿Cómo son las lesiones discoides en LES?
Lesiones rojas, redondas, bien delimitadas, dolorosas, con estrías hiperqueratósicas radiantes.
31
¿Qué articulaciones se afectan con frecuencia en LES?
Manos, muñecas y rodillas.
32
¿Cómo es la artritis típica en LES?
No erosiva y no deformante, salvo en la artropatía de Jaccoud.
33
¿Qué es Rupus?
La suma de artritis reumatoide (AR) y lupus eritematoso sistémico (LES).
34
¿Qué complicación ósea puede aparecer por uso prolongado de esteroides?
Necrosis avascular, especialmente en cabeza del fémur.
35
¿Qué afección cardiovascular es más importante en LES?
Pericarditis, que puede causar taponamiento.
36
¿Qué lesión cardíaca valvular se asocia a LES?
Endocarditis de Libman-Sacks (vegetaciones no infecciosas en válvula mitral).
37
¿Qué manifestaciones pulmonares pueden aparecer en LES?
Pleuritis, derrame pleural, neumonitis, enfermedad intersticial crónica, hemorragia alveolar difusa.
38
¿Qué síndromes neuropsiquiátricos son más frecuentes en LES?
#1 Cefalea, #2 Síndrome ansioso-depresivo, #3 Deterioro cognitivo.
39
¿Qué hallazgos hematológicos se observan en LES?
Anemia, leucopenia, linfopenia y trombocitopenia.
40
¿Qué tipo de anemia puede verse en LES?
Anemia hemolítica autoinmune.
41
¿Qué sistemas pueden verse afectados en el LES?
Casi todos: piel, articulaciones, riñones, sistema nervioso central, hematológico, serosas, pulmones y corazón.
42
¿Qué tipos de lesiones cutáneas se observan en LES?
Rash malar, lupus discoide, lupus subagudo papuloescamoso, úlceras orales, fotosensibilidad.
43
¿Qué tipos de artritis se presentan en LES?
Artritis no erosiva, simétrica, y no deformante; puede haber artropatía de Jaccoud.
44
¿Qué manifestaciones renales son comunes en LES?
Proteinuria, hematuria, cilindros celulares; puede progresar a glomerulonefritis lúpica.
45
¿Qué manifestaciones neurológicas pueden aparecer en LES?
Cefalea, convulsiones, psicosis, deterioro cognitivo, mielitis transversa, accidentes cerebrovasculares.
46
¿Qué manifestaciones hematológicas son frecuentes en LES?
Anemia (normo-normo o hemolítica), leucopenia, linfopenia, trombocitopenia.
47
¿Qué manifestaciones pulmonares pueden ocurrir en LES?
Pleuritis, derrame pleural, neumonitis intersticial, hemorragia alveolar, hipertensión pulmonar.
48
¿Qué manifestaciones cardíacas se asocian a LES?
Pericarditis, endocarditis de Libman-Sacks, miocarditis, aterosclerosis precoz.
49
¿Qué autoanticuerpos son específicos de LES?
Anti-dsDNA y anti-Sm.
50
¿Qué autoanticuerpos aparecen en fases tempranas del LES (PRELUPUS)?
ANA y anti-Ro.
51
¿Qué anticuerpos se asocian a lupus neonatal?
Anti-Ro y anti-La.
52
¿Qué hallazgos inmunológicos se pueden ver en LES?
ANA positivos, hipocomplementemia (C3 y C4 bajos), anticuerpos antifosfolípidos.
53
¿Cuál es el tratamiento de base en LES?
Hidroxicloroquina en casi todos los pacientes.
54
¿Qué fármacos se usan en brotes moderados a graves de LES?
Corticoides sistémicos, inmunosupresores como azatioprina, micofenolato o ciclofosfamida.
55
¿Qué tratamiento se usa en compromiso renal severo por LES?
Micofenolato mofetilo o ciclofosfamida, junto a esteroides.
56
¿Qué se utiliza en LES refractario o grave?
Biológicos como belimumab o rituximab.
57
¿Qué medidas no farmacológicas son importantes en LES?
Fotoprotección, evitar tabaco, control de factores cardiovasculares, vacunación al día.
58
¿Qué puede causar la presencia de anticuerpos antifosfolípidos en LES?
Trombosis, abortos, livedo reticularis, trombocitopenia, anemia hemolítica y VDRL falso positivo.
59
¿Cuál es el dato pronóstico más importante en un paciente con lupus?
El involucro renal.
60
¿Qué porcentaje de pacientes con lupus presenta involucro renal en biopsia?
90%, y clínicamente significativo en el 50%.
61
¿Qué causa la glomerulonefritis lúpica?
Depósito de inmunocomplejos en el glomérulo.
62
¿Qué hallazgos produce el depósito de inmunocomplejos en el riñón?
Inflamación proliferativa, hematuria, proteinuria y disminución de la TFG.
63
¿Cuáles son los tres tipos de involucro renal en LES?
1. Glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos, 2. Enfermedad tubulointersticial, 3. Enfermedad vascular (vasculopatía lúpica).
64
¿Qué tipo de involucro renal es de peor pronóstico?
La enfermedad vascular o vasculopatía lúpica.
65
¿Qué clase de nefritis lúpica es más común?
Clase IV (proliferativa difusa).
66
¿Qué clase de nefritis lúpica se asocia a proteinuria severa y elefantiasis?
La clase V (membranosa).
67
¿Qué clase de nefritis lúpica causa uremia crónica?
Clase VI.
68
¿Qué estudio debe realizarse a todo paciente con LES?
Un EGO para buscar hematuria, proteinuria, piuria, eritrocitos dismórficos y cilindros.
69
¿Qué indica realizar biopsia renal en LES?
Incremento de creatinina sin causa aparente, proteinuria ≥1 g/24 h, o proteinuria >0.5 g/24 h con hematuria o cilindros.
70
¿Qué contraindica la biopsia renal en LES?
Tamaño renal menor al 75% de lo normal.
71
¿Qué estudios se realizan a la biopsia renal en LES?
H&E, inmunofluorescencia y microscopía electrónica.
72
¿Qué significa el patrón 'full house' en nefritis lúpica?
Depósitos de C3 y C1q en inmunofluorescencia.
73
¿Qué debe hacerse con todo paciente con sospecha clínica y paraclínica de nefritis lúpica?
Someterse a una biopsia renal para confirmar el diagnóstico, evaluar grado de actividad y cronicidad, y definir el tratamiento adecuado.
74
¿Qué se recomienda hacer antes de una biopsia renal en LES?
Ultrasonido renal para evaluar dimensiones y relación corteza:médula.
75
¿Qué manifestación oftalmológica puede aparecer en LES?
Queratoconjuntivitis sicca, puede haber Sjögren secundario.
76
¿Qué lesiones oculares graves pueden verse en LES?
Hemorragia retiniana, vasculitis, exudados algodonosos, epiescleritis, escleritis y uveítis.
77
¿Qué efectos oculares pueden causar los medicamentos en LES?
Toxicidad como catarata o glaucoma, especialmente por glucocorticoides y antipalúdicos.
78
¿Qué síntomas gastrointestinales pueden presentarse en LES?
Disfagia, dolor abdominal y vasculitis intestinal.
79
¿Qué complicaciones digestivas graves pueden ocurrir en LES?
Pancreatitis aguda, vasculitis mesentérica y necrosis intestinal asociadas a anticuerpos antifosfolípidos.
80
¿Qué tipo de hepatitis puede verse en LES?
Hepatitis lúpica: inflamación lobular con infiltrado linfoide paucinmunes.
81
¿Qué hallazgos linfáticos pueden observarse en LES?
Linfadenopatía difusa, esplenomegalia, mayor riesgo de linfoma no Hodgkin.
82
¿Qué hallazgos hematológicos se observan en LES?
Anemia, leucopenia a expensas de linfopenia, trombocitopenia y púrpura trombocitopénica inmune (PTI).
83
¿Qué anticuerpos se asocian a lupus neonatal?
Anticuerpos anti-Ro y anti-La (transplacentarios).
84
¿Qué órganos afecta el lupus neonatal?
Corazón, piel, hígado y sistema hematológico.
85
¿Cuál es la complicación cardíaca más grave del lupus neonatal?
Bloqueo cardíaco completo y cardiomiopatía.
86
¿Cuál es la mortalidad estimada del lupus neonatal?
Aproximadamente 20%.
87
¿Qué tratamiento se indica para bloqueo cardíaco en lupus neonatal?
Esteroides como dexametasona.
88
¿Cuándo suele resolverse el lupus neonatal?
Se autolimita tras la depuración de anticuerpos, usualmente en 6 meses.
89
¿Qué efectos adversos puede tener la dexametasona fetal?
Retraso de crecimiento intrauterino, oligohidramnios y supresión adrenal.
90
¿Qué se observa en la biometría hemática de un paciente con LES?
Anemia, leucopenia, linfopenia y trombocitopenia.
91
¿Qué se busca en el EGO de pacientes con LES?
Proteinuria, hematuria y cilindros, asociados a nefritis lúpica.
92
¿Cuál es el elemento más importante en el laboratorio de LES?
Los autoanticuerpos, especialmente los antinucleares (ANA).
93
¿Qué método se utiliza para detectar ANA?
Inmunofluorescencia indirecta con Hep2.
94
¿Qué título de ANA se considera clínicamente significativo?
Mayor a 1:160.
95
¿Cuáles son los 4 patrones principales de ANA?
Difuso/homogéneo, nucleolar, moteado y periférico.
96
¿Contra qué van dirigidos los ANAs nucleolares?
Topoisomerasa I (esclerodermia difusa).
97
¿Qué patrón de ANA se asocia a anti-dsDNA?
Periférico.
98
¿Qué establece el criterio SLICC 2012 para LES?
Se requieren al menos 4 criterios: al menos 1 clínico y 1 inmunológico.
99
¿Qué incluye el criterio inmunológico del SLICC?
ANA, anti-dsDNA, anti-Sm, antifosfolípidos, hipocomplementemia, biopsia compatible.
100
¿Qué postulan los criterios EULAR/ACR 2017 para LES?
Dividen en dominios clínicos e inmunológicos con ponderación. ANA positivo es requisito.
101
¿Qué título de ANA se considera clínicamente significativo?
Mayor a 1:160.
102
¿Qué marcador indica mayor actividad de LES?
Descenso de C3 y C4.
103
¿Cuál es el objetivo principal del tratamiento del LES?
Prevenir daño orgánico, mejorar calidad de vida y controlar la actividad.
104
¿Cuáles son las metas del tratamiento del LES?
Inducción de remisión y mantenimiento a largo plazo.
105
¿Cuál es la causa principal de mortalidad en LES?
Infecciones.
106
¿Cuál es la dosis ideal de prednisona en LES?
2.5–5 mg/día y disminuir progresivamente hasta suspensión.
107
¿Cuándo se usan bolos de metilprednisolona en LES?
En vasculitis de SNC, insuficiencia renal progresiva o hemorragia pulmonar.
108
¿Cuál es el antipalúdico más usado en LES?
Hidroxicloroquina.
109
¿Qué beneficios tiene la hidroxicloroquina?
Reduce actividad, riesgo de brotes, trombosis y daño orgánico.
110
¿Cuál es el inmunosupresor fundamental en LES grave?
Ciclofosfamida.
111
¿Qué inmunosupresor es más seguro y eficaz a largo plazo?
Micofenolato mofetilo.
112
¿Qué inmunosupresor se prefiere en mantenimiento de nefritis lúpica membranosa?
Micofenolato mofetilo.
113
¿Qué fármaco está contraindicado en embarazo?
Metrotexato.
114
¿Qué biológico está aprobado para LES no renal/no neurológico?
Belimumab.
115
¿Qué biológico se usa en LES refractario con compromiso renal?
Rituximab.
116
¿Cuándo se recomienda embarazo en pacientes con LES?
En remisión sostenida por al menos 6 meses.
117
¿Qué fármacos deben evitarse en el embarazo con LES?
Metrotexato, ciclofosfamida y micofenolato.
118
¿Cuál es la sobrevida a 5 y 10 años en LES?
95% a 5 años y 92% a 10 años.
119
¿La prueba de inmunofluorescencia para ANA se considera una prueba de tamizaje?
Sí, y si sale positiva se debe realizar una prueba de autoanticuerpos inmunoespecíficos.
120
Qué medicamento jamás se debe utilizar en el tx de paciente con lupus (con nefritis lúpica)
AINE
121
Es impresindible para el Diangóstico de LES
la presencia de ANA
122
OBJETIVO de tratamiento
1-Mejorar la calidad de vida, aumentar la sobrevida y pervenir el daño a órgano blanco, remisión.
2 Evaluación clínica, (toxicidad, actividad), prevenir exacerbaciones y usar farmacos con minima dosis para prevenir EA a largo plazo
123
Metas del tratamiento
Inducción de remision
Mantenimiento
Reducir comorbilidades y EA
124
Manejo integral de lupus
BASIC
Bone proteccion (vitaminda d3)
Antimalaricos(Hidroxicloroquina 5-7mg/kg/dia)
Sun protection >50fps 2 veces al día
Inmunizacion (influenza,neumococo,vph)
Cardiovascular risk
125
Qué vacunas están totalmente contrindicadas en LES o tx inmunosupresor
virus vivos
126
Cuándo se utilizan los AINES en px con Lupus eritematoso sistémico
solo en síntomas leves (Musculoesqueleticos, fiebre y serositis)
127
Cúado se puede embarazar una px con LES
cuando está en remisión sotenida por al menos 6 meses previos
128
si hay manifestaciones leves y graves en embarazada con LES que medicamentos dar
Leves- Hidroxicloroquina
Graves-Azatioprina
129
Cómo se valora la actividad del LES
Se cuantifican anticuerpos DNA Y Niveles de complemento bajo
130
Qué medicamentos se debe evitar en el embarazo
Metrotrexato, ciclofosfamida y mofetil micofenolato
131
Además de la hidroxicloroquina y azatiprona qué medicamentos están permitidos en el embarazo
Glucocorticoides y tacrolimús|
132
qué medicamentos son permitidos y cúales no en la lactancia en LES
Glucocorticoides y antimáricos
Azatioprona no recomendado
Contridicados
Metrotexato, mofetil micofenolato, ciclosporina y ciclofosfamida
133
Cual es la probabilidad de reincidencia de NL y de desarrollar ERC en Px transplantados con LES
ERC 10-30%
NL 2.4%
134
Cada cúando se debe hacer densitometría ósea el px con LES
Anualmente
135
Cada cuando se debe evaluar la función renal en el px con LES
Cada consulta
136
En enfermedad activa LES cada cuándo se debe hacer el monitoreo
Cada 1-3 meses
137
En enfermedad inactiva LES cada cúando se debe hacer el monitoreo
Cada 6-12 meses
138
Anti RO/LA a qué caracteristica clínica están asociados
fotosensibildad y bloqueo cardiaco
139
Ac antifosfolipidos a qué característica clínica están asociados
Trombosis y aborto
140
Anti DNAdc a qué caracteristica clínica están asociados
Daño renal
141
LES subset, presentación cútanea y articular
Manifestaciones leves
142
LES subset, presentación; serosas con o sin manifestaciones
Manifestacion moderada
143
LES subset, presentación renal, citopenias, SNC, vasculitis necrotizante y pulmón
Manifestaciones Graves
144
Se utilizan para predecir el pronóstico de la enfermedad y también son predictores de enf renal en LES
Anti DNA y niveles de complemento
145
Cómo es el esquema de tratamiento para LES con manifestaciones leves
AINES para manifestaciones constitucionales
Se da Hidroxicloroquina (5-7mg/kg) y se da prednisona a pulsos si hay manifestaciones moderadas (0.1-0.2)baja, máxima (10-20mg/día) se mantiene 4 semanas y disminuye profresivamente hasta 2.5-5 mg día y si es posible suspender
146
Cómo es el esquema de tratamiento para manifestaciones moderadas en LES
Hidroxicloroquina (5-7mg/kg/día)
prednisona (20-45mg/día) vo ir reduciendo
+Inmunosupresor según manifestación especifica:
-Azatioprina(2-2.25mg/kg/día) (cutáneas, serositis, hematológicas)
-Mofetil micofenolato (2-3 g/kg/día)(renal, cutáneo, hematológico y neurológico)
-Metrotexate (cutánea y articulares refractarias)
147
Cómo es el esquema de tramiento para manifestaciones graves en LES
Metilprednisolona iv (500-1000mg/día*3días)-> luego prednisona oral
Ciclofosfamida iv a pulsos
Hidroxicloroquina se mantiene
Rituximab si está disponible
148
Es el inmunosupresos fundamental de LES Grave
Ciclofosfamida
149
Medicamento efectivo para la nefritis lúpica proliferativa
Ciclofosfamida
150
Primera línea para nefritis lúpica membranosa
Mofetil micofenolato
151
Si hay manifestaciones cutáneas y articulares refractarias a esteroides
Metotrexate
152
Inmunosupresor si hay manifestaciones cutáneas, serositis y hematologicas
Azatioprina 2-2.5 mg kg/dia
153
Se da junto con metotrexate para disminuir toxicidad
Ácido fólico 1-2 mg/dia
154
anti cd20- depleta linfocitos T
Rituximab
155
Inhibidor de la calcineurina útil en el embarazo
Tacrolimús
155
anti BLys
Belimumab
156
EA de ciclofosfamida y alternativa
Toxicidad gonadal, mofetil micofenolato
157
En enfermedad refractaria se da
Ciclofosfamida iv con metilprednisolona iv
